die Präanalytik in Bezug auf die Gerinnung nennen und erklären
· Blutabnahme: Körperlage, Entnahmetechnik (Stauung Vene), Verunreinigung, Zusatz Antikoagulanzien
· Transport: Transportart, Dauer, Temperatur
· Aufbereitung Patientenprobe: Zentrifugation, Portionierung
Einflussfaktoren:
· Prä-op, Geschlecht,
· Erkrankungen, Einnahme Arzneimittel, Drogenabusus
ie Antikoagulantien der Abnahmesysteme nennen und Unterschiede erläutern
Serum
· Blutflüssigkeit nach Ablauf der Gerinnung
EDTA-Plasma
· Blutflüssigkeit VOR Ablauf der Gerinnung (EDTA= Antikoagulanz)
· Thrombozyten bestimmbar
· EDTA+ Ca =Metallkomplex àirreversibel ungerinnbar
Citrat-Plasma
· Blut vor Ablauf der Gerinnung (Citrat=Antikoagulanz)
· Na-Citrat bindet an Ca-Ionen
· + Calciumchlorid=Probe reversibel ungerinnbar
· Gerinnungsanalyse möglich
Kapillarblut
· Blut ohne Zugabe von Antikoagulanz aus Ohrläppchen oder Fingerbeere
Abnahme der Blutröhrchen in plausibler Reihenfolge nennen und erläutern können
1. Blutkulturfläschen àVollblut
2. Serum àaktivieren Gerinnung, Gerinnung nach 20-30 min abgeschlossen àTroponin
3. Citrat-Vollblut àgerinnungshemmend à Gerinnungswerte ;INR,Quick
4. Heparinblut
5. EDTA-Vollblut à gerinnungshemmend àPTH, Renin, große Blutbilder, direkter Erregernachnweis
6. Fluorid-VollblutàGlykolysehemmer àBlutzucker,Laktat kein Serum
7. Blutsenkung à
EDTA
die vollständige Bezeichnung des Antikoagulanz benennen
e Wirkung des Antikoagulanz erläutern
Ethylene diamine tetraacetic acid
Wirkung: Bildet mit Kalzium Metallkomplex —>Funktion des Ca in Gerinnung wird ausgeschaltet —> keine Gerinnung
Pseudothrombopenie und deren Ursache in vitro erläutern
Untersuchungen nennen können, die aus diesem Röhrchen bestimmt werden
Pseudothrombopenie: wenn nach Blutentnahme die im Hämatologie-Probenröhrchen (EDTA-Blut) vorhandenen Thrombozyten verklumpen —>Thrombozyten werden falsch (niedrig) erfasst
Untersuchungen mit EDTA: großes und kleines Blutbild
NA-Citrat
vollständige Bezeichnung des Antikoagulanz benennen
Wirkung des Antikoagulanz erläutern
Bezug zur Thrombozytenzählung in Verbindung mit einer Pseudothrombopenie erläutern können
Untersuchungen nennen können, die aus diesem Röhrchen bestimmt werden
Natrium Citrat
Wirkung: Zugabe von Natriumcitrat werden die im Blutplasma enthaltenen Calciumionen gebunden, hierdurch wird die Gerinnung inhibiert. Im Gegensatz zu anderen Antikoagulantien (EDTA, Heparin) kann die Gerinnbarkeit der Blutprobe durch Zugabe einer äquivalenten Menge Calciumchlorid kontrolliert wiederhergestellt werden.
Th
Pseudothrombopenie: nach Verdacht auf Pseudothrombopenie in EDTA Blut behelfsmäßig Citratröhrchen nehmen —>Pseudothrombopenie auch möglich, Verdünnung beachten
Koagulometer beschreiben
Prinzip
· Elektromechanisches Gerinnungserkennungssystem
· Gerinnungsansatz in einer schräg gelagerten Küvette + Edelstahlkugel
· Küvette dreht sich um eigene Achse, Kugel bleibt durch Schwerkraft immer am niedrigsten Punkt
· Nach Zugabe des Startreagenzes startet Zeitzähler
· Bei Gerinnungseintritt: Kugel wird durch entstehende Fibrinfäden mitgezogen àPositionsänderung: Impuls an Magnetsensor, Zeitzähler stoppt automatisch
Vor der Messung
· Beheizte Station im Gerät, erst wenn 37° erreicht sind kann Messung beginnen
· Koagulometer mind. 10 min vor Messung einschalten
· Kontrolllämpchen grün. Soll-Temperatur erreicht
· Rot: keine Messung
Aufbau einer Gefäßwand beschrieben + benennen können,
wichtige Kriterien für Hämöstase erläutern
· 3 Schichten:
1. Tunica intima: Endothelzellschicht
Barriere zwischen Blut und Organen mit glatter Oberfläche
Bildet von Willebrandfaktor sowie Gerinnungsaktivator bzw. Inhibitor
2. Tunica media
Muskelschicht der Gefäße, aus ringförmig angeordneten glatten Muskelzellen
Funktion: Vasokonstriktion
3. Tunica adventitia
Aus mit Kollagenfasern durchsetzten BG
Funktion: Einbau des Gefäßes in Umgebung
Einbettung der Nerven-und Gefäßversorgung des Gefäßes
Kriterien für Hämostase:
Sofort nach Verletzung: Kontraktion des Blutgefäßes (Vasokonstriktion)
-> durch Verengung: weniger Blut fließt durch verletztes Gebiet
->geringfügige Einschränkung des Blutverlusts
Endothel der Blutgefäße:
Freisetzung von Substanzen die Thrombozytenadhäsion fördern (von Willebrandfaktor) oder exogenen Weg starten (Gewebethromboplastin)-> Faktor III/ Tissue factor
Primäre und sekundäre Hämostase mit Fachbegriffen in den einzelnen Phasen und Wegen nennen und erläutern können
Primäre Hämotase
· Kontraktion des betroffenen Gefäßabschnitts( Vasokonstriktion)
· Thrombozytenadhäsion und-aggregation
· Endprodukt: Primärthrombus, nicht sehr stabil
Sekundäre Hämotase
· Gerinnungskaskade (Koagulation)
· Endprodukt: Sekundärthrombus, sehr stabil
Unterschied zwischen Serum und Plasma nennen
Blutplasma ist im Blut der flüssige Teil und besteht aus Gerinnungsfaktoren. Die Gerinnungsfaktoren sind besonders wichtig, um beispielsweise nach einer Verletzung die Wunde wieder zu verschließen. Das Blutserum hat keine Gerinnungsfaktoren.
