Wissenskarten

= erythemato-squamöse Erkrankung

= Plaque-Psoriasis

= Schuppenflechte

Klinik

• Beschwerdesymptomatik für Diagnostik maßgeblich

• Prädilektionstellen:

  • Ellenbogen, Knie

  • behaarte Kopfhaut

  • Rumpf

  • Gesicht

• Nagelbeteiligung bei 50% (90%)

  • Tüpfelnägel, Ölfleck, Onycholyse

• Kratzphänomene für Diagnostik

  • Kerzenwachs-Phänomen, Phänomen des letzten Häutchens, Auspitz-Phänomen

Patophysiologie

• 30-fach erhöhte Bildung der Epidermis/Keratinozyten

  —> Epidermale Hyperproliferation

• T-Zell vermittelte Entzündungsreaktion

Ätiologie

• genetische Disposition

• Triggerfaktoren (mech./phys. Reize, Infektion, Stress)

  —> multifaktoriell

Formen

• Typ I - frühe Manifestation (10-25)

  • hohe HLA-Korrelation (genetisch)

• Typ II - späte Manifestation (35-50)

  • niedrige HLA-Korrelation

• Psoriasis arthropatica als Sonderform

  • starker Befall der Gelenke

Therapie

• Vit-D3-Analoga

• Retinoide

• Glukokortikoide

• Lichttherapie (UVB)

Lichen = Flechte, charakterisiert durch Morphe und chron. Verlauf (bis Jahre)

Ätiologie

• ungeklärt

• Virus? (hepatitis B und C)

Prädilektionsstellen

• Handgelenke, Kniebeugen, Genitoanalregion

• (Mund)-Schleimhäute

  • gilt als Präkanzerose! -> engmaschige Ktr.

Morphologie

• Effloreszenz

  • Flache, meist polygonale, gerötete Papeln

• Wickham-Streifung

Therapie

• Kortikosteroide

• Calcineurininhibitoren

Ursachen

• genetische Faktoren (HLA-Gen)

• erworbene Faktoren

  • UV-Licht, unsp. Stimulierung des Immunsystems durch virale oder bact. Ag, Umweltfaktoren, Geschlechtshormone

Krankheitsbilder

• Lupus erythematodes

• Sklerodermie

• Dermatomyositis

• Chronisch entzündliche Multisystemerkrankung mit fakultativer Hautbeteiligung und Autoimmunphänomenen

• nur kutan = günstige Prognose

• systemisch = ungünstige Prognose

• hohe Mortalität (18% 5-Jahres ÜLR)

• theoretisch kann jedes Organ betroffen sein

  • Befall von Niere oder Nervensystem besonders ungünstig

• Schmetterlingserythem im Gesicht ist charackteristisch

• versch. Verlaufs- und Sonderformen

  • chronisch, akut, subakut

  • medikamenteninduziert

Therapie

• Glucocorticoide, weitere Immunsuppresiva

  • auch systemisch

• WICHTIG: UV-Schutz

  —> Phototherapie ist kontraindiziert

• Pathomechanismen

  • Endothelschaden

  • Aktivierung des Immunsystems

    —> Dysregulation der extrazellulären Matrix

• 2 Erkrankungsphasen

  1. ödematös-entzündlich

  2. sklerosierend

• Diagnose durch

  • Autoantikkörper ANA im Serum (Scl 70)

  • innere Organe

• DD mit zirkumskripter Sklerodermie

  —> nur auf Haut und hautnahe Strukturen begrenzt

Symptome

• Raynaud-Syndrom (bei 95% Frühsymptom)

  1. Initial Abblassen der Finger

  2. Zyanose

  3. Nach Rückkehr der Durchblutung: Schmerzhafte Rötung

• kutane Manifestation

  • Untergang der Hautanhangsgebilde

  • Fingerkuppennekrosen, Sklerodaktylie, Teleangiektasien

• Systemmanifestation

  • Beteiligung von GI, Lunge, Niere

Therapie

Systemische Immunsuppression

•Prednisolon + Azathiorpin

CREST-Syndrom

•Calcinosis cutis

•Raynaud Syndrom

•Esophageal dysfunction/Ösophagusdysfunktion

•Sklerodaktylie

•Teleangiektasien

• paraneoplastisch -> bei älteren Pat.

