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by Fehr Q.

Akute Leukämien : Definition ?


Akute Leukämien umfassen maligne Neoplasien der lymphatischen und myeloischen Zellreihe, bei denen es zur übermäßigen Proliferation unreifer, nicht funktionstüchtiger Blasten im Knochenmark kommt, ggf. mit Freisetzung ins Blut.


Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist die häufigste maligne Tumorerkrankung im Kindesalter, die akute myeloische Leukämie (AML) betrifft v.a. Erwachsene. Beide sind u.a. mit Trisomie 21 und der exogenen Schädigung des Knochenmarks assoziiert, z.B. durch Strahlen, Benzol oder Chemotherapie.


Klinisch führt die Verdrängung der physiologischen Leukopoese, Erythropoese und Thrombopoese zu Infektneigung, Anämie und Gerinnungsstörungen.


Leukämien können mit erhöhten, erniedrigten oder normalen Leukozytenzahlen im Blut einhergehen, daher ist der Nachweis von Blasten im Knochenmark mitunter entscheidend für die Diagnosestellung.


Die Chemotherapieschemata bei akuten Leukämien beinhalten grundsätzlich Hochdosiszyklen zur massiven Reduktion der Tumorzellzahl sowie anschließende Niedrigdosiszyklen zur Erhaltungstherapie. Je nach Risikoprofil wird ggf. eine Stammzelltransplantation durchgeführt. Abhängig von zyto- bzw. molekulargenetischen Befunden können zusätzlich auch monoklonale Antikörper oder Proteinkinaseinhibitoren zum Einsatz kommen.


Die akute Promyelozytenleukämie (APL), eine Unterform der AML, stellt aufgrund einer zunehmenden Blutungsneigung einen hämatologischen Notfall dar. Schon bei V.a. eine APL sollte daher unverzüglich eine Kombinationstherapie mit All-trans-Retinsäure eingeleitet werden.

Akute Leukämien : Komplikationen ?


Tumorlyse-Syndrom

Pathophysiologie

  • Rascher und massiver Tumorzellzerfall

  • Massive Freisetzung von Elektrolyten und Zellbestandteilen

  • Ausbildung von Calciumphosphat- und Harnsäurekristallen in der Niere

Klinik

  • Uratnephropathie mit Gefahr der akuten Nierenschädigung

  • Herzrhythmusstörungen

  • Epileptische Anfälle

Diagnostik

  • Blutuntersuchungen

    • Retentionsparameter

    • Elektrolyte

      • Hyperphosphatämie und sekundäre Hypokalzämie

      • Hyperkaliämie

    • LDH

  • Urinuntersuchungen

    • Hyperurikämie

    • Bei akuter Uratnephropathie: Erhöhter Harnsäure-Kreatinin-Quotient von >1

  • Sonografie der ableitenden Harnwege: Bei Nierenfunktionsstörung zum Ausschluss einer postrenalen Genese

Prophylaxe

  • Monitoring

  • Hydrierung

  • Vermeidung

    • Nierenschädigender Medikamente

    • Kalium-, Phosphat- oder Harnsäurespiegel-erhöhender Medikamente

  • Bei intermediärem und ggf. auch schon bei niedrigem Risiko: Allopurinol

  • Bei intermediärem bis hohem Risiko

    • Mittel der Wahl bei hohem Risiko: Rasburicase i.v.

    • Alternative: Febuxostat

      • Siehe auch Rote-Hand-Brief zu Febuxostat

    • Vorphasetherapie

Kein gleichzeitiger Einsatz von Rasburicase und Allopurinol!


Therapie

  • Intensivmedizinische Betreuung

  • Hydrierung

  • Elektrolytausgleich

  • Hämodialyse: Bei akuter Nierenschädigung, ausgeprägter Elektrolytentgleisung



Leukostase-Syndrom

Definition und Ätiologie

  • Definition: Medizinischer Notfall mit Mikrozirkulationsstörungen bedingt durch eine übermäßige Anzahl unreifer Leukozyten

    • Hyperleukozytose:Leukozytenzahl >100.000/μL

  • Ätiologie: Meist im Rahmen akuter Leukämien, seltener bei chronischen Leukämien

Klinik und Diagnostik

Die Diagnose wird bei Leukämien anhand der klinischen Symptomatik gestellt, insb. die Kapillaren in Lunge und ZNS sind betroffen .

  • Pulmonal: Dyspnoe, Tachypnoe, Hypoxie

  • Neurologisch: Kopfschmerz, Schwindel, Bewusstseinsstörungen, Sehstörungen, fokalneurologische Ausfälle, Krämpfe

  • Weitere Befunde

    • Retinaeinblutungen, intrazerebrale Blutungen

    • Thrombosen bis hin zum Multiorganversagen

    • Priapismus

Therapie

  • Intensivmedizinische Betreuung

  • Prophylaxe eines Tumorlyse-Syndroms

  • Vermeidung von Bluttransfusionen

  • Zytoreduktive Therapie

    • Systemische Chemotherapie: Unmittelbare Einleitung der Induktionstherapie

    • Therapeutische Leukapherese

      • Kontraindiziert bei APL


Die Diagnose des Leukostase-Syndroms wird bei Leukämien klinisch anhand von Anzeichen einer Endorganschädigung gestellt (insb. Lunge und ZNS)!


Das Leukostase-Syndrom ist ein hämatologischer Notfall und muss umgehend behandelt werden!


Author

Fehr Q.

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