Vier Schritte des Wundverschlusses:
Vasokonstriktion, Adhäsion/ Aggregation, Koagulation, Inhibition nennen und erläutern können
Vasokonstriktion
Vasokonstriktion des betroffenen Gefäßabschnitts
Adhäsion/Aggregation
Thrombozyten lagern sich an Subendothel im Bereich der Verletzung an
-> Brückenmolekül=van Willebrand-Faktor
Endprodukt: nicht sehr stabiler Primärthrombus
Koagulation
Gerinnungskaskade, Endprodukt: sehr stabiler Sekundärthrombus
Inhibition
Lokale Beschränkung der Gerinnung
Schutz des gesunden Endothels -> gesundes Endothel bindet entstehendes Thrombin, aktiviert Protein C (kann mit seinem Koenzym Protein S, Faktor V inaktivieren)
Faktor V= Koenzym Xa -> Inaktivierung = Bremsung des Gerinnungsvorgangs
Außerdem zirkulierende Antithrombine zur Begrenzung
Gerinnung
Gewebeverletzung ->Anhaftung Thrombos an Wundrand
->Adhäsion von von.Willebrand-Faktor unterstützt
->Freisetzung vasokonstriktorischer Substanzen (Serotonin=Zusammenziehen) -> Freisetzung ADP ->Formveränderung Thrombos
->Freisetzung Plättchenfaktor 3+ kalcium Ionen
->Aktivierung Gerinnungsfaktoren -> Bildung Fibrinnetz ->Stabilisierung Thrombopfropf
Den Vorgang und die Ursache einer Vasokonstriktion nennen und erläutern können
Die Zuordnung in den Gerinnungsabschnitt nennen können
Substanzen und deren Herkunft nennen und erläutern können, die zur Vasokonstriktion führen
Vasokonstriktion: Kontraktion des Blutgefäßes nach Verletzung
—>weniger Blut fließt durch verletztes Endothel, Einschränkung Blutverlust
Gerinnungsabschnitt: primäre Hämostase
Substanzen:
von Willebrandfaktor —>Tunica intima Endothelzellschicht
Gewebethromboplasmin/Faktor III (exogener Weg ) —>Membranprotein in THrombos, subendotheliales Gewebe
Entstehung der Thrombozyten erläutern
Bildung im KM
Megekyroblasten —>Promegakaryozyten —>Megakaryozyten —>Abschnürungen des Zytoplasma —>Thrombos
Lebensdauer benennen (THrombos)
7-12 d (Abbau in Milz)
Zuordnung in den entsprechenden Gerinnungsabschnitt nennen (Thrombos)
Primäre Hämostase:
Freisetzung von
Serotonin und Thromboxan A2 (vasokonstriktion)
ADP + Thromboxan (aggregationsfördernde Wirkung)
bzw PL und Ca-Ionen -> Gerinnungsfördernd
—>Einleitung sekundäre Hämostase
Aufgaben und Substanzen innerhalb der Hämostaseologie nennen und erläutern
Granula
a-Granula àAm häufigsten
Enthalten:
· Gerinnungsfaktoren (Fibrinogen, Fibronektin, ß-Thromboglobuline, Plättchenfaktor 4, vWF)
· Thrombozytenspezifische Proteine und PDGF (platelet derived growth factor)
δ-Granula
· Enthalten Serotonin das von Thrombos aus Blutplasma resorbiert wird
λ-Granula
· Enthalten lysosomale Enzyme , Mitochondrien, Glykogenvesikel
Thromboxan
· aggregationsfördernd, Vasokonstriktionsstoffe
Pseudothrombopenie mit Definition und Untersuchungsmöglichkeiten/-materialien in vitro nennen und beschreiben können
Messung durch eine Thrombozytenagglutination in vitro falsch niedrig ist. Sie ist ohne Krankheitswert und es finden sich weder Thrombozytenfunktionsstörungen noch verstärkte Blutungsneigung.
—>Nachbestimmung der Proben in Heparin/Citrat
Pseudothrombopenie mit Definition in vivo nennen und beschreiben
häufig bei vorbestehende AUtoantikörper gegen THrombozyten-Membranprotein GPIIb/IIIa —>EDTA demaskiert das Protein -_>Auto-AK binden und führen zur Bildung von Plättchenklumpen
—>KEIN Krankheitswert
Substanzen, die durch Aktivierung der Thrombozyten freigesetzt werden nennen und ihre Funktion erklären xxx
· Enthalten für Blutstillung/Blutgerinnung wichtige Substanzen die sie freisetzen können
àSerotonin + Thromboxan A2 (vasokonstriktorische Wirkung)
àADP+ Thromboxan A2 (aggregationsfördernde Wirkung)
àoder Plättchenfaktor 3 (Phospolipide)+ Ca-Ionen (gerinnungsfördernde Wirkung)
Thrombos
Formveränderungen bei Aktivierung nennen
· Nach Verletzung: BG-Fasern an Wundrändern liegen frei àAnlagerung Thrombos (Thrombozytenadhäsion), unterstützt vom von Willebrand Faktor àFormveränderung: Thrombozyten ballen sich zusammen (Thrombozytenaggregation) àEntstehung: THrombozytenpfropf
—>Wundstillung wenn Wunde nicht zu groß
Medikament, welches die Thrombozyten beeinflusst nennen, und Wirkmechanismus erklären
Cyclooxygenase-Hemmer (ASS), GP IIb/IIIa-Antagonisten —>behindert Thromboxan A2 Bildung (in Granula)
Plättchenfaktor III definieren
Membrankomponenten (Phospholipide) der Thrombozyten, die eine wichtige Rolle bei der Hämostase spielen. Sie werden im Rahmen der Thrombozytenaktivierung auf der Membranoberfläche exponiert und bilden einen Teil des Prothrombinaktivatorkomplexes.
Nach Adhäsion
· Aktivierung der Thrombos
ànehmen “bizarre Gestalt“ an = Flip-Flop-Mechanismus
Die negativ geladenen Phospholipide befinden sich in der
Thrombozytenmembran
●Bei der Aktivierung der Thrombozyten kommt es zu einer
räumlichen Veränderung der Phospholipide
●Phospholipide werden nach außen gekehrt
●An ihnen binden Gerinnungsfaktoren an der
●=> Gerinnung ist örtlich an die Thrombozyten gebunden
primäre Hämostase erklären und mit Fachbegriffen erläutern
Oberflächen Ag benennen und zuordnen (Thrombos)???