• in 50% der Fälle mit Neoplasien assoziiert

• V.a. virale Genese -> bei jüngeren Pat.

• Diagnostik durch Erhöhung Muskelenzyme (LDH, Creatinkinase)

• Symptome

  • Muskelschwäche, -kater und -schmerzen

  • geschwollenes Zahnfleisch

  • Raynaud-Syndrom

• Behandlung topisch/syst. durch Glucocorticoide

• Acne vulgaris = häufig (75% der Bevölkerung)

  • Sonderformen (Acne tarda, neonatorum, infantum)

• primäre Eflloreszenz = Komedonen (Mittesser)

  • + Papeln und Pusteln -> entzündlich veränderte Komedonen

    —> Acne papulopustulosa

  • + Knoten, Zysten, Fisteln weitere Entzündungsstufe

    —> Acne nodosa

  • + Ulzerationen

    —> Acne fulminans

• Beginn in Pubertät (Androgenanstieg)

• spontane Remissenz spätestens im 3. Lebensjahrzehnt

• Triggerfaktoren

  • intern -> Hormone

  • extern -> mech. Irritation, Kosmetika

  • Medikamente -> Anabolika

Pathophysiologie

• Hyperplasie der Talgdrüsen mit Seborrhoe

• duktale Hyperkeratinisierung (Hornpfropf)

• Kolonisierung mit P. acnes

• Entzündung und Immunantwort

Therapie

• antibakteriell

  • Bonzoylperoxid

    —> potenteste Substanz gegen P. acnes

  • topische und orale AB (Clyndamycin, Tetracyclin)

    —> Reduzieren P. acnes Proliferation

• antiproliferativ

  • topische und orale Retinoide

    -> normalisieren follikuläre Keratinisierung

  • Isoretinon -> teratogen, höhere Lichtempfindlichkeit

• Therapie von Aknenarben

  • Laser

  • Hyaluronsäure-Augmentation

  • Exzision

• KEINE Komedonen

• bevorzugt in der 2. Lebenshälfte

• durch verschiedene Trigger-Faktoren ausgelöst

  • Provokation durch: Stress, Alkohol, Nikotin, Koffein, UV-Licht, Temperaturextreme

• verschiedene Stadien

  1. ERYTHEMATOSA TELEANGIECTATICA

  2. PAPULOPUSTULOSA

  3. RHINOPHYM

Therapie

• Meidung der Trigger

• Brimonidin-Creme (sel. α2 Adrenozeptor Agonist)

• Gefäßlasertherapie

• topische und system. AB-Therapie

UV-C 100-280nm

• vollständige Absorption durch Ozonschicht

• höchste Energiedichte

  • stark karzinogen, erythemwirksam

  • geringes Eindringvermögen

UV-B 280-320nm

• langsame und anhaltende Bräune

• kann Fensterglas nicht durchdringen

• 1.000 fach höhere Erythemwirksamkeit als UVA

  • dringt nicht tief ein

UV-A 320-400nm

• 95 % der solaren UV Strahlung, die die Haut erreicht

• Sofortrötung und -bräunung der Haut

häufig

• Lupus erythematodes

• Dermatomyositis

• Rosazea

• Herpes simplex

selten

• Psoriasis vulgaris

• erythema multiforme

• stark juckend

• Stunden bis Tage nach UV-Exposition

• chronisch rezidivierend

THERAPIE

• Sonnenschutz (Kleidung, Sonnencreme)

• Nach systemischer oder topischer Aufnahme bestimmter photosensibilisierender Substanzen

  • lokalisisiert: Wiesengräserdermatitis

  • systemisch: durch Medikamente

• Exposition mit Medikament oder UV Exposition

  allein wird toleriert

THERAPIE

• Meidung des Photosensibilisators, Sonnenschutz

• Glukokortikoide

Ursachen

• genetische Faktoren

• exogene Faktoren

• hpv

• Hauttyp ….

