Bewegungsstörungen

• Syndrome des 1. Motoneurons

  (=zentrale Störungen)

• Syndrome des 2. Motoneurons

  (periphere Störungen)

• Myopathische Syndrome

• Extrapyramidale Bewegungsstörungen

• Cerebelläre Störungen

• Störung der Bewegungs- und Haltungsregulation als Folge zentral-nervöser Läsionen, die nicht eine reine Läsion der kortikospinalen Bahn oder der höheren kortikalen Integration sind

• Häufigste Läsionsorte:

  Basalganglien, Thalamus, Cerebellum

• Wichtig für Planung, Ausführung, Koordination von Bewegungen

• Bewegung

  • motorische

  • okulomotorische

• Kognition

  • Assoziative

• Stimmung und Verhalten

  • Limbische

• Hypokinetische Syndrome

  Parkinson

• Hyperkinetische Syndrome

  Tremor

  Chorea

  Myoklonus

  Ballismus

  Athetose

  Dystonie

  Tic/Tourette

  Ataxie

  Akathisie

• Beginn

  • subakut:

    Hemiballismus, Dyskinesien, Vask Chorea

  • chronisch

    Parkinson, Essent. Tremor, Chorea H.

• Dauer

  • anhaltend

    Parkinson, Essent. Tremor, Chorea H-

  • intermittierend

    Tic, Dopa-Dyskinesien, kinesiogene Dystonie, paroxysmale Ataxie

• Heredität

  • positiv

    DYT1 Dystonie

    Chorea H

    SCA

proximal

Hemiballismus

Stiff-Mann-Syndrom

distal

Parkinsons

Athetose

wechselnd

Chorea

Myoklonus

unilateral

Hemiballlismus

Ruhetremor

Rigor

langsam

Dystonie

Athetose

mäßig

Chorea

Dyskinesie

Tic

Akathisie

schnell

Tremor

Myoklonus

Ballismus

Asterixis

sinusoidal

Tremor

Klonus

repetitiv

stereotypien

tic

intermittierend

paroxysmale Dyskinesien

paroxysmale Ataxi

irregulär

Myoklonien

Chorea

Ruhe

Ruhetremor

Akathisise

Restless-legs

Haltung

Haltetremor

Asterixis

Bewegung

Aktionstremor

Intentionstremor

fokale Dystonie

Graphospasmus

kinesiogene Dystonie

Medikamente

Akute Dyskinesie

Tardive Dyskinesie

L-DOPA-Dyskinesie

Äußere Reize

Startle-Syndrom

Stiff-Man-Syndrom

Kinesiogene Dystonie

Beeinflussbarkeit

Cervikale Dystonie

Tic/Tourette (wilk unterdrückbar)

Atypisch

• Multisystematrophie MSA; MSA-P und MSA-C

• Diffuse Lewy-Körperchen-Erkrankung (DLBD)

• Supranukleäre Blickparese (PSP=

• Corticobasale Degeneration (CBS)

Symptomatisch = sekundär

• Normaldruck-Hydrozephalus (NDH)

• Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE)

Präklinisches IPS -10 Jahre

Riechstörung

RBD

Obstipation

Angst, Depression

Frühbehandeltes IPS - stabil

Bradykinese

Tremor

Rigor

+- Non Motor Symptome

Fortgeschrittenes IPS

Motor Komplikationen: Wearing off/ Dyskinesie, Gang - und Gleichgewichtsstörung,Dysphagie

Non Motor: Demenz, Psychose, Autonome Dysfunktion, Schlaf-Wach-Störungen

• Kritisches alpha synuclein wird von Neuronen freigesetzt und von Neuronen aufgenommen, induziert in diesen eine Kaskade -> führt zu Aggregation von Synuclein

• Umweltfaktoren

  • erhöhtes Risiko:

    Pestizide, vorausg. Kopfverletzung, Leben auf Land, BetaBlocker

  • vermindertes Risiko

    Rauchen, Kaffee, NSAID, Kalziumkanalblocker, Alkoholkonsum

• Genetische Prädisposition

  • erhöhtes Risiko

    GBA, INPP5F…

  • erniedrigtes Risiko

    SNCA,MAPT

• Anamnese

  Beginn, Dauer/ Verlauf, Heredität

• Topographische Verteilung

  proximal, distal, unilateral, wechselnd

• Geschwindigkeit

  langsam, mittel, schnell

• Rhythmus

  sinusoidal, repetitiv, intermittierend, irregulär

• Relation der Störung zur Ausgangssituation

  Ruhe, Haltung, Bewegung

• Auslöser, Triggerfaktoren

  Medikamente, äußerer Reiz, Beeinflussbarkeit

Anamnese:

langsamer Beginn, anhaltend, progredient

Topographische Verteilung

unilateral links

Geschwindigkeit

mittel bis schnell

Relation der Störung zur Ausgangssituaiton

Ruhe

Auslöser

Stress, Aufregung

Anamnese

Langsamer Beginn, anahltend, positive FA

Topographische Verteilung

distal bds

Geschwindigkeit

schnell

Rhythmus

sinusoidal, leicht irregulär

Relation der Störung zur Ausgangssituation

Haltung, Bewegung

Auslöser

Stress, Besserung Alkohol

= anhaltende unwillk. Kontraktionen; häufig antagonistisch wirkender quergestreifter Muskeln

führt zu verzerrenden und oder repetitiver Bewegungen oder gest. Körperhaltung

• autosomal rez. Stoffwechselerkrankung

• gestörte Kupferausscheidung Galle -> Akkumulation

• führt zu leberspezifischen (Hepatitis, Leberzirrhose) und neurologisch-psychiatrischen (Demenz, Parkinsonoid) Symptome

Pathophysio

• unzureichende Inkorporation Cu in Caeruloplasmin

• Verminderung biliäre Cu Ausscheidung

Symptome/ Klinik

• Leber

  • Fettleber → Hepatitis (fulminant/akut/chronisch) → Leberzirrhose

  • Hepatische Enzephalopathie: u.a. vermehrte Schläfrigkeit und evtl. Asterixis (Flapping Tremor)

• Nervensystem

  • Neurologische Symptome

    • Meist akinetisch-rigides Parkinson-Syndrom

    • Auch choreatisch-hyperkinetische Bewegungsstörung möglich

    • Dysarthrie

    • Dysphagie

    • Tremor

  • Neuropsychiatrische Symptome

    • Initial Wesensveränderungen: Affektlabilität, Aggressivität und Reizbarkeit, paranoid-halluzinatorische Syndrome möglich

    • Später: Gleichgültige oder euphorische Demenz

• Auge

  • Kayser-Fleischer-Kornealring

• extrapyramidale Bewegungsstörungen

• prolongierte und unwill. Kontraktionen einzelner Muskeln

• häufig fokal im Gesicht und Hals, oder Hand und Fuß, seltener auch generalisiert

• Ursachen vielfältig; genetisch, metabolisch, medikamentös induziert oder posttraumatisch

• Fokale Dystonien könne ngut mit Botulinumtoxin Injektionen in den betr. Muskel behandelt werden

• Antipsychotika-ind akute Dystonien (Frühdiskinesien) gut mit Biperiden

Nebenwirkung von Antipsychotika

• in der 1.-7. Behandlungswoche

• Symptome:

  Bewegungsunruhe im Sitzen

  im Stehen (Tasikinesie)

• Behandlungsoptionen

  Anpassen der ausl. antipsychotischen Medikation

  falls möglich Dosisreduktion

  Umstellung Antipsychotikum mit niedrigerem Risikoprofil

  Absetzen

• Medikamentöse Behandlungsoption

  Propranolol