Oberflächenproteine (=Bindungsstellen)
· Glykoprotein Ia àvermittelt Adhäsion( Bindung ) am subendothelialen Collagen
· Glykoprotein IIb/IIIa àgleichzeitig Bindungsstelle für vWF und Fibrinogenrezeptor
Thrompozytopenie und Thrombozytopathie erklären und Untersuchungsmethoden nennen und beschreiben
Thrombozytopenie:
Thrombozytenmangel
Ursachen: verminderte Produktion (Virus, direkte THromboinfektion, Bestrahlung, angeborene KM-APlasie/Hypoplasie, Alkoholtoxizität, Vit B12, Folsäuremangel)
oder erhöhte Destruktion (idiopahtische Immun thrombozytopenische Purpura, Heparin-induzierte THrombopeniem AM-induzierte THrombopenie, Alloimmunthrombopenie, Mikroangiopathische Erythrozytenfragmentationssyndrome)
Thrombozytopathie:
erworben
Medikamente
Urämie( bei Niereninsuffizienz)
Dysproteinämie (hohe Mengen an zirkulierenden Ig können durch eine Beschichtung der THrombos Adhäsion und Aggregation hemmen)
angeboren
Mangel an THrombozytenglycoprotein Ib —>Störung Adhäsion
Glycoproteinkomplexmangel IIa/IIIb —>Aggregations- und Adhäsionsminderung
diverse Speicher/Sekretionsdefekte
Reagenzien Entsorgung des Thrombo Plus fachgerecht durchführen und nennen
Sonderentsorgung in bestimmten Behälter da QUecksilber enthalten
Bestandteile des Thrombo Plus-Systems nennen
Quecksilber(II)-Chlorid
Begriff „weißer Pfropf“ erklären
[1] Weißer Thrombus (Abscheidungsthrombus): fibrinreicher Thrombus —>Primärthrombus
Roter Thrombus (Gerinnungsthrombus): blutreicher Thrombus—>Sekundärthrombus
Normwerte, sowie erhöhte und erniedrigte Werte mit Fachbegriffen nennen und Bespiele erläutern(Thrombos)
Referenzbereich:
150 000- 450 000 THrombos/mikroliter Blut
Erhöhte Thrombozytenwerte
· Erkrankung KM
· Polyzythämie vera
· Nach größeren Blutverlusten
· Nach Splenektomie
Erniedrigte Thrombozytenwerte
· Schädigung KM (Bestrahlung)
· Morbus Werlhof àAutoimmunerkrankung gegen eigene THrombos
· Reaktion auf Medikamente
· Splenomegalie
Thrombozytenzählung erläutern
· Probe (100 µl) wird in Ammonuimoxalatlösung 1:20 verdünnt
àHämolyse Erys, verhindert Aggregation der THrombos
· Quecksilber(II)Chlorid fixiert THrombos
Durchführung
· Mikroskop köhlern
· Neubauerzählkammer vorbereiten (säubern, Deckglaus drauf, Zählkammer einstellen)
· Probe kurz mischen
· 100 µl Probe in Thromboplusröhrchen
· 5 min mischen
· Mit Hilfe des Probenträgers einen Tropfen in Zählkammer geben
· 3 min sedimentieren lassen
· Auszählung derr THrombos in 5 Gruppenquadraten
· Mikroskop: 40er, Kondensor gesenkt, Frontlinse aus Strahlengang
Berechnung THrombos
· Anzahl Thrombos (n) x Faktor 1000= Thrombozyten/ µl Blut
Referenzwerte
· 150 000 – 450 000 Thrombos/ µl Blut
Fehlerquellen
· Probe nicht gemischt
· Inkubationszeit nicht eingehalten
· Nicht sedimentieren lassen, Schmutz in Kammer
· Zählfehler (Falsches Quadrat), falsches Objektiv
· Berechnungsfehler
hämorrhagische Diathesen (thrombozytär, vaskulär,Thrombozytopathie, von Willebrand Syndrom, Koagulopathien) nennen und erläutern
Thrombozytär
· Verminderte Produktion
· Gesteigerte Destruktion
· Verdünnungs/Verteilungseffekte
Vaskulär
· Hereditäre hämorrhagische Teleaniektasien (Morbus Osier) àStrukturdefekt der kleinsten Gefäße
· Skorbut, Langzeit-Cortisontherapieàbrüchige Kapillaren
· Infektionsassoziierte Purpura
Thrombozytopathie
· Erworben àMedikamente, Infekte, Urämie, Dysproteinämie
· AngeborenàBernard-Soulier-Syndrom, Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli
· Diverse Speicher/Sekretionsdefekte
Von Willebrand Syndrom
· Gefäßstruktur intakt
· Produktion von vWF durch Endothelzellen gestört
· Störung der primären Hämostase durch quantitative oder qualitative Veränderung des vWF
· Auch durch Autoimmunerkrankungen, monoklonalen Gammopathien und myeolproliferativen Erkrankungen möglich
Aufgabe des von Willebrand Faktors erläutern
Vorkommen
· Tunica intima
· A-Granula (Thrombos)
Bildung
· Durch Tunica intima (Endothelzellschicht)
Eigenschaften
· Trägerprotein von Faktor VIII àSchutz vor vorzeitigem Abbau
àFa VIII wird durch Thrombin vom vWF abgespalten
Vermittlung Thrombozytenadhäsion am Subendothel
Thrombinfunke aktiviert Thrombozyten GP IIb/IIIa und Ib in Verbindung mit vWF nennen und erläutern
Thrombinfunke: aktiviert Faktoren V, VIII, XI
vWF= Träger von Faktor VIII —>Aktivierung
vWF kann an die Proteine der subendothelialen Matrix und an den von-Willebrand-Rezeptor (Glykoprotein Ib/IX) auf der Oberfläche der Thrombozyten binden
So schafft er als sog. Adhäsivprotein eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten (primäre Hämostase). —>Aktiviert Thrombos
Adhäsion
Die Zuordnung in den entsprechenden Gerinnungsabschnitt nennen können
Adhäsion/Aktivierung/ Aggregation innerhalb der primären Hämostase erläutern können
primäre Hämostase
1. Adhäsion
Gefäßverletzung
· Thrombos heften sich im Bereich der Endothelverletzung dem Subendothel an
· vWF =Brückenmolekül
2. Aktivierung
ànehmen “bizarre Gestalt“ an = Flip-Flop-Mechanismus[1]
· Granula wird ausgeschüttet, die i.A. Thromboxan, Serotonin und vWF enthält
Serotonin:
· bewirkt Vasokonstriktion àBlutzufuhr vermindert, Gerinnung wird gleichzeitig durch Thrombokinase eingeleitet
· GP IIb/IIIa-Rezeptorkomplex ändert seine Form, so dass Fibrinogen binden kann
àPlättchenaggregation
3. Aggregation
· vWF bindet an Kolllagen und GP Ib
· Fibrinogen hält durch Bindung an GP IIb/IIIa Rezeptor aktivierte Plättchen zusammen
· Granulasekretion: Thrombozytenansammlung wächst schnell
=Thrombozytenaggregation àPlättchenthrombus/Primärthrombus entsteht
[1] Die negativ geladenen Phospholipide befinden sich in der
