LKGS

-> zweithäufigste angeborere Fehlbildung

• Europa: 1:500

• Mexiko 1:1000

• Afrika: 1:300

• Vietnam: 1:150

• ab Ende 4. SSW

• mediale Nasenwulst vereinigt sich mittig -> Oberlippe

• Mandibularfortsatz vereigt sich -> Unterlippe

• zwischen 5.-7. SSW

• mediale Nasenwülste -> Nasenspitze + Philtrum

• laterale Nasenfortsätze -> Nasenflügel

• CAVE: bei ausbleibender Fusion -> Lippenspalte

1. Primärer Gaumen -> Lippe + Alveolarfortsatz (6.-7. SSW)

2. Sekundärer Gaumen -> harter + weicher Gaumen (ca. 9. SSW)

1. genetisch

2. Umweltfaktoren/exogen

   • Rauchen, Alkohol, Drogen in SS

   • virale Infektion (Röteln)

   • Folsäuremangel (Vitamin B9)

   • Medikamente (Phenytoin, Thalodomid (Contergan), Valium, Aminopterin)

   • Radiatio

   • Stress, Trauma

   • hohes maternales Alter

3. v.a. multifaktoriell

• Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalte: 40-65%

• Lippenspalte/Lippen-Kieferspalte: 20-25%

• links > rechts

• doppelseitige LKGS: 15%

• m > w (3:2)

• isolierte Gaumenspalte: 30% -> w > m

L = Lip (prim. Gaumen)

A = Alveolus (prim. Gaumen)

H = Hard palate (sek. Gaumen)

S = Soft palate (sek. Gaumen)

Buchstaben:

• Großbuchstabe = totale Ausprägung

• Kleinbuchstabe = subtotale Ausprägung

• * = Minimal Ausprägung

• isoliert

• syndromal (z.B. Trisomie 13, 18, 21, van der Woude-Syndrom, Apert-Syndrom)

• pränataler US

• in Deutschland: 10./20./30. SSW

• ab 20. SSW zu 80% richtige Diagnose (Lippenspalte)

1. psych. Vorbereitung

2. geeignetes Entbindungskrankenhaus (LKGS-Zentrum)

3. Aufklärung

4. Untersuchung spaltassoziierter Fehlbildungen

1. Atmung

2. Ernährung

3. Gehör

4. Sprechen/Stimmklang

5. Kieferwachstum

6. Zahnfehlstellung

7. Ästhetik/Aussehen

• keine Trennung von Mund- und Nasenhöhle

• häufig Mundatmung vor Verschlussplastik -> verkürzte Oberlippe, Septumdeviation, Leisten, Sporne, Muschelhyperplasien

• Nahrung läuft in Nase

• kein Unterdruck aufbaubar

Lösung:

• special feeders (Medela Habermann Feeder)

• Fütterung in aufrechter Position (30-45°)

• physiologisch: M. tensor veli palatini + M. levator veli palatini öffnen Tuba auditiva -> Druckausgleich in Paukenhöhle

• bei Fehlinseration: mangelhafte Mittelohrbelüftung -> vermehrte Paukenergüsse

• Lösung: Paukenröhrchen -> sonst Gefahr der Innenohrschwerhörigkeit

• CAVE: Hören ist essentiell für Sprach- und Sprechentwicklung

• physiologisches Sprechen nur durch operativen Spaltverschluss

• Logopädie sinnvoll (bei Rhinophonia aperta bzw. mixta)

• bei velopharyngealer Insuffizienz -> Sprachverbesserende OP durch Push-Back OP (Verlängerung d. Gaumensegels) oder Velopharyngoplastik

1. Mittelgesichtshypoplasie

2. (Pseudo-)Progenie

3. Kl III Anomalie

4. OK-Schmalkiefer

5. offener Biss

6. vertikales WTM

7. auffällige Narbe

• Schmalkiefer

• Lyraform

• Knochendefizit im Spaltbereich

1. Nicht-Anlage

2. Mesiodens

3. hypoplastisch

4. Form- und Strukturanomalie (atyp. Kollumwinkel)

1. Tapes

1. OK-Platten

1. Reduktion d. Spaltbreite

2. anteriore Entwicklung der Alveolarfortsätze

3. Korrekte Zungenposition

4. Abstützung d. Prämaxilla in Vertikalen

5. Trennung Mund- und Nasenraum

6. Entwöhnung Magensoden

• durch gezieltes einschleifen der Platte im Bereich der Alveolarfortsätze -> wachsen aufeinander zu

• Ziel: mittige Orientierung der Prämaxilla -> erleichtert OP

1. 6 Monate: Lippenverschluss

2. 12 Monate: Hart- und Weichgaumenverschluss

3. 4-6 Jahre: Lippenkorrektur

   -> ggf. sprechverbessernde OP oder Columellaplastik

4. 9-12 Jahre: Spaltosteoplastik

5. 16 und älter: Nasenkorrektur

6. über 18: ggf. Dysgnathie-OP

1. nach Tennsion-Randall (Lippe)

   • Ausformung Amor Bogen, Philtrum leidet

1. nach Veau / Axhausen (Lippe)

1. nach Langenbeck / Axhausen (Gaumen)

• Zeitpunkt: 8-12 Jahre (abhägig von Zahndruchbruch)

• mit Beckenkamm-Spongiosa

• eingebrachter Knochen stabilisiert Kiefersegmente

• knöchernde Basis für Zahndurchbruch

• KFO Zahnbewegung in Augmentat nach 3 Monaten mögl