Buffl

100 Fälle

CM
by Christina M.

Ein 69-jähriger Mann wird Ihnen in der „Gedächtnissprechstunde“ vorgestellt. Seine ihn begleitende Ehefrau berichtet, dass ihr Mann seit etwa 1 Jahr Gedächtnisprobleme entwickelt habe. Es falle ihm immer schwerer, neue Informationen länger als einige Minuten zu behalten, während er sich an früher zurückliegende Dinge gut erinnere. So erzähle ihr Mann oft korrekt von seiner Schulzeit. Dagegen habe er vor 6 Monaten sein Auto nach einem Einkaufsbummel in der Innenstadt nicht wiedergefunden und die Polizei mit der Suche beauftragen müssen. Ansonsten verhalte sich ihr Mann „so wie immer“, sei im Umgang mit ihr, der Familie und Freunden freundlich und zuvorkommend. Einer entfernt wohnenden Verwandten sei vor kurzem bei einem Besuch „zunächst gar nichts an ihm aufgefallen“. Ihr Mann habe sie jedoch zunächst gar nicht erkannt. Auf Ihr Nachfragen werden keine nennenswerten Vorerkrankungen angegeben, ein Medikamenten- oder Alkoholmissbrauch verneint. Der Patient selbst ist im Gespräch höflich und zurückhaltend, verneint aber jegliches Gedächtnisproblem. Sie erfahren, dass der Vater des Patienten mit ca. 70 Jahren auch an Vergesslichkeit gelitten habe. Die neurologische und internistische Untersuchung ist unauffällig. Nun lassen Sie den Patienten eine Uhr zeichnen mit der Uhrzeit „20 nach 10“ (Abb. 6.1). Dann geben Sie ihm einen Kamm in die Hand und bitten ihn, sich die Haare zu kämmen. Er weiß mit dem Kamm nichts anzufangen und erkundigt sich bei seiner Frau, was er machen solle.

Demenz Alzheimer Typ

In der Notaufnahme stellt ein Mann seinen 70-jährigen allein lebenden Vater vor, da dieser ihm am Telefon verwirrt und verlangsamt vorgekommen sei und z. T. unsinniges Zeug geantwortet habe. Zuletzt habe er seinen Vater vor 5 Tagen gesehen, da sei dieser etwas nervös und missgelaunt gewesen und habe „eine leichte Grippe“ gehabt. An Vorerkrankungen sind ein Diabetes mellitus, eine arterielle Hypertonie, ein Vorhofflimmern und eine KHK bekannt. Der Patient klagt derzeit nur über mäßige Kopfschmerzen, er wirkt aggressiv-gespannt. In der Untersuchung finden Sie eine sensorische Aphasie, eine leichtgradige Hemiparese rechts mit gleichseitigen positiven Pyramidenbahnzeichen und eine deutliche psychomotorische Verlangsamung. Die Körpertemperatur beträgt 39,5°C. Plötzlich kommt es zu einem links-fokal eingeleiteten, sekundär generalisierten Krampfanfall. Ein Notfall-CT des Kopfes ist bis auf eine leichte Hirnatrophie unauffällig. Aufgrund einer rasch progredienten Bewusstseinseintrübung verlegen Sie den Patienten auf die Intensivstation.

Herpes-simplex-Menigoenzephalitis (HSV-Meningoenzephalitis)


->in Blut: CRP und Lymphos stark erhöht

->Liquor: ZZ leicht erhöht, Eiweiß leicht erhöht, Glucose normal, Laktat erhöht

->subakut fokal neurologische Ausfälle, Aphasie, hohes Fieber, Psychosyndrom, grippaler Infekt kurz zuvor, epileptischer Anfall und Immunsuppression spricht für HSV Meningoenzephalitis

->Therapie: Aciclovir + Ceftriaxon (bakterielle Abdeckung)

->MRT: hyperintenser Lösion frontotemporal

->EEG: temporaler Herdbefund

->bei HSV ist die Liquorzellzahl immer deutlich niedriger als bei anderen viralen Meningitiden, weil die Entzündungsreaktion nicht primär im Liquorraum stattfindet sondern bei HSV eher Enzephalitis

In Ihrer Praxis berichtet eine 55-jährige Patientin folgende Beschwerden: Sie könne seit etwa 2 Jahren nicht mehr durchschlafen, sei tagsüber sehr müde und könne sich in den letzten Monaten kaum noch auf ihre Arbeit im Büro konzentrieren. Sie sei schon bei verschiedenen Hausärzten gewesen, die ihr diverse Schlaf- und Beruhigungsmittel verschrieben hätten (u. a. trizyklische Antidepressiva, Neuroleptika). Nach längerer Einnahme sei es „sogar schlechter als besser“ geworden. Sie sei mittlerweile so geplagt, dass sie zu einem Psychiater gegangen sei, der ein „depressives Syndrom“ diagnostiziert und „wieder mit Pillen“ angefangen habe. Auch davon sei es eher schlechter als besser geworden. Ihr Ehemann sei mittlerweile aus dem Schlafzimmer ausgezogen, weil er selbst durch „merkwürdig ausladende Beinbewegungen“ der Patientin im Nachtschlaf gestört sei. Sie wache nachts immer häufiger auf, dann müsse sie sich die Beine, in denen sie ein Kribbeln tief in der Muskulatur verspüre, massieren. Zunächst würden sich diese Missempfindungen bessern, im weiteren Verlauf der Nacht werde sie zunehmend unruhig und müsse im Zimmer umhergehen. Es sei ihr aufgefallen, dass sich dieser Bewegungsdrang bei längerem Sitzen, v. a. gegen Abend, einstelle. Die körperliche Untersuchung ist unauffällig. Eine kurze psychiatrische Exploration ergibt mit Ausnahme der von der Patientin beschriebenen, offensichtlich reaktiven depressiven Symptomatik keinen Hinweis auf eine primär psychiatrische Erkrankung.

