4. VL - Papille

• besteht aus vier Neuronen, leitet optischen Reiz von Retina in den visuellen Kortex des Gehirns

1. Neuron : Photorezeptoren

   Übertragung vom Photorezeptor über Glutamatrezeptoren auf Bipolarzellen

2. Neuron: Bipolarzellen

   On-Bipolarzellen: Metabotrope (G-Protein-gekoppelte) Glutamatrezeptoren

   Off-Bipolarzellen: Ionotrope Glutamatrezeptoren

3. Neuron: Retinale Ganglienzellen

   Die Axone der Ganglienzellen bilden den N opticus

   • die Axone der temporalen Netzhautbereiche (=visuelle Informationen aus dem medialen Gesichtsfeld) verlaufen lateral

   • die Axone der nasalen Netzhautbereiche verlaufen medial

   • Axone aus dem unteren Netzhautbereich verlaufen unten

   • Axone aus dem oberen Netzhautbereich verlaufen oben

• N opticus verlässt an der Papilla nerbi optici den Bulbus: da hier keine Photorezeptoren vorkommen, nennt man die Stelle auch “blinder Fleck”

• Chiasma opticum: Vereinigung der Sehnerven beider Seiten direkt über der Hypophyse

  Fasern der nasalen Netzhautbereiche kreuzen auf Gegenseite

• Tractus opticus : enthält Fasern der ipsilateralen temporalen und kontralateralen retinalen Retinahälften

1. Neuron: Corpus geniculatum laterale im Thalamus

   führt den Reiz bis zum visuellen Kortex (=Area striata)

1. Prächiasmale Erkrankungen = Störungen im Sehnerv

   meist einseitige Gesichtsfeldausfälle auf der gleichen Seite wie Läsion

2. Chiasmale Erkrankungen = Störungen im Chiasma opticum

   bitemporale Hemianopsie, Ausfall beider temp. Gesichtsfelder

3. Retrochiasmale Erkrankungen = Störung im Bereich Tractus opticus bis Sehrinde

   bspw im Bereich des linken Tractus opticus oder bei Verschluss der linken A. cerebri posterior

   -> homonyme Hemianopsie

• okuläre Afferenzstörung zeigt sich in beiden Pupillen

• Störung Afferenz:

  RAPD (relatives afferentes Defizit)

  direkte Lichtreaktion (im Seitenvergleich)

  
  

• Störung Efferenz:

  Anisokorie (Differenz Pupillendurchmesser)

  Pupillendurchmesser in Ruhe

• Anisokorie?

  wenn nein:

• Swinging Flashlight Test

  Normalbefund:

• Sehminderung

• relativer afferenter Pupillendefekt (wenn einseitig)

• Farben blasser

entzündlich, ischämisch, kompressiv, hereditär (bds), toxisch (bds) traumatisch

• arteriell-vaskulär - perakut in Sekunden

• entzündlich - akut/subakut in Stunden- Tagen

• Raumforderung/chron./deg. - Tage bis Wochen

• Patient jung, sonst gesund

• Augenbewegungsschmerzen 92%

• rasche Sehverschlechterung

• Papille normal oder geschwollen

• Besserung innerhalb 3-4 Wochen > 90%

• Prognose gut (95% mit gutem Visus), aber eine MS kann mit einer Optikusneuritis beginnen!! (in 50% der Fälle folgt irgendwann ein MS-Schub)

nicht unbedingt notwndig

• 3 d 1000mg Methylprednisolon iv beschleunigt Heilung

• Beta-Interferon u.a. vermindert deutlich das Risiko der MS

• verboten: orale Steroide allein!

• gutartiger Tumor Sehnervenscheide

• von Arachnoidea ausgehende

• Sehschärfe

• Farbe blasser (v.a. rot)

• Gesichtsfeld

• übl. Risikofaktoren plus abnorm kleine Papille

• keine Therapie sinnvoll, nur Sekundärprophylaxe

• Hauptrisiko: Schlafapnoe

Symptome:

• plötzliche Sehverschlechterung mit Gesichtsfelddefekte

• Schläfenkopfschmerz

• Kauschmerz

  
  

Ursache:

• entzündliche Genese (aAION)

• Riesenzellarteriitis

• nicht entzündliche Genese (naAION)

• rheumatischer Formkreis, Vaskulitiden

Symptome

• Kopfschmerz

• Kauschmerz

• kurzfristiger Visusverlust

• Gewichtsverlust

• Gelenkbeschwerden

• subfebrile T.