-> Aktivierung der Thrombozyten àraumlichen Veranderung der Phospholipide
->Phospholipide werden nach ausen gekehrt àAn ihnen binden Gerinnungsfaktoren an der
●=> Gerinnung ist ortlich an die Thrombozyten gebunden
Aufgabe des vWF erläutern können
Beteiligte Substanzen der Adhäsion/ Aggregation innerhalb der Hämostase erläutern können
· Vermittlung Thrombozytenadhäsion am Subendothel
· Träger Faktor VIII
Substanzen: · Endothel der Blutgefäße: Freisetzung von Substanzen die Thrombozytenadhäsion fördern (von Willebrandfaktor) oder exogenen Weg starten (Gewebethromboplastin)àFaktor III/ Tissue factor
Primäre Hämostase
Ablauf der primären Hämostase und deren beteiligter Komponenten mit Fachbegriffen nennen und erläutern
Substanzen, die durch Aktivierung der Thrombozyten freigesetzt werden nennen und ihre Funktion erklären können
Formveränderungen bei Aktivierung der Thrombozyten nennen
· Endothel der Blutgefäße: Freisetzung von Substanzen die Thrombozytenadhäsion fördern (von Willebrandfaktor) oder exogenen Weg starten (Gewebethromboplastin)àFaktor III/ Tissue factor
Normwerte der Teste in der primären Hämostase, sowie erhöhte und erniedrigte Werte mit Fachbegriffen nennen und Bespiele erläutern
Test: Blutungszeit—>Störung Thrombos (primäre Hämostase)
Nach Duke: 3-5 min
nach Ivy:<6
nach Marx:<5
erhöhte Werte
erniedrigte Werte
Thrombopenie:
nicht ausreichend funktionstüchtige Thrombozyten
Thrombos im RB mit Funktionsstörung (z.B. reduzierte Anhaftungsfähigkeit, Hemmung der Aggregation)
Diagnostik primäre+ sekundäre Hämostase
Blutgefäße
· Nur Überprüfung der von der Gefäßwand freigegebenen Faktoren möglich (durch häm. Labor)àz.B. von Willebrand-Faktor
· Intaktheit Gefäß, Kapillarresistenz, bestehende Thromben àUntersuchung durch Arzt (Biopsien, Bildgebung)
Thrombozyten
Parameter
· Zahl
· Funktion (Blutungszeit, Adhäsion, Aggregation, Retraktion)
· Plättchenfaktoren
Plasmatische Gerinnung/Fibrolyse
Einzelfaktorteste oder Gruppen bzw. Phasenteste
· Einzelfaktorentest: Messung von 1 Gerinnungsfaktor oder 1 Inhibitor
· Gruppen/Phasentest: Teilbereich Gerinnungssystem
àDiagnostik endogener Weg
àDiagnostik exogener Weg
àDiagnostik gemeinsame Endstrecke
· Entscheidend für Gerinnung: Fibrinbildung
· Beginn der Gerinnungskaskade ist abhängig von zugegebenen Reagenzien
· Methoden: Trübungsmessung, Messungen mit chromogenen Substraten, Kugelkoagulometrie
Begriff Dilatation erläutern
Erweiterung von Hohlorganen (Herz, Gefäße, Darm)
Endogener/intrinsischer Weg
auslösenden Faktor des endogenen Weges benennen können
Die Gerinnungsfaktoren, Kontaktfaktoren und Aktivatoren benennen und erläutern
Auslösender Faktor
Kontakt von Faktor XII mit negativ geladenen Oberflächen untertützt von Kontaktfaktoren
Gerinnungsfaktoren
· XII àXIIa
· XIàXIa àIX àintrinsische Tenase
· Kallikrein
· HMWK
Kontaktfaktoren
· XI
· XIa
Aktivatoren
· XII
Cross Link benennen und erläutern
Cross-link:
Der im exogenen Weg aktivierte und in der extrinsischen Tenase benötigte Faktor
VIIa kann die intrinsische Tenase stimulieren, indem er den Faktor IX aktiviert. Faktor
IXa ist Enzym in der Intrinsischen Tenase
Therapieformen, die die Faktoren des endogenen Weges betreffen nennen und erläutern können
Intrinsischer Weg
Präkallikrein, HMW-Kininogen, Fa XII, XI, IX, VIII)
· Endstecke (Fa V, II, X, Fibrinogen) (bei PTT mitgemessen)
Heparintherapie
Heparin potenziert AT3-Wirkung
—>inaktiviert Fa IIa, Xa, XIIa, XIa, IXa)
Reagenzien:
Inhibition der Gerinnung nennen und erläutern
Antithrombin III und Heparin:
Blockiert Aktivität von THrombin, Faktor Xa, VIIa, IXa, XIIa —>unlösliche Komplexe
Hemmwirkung von AT3 durch Heparin um 1000faches gesteigert
Thrombomodulin und Protein C/S
* gesundes epithel exprimiert Thrombomodulin —>Thrombomodulin bindet Thrombin, ändert Spezifität (Thrombin kann kein Fibrinogen mehr zu Fibrin umwandeln sondern Protein C in aktive Enzymform =APC)
APC inaktiviert Kofaktoren V+ VIII , beschleunigt durch Protein S
Protein C, S =Vitamin K abhängig —>Mangel? =Störung Gerinnungsinhibition)
Fibrinolysesystem:
Fibrinolyse wird aktiviert wenn intaktes Endothel Gewebsplasminogenaktivator freisetzt welches Plasminogen zu Plasmin aktiviert
relatov unspezifische Protease —>zerkleinert auch Fibrin, Fibrinogen, Faktoren V, VIII, andere Serumproteine
Antithrombin III in Bezug auf Gerinnung und Heparintherapie nennen und erläutern können
Zu erwartende Testwerte unter Heparintherapie nennen und erläutern
A
Antithrombin III und Heparin
· AT 3(Leber) blockiert Aktivität v.A. von Thrombin und Fa Xa, auch VIIa, IXa, XIIa àunlösliche Komplexbildung
· Durch Heparin um Faktor 1000 gesteigert
· Heparin: bildet Brücke die Komplexbildung mit Zielmolekül erleichtert
· Je kleiner Heparinmolekül (niedermolekularen Heparin) desto schlechter Brückenbildungsaktivität für Komplexierung von Thrombin während Xa Komplexierung gleich gut funktioniert
· Niedermolekulare Heparine deshalb seltener mit Blutungskomplikation verbunden
· Examen XXX: was wird eher gegeben àNiedermolekulares Heparin wird eher gegeben
· Initiiert Thrombozytenadhäsion und schützt Faktor VIII vor Proteolyse
Faktor VIII:
· Kofaktor von intrinsischer Tenase àproduziert mehr XaàFaktor VIII beschleunigt Reaktion
· Von Thrombinfunken aktiviert
Testprinzip, Indikationen, Ursachen erhöhter und erniedrigter Werte, Referenzwerte, Fehlerquellen zu den Testen des endogenen Weges nennen und interpretieren —>PTT
· Nach der Inkubation von Citratplasma mit einem Oberflächenaktivator, partiellen Thromboplastinen und Calciumionen wird die Zeit der Fibrinbildung gemessen
· 25-38 s
