Megaloblastäre/perniziöse Anämie

Antikörper gegen den Intrinsic-Faktor der Magenschleimhaut (Autoimmunkrankheit) -> Immer VitB12-Mangel -> DNS-Synthesestörung -> hämatologische Veränderungen, Störungen anderer Organe

Symptomatische perniziöse Anämie -> Diverse Ursachen: Mangelernährung, gestörte Verdauung, gestörte Absorption (Malabsorption)-> VitB12-Mangel oder Folsäuremangel -> DNS-Synthesestörung -> hämatologische Veränderungen, Störungen anderer Organe

• Anämie

• MCV, MCH erhöht

• MCHC normal

• Leukozyto-, Thrombozyto- und Granulozytopenie

• Megalozyten

• Anisozytose

• Poikilozytose

• Erythroblasten

• Howell-Jolly-Körperchen

• Basophile Tüpfelung

• Übersegmentierte Granulozyten

• erhöhte Zelldichte

• Stark gesteigerte Erythropoese

• Megaloblastäre Veränderung der Erythropoese (oft Kernabsprengungen, keine Runden Kerne, glattes Cytoplasma, gräulich)

• Riesenform der Granulozytopoese

• Übersegmentierte Megakaryopoese

• Unkonjugiertes Bili leicht erhöht

• LDH erhöht

• VitB12- und/oder Folsäurespiegel im Serum vermindert

• Nachweis einer leichten Hämolyse

• Antikörper gegen Intrinsic-Faktor

• Antikörper gegen Parietalzellen (bilden Intrinsic-Faktor)

1. VitB12-Mangel

   • Gabe parental: subkutan (bei echter perniziösen Anämie lebenslänglich)

2. Folsäure

   • selten, Gabe i.d.R. Peroral

Anfangs Retikulozytenkrise, später Hb-Anstieg

Parietalzellen

Essentielle Vitamine für die DNA-Synthese

Direkt

VitB12

Folsäure

Knochenmark produziert ungewöhnlich große und nicht normal funktionierende rote Blutzellen mit übergroßen, unreifen Zellkernen (Megaloblasten).

• Können als Folge eines erworbenen Mangels an Folat oder Kobalamin entstehen (Mangelernährung, …)

• Entstanden zum anderen durch angeborene Störungen im Stoffwechsel der Vitamine

Wichtig: Folat/Folsäure und Kobalamin sind essentielle Vitamine, die für die Neubildung gesunder Körperzellen unverzichtbar sind. Kobalamin ist unbedingt notwendig um Folsäure hierfür zu aktivieren.Ein Vit B12 Mangel führt zu einem indirekten funktionellen Folsäuremangel

1. verminderte Zufuhr

   • Mangelernährung und das Fehlen von Obst und Gemüse

2. Durch eine verminderte intestinale Resorption

   • Morbus Chron, Malabsorption, Medikamente

3. Durch einen erhöhten Bedarf

   • in der Schwangerschaft, Hämodialyse

IF bindet VitB12 im Magen, sodass es im terminalen Ileum aufgenommen werden kann

(Im terminalen Ileum befinden sich Rezeptoren, an die der Intrinsic-Faktor binden kann)

gestörte DNA-Synthese bei der Neubildung der Ery

Hyperchrome, makrozytäre Anämie