Vorlesungen

Landry Paralyse

Peripher

KLINISCHES BILD

• sensible Mißempfindungen und Taubheitsgefühle an den Akren

• distal beginnende, aufsteigende, symmetrische schlaffe Paresen

• Areflexie

• auch proximale Muskeln betroffen

• Facialisparese

• Zwerchfell-Lähmung

• Vegetatives Nervensystem mitbetroffen: Tachykardie, Ileus

• Variante: Miller-Fisher-Syndrom mit

8 / 15.11.20 Ophthalmoplegie, Areflexie, Ataxie

DEFINITION

• akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP)

• Autoimmun-Erkrankung mit Antikörper gegen die Myelinscheide

• oft nach Campylobacter jejunii-Infektion

• akut bis subakut verlaufende motorisch betonte Polyneuropathie mit segmentaler Demyelinisierung

• LIQUOR-BEFUND BEIM GBS

  zytalbuminäre Dissoziation

  • Zellzahl < 10/μl (<10 Gpt/l)

  • Protein > 1000mg/l

  => Schrankenstörung

• NEUROGRAPHIE-BEFUNDE BEIM GBS

  • Leitungsblock,

  • niedrige Nervenleitgeschwindigkeit

  • verspätete oder fehlende Folge- (F)-Wellen

• IMMUN-SUPPRESSION / -MODULATION

  • Plasmapherese

  • Intravenöse Immunglobuline

  • 0,4g/kgKGproTag,für5Tage

  • Steroide nicht wirksam !

  SUPPORTIVE THERAPIE

  • Thromboseprophylaxe

  • temporärer Herzschrittmacher

  • Beatmung bei reduzierter Vitalkapazität • Ileus-Behandlung (Cholinergica)

  • Physiotherapie

  11 / 15.11.20

  Prof. Dr. med. Ulf Schminke / Klinik und Poliklinik für Neurologie

AIDP- > Antikörper gegen myelinscheiden

• vor allem nach campylobacter pylori infektion

• Von distal nach proximal aufsteigend -> bis hin zur atemparese

• Fascialisparese, tachykardie, ileus, …

• Labor - albumin erhöht, zellzahl normal/ niedrig—> erhöhter albumin- quotient , schrankenstörung

• Leitungsblock, langsam, fehlende (f)- Wellen

• Therapie: Plasmapherese und intravenöse immunglobuline —> keine Steroide!!!

• Kann in ein CIDP übergehen

Demyelinisierende Polyneuropathie

• chronische Form des Guillon barre Syndroms

• Hier: Steroide Mittel 1. Wahl! Stoßterapie

• + immunglobuline ( plasmapherese bei keinem ansprechen]

• Strumpf artig

• Periphere Extremitäten

• Atrophie

• Fehlende Reflexe

• Pathologische romberg Versuch

  entweder atonale oder demyelinisierende ursache

• plasmozytom

• Multiples myelom

• Lepra

• Charcot- Marie- Tooth 1 und 3

• triade aus Storchenbeinen, steppergang, hohlfuss

• Hereditäre polyneuropathie

• 1+3 demyelinisierend, 2 axonale denervierung

• Tandem Duplikaten im PMP 22- gen

• endogen

• Vitamin b12/6/1 Mangel

• Toxisch - exogene

• Borreliose

• Neoplastisch

• Vaskulitiden -> charcot Marie Tooth 2

Hier: riesenpotenziale !

• gabapentin

• Pregabalin

• Amitrypltylin

• Duloxetin, venlafaxin

• a motoneuron 1+2 Schädigung

• Altersgipfel 50-80, ,meist sporadisch

• Klassische Form : Charcot, fehlerhaften phosphorylierung von TDP-43-> akkumulation, Prioren ähnlich

• Spastische und eigenreflex erhöhende Komponente + parese, atrophie, faszikulationen

• V.a. Lange axone betroffen-> Pyramidenbahn

• 3-5( selten 10) Jahre bis beatmungspflichtigkeit

• Typen- bulbären, neuropsychatrisch auffällig sind 50%, 5-10% FTD

Therapie

• riluzol- blockt Natrium Kanäle und vermindert so die glutamat Ausschüttung

• 5q- assoziiert

• Autosaomal- rezessiver erbgang

• 1. werding- hoffmann Typ -> non- Sitter, leben meist nur 2 Jahre

• 2. kugelberg- welander Typ-> meist aduleszenz, behalten häufig die geh Fähigkeit

• 3 Kennedy ( Spino bulbär) -> androgen Rezeptor defekt, faszikulationen, proximale Muskeln betroffen….