Restless-legs-Syndrom


10

Ein Hausarzt überweist Ihnen einen 28-jährigen Ingenieur mit der Verdachtsdiagnose Parkinson-Erkrankung in Ihre neurologische Praxis. Der Patient beklagt ein Zittern beider Hände v. a. beim Halten von Gegenständen; das Zittern trete aber auch leicht in Ruhe auf. Er habe dies 10 Jahre zuvor erstmals bemerkt. Sein 32-jähriger Bruder und sein Vater hätten die gleichen Symptome ebenfalls seit vielen Jahren mit mäßiger Progredienz. Weitere Symptome seien bei den Verwandten nicht zu beobachten. In der Schulzeit habe er häufig Alkohol getrunken, weil sich dadurch das Zittern habe unterdrücken lassen; seit mehreren Jahren habe er aber kaum noch Alkohol getrunken, weil „dies ja auch keine Lösung“ sei. Er habe seit einiger Zeit den Eindruck, dass auch Kopf und Beine zunehmend betroffen seien. Auch sei das Zittern im Lauf der Jahre „irgendwie grobschlächtiger“ geworden. Bei der Untersuchung zeigt sich ein Halte- und Aktionstremor beider Hände mit leichter Ruhekomponente. Kopf und Kinn sind immer wieder miteinbezogen, auch die Stimme wird phasenweise miterfasst. Eine Tremoranalyse mit Oberflächenelektroden zeigt einen symmetrischen, koaktiven Tremor (gleichzeitige Muskelkontraktionen von Flexoren und Extensoren) mit einer Frequenz von 6–7 Hz. Ein Rigor oder ein hypokinetisches Syndrom lassen sich nicht nachweisen, eine Schriftprobe zeigt ein leicht verwackeltes Schriftbild ohne Mikrografie. Die weitere Untersuchung ist unauffällig; eine Medikamenteneinnahme verneint der Patient.

Essentieller Tremor

Ein 60-jähriger Schlosser wird zur weiteren Abklärung einer zunehmenden allgemeinen Schwäche im Verlauf des letzten Jahres stationär aufgenommen. Im Aufnahmegespräch fällt Ihnen zunächst eine leicht kloßige Sprache auf, die Frage nach Schluckbeschwerden in den letzten Wochen wird bejaht. Nennenswerte Vorerkrankungen sind nicht bekannt, Medikamente werden nicht eingenommen. Die Familienanamnese ist unauffällig. Der Patient trinkt pro Tag ca. 2–3 Flaschen Bier und raucht 1 Schachtel Zigaretten. Bei der Untersuchung zeigen sich mittelgradige atrophische Paresen vorwiegend distal im Hand- und Fußbereich beidseits, links etwas betont. Insbesondere die Thenar- und Hypothenarmuskulatur beidseits erscheint schmächtig (Abb. 14.1). Trotz der atrophischen Paresen sind die symmetrischen Muskeleigenreflexe für dieses Alter eher lebhaft. Es bestehen positive Pyramidenbahnzeichen an beiden Beinen. Der Masseterreflex ist sehr lebhaft, der Trömner-Reflex links positiv. Bei der Inspektion fallen mehrmals Faszikulationen an den Extremitätenmuskeln, aber auch vereinzelt am Rumpf auf. Der Muskeltonus wirkt an manchen Muskeln leicht erhöhtSensibilitätsstörungen werden vom Patienten verneint, bei der klinischen Untersuchung findet sich eine ungestörte Oberflächen- und Tiefensensibilität.


Amytrophe Lateralsklerose



gemischte Zeichen des ersten und 2 MN

1: Pyramindenbahnzeichen, MER erhöht, erhöhter Tonus, kloßige Sprache + Dysphagie als Zeichen der motorischen Hirnstammbeteiligung: Bulbärparalyse

2: Atrophien, Faszikulationen (akute, proximale Schädigung des motorischen Nervs/Neurons)


keine Sensibilitätsstörungen typisch


->Pyramidenbahnzeichen: Lasegue, Babinski, Gordon, Oppenheim

DD: SBMA Kennedy, Spinale MA 4, Myopathien

Therapie: Riluzol, Baclofen (Spastik)

Ein 21-jähriger Patient wird mit dem Notarzt in die Klinik gebracht. Über den Tag verteilt sei es bislang zu insgesamt 4 zerebralen Krampfanfällen mit „motorischen Entäußerungen“ gekommen. Eine Epilepsie sei bei dem Patienten seit seinem 14. Lebensjahr bekannt. Eine „Ursache“ sei nie gefunden worden, obwohl schon mehrere MR-Tomografien des Gehirns durchgeführt worden seien. Bereits in den letzten 2–3 Tagen sei es immer wieder zu Anfällen gleicher Art gekommen (2 pro Tag), die „normale“ Anfallsfrequenz liege bei etwa 1 Anfall in 3 Monaten. Der 24-jährige Bruder des Patienten und eine Tante litten ebenfalls an einer Epilepsie.

Bei der körperlichen Untersuchung finden Sie einen lateralen Zungenbiss, der Patient hat eingenässt. Ein Meningismus ist nicht nachweisbar, die Pyramidenbahnzeichen sind negativ. Der Mann wirkt noch deutlich verlangsamt, ist allerdings wieder kontaktfähig. Der übrige Neurostatus ist unauffällig. Die Körpertemperatur beträgt 38,9°C, der Blutdruck 135/75 mmHg. Am Ende der Untersuchung schreit der Patient plötzlich kurz auf, es kommt zu einer tonischen Verkrampfung der Extremitäten mit konsekutiver klonischer Phase. Die Pupillen sind beidseits erweitert und reagieren nicht auf Licht. Nach ca. 2 Minuten sistiert der Anfall, der Patient kommt jedoch nicht zu Bewusstsein. Bereits nach weiteren 2 Minuten folgt ein erneuter Krampfanfall nach gleichem Muster, ein dritter Anfall schließt sich sofort an.