Indikation
· Überwachung Heparintherapie
· V.a. Störungen im endogenen Gerinnungssystem
· Prä-OP
Ursachen verlängerte PTT
· Heparintherapie
· Mangel an Gerinnungsfaktoren des endogenen Weges
· Hemmkörperhämophilie
· Prä-op
· 37°C nicht eingehalten
· Reagenz nicht richtig vorgewärmt
· Luftblasen in Küvette
· Reagenz nicht ausreichend gemischt
· Unspezifisch: Metallkugel mit Finger berührt
Begriffe Thrombinfunke und Thrombinburst nennen und erläutern
Thrombinfunke
Faktor Xa aktiviert minimale Spuren an Thrombin, aktiviertes THrombin reicht noch nicht für Fibrinbildung aus
Thrombin aktiviert Faktor V und Faktor VIII
THrombin aktiviert Faktor XI
Thrombinburst
es ensteht so viel Thrombin, dass Fibrin gebildet werden
PTT als Test des endogenen Weges zur Kontrolle nennen und erläutern
· Nachweis von Störungen im endogenen Weg der Blutgerinnung
· Nach Inkubation von Citratplasma mit Oberflächenaktivator, partiellen Thromboplastinen und Ca-Ionen wird Zeit der Fibrinbildung gemessen
exogener/extrinsicher Weg
Den auslösenden Faktor des exogenen Weges benennen können
Auslöser
Faktor III ->in allen Zellen vorhanden , wird bei Zerstörung frei
· III ->VII
· III + VIIa + Xaàextrinsische Tenase
Kofaktoren
· III
· Va
· Ca+ PL
X->Xa
III
t-PA
Cross link benennen und erläutern können
Therapieformen, die die Faktoren des exogenen Weges betreffen nennen und erläutern
Faktor VIIa kann auch intrinsische Tenase stimulieren durch Aktivierung von Faktor IX
Faktor IX = bei Intrinsischer Tenase
= Crosslink
Marcumar Therapie: Gabe von Vitamin K Antagonisten = Hemmung der Gerinnung
exogener/extrinsischer Weg
Inhibition der Gerinnung nennen und erläutern können
Zu erwartende Testwerte unter Markumar Therapie nennen und erläutern
Kurzfristige Auswirkung
Langfristige Auswirkung
· erworbener PCM bei Beginn einer Marcumar Therapie àHyperkoagulabilität APC inaktiviert Faktoren V und VIII (Coenzyme, Schlüsselrolle in Gerinnungskaskade)
Protein C-Mangel àThromboseneigung
·
· Langfristige Auswirkungen: Marcumar-Therapie
-> Vitamin K Antagonist/ Vit. K-Mangel
->Synthese von FII, VII, IX, X gestört
->FVII: kürzeste HWZ àzuerst extrinsischer Weg verlängert bevor sich auch PTT ändert
Testprinzip, Indikationen, Ursachen erhöhter und erniedrigter Werte, Referenzwerte, Fehlerquellen zu den Testen des exogenen Weges nennen und interpretieren können
Quick
· Nach Inkubation v. Citratplasma mit Gewebethromboplastin und Ca+ Ionen wird die Zeit bis zur Fibrinbildung gemessen àThromboplastinzeit in Sekunden
· Eichkurve durch Verdünnungsreihe eines Normalplasma-Pools àeintragen der Thromboplastinzeit in sek. àErgebnis in % = Quick-wert
· 70%-130%
· V.A. Störungen im exogenen Weg
· Überwachung einer Therapie mit Vit-K-antagonisten (Marcumar)
· V.a. leberfunktionsstörungen
· Prä-Op
Ursachen erniedrigter Quick-Wert
· Mangel an Gerinnungsfaktoren des exogenen Weges
· Antikoagulanzientherapie Vit-K-Antagonisten
Vitamin K in Bezug auf Gerinnung erläutern können
Vitamin K abhängige Faktoren und Substanzen nennen und erläutern
· Leber braucht Vitamin K für Bildung von Faktoren II, VII, IX und X, Glykoproteine C+ S (antikoagulatorisch)
Vitamin-K-Mangel ->Gerinnungsstörung aber auch Störung der Gerinnungshemmung führen
Gemeinsame Endstrecke
Thrombinspaltende Protease, Prothrombinaktivator, Thrombokinase, Prothrombinase nennen und erläutern
Synonyme
Thrombinspaltende Protease
Aktivierte Faktor X bildet mit Faktor Va als Cofaktor und Faktor II
(=Prothrombin) als Substrat wiederum einen Multienzymkomplex
●Faktor V wird durch minimale Spuren Thrombin (Faktor IIa)
PR, ISI und INR in vollständiger Schreibweise nennen, berechnen und interpretieren können
PR
Prothrombinratio
ISI
Internationaler Sensitivitäts-Index
INR
Internationale normalisierte Ratio
Therapieformen, die die Faktoren des exogenen Weges betreffen nennen und erläutern
· Marcumar= Vitamin K Antagonist
àLeber braucht Vitamin K für Synthese von Faktoren II, VII, IX und X, Glykoproteine C+ S (antikoagulatorisch)
Mechanismen
· ExamenXXX: was wird eher gegeben àNiedermolekulares Heparin wird eher gegeben
Thrombomodulin + Protein C/S
Thromomodulin
· Von gesundem Epithel exprimiert
· Bindet Thrombin, ändert dessen Spezifität (Bindungsstelle für Fibrinogen) dass Thrombin kein Fibrinogen mehr zu Fibrin umwandelt sondern Protein C in aktive Enzymform (APC)
· APC inaktiviert Kofaktoren V+ VIII ( intrinsische Tenase+ Thrombinspaltende Protease beeinträchtigt àwenig/kein Substratumsatz àkein Thrombinburst)
àReaktion wird von Protein S beschleunigt
· Protein C/S: Glykoproteine, werden in Leber Vitamin K-abhängig synthetisiert
· Vitamin-K-Mangel àGerinnungsstörung aber auch Störung der Gerinnungshemmung führen
Fibrinolysesystem
· Fibrinolyse: Antwort auf Gefäßschaden
· Aktiviert wenn intaktes Endithel Gewebsplasminogenaktivator freisetzt das Plasminogen àPlasmin aktiviert
· Plasmin: unspezifische Protease, zerstückelt Fibrin, Fibrinogen, Fa V+ VIII, andere Serumproteine
· Körpereigene Auflösung eines Blutgerinnsels durch Plasmin (Enzym)
Spaltet Fibrinpolymere die Thrombus zusammenhalten in kleine Fibrinabbauprodukte àThrombus zerfällt
= Plasmathrombinzeit(PTZ)
· Test-Thrombin wandelt das in der Probe enthaltene Fibrinogen in Fibrin um àGerinnsel entsteht
· Zeit bis zur Gerinnselbildung wird gemessen
· 14-21s
· Überwachung einer Fibrinolysetherapie
· V.a. au Fibrinsynthese- oder Fibrinpolymerisationsstörungen
Ursachen verlängerte PTZ
· Hemmung der Fibrinbildung durch Heparin oder Hirudin
· Angeborene oder erworbene Dysfibrinogenämie
· Schwere Hypo- oder Afribrinogenämie
