Wie werden Proteine verdaut?
werden am Ende als AS ins Blut entlassen und können dann von anderen Geweben aufgenommen werden
Was haben AS mit dem Citratzyklus zutun?
sie können in Zwischenprodukte des Citratzykluses umgewandelt und dann eingespeißt werden
z.B. Valin, Isoleucin und Methionin als Succinyl CoA, Phenylalanin und Tyrosin als Fumarat oder Histidin, Glutamin, Prolin und Arginin über Zwischenstufen zu 𝛂-Ketogluterat
Wo werden zelluläre Proteine abgebaut?
im Proteasom (großer Proteasekomplex)
—> Halbwertszeiten der Proteine variieren je nach Funktion (Minuten bis Jahre)
—> Signalproteine werden schnell abgebaut
Proteine, die abgebaut werden sollen, werden mit Ubiquitin markiert und dann abgebaut
Welche Proteine werden im Proteasom abgebaut?
gealterte und defekte Proteine
WIe funktioniert der Abbau im Proteasom?
ATPasen im Inneren des Proteasoms entfalten unter ATP Verbrauch das Protein
Proteine werden im aktiven Zentrum (Threoninreste) in 9 AS lange Peptidfragmente zerlegt
danach werden die Upiquitinmoleküle wieder freigesetzt
Wie wird Ubiquitin gebunden?
das Ubiquitin aktivierende Enzym E1 adenyliert Ubiquitin unter ATP verbrauch und überträgt dieses auf inen seiner Cysteinreste
dann wird Ubiquitin auf E2 transferiert, diese Reaktion katalysiert die Ubiquitin-Protein Ligase E1
E2 bindet an E3
das Enzym E3 erkennt das Zielprotein und Überträgt das Ubiquitin von E2 auf das Zielprotein
Welche Funktionen hat Ubiquitin?
Markierung von Proteinen:
zum Proteinabbau
zum Protein Prozessing
für intrazellulären Transport
als Modulator der Signaltransduktion
Welche regulatorische Funktion hat der Abbau von Proteinen?
Abbau regulatorischer Proteine zur Beendigung einer Signaltransduktion, Gentranskription, Verlauf des Zellzyklus, Entzündungsreaktion
in Krebszellen werden pro-apoptotische Faktoren abgebaut und damit Apoptose unterbunden
Wie sieht der gesamte Ablauf des Proteinabbaus aus?
Wie werden Aminosäuren abgebaut?
Abspaltung der Aminogruppe von AS, die nicht für die Biosynthese gebraucht werden
—> Ammonium wird durch Aminotransferasen auf 𝛂-Ketoglutarat übertragen
Umwandlung der Kohlenstoffgruppe in Glucose
die Glutamat-Dehydrogenase setzt die Ammonium-Grupe durch Hydrolyse frei, dabei entsteht NAD(P)H+H+
Was ist der Harnstoffzyklus?
bei längerer Körperlicher Belastung oder beu Fastenperioden nutzen die Muskeln verzweigtkettige AS als Brennstoff
Der Harnstoffzyklus dient zur Ausscheidung überschüssiger Ammonium Ionen
Was macht der Harnstoffzyklus?
wandelt überschüssiges Ammonium in Harnstoff um
Wie läuft der Harnstoffzyklus ab?
Bildung von Carbamoyl-phosphat aus NH4+ und HCO3- durch die Carbamoyl-Synthase im Mitochondrium
Übertragung der Carbamoyl-Gruppe auf Ornithin und Transport des gebildeten Citrullin ins Cytosol
—> Ornithin-Transcarbamoylase
Bildung von Argininosuccinat aus Citrullin, Aspatat und ATP
—> Argininosuccinat-Synthase
Bildung von Arginin durch Abgang von Fumarat
—>Argininosuccinase
Rückgewinnung des Ornithins durch Hydrolyse von Harnstoff
—> Arginase
Wie hängen Harnstoffzyklus und Gluconeogenese zusammen?
Wozu führen Deffekte im Harnstoffzyklus?
Hyperammonämie
—> erhöhter NH4+ Spiegel im Blut
—> bei Neugeborenen kommt es nach 2 Tagen zu Hirnschäden und Koma
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