• autoimmun krankheit_> häufig nach Infektionen

• Ak gegen den Ach- Rezeptor

• Progredienz der Symptome im Tagesverlauf

• Ptosis, doppelbilder, augenheber Schwäche, Probleme bei Treppen, aufstehen…

• thymom oder Thymitis assoziiert

  Therapie

• Cholinesterase Hemmer, plasmapherese, op, corticosteroide, allgemein immunsuppressiv arbeiten

• Akut-> teilweise Beatmung notwendig

• gowers Manöver

• Trendelenburg

• Becken und Schultergürtel betroffen

• Fettige degeneratuin, alle motorischen Einheiten sind betroffen

Beinbetont

Homonyme hemianopsie

Bei PICA Infarkt

• horner Syndrom, nystagmus, sprach und schluxkstörungen …

• 80% ischämisch, 20% hämorrhagisch, davon 25% SAB

• 3. häufigste Todesursache und häufigste Ursache für Behinderungen

• Stadien 1-3: von asymptomatisxhem Stenosen, zur TIA., komplett

• Nach Toast- 26% kardiale embolien( v.A. A. Carotis interna abgangsstenose), 23% unklar…

• 20-40% vaskuläre Demenz danach

• Ab Durchblutung <50% : Neurologien, <15% Stoffwechsel Beeinträchtigung -> Infarkt, laktatazidose, dilatation, luxusperfusion, vasoparalyse

• Time is Brain

• Penumbra wollen wir retten- Therapie

• Intravenöse thrombolyse - rTPP [ 4h], dann plus thrombektomie (6-9h), je nach penumbra

• Stroke Unit, multifunktionale Therapie

Sekundär Prophylaxe : ASS 100 + Atorvastatin 40 mg

• Teil der TIA, Erblindung für wenige Minuten

• Reversibel

• Jeder 4. hat danach ein Kardio vaskuläre Ereignis !!!!

ABCD2 Score

Alter, Blutdruck, Klinik, Dauer, Diabetes

• <3 Punkte-><4%

• > 3 Punkte —>. >10%!

• hzv: 15%, o2:20%

• Blutdruck senken

• Gerinnungsnormalisierung anstreben

• Oberkörper hoch Lagerung 30-40 grad

• Cave ! Fieber drastisch unten halten, d.h. Unter 37,5 grad !!!

• Aseptische Meningitis

• Inzidenz 7-70/100.000/Jahr

• Fieber

• Kopfschmerz • Meningismus

i.d.R. blande verlaufend; 10-14d • Bettruhe

• Analgetika

• Antipyretika

Fieber

• Kopfschmerzen

• Meningismus

• veränderte Bewusstseinslage • fokal neurologische Defizite!!!!

• meistens Herpes Infektion

• • >90% HSV1

  • unbehandeltca.70%Letalität!

  • unter frühzeitiger Therapie ca. 20% Letalität

• Vor allem der temporallappen ist betroffen!

• Meist Abfolge - krankheitsgefühl, anosmie, neurologische Symptome

• Therapie- Aciclovir

Fieber

• Kopfschmerzen • Meningismus

• Übelkeit,Erbrechen,Lichtscheu,Somnolenz, Hirnnervenausfälle

• • Inzidenz 0.5-5/100.000/Jahr

  • Letalität 5-50%

  • Komplikationen: • Hirnödem

  • Hydrocephalus

  • Hirnnervenbeteiligung

  • epileptische Anfälle

  • Vaskulitis, Vasospasmen, Sinusthrombosen • Sepsis (Schock, DIC)

• Häufigste Erreger : • Streptococcus pneumoniae • Neisseria meningitidis

  • Haemophilus influenca

• Neisseria meningitidis – 60% Serogruppe B—> Impfung!

– Ca.10-15%C,W,Y

• Waterhouse-Friderichsen Syndrom – Petechale EinblutungenDIC

– Multiorganversagen

– Septischer Schock

• Postexpositionsprophylaxe!