· Physiologisch bei Neugeborenen
Spezifisch
· Reagenz mit AD oder NaCl gelöst
allgemein
· Metallkugel mit Finger berührt
Antithrombin 3 in Bezug auf Gerinnung und Heparintherapie nennen und erläutern
PTZ als Test zur Kontrolle der gemeinsamen Endstrecke nennen und erläutern können
XIII/XIIIa nennen und seine Aufgaben erläutern
Zeit bis zur Gerinnselbildung wird gemessen
XIII
Fibrin-stabilisierender Faktor
XIIIa
· Quervernetzt im letzten Schritt der Fibrinbildung Ketten benachbarter Fibrinmoleküle
· Bindet den Fibrinolyseinhibitor Plasmininhibitor an Fibrin
→ Fibringerinnsel wird dadurch vor vorzeitigem Abbau durch Plasmin geschützt und sichert so langfristig das Stützgerüst für Fibroblasten zum wachsen und damit der Wundheilung
lasmatische Gerinnung/Koagulation
Thrombophile/hämorrhagische Diathese voneinander unterscheiden und erläutern können
hämorrhagische Diathese/ Hämophilie voneinander unterscheiden und erläutern
Thrombophile DIathese
Hämorrhagische Diathese
· Zustand, bei dem Risiko für thrombembolischer Erkrankungen erhöht ist
· Zugrundeliegender Defekt: Störungen der Hämostase oder Fibrinolyse
Blutungsneigung
· durch Gefäßerkrankungen
· quantitative oder qualitative Störungen der Thrombozyten
· Defekte des plasmatischen Gerinnungssystems
Manifestationen Hämorrhagische DIathese
· Harmlose Hauteinblutungen (Petechien) (Thrombopenie)
· Lebensbedrohliche Einblutungen in Körperhöhlen, Gelenken, Gehirn (schwere Hämophilie)
Plasmatische Gerinnung/Koagulation
Den auslösenden Faktor des endogenen Weges benennen können
Kontakt von Faktor XII mit negativ geladenen Oberflächen unterstützt von Kontaktfaktoren
Die Gerinnungsfaktoren, Kontaktfaktoren und Aktivatoren des endogenen Weges benennen und erläutern
Heparintherapie àHeparin potenziert AT3-Wirkung (inaktiviert Fa IIa, Xa, XIIa, XIa, IXa)
PTT (Partielle Thromboplastinzeit)
Nach der Inkubation von Citratplasma mit einem Oberflächenaktivator, partiellen Thromboplastinen und Calciumionen wird die Zeit der Fibrinbildung gemessen
auslösenden Faktor des exogenen Weges benennen
Faktor IIIàin allen Zellen vorhanden , wird bei Zerstörung frei
Gerinnungsfaktoren, Kofaktoren und Aktivatoren des exogenen Weges benennen und erläutern können
· III + VIIa + Xa->extrinsische Tenase
X-> Xa
Therapieformen, die die Faktoren des exogenen Weges betreffen nennen und erläutern können
Thromboplatinzeit (TPZ) bzw. Quick àStörungen im exogenen Weg
Vitamin-K-Mangel àGerinnungsstörung aber auch Störung der Gerinnungshemmung führen
->Leber braucht Vitamin K für Synthese von Faktoren II, VII, IX und X, Glykoproteine C+ S (antikoagulatorisch)
Alle 12 Gerinnungsfaktoren ( I, II, III, IV, V, VI=Va, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII) nennen und ihre Funktionen erläutern X
Faktor
Funktion
Faktor I
· Fibrin kann Thrombin binden und inaktivieren
Stützgerüst für Fibroblasten
àstabilisieren Primärthrombus
Faktor II
· spaltet Fibrinogen zu Fibrin
Faktor III
· Startpunkt des exogenen Weges
- Aktivierung Faktor VII
· - Reaktionspartner im Multienzymkomplex: extrinsische Tenase
Faktor IV
· Neutralisierung der negativen Ladung im Multienzymkomplex
Faktor V
· bildet (als Kofaktor) mit Calcium-Ionen und aktivierten Faktor X (Faktor Xa) die Prothrombinase
Faktor VI=Va
· Aktivierung Faktor IX zu IXa
· Reaktionspartner des Multienzymkomplexes:
· extrinsische Tenase
Faktor VIII
· Cofaktor der intrinsischen Tenase à beschleunigt Reaktion der Enzymkomplexbildung
Faktor IX
· Enzym der intrinsischen Tenase
Faktor X
· Faktor Xa aktiviert minimale Spuren von Thrombin
· - Reaktionspartner des Multienzymkomplexes: Thrombinspaltende Protease
Faktor XI
· Aktivierung Faktor IX
Faktor XII
· Kontaktfaktor àaktiviert endogenen Weg
Faktor XIII
· → Fibringerinnsel wird dadurch vor vorzeitigem Abbau durch Plasmin geschützt und sichert so langfristig das Stützgerüst für Fibroblasten zum wachsen und damit der Wundheilung
Herkunft der Gerinnungsfaktoren nennen und erläutern X
Faktor I,V,VII,VIII, IX, X ->Leber
Faktor III->Gewebe
Die Faktoren den jeweiligen Wegen innerhalb der Gerinnungskaskade zuordnen und erläutern X
exogen
· III + VIIa + Xa-> extrinsische Tenase
endogen
· XII ->XIIa
· XI->XIa ->IX -> intrinsische Tenase
HMWK
Endstrecke
V ->Va
II —>IIa
Xa
XIII->XIIIa
I ->Fibrin S->FIbrin i
Die aktivierten Faktoren nennen und die Aktivierung erläutern X
Weg
Faktoren
Erklären
VIIa
· XI->XIa ->IX
Cofaktoren
VIIIa
Va
Plättchenfaktor III
Synonyme für PFIII nennen
Aufgaben innerhalb der primären Hämostase nennen und erläutern können
Synonym: Phosphorlipide
Aufgaben primäre Hämostase: gerinnungsfördernde Wirkung mit Ca-Ionen zusammen
· Aktivierung Gerinnungsfaktoren àBildung Fibrinnetz àStabilisierung Thrombopfropf
Aufgaben Koagulation:
Das HMWK mit seiner vollständigen Bezeichnung nennen und erläutern können
Das HMWK den endogenen und Kontaktfaktoren zuordnen
Hochmolekulares Kininogen
Ablauf endogener Weg
XII/XIIa
XII mit seiner vollständigen Bezeichnung nennen und erläutern können
XII den endogenen und Kontaktfaktoren zuordnen können
Synonym
· Hagemann-Faktor
Aufgaben
Kallikrein/ Präkallikrein
Präkallikrein den endogenen und Kontaktfaktoren zuordnen
Aufgaben des Kallikrein/ Präkallikrein nennen und erläutern
XI/XIa
XI den endogenen und Kontaktfaktoren zuordnen
Den Ablauf des endogenen Weges erläutern können
Thrombinfunke erläutern können
Aufgaben des XI/XIa nennen und erläutern
Aufgabe
Thrombinfunke: es werden nur minimale Spuren an Thrombin aktiviert, welches nicht fur die
Fibrinbildung ausreicht. Aber zur Aktivierung von Gerinnungsfaktoren V,VIII,XI.