Mechanismus

• DNA absorbiert besonders UVB

• UVA schädigt direkt DNA durch Bildung von Radikalen

• Störung von Transkription und Replikation, der helikalen Struktur

Präkanzerosen

• aktinische Keratosen

• Lentigo maligna (Melanoma in situ auf lichtgeschädigter Haut)

physikalische UV-Filter

• Makropigmente (> 100 nm

• Mikropigmente (< 100 nm ) (z.B. Zinkoxid,

Eisenoxide, Silikate, Titandioxid)

chemische UV-Filter

—> Absorption von UV Strahlung im Bereich konjugationsfähiger Doppelbindungen

• Polare Öle (z. B. Octinoxat , Octocrylen

• Lipidlösliche kristalline Feststoffe ( z. B. Avobenzon

• Wasserlösliche Salze (z. B. Ensulizol , Mexoryl

• Unlösliche Feststoffe (z. B. Zinkoxid)

• eine der häufigsten Neoplasien der Haut

• Lokalisation: Rumpf, Kopf, Brust

• DD : Melanozytäre Naevi, Melanom

• Therapie: nicht erforderlich, (ggf. Exzision, Kürettage)

• Hornperlen als wichtiges Diagnosemerkmal

Erworben

• Lentigo simplex

• Halo-Nävus

• Nävus-Spitz

  • DD mit Melanom

Kongenital

• < 1,5 cm bis > 20 cm Größe

• Kiebitzeinaevus

angeboren oder erworben

• blauer Nävus

ABCDE-Regel

A = Asymmetrie des Aufbaus

B = Begrenzung unregelmäßig

C = Colorit inhomogen

D = Durchmesser > 5 mm

E = Erhabenheit

• Definition: reaktive Bindegewebsläsion, Auftreten nach Insektenstichen oder geplatzten Epithelzysten

• graubräunliche bis hautfarbene , leicht erhabene bis eingesunkene, derbe Papeln bis Knoten

• Fitzpatrick-Zeichen: Einsinken der Hautverändnerung bei Druck zw. Zeigefinger und Daumen

• Therapie: ggf. Exzision

• Definition: Weicher fibroepithelialer Hautanhang

• Definition

  • Lipom: Gutartiger, häufiger Fettgewebstumor

  • Lipomatose: Symmetrisches oder asymmetrisches Auftreten multipler Lipome

• Lokalisation

  • Meist an Stamm, Hals und Schulter-Arm-Region

  • Meist oberflächlich im Weichgewebe

• Klinisches Bild

  • Umschriebene subkutane Tumoren unterschiedlicher Größe

  • Meist asymptomatisch, weich und gut verschieblich

Infantiles Hämangiom

• Multifaktorielle Entstehung

  • lokale oder regionale Gewebshypoxie

• Phasenhafter Verlauf

  • Proliferationsphase

  • Übergangsphase

  • Degression, Involutionsphase

    —> verschwinden meist von selbst

• Therapie: 1. abwartendes Verhalten, 2. Propanolol p.o. (stationär)

Andere Gefäßtumore

• Granuloma pyogenicum

• Seniles Hämangiom

• Glomustumor

Naevus flammeus (NF) - Hamartom

• bereits bei Geburt sichtbare oder sich im späteren Alter manifestierende kapilläre Malformation (KM)