– Ciprofloxacin 500mg p.o. 1x1

– Rifampicin 2x600mg p.o. 2x1 für 2d

– Ceftriaxon 250mg i.m. 1x1 (Schwanger)

Therapie in <1 Stunde!

• + glucocorticoide-> weniger hypakusis und letalität Für 4 Tage

• Stadium I

  – Erythema migrans – 80-90%

  – Arthralgie, Myalgie

  • Stadium II

  – Wochen – Monate

  – Organmanifestation (Gelenke, Nervensystem, Herz)

  • Stadium III

  – Monate – Jahre

  – Organmanifestation (Gelenke, Nervensystem, Haut)

• – IgG u./o. IgM schwierige Wertigkeit!!!

  – Neurob. nur über Liquor: • Pleozytose (bis ca. 800/μl) • Proteinerhöhung (3-(7)g/l) • IgM>IgG/IgA

  • AI! – Sens 79% Spez 96%

  • PCR Sens 10-30%

  • CXCL13 früh erhöht, schlechte Spezifität

• Therapie

• - Ceftriaxon 1x2g/die 14-21d

  – Doxycyclin 2-3x100mg/d 14-21d

• Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom

– Meningoradikuloneuritis

– Schmerzen

– Hirnnervenausfälle (80% N. VII, bds.!)

– <6 Monate-> danach dann chronische Form

Rumpfataxie

Standataxie

Dysmetrie

Intentionstremor

Dysarthrie, skandierende Sprache Dysdiadochokinese

Reduzierter Muskeltonus

Okkulomotorische Symptome (Nystagmus, Sakkaden, keine VOR Suppression)

Orientierung im Raum

Blickfixation auf feste oder bewegte Objekte Okulomotorik / Nystagmus

Sakkaden, BRN, Opsoklonus, Ocular flutter fehlende Unterdrückbarkeit des VOR

Gleichgewicht

Astasie, Abasie, Rumpfataxie, Seiltänzergang

-> Störung der Koordination mit der Schwerkraft

Kontrolle Muskeltonus und Antagonistenspiel

• Oberwurm / paravermale Zone:Gangataxie >> Standataxie

breitbasig-ataktisches Gangbild, Fallneigung (ipsilateral)

• Unterwurm: Standataxie >> Rumpfataxie Ipsilaterale Symptomatik

Glatter gezielter Bewegungsablauf Koordination Willkürbewegungen

Ataktische Extremitätenbewegungen

Dysmetrie, Dyssynergie, Dysdiadochokinese, Intentionstremor Arme > Beine und komplexe > einfache Bewegungen

Rebound-Phänomen

Skandierende Sprache, Dysarthrophonie Ipsilaterale Symptomatik

• In Deutschland vor Allem SCA 1,2,3,6

• expandierte instabile Trinukleotidrepeats, Antizipation 30% andere Mutationen (Deletion, Insertion)

  (ca. 30% Umweltfaktoren ?)

• Pathologie:

  Degeneration Kleinhirn mit Afferenzen / Efferenzen

  + Veränderungen an Retina, PNS, Basalganglien, Cortex

• Stand-, Gang- und Extremitätenataxie

• Assoziierte Symptome:

  okkulomotorische Störungen (BRN, Sakkaden, keine VOR Suppression) supranukleäre Blickparese

  Basalgangliensymptome

  PNP (sensibel > motorisch)

  Pyramidenbahnzeichen

  kognitive Störungen, REM-Schlaf-Störungen Epileptische Anfälle (SCA 13,17)

  selten Herzrhythmusstörungen

• Diagnose- Bildgebung dann Genetik

• 1 : 50.000, häufigste hereditäre Ataxie AR Erbgang, Beginn meist < 20. Lj Heterozygote Anlagenträger 1:80

• Pathophysiologie

• Degeneration Ganglien der Radix posterior

• Ausbreitung Hinterstränge, Tr. spinocerebellaris, Pyramidenbahn, später Purkinjezellen und Ncl. dentatus

• Genetik:

  95% homozygote GAA-Repeat-Expansion Frataxin-Gen (Chr. 9, normal ≤ 40, pathologisch 70 bis > 1000 Repeats)

• Ist eine mitochondriopathie!