Status epilepticus (Grand-mal-Status)

Ein 60-Jähriger stellt sich in Ihrer Praxis vor: Er habe seit mindestens 2 Jahren langsam zunehmende Schwierigkeiten beim Gehen, stürze häufiger und habe eine Versteifung der Muskulatur bemerkt. Unter dem Verdacht eines Morbus Parkinson wurde bereits L-Dopa bis 500 mg/d gegeben, jedoch ohne wesentliche Besserung. Problematisch sei auch ein „zu niedriger Blutdruck“: Er sei nach dem Aufstehen wiederholt synkopiert. Zudem könne er „das Wasser häufig nicht mehr halten“. In der neurologischen Untersuchung finden Sie einen symmetrischen Rigor der Muskulatur, v. a. einen deutlichen Nackenrigor. Bei der Prüfung der Blickmotorik zeigen sich sakkadierte Blickbewegungen. Die Sprache wirkt abgehackt. Sichere Paresen bestehen nicht, die Muskeleigenreflexe wirken sehr lebhaft. Es bestehen deutliche Koordinationsstörungen, die Zeigeversuche sind ataktisch, ein Intentionstremor fällt auf. Auch das Gangbild wirkt deutlich ataktisch, die Arme werden beim Gehen nicht mitbewegt, Wendungen sind aber flüssig. Stehen oder Gehen mit geschlossenen Augen ist dagegen nicht möglich. Ein Ruhetremor ist nicht zu sehen.

MSA (Multisystematrophie)



cerebelläre Symptome: sakkardierte, abgehackt, Koordinationsstörungen, Intentionstremor, ataktisch


Parkinson Symptome: Versteifung, Gehen, Rigor

->frühe Stürze und L-Dopa Non-Responsivität sprechen für MSA und gegen Parkinson


Autonome Symtome als wichtigste diagnostische Auffälligkeit: Inkontinenz, RR


lebhafte MER: zentrale Genese

Definition: symmetrischer Parkinson-Syndrom mit schlechter Dopa responsivität + autonom + zerebellär

bei MSA ist die Dichter der Dopaminrezeptoren vermindert und es besteht kein primäres Dopamindefizit, deshalb auch keine Besserung durch L-Dopa


Ein 37-jähriger Diplomingenieur stellt sich in Ihrer Praxis vor: Er bemerke seit Monaten eine Verschlechterung des Gehens, einen genauen Beginn könne er nicht angeben. Zunehmend habe er auch Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule und der Schultern beidseits. Bei der Untersuchung fällt ein leicht spastisches Gangbild auf. Die Reflexe sind an den oberen Extremitäten beidseits kaum auslösbar, an den unteren Extremitäten aber sehr lebhaft. Sichere Paresen finden Sie in der Einzelkraftprüfung nicht. Die Berührungsempfindung ist am ganzen Körper intakt. Dagegen scheint die Schmerzempfindung v. a. an den oberen Extremitäten beidseits deutlich reduziert. Bei der Inspektion der Haut der Arme fallen Ihnen mehrere Narben auf, die nach Aussage des Patienten von Verletzungen stammen, die er zunächst gar nicht bemerkt habe: Er habe sich z. B. mehrfach am Herd beim Anfassen heißer Töpfe verbrannt, ohne es gleich zu bemerken. Im Hirnnervenbereich finden Sie keine sicheren Auffälligkeiten.

Syringomyelie



Ursache ist immer eine Liquorzirkulationsstörung, die zur Ausbildung einer zentralen Höhle (Sryingo) im Rückenmark führt


dissoziierten Empfindungsstörung (intakte Berührungssensibilität, aber fehlende Schmerz-/Temperaturempfindung: kreuzt schon auf Ebene) mit schlaff-atrophischen und spastischen Paresen

Läsion: vordere Kommissur durch zentromedulläres Syndrom (kreuzende Schmerzaff werden geschädigt, die in Medulla kreuzenden Berührungsfasern bleiben intakt)

Fluktuierende, radikuläre Schmerzen in Schultern und Armen


In Ihrer Praxis stellt sich eine 49-jährige Frau vor, um Hilfe gegen ihre seit mindestens 15 Jahren bestehenden Kopfschmerzen zu erhalten. Im letzten Jahr sei sie noch mit „den üblichen“ Schmerzmitteln klargekommen (ASS, Paracetamol, Diclofenac, Tramadol „und Ähnliches“), jetzt hätten auch Dosissteigerungen und verschiedenste Kombinationen („auch mit Koffein“) kaum noch eine Wirkung. Während Ihrer Schilderung stellt sie sämtliche Schmerzmedikamente, die sie gerade einnimmt, auf den Tisch (Abb. 28.1). Früher habe sie zumindest an Wochenenden und im Urlaub noch kopfschmerzfreie Tage gehabt. Inzwischen wache sie bereits morgens oft mit heftigen Kopfschmerzen auf, die sich nach Medikamenteneinnahme kurzzeitig besserten und den ganzen Tag anhielten. Auf genaueres Nachfragen Ihrerseits wird eine zu einem Spannungskopfschmerz passende Kopfschmerzsymptomatik angegeben (dumpf-drückender Schmerzcharakter, keine Aura, holozephale Lokalisation), der Neurostatus ist unauffällig. Von ihrem Hausarzt habe sie vor einigen Wochen ein neues „Migränemittel“ erhalten, das aber nie so richtig gewirkt habe. Sie sei geradezu verzweifelt, weil sie auch beruflich sehr viel arbeiten müsse – sie sei im Management einer größeren Firma tätig –, und wisse „nicht mehr ein noch aus“. In den letzten Wochen hätten ihre Kollegen eine auffallende Blässe an ihr festgestellt, die sie mit ihrer Kopfschmerzproblematik und der verstärkten psychischen Belastung erklären könne.

Chronischer medikamenteninduzierter Kopfschmerz

Ein 65-Jähriger wird von seiner Ehefrau in Ihre Praxis gebracht. Sie beklagt einen zunehmenden Gedächtnisschwund ihres Mannes seit ca. 1,5 Jahren. Er sei in den letzten Wochen zunehmend auch am Tage schläfrig, könne sich nur selten konzentrieren. Die Stimmung schwanke stark, er habe kaum noch Lust, seinen bislang zahlreichen Hobbys nachzugehen. 3 Jahre zuvor habe er einen leichten Schlaganfall mit Lähmungen der linken Körperhälfte gehabt, die Symptome hätten sich aber bis auf leichte Gehprobleme weitgehend zurückgebildet. Sie habe nun Sorge, dass ihr Mann wieder einen Schlaganfall erlitten habe. Die Untersuchung zeigt eine diskrete Hemiparese links mit positivem Babinski-Zeichen, eine Bradydiadochokinese rechts und eine Unsicherheit im Finger-Nase-Versuch mit rechtsseitiger Dysmetrie. Die Sprache wirkt leicht dysarthrisch, habe sich aber laut Ehefrau in den letzten Monaten nicht verändert. Der übrige Neurostatus ist unauffällig. Insgesamt wirkt der Patient etwas verlangsamt und deutlich affektlabil: Er befolgt Ihre Aufforderungen nur nach mehrfachem Wiederholen und versteht offenbar einige Ihrer Fragen nicht sofort.

