13.VL Strabismus

= Abweichen der Sehachse eines Auges vom gemeinsamen Fixationsobjekt

Gesichtslinien schneiden sich vor oder hinter fixierten Objekt

vor = Strabismus convergens

hinter = Strabismus divergens

• Mitteleuropa: 1-5%

• bei positiver FA bis zu 30%

  
  

Heterotropie (manifestes Schielen)

• + Strabismus concomitans

  Begleitschielen; nichtparetisches Schielen

• + Strabismus incomitans

  Lähmungsschielen; paretisches Schielen

Heterophorie (latentes Schielen)

• Strabismus ja nein?

  (Covertest, Fixation, Motilität, Binokularität)

• Ambylopiezeichen

• Ausschluss organischer Ursachen

  (Spaltlampe, Fundus)

• Objektive Refraktion in Zykloplegie

• Definition: Schielen bei gleichbleibendem Schielwinkel, das schielende Auge „begleitet“ das führende Auge in alle Blickrichtungen (auch abwechselndes Schielen der Augen möglich)

• Ätiologie

  • Genetisch

  • Refraktionsfehler (vor allem Hyperopie)

  • Einseitige Sehschwäche/Amblyopie: z.B. organische Ursache, Netzhauterkrankung, Retinoblastom

  • Fusionsschwäche

  • Zerebrale Schäden

• Formen

  • Frühkindliches Schielsyndrom (häufigste manifeste Form): Beginn innerhalb der ersten 6 Lebensmonate

  • Normosensorisches Spätschielen: Schielbeginn nach dem 1. Lebensjahr (nach Ausbildung der Binokularfunktion)

  • Mikrostrabismus: Schielwinkel <5°, daher häufig erst späte Diagnose → Hohe Amblyopiegefahr

  • Latentes Schielen: Meist kein Krankheitswert, da Abweichung durch Fixation zu kompensieren ist (Fusion); Dekompensation und Manifestation in Belastungssituationen

• Diagnostik

  • Prüfung der Hornhautreflexe (Lichtreflexe)

  • Einseitiger Abdecktest (Cover-Test)

  • Ausmessen des Schielwinkels, ggf. mithilfe einer Tangententafel

• Therapiemöglichkeiten

  • Okklusionsbehandlung

    • Möglichst frühzeitiger Beginn

    • Abdeckung des führenden Auges → „Schulung“ des schwächeren Auges

    • Niemals zu lange Abdeckung, da dies zur Amblyopie des abgedeckten Auges führen kann

    • Nachteil: Binokularfunktion kann hierdurch nicht positiv beeinflusst werden

  • Schieloperation

    • Lockerung des zu stark wirkenden Muskels

    • Kürzung der Gegenseite

• Therapieempfehlungen

  • Frühkindliches Schielsyndrom

    • Primär: Amblyopieprävention (z.B. Okklusionsbehandlung)

    • Sekundär: Schieloperation (5. bis 6. Lebensjahr)

  • Normosensorisches Spätschielen

    • Frühzeitige Operation zur Erhaltung des Binokularsehens

• Komplikationen

  • Störung des Binokularsehens

  • Amblyopie

    • Definition: Schwachsichtigkeit eines oder beider Augen (funktionelle Sehschwäche) aufgrund einer Entwicklungsstörung des Sehvermögens während der frühen Kindheit

    • Pathophysiologie: Funktionsstörungen im Bereich der Sehrinde, da ein bzw. beide Augen sehr schlechte Abbildungsleistungen weiterleiten oder die Informationen zwischen rechtem und linkem Auge nicht übereinstimmen, so dass es zur zentralnervösen Unterdrückung eines der beiden Bilder kommt.

    • Formen

      • Deprivationsamblyopie (z.B. durch Ptosis, Katarakt, Okklusion)

        • Therapie/Prävention: Entfernung der Störung der Sehachse (z.B. durch OP)

      • Refraktionsamblyopie: Bei deutlich unterschiedlichen Refraktionen auf dem rechten und linken Auge entstehen Bilder unterschiedlicher Größe/Schärfe, so dass das Bild des schlechter sichtigen Auges zentral unterdrückt wird

        • Therapie/Prävention: Refraktionskorrektur, Brille

      • Schielamblyopie

        • Therapie/Prävention: Okklusionsbehandlung, Schieloperation

Ein Schielen muss möglichst frühzeitig und konsequent behandelt werden, um eine Amblyopie zu verhindern!

NOTIZEN

• Definition: Schielen durch Augenmuskellähmung, der Schielwinkel verändert sich je nach Blickrichtung

• Klinik

  • Doppelbild am größten bei Blickrichtung in Zugrichtung des gelähmten Muskels

  • Oft kompensatorische Kopfhaltung

• Weitere Informationen: Siehe Hirnnerven-Syndrome

Im Gegensatz zum Lähmungsschielen hat die sog. Skew-Deviation mit einer vertikalen Schielstellung der Augen ihre Ursache nicht in einer Muskellähmung, sondern in einer pränukleären Schädigung des Hirnstamms oder des Kleinhirns!