-> Frataxin vermindert: mitochondrialer Eisen-Stoffwechsel

• Kriterien nach Harding:

  Früher Erkrankungsbeginn (< 25 LJ) Progrediente Stand- und Gangataxie Areflexie der Beine

  Positives Babinski-Zeichen

  Sensible axonale Polyneuropathie

  Dysarthrie (innerhalb von 5 Jahren) Augenbewegungsstörungen (Fixationsinstabilität, BRN)

• Häufig nicht neurologische begleitsymptome

• Therapie:

  Stärkung der mitochondrialen Funktion, Radikalfänger àVitamin E und Coenzym Q

  Symptomatische Therapie

  Prognose

  langsam progredient, Rollstuhlpflicht nach ~ 15 Jahren Lebenserwartung ~ 35-40 Jahre

Idiopathische Late Onset Cerebellar Ataxia (früher: OPCA)

• Heterogene Gruppe

• Hauptsymptom progressive Ataxie

• Auftreten sporadisch, keine Vererbung, keine Umweltfaktoren Prävalenz > 1/100.000, Erkrankung ca. 50. LJ, Ätiologie unbekannt

• Haupttypen:

ILOCA – C: ILOCA – P:

• Rein cerebelläre Form

• Plus-Form mit zusätzlichen nicht-cerebellären Symptomen

MSA-C und ILOCA-P klinisch ähnlich

-> aber ILOCA-P häufiger Demenz und Blickparese

• Prognose

  ILOCA – P: rasch progredient, LE < 10 Jahre ILOCA – C: günstigerer Verlauf, LE > 20 Jahre

  Diagnosekriterien:

  Progressive anders nicht erklärbare Ataxie Krankheitsbeginn > 30 Jahre

  Keine Familienanamnese

  Therapie:

  Symptomatisch

• tau Proteine innen, b- amyloid Ablagerungen außen

• Mutationen

  Beginn meist vor dem 60-65 LJ

  selten, Risiko nahe 100%

  • - Amyloidvorläuferprotein (Chrom. 21)-> beim downsyndrom fast zu 100%!

  - Präsenilin 1 (Chrom. 14) - Präsenilin 2 (Chrom. 1)

  Polymorphismen

  Beginn meist nach dem 65 LJ häufig, relative Risikoerhöhung

  - ApoE Polymorphismus (Chrom. 19), APOE e2, e3, e4

   Bei 1 e4 Allel: Risiko AD 2-3fach

• Gesundes Leben als Prävention -> wahrscheinlich ist vor allem die schlafqualität entscheidend

• tau erhöht, b- amyloid erniedrigt

• Esterasehemmung

  • Esterasehemmung und Nikotinrezeptor- Galantamin (Reminyl®) Modulation

  - Memantine (Ebixa®, Axura®)

• Behandlungsversuch:mind.6Monate

• Subjektive Angaben d. Patienten • Verlaufskontrollen:

  - Informationen der Bezugspersonen - Testergebnisse (MMST, etc.) - Klinische Einschätzung

  • BeiBehandlungserfolg:Dauerbehandlung

• Erfolg schon bei persistenz des Aufnahme Befundes

Synucleinopathie

• Olfactorius-> riechverlust, REM- Schlaf, motorisch, intellektuell

• Obstipationen -> a- synuklein, weniger Parkinson nach valgotomie und appendektomie

• Meist einseitiger tremor, nach Höhn und yahr

• Kurzbeschreibung: Neurodegenerative Demenz mit Parkinson-Syndrom und histopathologisch nachweisbaren Lewy-Körperchen. Frühe psychotische Symptome sind charakteristisch.

• Erkrankungsbeginn: Ca. 60.–70. Lebensjahr

• Klinik

  • Extrapyramidalmotorische Symptome (Bradykinese, Rigor) und

  • Starke neuropsychiatrische Beteiligung

    • Frühe kognitive, demenzielle Defizite (häufig fluktuierend)

    • Frühe visuelle und akustische Halluzinationen

    • Häufige wahnhafte Episoden

  • Mit fortschreitender Demenz Entwicklung von

    • Pflegebedürftigkeit und Bettlägerigkeit

    • Kachexie mit zunehmender Immunschwäche und Infektrisiko

• Diagnostik/Differenzialdiagnostik

  • Die Diagnosestellung erfolgt klinisch, siehe hierzu:

    • Diagnostik beim Parkinson-Syndrom

    • Differenzialdiagnostik des Parkinson-Syndroms

  • Eine definitive Diagnosestellung ist nur durch eine histopathologische Post-mortem-Analyse möglich