Vaskuläre Demenz


-> ich denke mal der Schlaganfall soll Hinweis auf vaskuläre Ursachen geben


->Verlangsamung, Affektlabilität, Bradydiadochokinese weisen auf eine subkortikale Demenzform hin weil nich so die Werkzeugleistungen beeinträchtigt sind (AD) und nicht so sehr die Wesensveränderung im Fokus steht (FTD)

->MRT: zahlreiche, flächige, hyperintense Läsionen periventrikulär

Ein Notarzt bringt eine 36-jährige Frau in die Klinik. Die Schwester der Patientin hatte den Notarzt alarmiert, weil die alleinstehende Patientin seit 2 Tagen nicht mehr ans Telefon gegangen sei. Der Notarzt fand die Patientin auf dem Sofa liegend in einer verwahrlosten Umgebung mit zahlreichen Alkoholika vor. Sie wirkte laut Notarzt desorientiert, verlangsamt und somnolent, ein Foetor alcoholicus bestand nicht. Über Vorerkrankungen und Medikamenteneinnahme berichtet sie nichts, der Alkoholkonsum wird mit „1 Flasche Bier pro Tag“ angegeben. Bei der Untersuchung fallen neben Psychosyndrom und Somnolenz ein mäßiger Rigor und sehr lebhafte Eigenreflexe auf. Pyramidenbahnzeichen sind nicht nachweisbar. Manifeste Paresen scheinen bei der unkooperativen Patientin nicht vorzuliegen, eine ausführliche Sensibilitäts- und Koordinationsprüfung ist nicht möglich. Schmerzreize werden an allen Extremitäten seitengleich wahrgenommen. Beim Armvorhalteversuch fällt ab und zu eine plötzliche Beugung beider Hände im Handgelenk mit anschließender sofortiger Korrektur durch die Extensoren auf. Die Patientin hat ein gelbgraues Hautkolorit und wirkt abgemagert, das Abdomen ist aber vorgewölbt. Die Darmgeräusche sind spärlich. Die Palpation des Abdomens wird als mäßig schmerzhaft empfunden. Die Körpertemperatur beträgt 37,8°C, ein Meningismus besteht nicht. Nach 30 Minuten setzt die Patientin Teerstuhl ab, die Vigilanzminderung scheint zuzunehmen.

Hepatische Enzephalopahtie


Flapping-Tremor


->Zeichen des 1. MN: Rigor, lebhafte Eigenreflexe (also zentrale Pathologie)


-> gelbgraues Hautkolorit, abgemagert, Alkoholabusus, subfebril, Somnolent, desorientiert, verlangsamt lässt in Kombi auf Leber und Hirn Problematik schließen

Ein 44-jähriger Ingenieur kommt zur Abklärung einer seit 3 Jahren zunehmenden Bewegungsstörung in die Klinik. Begleitet wird er von seinem jüngeren Bruder, der Ihnen Folgendes beschreibt: Bei seinem älteren Bruder komme es immer wieder zu unwillkürlich einschießenden Bewegungen an allen 4 Extremitäten, v. a. an den Händen und Füßen, sowie manchmal auch zu „Zuckungen“ im Gesicht. In den letzten Monaten sei sein Bruder auch zunehmend depressiv geworden, was wohl mit seiner Arbeitslosigkeit zusammenhänge. Außerdem sei dessen Ehe 1 Jahr zuvor „in die Brüche gegangen“ und er habe bei seinem Bruder einen zunehmenden Alkoholkonsum und manchmal ein „merkwürdiges Verhalten“ bemerkt. Der Patient selbst gibt lediglich einen Bierkonsum von 1–2 Flaschen pro Tag an und verneint eine depressive Problematik. Er „wisse überhaupt nicht, was er hier solle“. Er habe keine „komischen Bewegungen“ bemerkt und man solle ihn „in Ruhe lassen“. Bereits im Gespräch fällt Ihnen eine gereizte Grundstimmung des etwas verwahrlost wirkenden Patienten auf. Je mehr sich dieser in Rage redet, umso mehr zeigen sich einschießende, hyperkinetische Bewegungen, distal betont v. a. an den Armen, aber auch an den Beinen und im Gesicht. Selbst die Sprache wirkt leicht dysarthrisch. Zudem bemerken Sie Anzeichen einer leichten Demenz: Der Patient wirkt wenig konzentriert, die Auffassungsgabe ist herabgesetzt, der Affekt inadäquat. Die weitere neurologische Untersuchung ist bis auf ein durch Hyperkinesien gestörtes Gangbild unauffällig.

Chorea Huntington

Auf Ihrer Intensivstation befindet sich eine 68-jährige Patientin, die seit 14 Tagen wegen einer ausgeprägten, ambulant erworbenen Pneumonie mit septischem Schock maschinell beatmet wird. Nun befindet sich die Patientin auf dem Weg der Besserung. Laborchemisch haben sich die pathologischen Sepsisparameter wieder normalisiert, das ausgedehnte pneumonische Infiltrat im Röntgen Thorax ist deutlich rückläufig, die Blutgasanalyse unter Sauerstoffgabe (21 %) normal. Die Entwöhnung vom Respirator (Weaning) soll erfolgen, gestaltet sich jedoch kompliziert: Die wache Patientin wird inzwischen über ein Tracheostoma CPAP-beatmet, bei Versuchen, die Beatmung zurückzufahren, kommt es jedoch wiederholt zur raschen respiratorischen Erschöpfung. Der Muskeltonus wirkt schlaff. Schmerzreize werden deutlich wahrgenommen (Grimassieren), Abwehrbewegungen oder ein Wegziehen der Extremitäten auf schmerzhaftes Kneifen unterbleiben jedoch. Die Schwäche scheint symmetrisch v. a. distal an den Beinen und proximal an den Armen lokalisiert zu sein. Die Muskeleigenreflexe sind nicht auslösbar, Pyramidenbahnzeichen bestehen nicht. Sensibilitätsstörungen (Test durch Berühren und mittels Zahnstocher) verneint die Patientin glaubhaft durch Blickkontakt und Augenbewegungen. Neurologische Vorerkrankungen werden durch die Familienangehörigen verneint.