  1. symmetrischer NF -> Rückbildung mgl

  2. asymmetrischer lateraler NF -> keine Rückbildung

  Unterscheidung infantiles Hämangiom oder vaskuläre Malformation

  1. War die Veränderung bei der Geburt vorhanden?

     Ja -> eher vaskuläre Malformation

     Nein -> eher infantiles Hämangiom

  2. Ist die Veränderung größer geworden?

     Ja -> eher infantiles Hämangiom

     Nein -> eher vaskuläre Malformation

  3. Ist die Veränderung kleiner geworden?

     Ja -> eher infantiles Hämangiom

     Nein -> eher vaskuläre Malformation

• überwiegend an der Haut manifestiert

  • auch Am Auge, Hirnhätuen, Schleimhäuten

• oft stark pigmentiert

  • auch amelanotische Formen

• frühe Tendenz zur Metastasierung

• B-RAF, N-RAS, p16, NF-1 Mutationen

• ungünstige Prognose für oberen Stamm, Oberarme, Hals und behaarten Kopf

Therapie

• initale Therapie = Exzision auf R0 mit anschließender Histo

  -> Bestimmung der Tumordicke nach Breslow für weitere Therapie relevant

1. Operative Therapie

   —> Wächter-LK-Biopsie

2. Adjuvante Therapie

   —> evtl Interferon-Therapie

3. Strahlentherapie

4. Chemotherapie

5. Zielgerichtete Therapie

6. Immuntherapie

7. Checkpointinhibitoren

• wachsen lokal infiltrierend und destruierend

• metastasieren gewöhnlichen nicht

  • semimaligne

• histologisch typische palisadenartige Stellung der Basliomzellen

Äthiopathogenese

• Genetik

  • Gorlin-Goltz-Syndrom (autosomal dominant)

    -> multiple Basalzellkarzinome, Kieferzysten mit Neigung zur malignen Entartung

  • pathologische Aktivierung des Hedgehog-Signalwegs

• Aktinische Belastung -> UV-Strahlen

• Karzinogene -> Arsen (Weinbau)

Therapie

1. Exzision nach R0

2. evtl adjuvante Strahlentherapie

3. Hedgehog-Inhibitoren

Ursachen

• chronisch degenerative, entzündliche Hautveränderung

• UV-Licht, chemische Karzinogene (Rauchen, Alkohol)

• Immunsuppression:

  • Transplantationspatienten bis 250fach erhöhtes Risiko

• Virusinfektion: HPV 18 und 18

Therapie

1. Exzision mit histologischer Kontrolle

   -> mit Lymphknotenadenektomie

2. Radiotherapie

3. Systemtherapie

   -> PD1-Blocker, Chemotherapeutika

• Primäre CL

  • entstehen in der Haut und bleiben mind. 6 Monate auf Hautorgan beschränkt

• Sekundäre CL

  • kutane Manifestationen von primäre nodalen oder extranodalen Lymphomen

• 65% der CL —> kutanen T-Zell-Lymphomen

• 25% der CL —> kutanen B-Zell-Lymphomen

• meist erst ab dem 5. Lebensjahrzehnt

• Ekzemstadium -> Infiltratstadium -> Tumorstadium

  • letztendlich mit LK und Organbefall

  • scharf begrenzten, schuppenden Herden mit starkem Juckreiz

Therapie

1. Lokal mit Corticoidne

2. Systemisch mit Methotrexat

3. palliativ

Differentialdiagnose: Sézary-Syndrom

Typische Trias

1. Generalisierter Hautbefall

2. generalisierte LK-Schwellung

3. atypische T-Zellen (Sézary-Zellen)

• IgG-Autoantikörper gegen desmosomale Strukturproteine von Keratinozyten

  • Beteiligung von Haut UND/ODER Schleimhaut

    —> abhängig vom Desmoglein-Expressionsmuster in den auftretenden Auto-AK

Klinik

• Erosionen, Ulzerationen

• selten Blasenbildung

• Fast immer Schleimhautbefall: In >50% der Fälle Beginn an der Mundschleimhaut

• brennende Schmerzen

Diagnostik

• Nikolski-Phänomen I + II : positiv

• Tzanck-Test positiv

• intraepidermale, suprabasale Spalt- und Blasenbildung

• Akantholyse der Keratinozyten

Therapie

• Beseitigung aller Triggerfaktoren (Medikamente, UV-Exposition)

• Schmerztherapie

• lokale Therapie: Antiseptika, Analgesie

• Systemische immunsupprimierende Therapie