Cholestase Parameter

Gallenstauung: Verringerung oder der Stillstand des Gallenflusses

Störung von Leber, Gallengang oder Bauchspeicheldrüse

die Haut und das Weiß der Augen (Skleren) erscheinen gelblich verfärbt (Ikterus- entsteht durch überschüssiges Bilirubin, welches in der Haut abgelagert wird)

Der Uirn ist dunkel (erhöhte Bilirubin Werte, die über die Nieren ausgeschieden werden)

Der Stuhl kann heller werden (Bilirubin gelangt nicht mehr in den Darm, wo es mit dem Stuhl ausgeschieden werden könnte) und übel riechen sog. Fettstuhl (fehlende Galle kann die Fettverdauung nicht mehr unterstützen)

innerhalb der Leber

• Akute Hepatitis

• Alkoholbedingte Lebererkrankungen

• Schwangerschaft

• Bestimmte Medikamente

Außerhalb der Leber

• Steine im Gallengang

• Verengung des Gallenganges

• Tumo im Gallengang oder Bauchspeicheldrüse

• Entzündung der Bauspeicheldrüse

ist das Endprodukt aus dem Abbau der Erythrozyten (ca. 120 Tage alt), hat für den Körper keinen weiteren Nutzen

Muss ausgeschieden werden, da es in höheren Konzentrationen toxisch wirkt

Erythrozyten werden von Makrphagen des retikuloendothelialen System (RES von Milz, Knochenmark, Leber) aufgenommen

Das Hämoglobin zerfällt nun in Häm und Globin; durch Häm- Oygenase wird der Hämring gespalten und es entsteht Biliverdin (grün), Globin wird in Aminosäuren zerlegt

Die frei werdenden Eisenionen werden an Ferritin gebunden

Durch Biliverdin- Reduktase wird Biliverdin im Cytoplasma zu Bilirubin umgesetzt, welches in die Blutbahn übertritt

indirektes Bilirubin:

• Lipophiles (unkonjugiertes) Abbauprodukt des Hämoglobins, wird an Albumin gebunden zur Leber transportiert und dort konjugiert

• Erhöhte Werte:

  • Hämolyse, Hämatomen

  • Störungen der Erythropoese

  • Morbus Meulengracht

  • Crigler- Najjar- Syndrom

Direktes Bilirubin

• Wurde von der Leber bereits konjugiert, ist wasserlöslich, wird über die Galle ausgeschieden

• Erhöhte Werte

  • Cholestase (Gallensteinen, Tumoren im Gallengang)

ist eine häufige Stoffwechselstörung, bei der ein Enzymdefekt bewirkt, dass Bilirubin in unzureichendem Menge umgebaut und ausgeschieden wird. Das führt dazu, dass die Bilirubin- werte ansteigen. Morbus Meulengracht hat keinen Leberschaden zur Folge und gilt daher auch nicht als Leberkrankheit im engeren Sinne. Da keine Organe geschädigt werden haben Menschen mit Morbus Meulengracht eine normale Lebenserwartung

Hereditäre (erblich) Erkrankung, tritt meist nur auf, wenn es von beiden Elternteilen weitergegeben wird

Diagnostik: indirektes Bilirubin erhöht, normale Blut- und Leberwerte

Klinik: erhöhte Bilirubin Werte, haben eine leicht Gelbfärung der Haut und der Augen (Ikterus) zur Folge, was bei Morbus Meulengracht allerdings nur vorübergehend ist