Critical-Illness PNP


-> Beatmungsentwöhnung

->MER nicht auslösbar, schlaffe Paresen, keine Pyramiden spricht für kein zentrales Geschehen

->wichtigste DD: GBS mittels Liquor US

Ein 32-jähriger Bankkaufmann sucht Sie wegen zunehmender Rückenschmerzen und einer Schwäche beider Beine auf. Seit 3 Tagen bestünden ziehende Schmerzen im Lumbalbereich, jedoch ohne Ausstrahlung in die Beine. Blasen- oder Enddarmstörung werden nicht angegeben. Bislang habe er nie Rückenprobleme gehabt, ein Hebetrauma oder eine Verletzung bestünden nicht. An Vorerkrankungen sei nichts bekannt, lediglich etwa 12 Tage zuvor habe er wegen einer Durchfallerkrankung 4 Tage lang das Bett hüten müssen. Ihre Untersuchung erbringt folgende Befunde: Hirnnerven unauffällig, keine Koordinationsstörungen, Pyramidenbahnzeichen negativ, leichte unspezifische Missempfindungen in den Zehen beider Füße, fehlender Achillessehnenreflex beidseits, übriger Reflexstatus unauffällig, mittelgradige symmetrische Paresen der Fußmuskeln beidseits, leichtgradige Lähmungen von Kniebeugung und -streckung ohne erhöhten Muskeltonus, Rumpfmuskulatur und Muskeln der oberen Extremitäten voll kräftig, deutliche Stand- und Gangataxie, Vibrationsempfinden an den unteren Extremitäten 2–3/8 (Kniegelenke und Großzehengrundgelenke beidseits), am Beckenkamm beidseits 6/8 und an den oberen Extremitäten 7–8/8.

Akutes GBS (Guillan Barre Syndrom)


->neue Info: anscheinend öfters mit Rückenschmerzen assoziiert (die aber nicht ausstrahlen) und Patient öfter vorher auch keine RS


-> Assoziation mit Durchfall EK´s

-> wie immer von distal kommende Missempfindungen von Zehen, fehlende ASR, gestörtes Vibrationsempfinden

->Komplikationen: Befall Zwechfell (VC), Schluckstörungen (Aspiration), autonomes NS (HRS, AV-Block)

Eine 37-jährige Patientin stellt sich bei Ihnen in der „Muskelsprechstunde“ vor. Sie beklagt eine seit 10 Jahren leicht zunehmende Schwäche der stammnahen Muskeln. Seit 5 Jahren leide sie auch unter muskelkaterartigen Beschwerden. Außerdem seien ihre Muskeln v. a. in den Wintermonaten steif. Bis auf die „Muskelprobleme“ sei sie immer gesund gewesen. Ihre leibliche Verwandtschaft (Kinder, Eltern, Großeltern) hätten keine derartigen Beschwerden. Ihr Hausarzt habe sie nun hierher geschickt, weil bei einer Routineblutuntersuchung ein erhöhter CK-Wert und „schlechte Leberwerte“ (γ-GT) aufgefallen seien, dabei „trinke sie doch gar keinen Alkohol“. Die körperliche Untersuchung zeigt leichtgradige Paresen der stammnahen Muskulatur an allen 4 Extremitäten ohne Muskelatrophie bei guter Mitarbeit der Patientin. Die Muskeleigenreflexe sind seitengleich, aber nur schwach auslösbar. Es besteht eine leichte Wadenhypertrophie. Auffallend ist eine Druckdolenz v. a. an den Oberarmen bei manueller Kompression der Muskulatur. Die Faustschlussprobe (kräftige Faustbildung für ca. 30 Sekunden mit anschließendem Öffnen der Hand) ist unauffällig.

PROMM (Proximale myotone Myopathie)=Mytone Dystrophie 2


-> eine der beiden Unterformen der myotonen Myopathien (DM) (Typ 2: PROMM) mit oft Myalgien, proximal, weniger kardialer Beteiligung, und keine faziale/bulbäre Beteiligung, Sturzkampfbomber im EMG, frühe Rekrutierung


vs.

->Curschmann Steinert (häufigste vererbte Myopathie im Erwachsenenalter, Facies myotonica, Stirnglatze, Halsmuskeln udn distale Muskeln beteiligt; Dysarthrie, Dysphagie durch Beteiligung der Zungen, Rachen und Gaumenmuskeln, Myotonien: verzögerte Entspannung vgl. Faustschlussprobe; oft kardiale Manifestationen)

Ein 40-jähriger Mann wird mit dem Verdacht auf eine ambulant erworbene Pneumonie vom Notarzt in die internistische Notaufnahme gebracht. Der Patient hat eine Körpertemperatur von 40,7°C, die Zunge ist trocken bei stehenden Hautfalten. Dem internistischen Kollegen fallen eine generalisierte Tonuserhöhung der Muskulatur und ein merkwürdiges Grimassieren der Gesichtsmuskulatur auf. Das Röntgen-Thorax-Bild ist unauffällig, der Patient hat weder Husten noch Auswurf. Auch ein Harnwegsinfekt lässt sich nicht nachweisen. Mit Verdacht auf Meningitis wird der Patient Ihnen vorgestellt. Sie finden keinen Meningismus, bemerken aber ebenfalls ein Grimassieren. Weiterhin zeigt der Patient intermittierend tonische Augenbewegungen nach oben. Die muskuläre Tonuserhöhung wirkt wie ein ausgeprägter Rigor. Mittlerweile ist die Mutter des Patienten eingetroffen. Sie erzählt, dass ihr Sohn seit über 10 Jahren an einer Schizophrenie leide. In den letzten Tagen sei in einer psychiatrischen Tagesklinik wegen eines Wiederauftretens der Psychose eine Neueinstellung der Medikamente vorgenommen worden (u. a. Höherdosierung von Benperidol [Glianimon®]), ein genauer Medikamentenplan liegt nicht vor). Weitere Vorerkrankungen bestünden nicht. Wegen mäßiger Übelkeit habe ihr Sohn gestern und heute noch Metoclopramid-Tropfen eingenommen (Dosis unklar). Ein Infekt sei nicht bekannt. Bei der Laboruntersuchung finden sich u. a. folgende Werte: Leukozyten 12 000/µl, Hämatokrit 52 %, CK 651 U/l, Na+ 140 mmol/l, K+ 3,7 mmol/l, Kreatinin 0,7 mg/dl, GOT 14 U/l, GPT 16 U/l, TSH 2 mU/l.