• Histopathologie

  • Mikroskopisch: Typisch ist das Vorkommen von Lewy-Körperchen in Substantia nigra, limbischem System und Kortex

• Therapie

  • Motorische Symptomatik: Die dopaminerge Therapie ist i.d.R. nur mäßig wirksam und wird dadurch limitiert, dass sie die psychotische Symptomatik verstärkt

    • Ggf. niedrigdosiertes L-Dopa (+ Benserazid oder Carbidopa)

  • Behandlung der Demenz: Keine Empfehlungen

  • Behandlung psychotischer Symptome / motorischer Unruhe / Agitation / Aggression

    • Klassische Antipsychotika sind kontraindiziert!

    • Siehe hierzu: Therapie psychotischer Episoden bei M. Parkinson

Auf die Behandlung mit klassischen Antipsychotika reagieren Patienten mit Lewy-Body-Demenz überempfindlich, es kann zu lebensbedrohlichen akinetischen Krisen kommen!

Tauoptahie

• va vertikale blickparese

• Mittelhirn atrophie - Micky Maus Zeichen, Kolibri Zeichen

• langsam progredient, >40. Lebensjahr

• Kurzbeschreibung Neben der typischerweise streng asymmetrischen Parkinson-Symptomatik (Hemiparkinson-Syndrom) stehen insb. muskuläre Symptome wie Myoklonien und Dystonien im Vordergrund. Außerdem charakteristisch ist das sog. Alien-limb-Phänomen, bei dem der Patient eine Extremität als fremd wahrnimmt.

• Klinik

  • Extrapyramidalmotorische Symptomatik mit über lange Zeit einseitigem Parkinson-Syndrom (= Hemiparkinson-Syndrom)

  • Frühe posturale Instabilität mit gehäuften Stürzen

  • Asymmetrische Myoklonien und Dystonien

  • Alien-limb-Phänomen (betroffene Extremität wird vom Patienten als fremd wahrgenommen)

  • Neuropsychiatrische Beteiligung

• Diagnostik/Differenzialdiagnostik

  • Die Diagnosestellung erfolgt klinisch

• Therapie

  • Keine kausale Therapie verfügbar → Supportive Maßnahmen und symptomatische Therapie stehen im Vordergrund

• crossed bun sign

• Kurzbeschreibung: Kernsymptom ist eine ausgeprägte autonome Dysregulation (insb. orthostatische Hypotonie). Hinzu kommen je nach Unterform entweder typisch parkinsonoide oder eher zerebelläre motorische Symptome.

  • "Shy-Drager-Syndrom"

• Klinik

  • Leitsymptom: Autonome Dysregulation häufig mit schwerer orthostatischer Dysfunktion und Synkopen

    • Weitere vegetative Symptome: Bspw. Urininkontinenz/Harnverhalt, sexuelle Funktionsstörungen, Anhidrose

  • Unterformen: Einteilung in zwei Unterformen entsprechend der motorischen Begleitsymptomatik

    • MSA-P: Parkinson-Typ ( Striatonigrale Degeneration)

      • Symptomatik: Autonome Dysregulation und Parkinson-Syndrom

    • MSA-C: Zerebellärer Typ (Olivopontozerebelläre Atrophie, OPCA)

      • Symptomatik: Autonome Dysregulation und Kleinhirnsymptome wie Gangataxie, Dysarthrie (z.B. skandierende Sprache), Rumpfataxie, gestörte Feinmotorik, Blickrichtungsnystagmus

• Diagnostik/Differenzialdiagnostik

  • Die Diagnosestellung erfolgt klinisch , siehe hierzu:

    • Diagnostik beim Parkinson-Syndrom

    • Differenzialdiagnostik des Parkinson-Syndroms

  • Eine definitive Diagnosestellung ist nur durch eine histopathologische Post-mortem-Analyse möglich

• Histopathologie

  • α-Synuklein-positive Einschlusskörperchen sind charakteristische Zeichen der MSA

• Therapie

  • Keine kausale Therapie verfügbar → Supportive Maßnahmen und symptomatische Therapie stehen im Vordergrund

  • I.d.R. schlechtes Ansprechen auf L-Dopa

= Encephalomyelitis dissiminata

• Viele harte Läsionen im Rückenmark und Gehirn

• Geographische Verteilung-> vor allem in den nördlicheren Ländern, aber sehr häufige Erkrankung und immer häufiger -> bessere Diagnostik + weitere Faktoren

• Eher bei Frauen Durch Altern usw… immer mehr 40,50,60 jährige Frauen-> bis zu 1%!