IX/IXa
IX den endogenen und Kontaktfaktoren zuordnen können
Den Ablauf des endogenen Weges erläutern können
Cross Link/Josso Schleife nennen und erläutern können
Aufgaben des IX/IXa nennen und erläutern
VIII/VIIIa
VIII den endogenen und Kontaktfaktoren zuordnen
Bezeichnung
Hämophilie-A-Faktor
VIII als Teil des VIII-Komplexes nennen und erläutern können
Die Folgen eines vWS in Bezug auf VIII nennen und erläutern
· Träger für Faktor VIII
àReduktion der zirkulierende Menge vWF/ selektiver Verlust der Monomere àhämorrhagische Diathese
extrinsische Tenase
intrinsische Tenase
Thrombinspaltende Tenasw
spaltet Thrombin zu Fibrin s
VWF
Die Synthese des vWF nennen und erläutern können
Synthese
von Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert ,zirkuliert im Blutplasma
Ttraägerprotein von VIII
· schützt Faktor VIII vor Proteolyse
Das vWS erläutern und der entsprechenden Krankheitsgruppe zuordnen
Erklärung
· Gefäße sind strukturell intakt àSpeizialfall
· Produktion des vWF durch die Endothelzellen ist gestört
· Häufigste angeborene Gerinnungsstörung
· Milde Verlaufsformen bei 1% der Bevölkerung
Funktionen
Aufgaben des vWF nennen und erläutern können
GP IIb/IIIa und Ib als Bindungsstelle der Thrombozyten nennen
Glykoprotein IIb/IIIa àgleichzeitig Bindungsstelle für vWF und Fibrinogenrezeptor
Während Aktivierung der THrombos
· GP IIb/IIIa-Rezeptorkomplex ändert seine Form dass Fibrinogen binden kann
X/Xa
X/Xa mit seiner vollständigen Bezeichnung nennen und erläutern
Kofaktoren und Aktivatoren nennen und erläutern können
Aufgaben des X/Xa nennen und erläutern
Name
Stuart-Prower-Faktor
VIIIa —>Intrinsische Tenase
extrinsische und intrinsische Tenase
X den endogenen und Kontaktfaktoren zuordnen können
Den Ablauf der Gerinnung in Bezug auf X/Xa erläutern können
Heparinwirkung auf X erläutern
Ablauf der Gerinnung im Bezug auf X/Xa
· Aktivierter Faktor X + Faktor V (Cofaktor) bilden Komplex mit Faktor II (Substrat), Thrombin spaltet Fibrinogen (Faktor I) zu Fibrin
· Thrombin( Fa IIa) entsteht: wirkt wie Verstärkerschleife àaktiviert Cofaktoren V und VIII
· VIII: Cofaktor von intrinsischer Tenase , die mehr Xa produziert
Heparinwirkung auf X
Gewebefaktor III/ Gewebsthrombokinase
Die Aktivierung von VII erläutern können
Synonyme für III nennen können
Aufgaben des Gewebefaktor III/ der Gewebsthrombokinase
nennen und erläutern
Aktivierung von VII
· Freisetzung von Faktor III aus subendothelialen Gewebe =Aktivierung
—>· Faktor III aktiviert Faktor VII (Prokonvertin=Enzym) àbeide: können Faktor X aktivieren
àEnzymkomplex: extrinsische Tenase
Synonym für III
Tissue Faktor
- Gewebethromboplastin
Aufgabe von Fa III/Gewebstrhrombokinase
- Reaktionspartner im Multienzymkomplex: extrinsische Tenase
VII/VIIa
Tenasen nennen und Aufgaben erläutern können
Kofaktoren nennen und erläutern
Aufgaben des VII/VIIa nennen und erläutern können
Enzymkomplex
· Faktor III aktiviert Faktor VII (Prokonvertin=Enzym) àbeide: können Faktor X aktivieren
->Enzymkomplex: extrinsische Tenase
Ca+ PL
Aufgaben VII/VIIa
Crosslink erläutern
Die Aktivierung von IX erläutern
· Fa VIII kann auch intrinsische Tenase aktivieren durch Aktivierung von Fa IX = crosslink
V/Va
Protease nennen und Aufgaben erläutern können
Aktivierung von V erläutern können
Thrombin als Aktivator nennen können
Aufgaben des V/Va nennen und erläutern
Protease
Thrombin spalten
Aktivierung V
durch Thrombin(funken<)
Aufgaben V/Va
· = Koenzym Xa ->Inaktivierung = Bremsung des Gerinnungsvorgangs
bildet (als Kofaktor) mit Calcium-Ionen und aktivierten Faktor X (Faktor Xa) die Prothrombinase
Thrombinfunke erläutern und aktivierten Faktor nennen können
Aktivierter Faktor aktiviert Faktoren
· V —>Thrombinfunke
· IX
· XII —>endogener Weg ->HTrombin burst ???
· VIII ->Thrombinfunken
· XI ->Thrombinfunken endogener Weg
· XIII —>Thrombinburst???