Malignes neuroleptisches Syndrom


-> gibt iwie keine Infektursache: RöThx ok, kein HWI, keiner in Anamnese, aber Fieber


->Tonuserhöhung, Rigor-> zentrale Ursache

->Grimassieren: Dyskinesie Zeichen (bekommt auch der Parkinson Patient iwan im Laufe der EK, wenn zu wenig Dopa..keine ahnung)

->MCP und Neuroleptika als Ursache für Antidopaminerges Syndrom=zu wenig Dopamin

Eine 70-jährige Patientin kommt, beim Gehen gestützt von ihrer Tochter, in die Sprechstunde. Sie berichtet, ihre letzte Hoffnung auf diesen Besuch gesetzt zu haben. Ihre Leidensgeschichte habe 2 Jahre zuvor begonnen. Nachdem sie ihren Mann nach mehreren Schlaganfällen bis zu seinem Tode gepflegt habe, habe sie selbst einen Schlaganfall mit Schwindel, Sprech- und Schluckstörung erlitten. Während Letztere sich zurückgebildet hätten, sei der Schwindel geblieben. Beim Gehen habe sie seither ständig das Gefühl, der Boden werde ihr unter den Füßen weggezogen. Sie sei nur noch in ihrer Wohnung mit einem Rollator unterwegs. Die Einkäufe erledige ihre Tochter, die ihren Beruf aufgegeben habe. Man habe gesagt, Ursache des Infarkts sei eine Verengung der hinteren Hirnarterien, „da könne man gar nichts machen“. Nun habe sie aber im Fernsehen gesehen, dass man verengte Hirngefäße mit einem „Drahtgeflecht“ aufdehnen könne. Diese Behandlung erhofft die Patientin sich nun von Ihnen. Mitgebrachte Arztbriefe beschreiben eine allgemeine Atherosklerose aufgrund einer Hypertonie und Hypercholesterinämie, einen lakunären Ponsinfarkt links sowie eine Vertebralishypoplasie der rechten Seite in dopplersonografischen Untersuchungen. In der klinischen Untersuchung der Patientin finden Sie keine Paresen und keine Reflexdifferenzen. Im Hirnnervenbereich besteht eine diskrete Fazialismundastschwäche links, die Pupillo- und Okulomotorik ist unauffällig, kein erkennbarer Nystagmus. Differenzierte Gangprüfungen sind nicht durchführbar, da die Patientin im freien Stand sofort nach allen Seiten zu schwanken beginnt und sich an der danebenstehenden Tochter festklammert.

Phobischer Schwankschwindel

In Ihrer Arztpraxis stellt sich ein 21-jähriger Patient auf Veranlassung seines Augenarztes vor. Der Patient selbst gibt an, sich eigentlich „nicht krank“ zu fühlen. Er habe sich nur eine neue Brille verschreiben lassen wollen. Auf dem Überweisungsschein finden Sie die Frage: „Ophthalmoplegie. Neurologische Grunderkrankung?“ Sie finden bei dem vom muskulären Habitus sehr schmächtigen Patienten tatsächlich eine Bewegungseinschränkung der Augenbulbi in mehrere Richtungen, teilweise unkonjugiert (Abb. 51.1). Doppelbilder gibt der Patient dabei jedoch nicht an. Pupillenweite und Lichtreaktion sind unauffällig. Weiterhin besteht eine mäßiggradige, symmetrische Ptosis und eine Schwäche der mimischen Muskulatur. Der Würgreflex ist beidseits nicht auslösbar. Der Patient kann nicht die Stirn runzeln. Die Muskeleigenreflexe sind allseits nur unter Bahnung schwach auslösbar, es findet sich eine leichte Scapula alata beidseits und die Schultergürtelmuskulatur wirkt leicht paretischSensibilitätsstörungen finden Sie nicht. Im EMG des M. deltoideus findet sich ein myopathisches Muster.

Mitochondriale (Enzephalo-)Myopathie


->junger Patient, der sich selbst nicht krank fühlt

->Ophthalmoplegie, Ptosis, Mimik-Schwäche, Würgereflex nicht, periphere Fazialisparese, Scapula alata, paretische Schultermuskulatur, keine Sensibilitätseinschränkungen

->keine zentrale Genese (MER schwach)


->Fahrradbelastungstest: Laktatmessung (immense Steigerung weil Atmungskette gestört->anaerobe Glykolyse)

->mitochondriale Myopathien als MultisystemEK: Herz, Kopf,Augen etc abklären

Ein 46-jähriger Mann wird Ihnen von seiner Ehefrau in Ihrer Arztpraxis vorgestellt. Diese beobachtet seit etwa 1 Jahr einen schleichenden „Abbau“. Auf der Arbeit erledige ihr Mann seine Aufgaben als Bäcker nicht mehr richtig: Teilweise mache er grobe Fehler, wie völlig unsinnige Mischungen der Backzutaten. Darauf von Kollegen angesprochen, reagiere er jedoch uneinsichtig und gereizt. Sein Arbeitstempo habe sich so verlangsamt, dass der Arbeitgeber bereits mit Kündigung gedroht habe. Zudem berichtet die Ehefrau, dass der Patient auch zu Hause zunehmend antriebs- und teilnahmslos sei, er interessiere sich für nichts mehr aktiv, selbst „normale“ Gespräche seien kaum noch möglich. Auch die Körperpflege werde vernachlässigt. Dagegen habe er eine regelrechte „Fresssucht“ entwickelt, leere regelmäßig abends den Kühlschrank, und auch sein Nikotinkonsum habe massiv von ca. 10 auf 60 Zigaretten pro Tag zugenommen. Während die Ehefrau Ihnen die Probleme schildert, sitzt der Patient völlig unbeteiligt daneben. Auf die Frage, wie es ihm gehe, reagiert er zunächst nicht, antwortet dann kurz und einsilbig: „Gut.“ Auch die neurologische Untersuchung lässt er uninteressiert über sich ergehen. Ihnen fallen dabei ein positiver Schnauzreflex und ein leichter, generalisierter Rigor der Muskulatur auf. Testfragen zur Orientierung (Ort, Person, Datum) werden korrekt, wenn auch stark verzögert beantwortet. Sichere Gedächtnisstörungen fallen Ihnen zunächst nicht auf, eine genauere Testung ist aber nicht möglich, da der Patient die weitere Mitarbeit verweigert.