• Genetik -> eineiige Zwillinge mal 200!

• Vitamin d,

• Rauchen

• EBV

  -> multifaktoriell

• Progression durch weniger akkumulation verhindern-> jeder Schub ist gefährlich und verschlimmert die Situation! Und jeder hat die Potenz den Rollstuhl hervor zu rufen => jeder Schub sollte versucht werden zu verhindern

• Man kann nur 12 schübe pro Jahr haben ( formal)

• 25%nach 20 Jahren sekundäre progrediente Form -> durch Therapie von 50 auf 25% gesunken!

• Man behandelt auch Hirnschäden ohne klinische Symptome -> sekundäre progredienz geht vor allem mit Volumen Verlust einher

• medis: - im Schub: 3d methylprednisolon / oder auch 5 Tage 1g i.v., Eskalation 5 Tage -> 2g; ausschleichen ist möglich, um UAW zu verringern

• evtl plasmapherese/ immunadsorption

• Natalizumab i.v. 1x/Monat. -> aber PML Infektion als UAW

• Ganz viel Forschung usw.

• Keine Kortison dauertherapie!!!!!

• Vor allem für die schubförmige ganz viele medis, die anderen formen sind schwieriger-> forschungsschwerpunkte

• demyelinisierend und axonal

• Weise und graue Substanz betroffen

• Entzündlich und degenerativ

• fast alles

• 1. Sehstörungen, schwäche, ataxien ..

• Fatigue, Depression, kognition

  -> optikusneuritis!

Nystagmus, intentionstremor, skandierende Sprache

• temporale abblassung der Pupille, paraspastik, abgeschwächte Bauchhsutreflece

• CIS

• RRMS

• SPMS

• PPMS

• ganz viele Vaskulitiden, Lupus, Borreliose, HIV, Neurolues, Sarcoidose…

• pleozytose

• Intrathekale IGg Synthese

• Oligokolonale Banden! -> extrem unspezifisch, kann auch durch andere Meningitiden ….sein

• Masern, Röteln zoster AK-> positive MRZ Reaktion->2 positive AK—> soll wohl recht hohe spezifität haben

• OKBs wurden rein genommen -> Verteilung in der Zeit

• Verteilung im Ort-> mindestens 2 in 4 Arealen

• optikusneuritis -> viel langstreckiger und häufigere Blindheit

• Langstreckige myelitiden>3 Segmente —> hochgradige Behinderungen, bettlegigkeit

• Aquaporin 4 AK -> das sind gliazellen

• 5Jahres überleben-> 68%

• Therapie: Eculizumab

• mindestens 1 unprovozierter Anfall -> haben eine niedrigere Schwelle für epileptische Anfälle

• Zu 70%

• 2 unprovuzierte Anfälle innerhalb von 24h, 1 Anfall plus auffälliges MRT oder EEG

• Transiente abnormale Synchronisation von Neuronen -> generierung im cortex

• Durchbrechen physiologischer Funktionen neuronaler Netzwerke Ausbreitung über benachbarte Netzwerke

• Gesteigerte Erregbarkeit versus verminderte Inhibition

• Variable Symptome

  ->umschriebenes Areal (Fokus) versus kortiko-thalamisches Netzwerk

• Ionenkanal Veränderungen -> d.h. Zum Beispiel nach Trauma usw. Strukturelle Veränderungen -> fokale Anfälle

• Epileptische enzephalopathie Syndrome sind die schlimmen

• fokale Anfälle

• Generalisierte Anfälle

• Unbekannt

• Fokale Anfälle

Einfach fokale Anfälle

Komplex fokale Anfälle

Fokal eingeleiteter GTKA

• Generalisierte Anfälle

Absencen Myoklonische Anfälle

Tonische Anfälle Atonische Anfälle Klonische Anfälle GTKA

• Bewusstsein erhalten

• Je nach Lokalisation der epileptischen Aktivität:

  Motorische Symptome Somatosensorische Symptome Sensorische Symptome Sprachstörungen