• Anämie

• BSG, CRP sehr hoch

• Alter Patient, meist > 50 oder > 80

• Polymyalgie

• Druckschmerzhafte Art. temporalis

• hohe BSG und CRP

Therapie

• hochdosierte Steroide sofort

• Biopsie

-> Krankheit mit höchstem Risiko kurzfristig zu erblinden

• Nicht vollständig geklärt, diskutiert werden:

  • Genetische Prädisposition

  • Äußere Faktoren (bspw. Parvovirus B19): Triggern die Auslösung einer Immunreaktion

    • Aktivierung dendritischer Zellen → Chemokinausschüttung → Aktivierung von CD4+-T-Zellen → Rekrutierung von Lymphozyten und Makrophagen (Letztere fusionieren zu den namensgebenden und histologisch nachweisbaren „Riesenzellen“)

• Allgemein

  • Depressive Verstimmung

  • B-Symptomatik: Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß

  • Abgeschlagenheit

• Leitsymptome

  • Je nachdem, welche Gefäße beteiligt sind, können die Symptome isoliert oder gemeinsam auftreten

    • Entzündung der A. temporalis

      • Pulssynchrone, bohrende, temporale Kopf-/Schläfenschmerzen

      • Prominente, verhärtete und druckschmerzhafte A. temporalis superficialis

      • Berührungsempfindlichkeit der umgebenden Haut

      • Claudicatio masticatoria: Schmerzen beim Kauen (durch Ischämie der Kaumuskulatur)

    • Entzündung der Augenarterien (A. ophthalmica, A. centralis retinae)

      • Visusstörungen, Augenmuskelbeteiligung

        • Flimmerskotome, Gesichtsfeldausfälle

        • Warnsignal: Amaurosis fugax → Drohende Erblindung (anteriore ischämische Optikusneuropathie)!

    • Beteiligung weiterer Arterien möglich

      • Befall der Äste des Aortenbogens

        • Blutdruckdifferenz der Arme

        • Koronaritis mit charakteristischer Symptomatik der Angina pectoris

        • Komplikation: Aortenaneurysma und Aortendissektion

      • Befall der Äste der A. carotis: Kopfschmerzen und zerebrale Durchblutungsstörungen

• Labordiagnostik

  • Evtl. Anämie

  • Normwertige Kreatinkinase

  • Keine Autoantikörper

  Entzündungszeichen

  • BSG↑↑ (Sturzsenkung) mit >50 mm in der ersten Stunde

  • CRP↑

  • Evtl. Leukozytose

• ACR-Diagnosekriterien der Riesenzellarteriitis (von 1990): Die Diagnose kann gestellt werden, wenn ≥3 Kriterien erfüllt sind

  1. Alter >50 Jahre

  2. Neu aufgetretene oder neuartige Kopfschmerzen

  3. Abnorme A. temporalis (Druckschmerzhaftigkeit, verhärtet, abgeschwächter/fehlender Puls)

  4. Sturzsenkung mit BSG >50 mm in der ersten Stunde

  5. Histologisch (Biopsie): Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von Riesenzellen

• Bildgebung

  • Duplexsonografie der Aa. temporales sowie axillares (diagnostisch der Biopsie vorzuziehen)

    • Halozeichen

    • Sanduhrförmiger Verlauf der Temporalarterie

    • Alternative: Hochauflösende MRT

  • Bei V.a. extrakranielle Beteiligung: MR-Angiografie, PET-CT oder CT

Die Riesenzellarteriitis tritt ohne Autoantikörper oder CK-Erhöhung auf!

• Patient jung, sonst gesund

• Augenbewegungsschmerzen 92%

• rasche Sehverschlechterung

• Papille normal oder geschwollen

• Besserung innerhalb von 3-4 Wochen > 90%

-> Prognose gut (95% mit gutem Visus)

• aber MS kann mit Optikusneuritis beginnen

• in 50% der Fälle nach Optiksneuritis MS Schub

muss nicht unebdingt behandelt werden

• 3 Tage 1000mg Methylprednisolon iv beschleunigt Heilung

• Beta-Interferon ua vermindert deutlich das Risiko der MS

• verboten: orale Steroide alleine

• gutartiger Tumor Hirnhaut

• arachnoidaler Herkunft

• sofort MRT

• wenn normal, LP mit Druckmessung

  • Meningitis

  • Pseudotumor cerebri

  • Venensinusthrombose

• fast immer bds

• Sehvermögen zumindest anfangs normal

• einseitige Papillenschwellungen sind meistens Optikusneuropathien

• Optikusneuropathien beeinträchtigen das Sehen

• idiopathische intrakrankielle Hypertension

• meistens junge überg. Frauen?