Demenz vom Frontalhirntyp/frontotemporale Demenz (FTD)


->krankhaftes Verhalten (Rauchen, Süchte etc.)

Ein 61-jähriger Mann wird Ihnen aus einem Kreiskrankenhaus zur weiteren Diagnostik und Therapie zuverlegt. Die primäre Aufnahme erfolgte dort wegen einer zunehmenden „allgemeinen Schwäche“ über viele Wochen. Klinisch werden mittelgradige Paresen der unteren Extremitäten sowie Par- und Hypästhesien mit strumpfförmiger Begrenzung etwa in der Mitte beider Unterschenkel beschrieben. Im Verlegungsbrief wird von einer langsamen Zunahme v. a. der Sensibilitätsstörungen im weiteren Verlauf berichtet. Bei Ihrer Erstuntersuchung erheben Sie folgende Befunde: Areflexie an den Beinen; mittellebhafte Muskeleigenreflexe an den Armen, Pyramidenbahnzeichen negativ; deutliche symmetrische Hypästhesie/-algesie mit strumpfförmiger Begrenzung in Höhe der Kniegelenke und Kribbelparästhesien in diesem Bereich; ausgeprägte Pallhypästhesie mit einem Vibrationsempfinden von 1–2/8 an Großzehen, Fußknöcheln und präpatellar beidseits; übriges Vibrationsempfinden normal; deutlich gestörter Lagesinn der Großzehen; schlaffe Paresen v. a. der proximalen Beinmuskulatur. An den Händen finden Sie ebenfalls ein sensibles Defizit bis etwa in Höhe der Handgelenke.

CIDP (chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie)


-> im Vgl zu GBS ausgeprägte Sensibilitätsstörungen im Vordergrund, mehrere Wochen progredient

->glaub hier gitb es iwie keine Assoziation mit ner Infektion wie bei GBS (Fallbeispiel mit Durchfall EK)

->Grunderkrankung: MGUS monokonale Gammopahtie unklarer Signifikanz (Gammopathie, M-Gradient, Leichtketten im Urin)

Der Notarzt bringt einen 72-Jährigen in die Klinik. Seine Ehefrau gibt an, dass er am Vormittag und am Vortag plötzlich Schwindel verspürt habe. Zudem habe sie eine leicht verwaschene Sprache bemerkt, und er habe für ca. 1 Stunde „alles doppelt gesehen“. An Vorerkrankungen bestehen eine arterielle Hypertonie, eine Adipositas und fragliche „Herzrhythmusstörungen“. Aktuelle Medikation: Captopril, Hydrochlorothiazid. Heute Morgen sei der Patient plötzlich kollabiert, kurz zuvor fiel eine ausgeprägte Dysarthrie auf. In der Notaufnahme ist der Patient somnolent, aber noch kooperativ und befolgt Aufforderungen teilweise. Die Pupillen sind anisokor, es bestehen ein vertikaler Spontannystagmus und eine vertikale Blickparese. Die Atmung erscheint erschwert. Beim Versuch, zu sprechen, sind die Worte leise und nicht zu verstehen. Zudem besteht eine rechtsbetonte Tetraparese. Das Zeichen nach Babinski ist beidseits positiv.

Hirnstammischämie bei Basilaristhrombose


->bds positives Babinski: spricht für Defekt der mittig und riesig ist oder für ein Gefäß, dass es nur einmal gibt->A. basilaris


->oft am Vortag schonmal Mini-Symptomatik


->Basliariszeichen wie KH Zeichen?: Nystagmus, Blickparese, anisokor

->Atmung erschwert, Worte leise und unverständlich, Tetraparese


->muss im hinteren Stromgebiet sein weil Symptome des Hirnstamms: Dysarthrie, Vigilanz, Augenzeug und nachdem beide Hälften und Pyramiden betroffen->unpaare basilaris

->Therapie: DSA mit Thrombektomie und ggf. parallel Lyse

Der Notarzt liefert einen 86-jährigen Mann in Ihre Klinik ein. Es besteht eine sensomotorische Hemiparese rechts mit positiven Pyramidenbahnzeichen, die Vigilanz ist intakt. Die Ehefrau berichtet, dass ihr Mann innerhalb der letzten beiden Jahre schon 4 × wegen Schlaganfällen auf sog. „Stroke-Units“ behandelt worden sei. Man habe aber nie irgendwelche Schlaganfallursachen finden können. Die Blutwerte seien immer gut gewesen. Ihr Mann habe keinen „Zucker“. Leber, Niere und die „Fette im Blut“ seien immer „in Ordnung“ gewesen. Die „Halsadern“ seien auch mehrmals kontrolliert worden: Bis auf eine geringe „Verkalkung“ sei alles in Ordnung. Die letzten beiden Schlaganfälle seien durch Gehirnblutungen ausgelöst worden. Es habe sich glücklicherweise bislang immer alles gut zurückgebildet. In letzter Zeit sei ihr jedoch aufgefallen, dass ihr Mann geistig immer mehr abgebaut habe.

Sie führen ein EKG durch und nehmen Blut ab. Das EKG zeigt einen Sinusrhythmus, im Labor findet sich allenfalls eine diskrete Hypercholesterinämie. Der Blutdruck beträgt 150/80 mmHg. Abb. 92.1 zeigt das Notfall-CCT.