  Autonome Symptome

Gestörtes Bewusstsein

Zusätzliche Symptome

Haltungsverharren

Starrer Blick

Automatismen Hypermotorische Bewegungen

• Absencen

• Bilaterale myoklonische Anfälle

• Generalisiert tonisch – klonische Anfälle

• Tonische Anfälle

• Atonische Anfälle

• Abwesenheit für Sekunden

• Starrer Blick

• Lidmyoklonien

• Beginn: Kindes- / Jugendalter

• EEG: 3/s Spike-Wave-Komplexe

Therapie der Wahl: Ethosuximid

• Symmetrische, teils rhythmische, armbetonte Zuckungen

• Erhaltenes Bewusstsein

• Beginn ~ 10. Lebensjahr

• EEG: Polyspike-Wave-Komplexe!

• Juvenile myoklonische Epilepsie-> sehr gute Prognose

• Levetiracetam meist besser als lamotrigin bei jungen Frauen, ansonsten wäre valproat am besten

1. lamotrigin oder levetiracetam

2. Carbamazipin, gabapentin, ….

1. initial phase : lorazepam

2. Dann phenotoin

3. Thiopental/ midazolam …

• benigne, im Kindesalter auftretend [5.-9. Lebensjahr ], genetisch

• Zentrotemporale Spikes und Sharp Waves

• Meist schlafgebundene Anfälle mit tonischen Gesichtskrämpfen, vermehrter Salivation und Sprachunfähigkeit während des Anfalls und häufig auch postiktal

• Interiktal können milde und temporäre kognitive Teilleistungsstörungen bestehen

• Therapie: Medikamentöse Therapie i.d.R. bei ≥2 Anfällen pro Halbjahr: Sultiam

• Heilt eigentlich innerhalb des erwachsen werdens aus

Keine Anfallsfreiheit nach adäquaten Behandlungsversuchen mit 2 geeigneten, vertragenen und angemessen angewandten AED (entweder als Monotherapie oder in Kombination)

-> Video- EEG- Monitoring-> MRT-> Neuropsychologische Testung->SPECT usw…-> resektion des epitepogenen areals

• Kognitive Funktionen: Höhere Hirnfunktionen – Aufmerksamkeit

  – Exekutivfunktionen (Handlungsplanung)

  – Gedächtnis (Kurz- und Langzeit)

  – Sprachfunktionen –...

  • Konsequenzen für Alltag: Schule/Ausbildung, Beruf, Sozial

  • Häufig bei Epilepsien betroffen - bereits bei Erkrankungsbeginn1 • Stimmung (z.B. Depression), Verhalten (z.B. Aggressivität)

• • 30-50% aller Patienten verlieren deutlich im Gedächtnis

• Gedächtnisverlust vs ungebremste Anfälle

• Kollateralschaden korreliert mit Verlust im Verbalgedächtnis

• 2 Medis wirken nicht-> Therapie Resistenz-> Diagnostik -> Op ja oder nein ( z.B. präfrontaler kortex zu schlechtes outcome)

• Palliative Verfahren -> z.B. vagusnerv Stimulation

• Protein >1000, zellzahl <5

• z.B. nach Schlaganfall innerhalb von weniger als 7 Tagen -> geringes Risiko für weitere Anfälle (30%)

• Wenn später z.B. nach 7 Monaten -> sklerotischerumbau des Hirns -> 70% weitere Anfälle

Epilepsie ab Risiko >50% , dann auch dauerhafte Therapie

• unverständliche Worte, hypermotorische Bewegungen !

• Post iktale parese-> toddsches Phänomen

• zum Beispiel angstaura, ganz komplexe handlungsabläufe, können sich an nichts mehr erinnern

• Lange reorientierungsphase

• Manuelle automatismen

• grunderkrankung? Behebbares Problem ?

• Anamnese

• MRT, EEG, Langzeit EEG, Labor, liquor, neuropsychologisch!!!!! , internistisch

• als einziges in der Schwangerschaft zugelassen!

• Der fokale und generalisierte Epilepsien

• Bestes Mittel !

• Aber Cave -> Allergien ( dann lieber levetiracetam, kaum Interaktionen, keine Allergien, schnelles aufpolieren )

• nur zugelasse. Für ganz bestimmte Erkrankungen

• 18 verschiedene wirk Mechanismen -> gpr 53 Block, ENT 1 Block…

• Verbesserte alltagsfähigkeit