Wo findet die Hämoglobinsynthese statt
In den Mitochondrien der Erythroblasten und zu ca 35% in den Retikulozyten
Woraus besteht ein Hämoglobin-Molekül
4x Häm + 4x Fe (2+) + je 2 x 2 identische Globinketten
Was sind die Ausgangsprodukte des Häm und woher stammen sie
Bernsteinsäure und Glykokoll (aus dem Zitronensäure-Zyklus)
Was wird zunächst aus den Ausgangsprodukten
Unter Abspaltung von H2O und CO2 entsteht Delta-Aminolävulinsäure, daraufhin Entstehung eines Pyrolringes mit Seitenketten= Porphobilinogen
(Vier Moleküle Porphobilinogen lagern sich zu den verschiedenen Porphyrinen zusammen, die sich jeweils durch die Seitenketten unterscheiden. Die Verbindung wird durch die Methinbrücken(=CH-) hergestellt (Uroporphyrin II ).
Durch weiteren Umbau entsteht Koproporphyrin. Die letzte Stufe vor der Einlagerung von Eisen zur Hämbildung ist das Protoporphyrin III
Was ist das Zentralatom des Häm
Fe 2+
(Bei Chlorophyll: Mg2+)
Wo wird das Globin synthetisiert
Ist ein rundes Eiweiß => an den Ribosomen des Cytoplasma
Was sind die Bausteine des Häm
Protoporphyrin und Fe
Welche Globinketten gibt es
Alpha-Kette (141 AS)
Beta-Kette (146 AS)
Gamma-Kette (146 AS)
Delta-Kette (146 AS)
Welche Hämoglobinarten gibt es
HbA1 = 2 Alpha + 2 Beta
HbA2 = 2 Alpha + 2 Delta
HbF = 2 Alpha + 2 Gamma
Hämoglobinverteilung Kinder
Bei Geburt: HbF = 60-80%, Rest HbA1
Nach 3 Monaten: HbA1 überwiegt, HbA2 <3%
Nach 6 Monatdn: HbF < 20%
Hämoglobinverteilung bei Erwachsenen (ab 5. Lebensjahr)
HbA1 = 96-98%
HbA2 = < 3%
HbF = < 1%
An welchen Teil des Hämoglobins koppelt das O2 und an welchen das CO2
O2 : an das Eisen (ohne Wertigkeitsveränderung)
CO2 : an das Globin
Was sind die Aufgaben des Hämoglobin
O2 / CO2 Transport
Puffersubstanz
Prozentuale Zusammensetzung Hämoglobin
96% Eiweiß
4% Häm (3,66% Protoporphyrin und 0,34% Eisen)
Wie viel Sauerstoff bindet ein Gramm Hämoglobin in vivo
1,34 ml (Hüfnersche Zahl)
Wohin bringen die Erythrozyten O2 und CO2?
Im arteriellen Blut transportieren die Erythrozyten Sauerstoff von der Lunge zum Gewebe und im venösen Blut das Kohlenstoffdioxid vom Gewebe zur Lunge
Was passiert, bei O2 Abgabe mit den Globinketten
Die Beta-Ketten werden durch O2 Abgabe auseinandergenommen, sodass die O2 Affinität herabgesetzt wird
Was gilt für die Sauerstoffsättigung in Abhängigkeit zum Sauerstoffpartialdruck
S-förmiger Kurenverlauf
Je höher der O2-Partialdruck , desto höher die Sauerstoffkonzentration im Hämoglobin
Welche Faktoren beeinflussen die O2 Bindung an das Hämoglobin?
pH-Wert
CO2-Partialdruck (Durch eine Zunahme des pCO2 sinkt die Affinität des O2 zum Hämoglobin, wodurch die Kurve flacher erscheint)
Konzentration von 2,3-DPG
Temperatur (bei niedriger Temperatur steilerer Verlauf, bei höherer Temperatur flacherer Verlauf)
Welche Vorteile hat der S-förmige Verlauf der Sauerstoffbindungskurve
→ In der Lunge erfolgt bei einem
Sauerstoffpartialdruck (pO2) von 60-80mmHg
eine hohe Sauerstoffsättigung
→ Im Gewebe erfolgt eine Sauerstoffabgabe
→ Die Sauerstoffsättigungskurve ergibt bei pH 7.4
und Temperatur von 37°C: O2-Sättigung = Hb O2 h Hb O2 + Hb
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