Amyloidangiopathie (kongophile Angiopathie)


—> Cave: Widerspruch (führt zu Blutungen und nicht zu Ischämien wie eigentlich erwartet!!), man sieht im MRT so kleine schwarze Flecken


->keine typische Hirnblutung (Stammganglien, Pons, KH) die meist durch Hypertonie ausgelöst werden sonder eher atypische (links parietal)


->Verdacht Amyloid: Kombi aus mehreren atypischen Blutungen in Anamnese und keine erkennbare Ursache + Demenz Symptome

Ein 57-Jähriger stellt sich in der Notaufnahme vor wegen heftiger gürtelförmiger Rückenschmerzen seit einigen Tagen. Schmerzmittel, zuletzt Tramadol, hätten kaum geholfen. Besonders nachts seien die Schmerzen so heftig, dass er kaum noch schlafen könne. Sie strahlten zunehmend ins linke Bein aus, am Vortag sei an diesem Bein nun auch eine Lähmung aufgetreten. Der Hausarzt habe Blut abgenommen, ein MRT der LWS veranlasst (Abb. 94.1) und ihn dann an die Klinik verwiesen. Vorerkrankungen bestünden nicht. In der klinischen Untersuchung finden Sie links eine Fußheberparese und Zehenheberparesen (Kraftgrad 3), ferner sind die Fußeversion und -inversion sowie die Hüftabduktion kraftgemindert (Kraftgrad 4–5). Über dem Fußrücken und am Unterschenkel entlang der Tibiakante ist die Sensibilität eingeschränkt. ASR und PSR sind seitengleich auslösbar, das Lasègue-Zeichen links positiv. Mitgebrachte Laborwerte: Leukozyten 5,2/nl, Hb 14,0 g/dl, HKT 41.2 %, Thrombozyten 232/nl, Glukose 95 mg/dl, Bilirubin ges. 1,4 mg/dl, GOT (AST) 29 U/l, GPT (ALT) 43 U/l, LDH 231 U/l, γGT 34 U/l, CHE 10,0 kU/l, CRP < 0,5 mg/dl.

Neuroborreliose


->gürtelförmiger Rückenschmerz! der ins Bein ausstrahlen kann

->Neuroborreliose 1: Bannwarth Syndrom mit Polyradikulitis durch Borrelien (immer als DD drandenken)

-> Schmerzen v.a. nachts spricht auch eher gegen BSV (eher Schmerz bei Belastung etc.), unauffälliges MRT

->entzüdliche Radikulitis: typischer Nachtschmerz durch Zoster, Borrelien (Stadium 2: Bannwarth häufig auch mit bds Fazialisparese, HN, lymphozytäre Meningitis mit Fieber, KS, Medningismus

->Fußheber, Inversion, Eversion, Abduktion (gluteus medius) ->L5

->PSR (L4) und ASR (S1) sind auslösbar

->Labor:

Eine 70-jährige Patientin wird vom Notarzt in die neurologische Notaufnahme eingeliefert. Im Rahmen einer ambulanten Lymphdrainage sei es zu einem erstmaligen tonisch-klonischen Anfall (Initialschrei, tonische und darauffolgende klonische Phase, Zungenbiss, Urinabgang, postiktuale Umdämmerung) für die Dauer von ca. 3 Minuten gekommen. Der Ehemann berichtet, dass er seit einem Vierteljahr leichte Kurzzeitgedächtnisstörungen bei seiner Frau bemerkt habe und sie in letzter Zeit sehr nervös und irgendwie „verändert“ sei. In den letzten 2 Monaten habe seine Frau des Öfteren nachts um sich geschlagen. Die Stimmung sei am Morgen häufig gedrückt, was der Ehemann auf die „nächtlichen Alpträume“ seiner Frau zurückführt, an die sie sich jedoch nicht erinnern kann. Auch sei es innerhalb der letzten 3 Wochen immer wieder zu langsamen, manieriert wirkenden „Verkrampfungen“ im rechten Arm und im Gesicht für die Dauer von etwa 5 Sekunden gekommen, was die Eheleute demnächst ambulant abklären lassen wollten.

Sie führen ein Notfall-CCT und eine Blutentnahme durch. Das CCT zeigt sich „altersentsprechend“ mit 3–4 kleinen mikroangiopathischen Läsionen v. a. parietal rechts bei vorbestehender behandelter arterieller Hypertonie. Im Labor findet sich mit Ausnahme einer erhöhten CK von 352U/l (passend zur Verdachtsdiagnose des tonisch-klonischen Anfalls) lediglich eine geringe Leukozytose (10 600/µl) bei normalem CRP (erklärt durch den stattgehabten Anfall) sowie eine moderate Hyponatriämie von 130 mmol/l. Sie nehmen die Patientin auf und ordnen eine regelmäßige nächtliche Überwachung durch das Pflegepersonal an. Am Folgetag wollen Sie überlegen, ob Sie mit einer antiepileptischen Therapie beginnen.

Die Nachtschwester ruft Sie an das Bett der Patientin, die plötzlich dyston wirkende Bewegungen mit der rechten Hand vollführt. Zudem verkrampft sich auch die rechte Gesichtshälfte. Sie rekapitulieren daraufhin kurz die geschilderten und beobachteten Symptome.

Autoimmunenzephalitis


->tonisch-klonisch spricht nicht für fokalen Herd iwo, sondern dafür dass alle Hirnzellen gleichermaßen betroffen sind

->längerer Verlauf: 1/4 Jahr Kurzzeichgedächtnisstörungen, verändert, nachts schlagen, gedrückte Stimmung, Verkrampfungen im rechten Arm

->unspezifische leichte ZZ-Erhöhung, MRT mit Ödem und Veränderungen im limbischen System, subakute Wesensänderung, Störung Kurzzeitgedächtnis vor ersten TCA, Bewegungsstörungen (Anti-Lg/1-Syndrom mit limbischer Enzephalitis)


Aus Altfragen:

61-jährige Frau, vor 1 Monat zurückgezogen laut dem Mann, Eifersucht, dumpfe Kopfschmerzen, vergisst alles. Einmal hat er einen Schrei gehört und hat sie zuckend am Boden gefunden. Jetzt schläfrig, kein Fieber, CT oB, EEG mit generalisierter Verlangsamung, Liquor: 31 Zellen und Eiweiß 543 mg/dl

Author

Christina M.

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