II / Prothrombin
Aufgaben des II/Prothrombins nennen und erläutern
Thrombinburst : es ensteht so viel Thrombin, dass Fibrin gebildet werden kann —>Faktor
Aufgabe II/Prothrombin:
IIa/Thrombin
zu aktivierenden Faktoren nennen und erläutern
Bindung an Thrombomodulin nennen und erläutern können
Komplexbildung mit Heparin erläutern könnnen
Aufgaben des IIa/Thrombins nennen und erläutern
zu aktivierende Faktoren
Bindung an THrombomodulin
—>APC inaktiviert Kofaktoren V+ VIII ( intrinsische Tenase+ Thrombinspaltende Protease beeinträchtigt àwenig/kein Substratumsatz àkein Thrombinburst
Komplexbildung mit Heparin
Aufgaben IIa/Thrombin
I/Fibrinogen
Aktivierung durch IIa/Thrombin erläutern
Aufgaben des I/Fibrinogens nennen und erläutern
Aktivierung durch IIa
Aktivierter Faktor X + Faktor V (Cofaktor) bilden Komplex mit Faktor II (Substrat), Thrombin spaltet Fibrinogen (Faktor I) zu Fibrin
Thrombin spaltet kurzkettige Peptide an den α- und β-Ketten des Fibrinogens ab
→ Fibrinopeptid A und B
Fibrin i /Fibrin s
Aktivierung durch IIa/Thrombin erläutern können
Die zu aktivierenden Faktoren nennen
Aufgaben des Fibrin i /Fibrin s nennen und erläutern
zu Aktivierenden Faktoren
Aufgaben Fibrin i/Fibrin s
· Stützgerüst für Fibroblasten àstabilisieren Primärthrombus
->stabilisieren Primärthrombus
Aktivierung durch XIII erläutern können
Den roten Pfropf nennen und erläutern können
Begriff Protofibrillen erläutern können
Aktivierung durch XIII
roter Pfropf
· oter Thrombus (Gerinnungsthrombus): blutreicher Thrombus
Protofibrille
· Bei Fibrinogenspaltung entstehen Fibrinmonomere àspontane Zusammenlagerung zu langen strangförmigen Multimeren= Protofibrillen
XIII/XIIIa
Vollständige Bezeichnung nennen
Vitamin K
Den Bildungsort nennen können
Wirkung auf Hämostase nennen und erläutern können
Vitamin K in Bezug auf Gerinnung erläutern können
Vitamin K abhängige Faktoren nennen und erläutern können
Lebererkrankungen in Bezug zu Vit. K setzen
Bildungsort
Leber
Wirkung auf Hämostase
Vitamin K in Bezug auf Gerinnung
BIldet Fa VII, IX
Vitamin K abhängige Faktoren
Faktoren II, VII, IX und X, Glykoproteine C+ S (antikoagulatorisch)
Lebererkrankungen in Bezug mit Vitamin K setzten
Pharmakologische und physiologische Gerinnungshemmer nennen und ihre Wirkweise erläutern können
Künstlich herbeigeführter Vitamin K Mangel
Heparingabe
· Verstärkt natürliche Gerinnungshemmung
· Aktiviert AT3 àvermehrte Thombinbindung = Gerinnungshemmung
· Bei AT3 Mangel: ineffektiv
· Aktivierung durch Plasminogen Aktivatoren
· Plasminogen Aktivator kann Thromben auflösen àLysetherapie nach Myocardinfarkt
Faktoren + Bestandteile der Inhibition nennen+ erläutern
Thrombomodulin
· APC inaktiviert Kofaktoren V+ VIII (intrinsische Tenase+ Thrombinspaltende Protease beeinträchtigt àwenig/kein Substratumsatz àkein Thrombinburst[1])
· Aktiviert, wenn intaktes Endothel Gewebsplasminogenaktivator freisetzt, das Plasminogen àPlasmin aktiviert
àSpaltet Fibrinpolymere die den Thrombus zusammenhalten in kleine Fibrinabbauprodukte àThrombus zerfällt
[1] Thrombinfunke: nur minimale Spuren an Thrombin aktiviert, welches nicht für die Fibrinbildung ausreicht. Aber zur Aktivierung von Gerinnungsfaktoren V,VIII,XI.
Thrombinburst : es entsteht so viel Thrombin, dass Fibrin gebildet werden kann
Plasmin
Die Bildung von Plasmin nennen und erläutern können
Wirkung Plasminogen auf Plasmin nennen und beschreiben können
Wirkung von Plasmin auf Hämostase nennen und erläutern können
Plasminogen
Wirkung von t-PA auf Plasminogen nennen und beschreiben können
mwandlung von Plasminogen zu Plasmin durch limitierte Proteolyse. tPA wird von Endothelzellen und Leukozyten nach Gefäßdehnung oder auch durch eine erhöhte Katecholaminkonzentration freigesetzt. Es ist ein körpereigener Aktivator der Fibrinolyse.
den Herkunftsort nennen können
Funktionen nennen und erläutern können
Bezug zu Protein C /APC und Protein S nennen und erläutern können
Bezug zu Fibrinogen/Fibrin nennen und erläutern können
AT3den Bildungsort nennen können
als Glykoprotein nennen und erläutern können
Wirkung auf Faktoren nennen und erläutern können
Wirkung von Heparin auf AT III nennen und erläutern können
Wirkung von niedermolekularem/hochmolekularem Heparin nennen und erläutern können
Blutungskomplikationen in Verbindung mit ATIII/Heparinkomplex nennen und erläutern können
Steckbrief Faktor I
Gebräuchlicher Name
gebräuchlicher Name des aktivierten Faktors
Syntheseort
Aktiviert durch
Aktivierungsprozess Ablauf
Unterschied Fibrin i und Fibrin s
Fibrinogen
Fibrin
Thrombin
· i = insoluble = unloslich ; s = soluble = loslich
Gehört zur Gruppe
Reaktionspartner im Multienzymkompley
Funktion des aktivierten Faktors in Gerinnungskaskade
Prothrombin
Vitamin-K-abhängige Gerinnungsfaktoren
* Thrombin-spaltende Protease
- Faktor Xa
Thrombin-spaltende Protease
· V
· VIII
· XIII
Reaktionspartner des Multienzymkomplexes
Enzym
Cofaktor
Substrat
II
+
PL/Ca2+
Thrombinburst : es ensteht so viel Thrombin, dass Fibrin gebildet werden
Startpunkt für welchen Weg
Vorkommen des Proteins
Gewebefaktor
Exogener Weg
Muss nicht aktiviert werden àsofort biologisch wirksam
· Membranprotein in z.b. Thrombozyten,
· subendothelialem Gewebe
Extrinsische Tenase
X
Kalziumionen
Reaktionspartner in multienzymkomplexen
· intrinsische Tenase
· Thrombin-spaltende Proteasen
Tenasen/Protease
Intrinsische Tenase
IXa
Synonym aktivierter Faktor V
Proakzelerin
Faktor VI= Akzelerin
THrombinspaltende Protease
Faktor VII
Aufgaben VIIa
Prokonvertin
Vitamin K-abhängige Gerinnungsfaktoren
Faktor VIIa
Multienzymkomplex
Cross-link
Besonderheit an Faktor VIII
Ist im Blut an den von-Willebrand-Faktor gebunden und wird so vor vorzeitigem Abbau geschützt
· Hämophilie-B-Faktor
· Christmas-Faktor
· Faktor Xia
· Faktor VIIa
Aufgaben Xa
· Stuart-Prower-Faktor
· Extrinsische Tenase
· Intrinsische Tenase
Über welchen Weg wird mehr Faktor X aktiviert? Wie viel mehr?
Über den endogenen Weg wird 1000mal mehr Faktor X aktiviert.
Reaktionspartner im
Zusammen mit
Aufgabe XIa
Komplexpartner Faktor XI (ganz)
Aufgaben des Komplexpartners:
· Rosenthal-Faktor
· Bindung an negativ geladene Oberflächen
· Faktor XIIa (Kontaktsystem)
· Thrombin
· Kontaktsystem
· Faktor XIIa
· Präkallikrein/Kallikrein
· HMWK: Hochmolekulares Kininogen
· wird benötigt, dass Faktor XI an negativ geladene Oberflachen binden kann
· Kofaktor für die Aktivierung von:
· Faktor XII
Faktor der dabei aktiviert wird
· Bindung an negativ geladene Oberflächen àSelbstaktivierung
· Faktor XI
· Faktor XI zu XIa
Aufgaben XIIIa
· Fibrin-stabilisierender Faktor
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