• TNO Stereotest

• Lang-Test

• Hirschberg-Test

  Lage der Hornhautreflexbilder bei simultaner Beleuchtung beider Augen

  Verschiebung des Reflexbildes um 1mm entspricht Winkel von 7 Grad

• Cover Test

• Abdeck Test

• akutes Auftreten im 3.-4. LJ

• Kurze Phase der Diplopie

• Auffallend durch Ungeschicklichkeit

• Verlust der Stereopsis

• Ambylopie

• DD: ZNS Tumor

• Neuropädiatrische Abklärung

• umgehend Prismenausgleich vor das Führungsauge

• Ambylopiebehandlung

• Schieloperation

• gute funktionelle Prognose

• Blickrichtungsabhhänige Änderung des Schielwinkels (Inkomitanz)

• Diplopie

• Kompensatorische Kopfhaltung

• Vaskulär (20%)

• Aneurysma (16%)

• Tumor (13%)

• Trauma (15%)

• Varia (13%)

• Unklar (25%)

• Unklar (27%)

• Tumor (22%)

• Varia, z.B. MS (22%)

• Trauma (15%)

• Vaskulär (Diabetes) )13%)

• Duane Retraktionssyndrom

  Hypo- o Aplasie Abduzenskern, internukleäre Fasern erhalten

  • Externus von aberrierenden N III Neuronen innerbiert

  • Adduktionsdefizit, Bulbusretraktion

  • Typ I Abduktionsdefizit, kaum Adduktionsdefizit und Retraktion (häufigster Typ)

  • Typ II Adduktionsdefizit ,starke Retraktion

  • Typ III Hochgradiges Ab- und Adduktionsdefizit

schon bei 10-20° KZH hochwertiges Binokularsehen möglich

1 Definition

Das Duane-Syndrom ist eine sehr seltene Form der angeborenen Augenmuskellähmung, deren Ursache noch nicht umfassend aufgeklärt ist. Etwa 1 % aller Fälle des Strabismus entfällt auf diese Augenerkrankung. Der Symptomkomplex kann in verschiedenen symptomatischen Ausprägungen auftreten und wird deswegen in verschiedene Typen eingeteilt. In der Regel ist nur ein Augebetroffen.

2 Geschichte

Die Beschreibung des Duane-Syndroms erfolgte im Zeitraum von 1887 bis 1905 durch die AugenärzteAlexander Duane (namensgebend), Jakob Stilling und Siegmund Türk.

3 Einteilung

Je nach klinischer Ausprägung wird das Duane-Syndrom in drei Typen eingeteilt, wobei Typ I mit Abstand am häufigsten auftritt.

3.1 Duane-Syndrom Typ I

• leichtes Innenschielen bei Geradeaus-Blick

• leicht verminderte Adduktion

• beim Versuch der Adduktion kommt es zu einer leichten Lidspaltenverengung und Retraktion

• Abduktion nur bis zur Mittellinie möglich

3.2 Duane-Syndrom Typ II

• deutlich eingeschränkte Adduktion

• starke Lidspaltenverengung und Retraktion beim Versuch der Adduktion

• während Adduktion ist Hebung oder Senkung des Auges möglich

• Abduktion nur gering eingeschränkt und bis über die Mittellinie möglich

3.3 Duane-Syndrom Typ III

• Abduktion und Adduktion stark eingeschränkt

• Retraktion erfolgt bereits ohne Adduktion

4 Ursachen

Die genaue Ursache des Duane-Syndroms ist bisher noch nicht umfassend aufgeklärt. Als wahrscheinlich gilt eine angeborene Fehlfunktion des Nervus abducens. Gleichzeitig gehen Wissenschaftler von einer Fehlinnervation des Musculus rectus lateralis durch Äste des Nervus oculomotorius aus.

5 Symptome

Will der Betroffene eine Adduktion - also eine Bewegung des Augapfels zur Nase hin - durchführen, kommt es zu einer Verengung der Lidspalte bei gleichzeitiger Retraktion des Aufapfels in die Orbita. Augenbewegungen zur Schläfe hin (Abduktion) sind je nach Erkrankungstyp mehr oder weniger stark eingeschränkt. Beim Geradeausblick zeigt sich ein ausgeprägter Strabismus mit entsprechender Kopfzwangshaltung. Bei einem Großteil der Patienten ist der Augeninnendruck erhöht.

6 Diagnose

Die ophthalmologische Diagnostik beeinhaltet eine Reihe von Untersuchungsmethoden, die das Duane-Syndrom von anderen Formen des Strabismus unterscheiden. Zum Einsatz kommen insbesondere Motilitätsanalysen, Doppelbildschemata und eine Elektromyografie. Differentialdiagnostisch gilt es, v.a. eine Abduzensparese auszuschließen.

7 Therapie

Therapie der Wahl ist eine chirurgische Korrektur, bei der das Feld des binokularen Einfachsehens in die Primärposition repositioniert wird. Die Kopfzwangshaltung wird somit künftig vermieden und die optischen Verhältnisse bessern sich. Praktisch geschieht dies durch Rückverlagerung der Augenmuskeln in die Muskelzugrichtung.

• unklar 32%

• Trauma 29%

• vaskulär 18%

• Tumor 4%

• Varia 16%

• bds 4%

Def= Minderung Sehschärfe bei normalem mprph. Augenbefund (Netzhaut und vordere Sehbahn)

visuelles Funktionsdefizit bedingt durch Entwicklungsstörung

bei rechtzeitiger Behandlung (sensitive Phase) ganz oder teiweise reversibel

1. Deprivationsambylopie

• Medientrübungen/ Verlegung der optischen Achse

• Nystagmus

• Refraktionsanomalien

2- Suppresionsambylopie

• Strabismus

Therapie:

Brille, Okklusion, OP