Epilepsie

abnorme hypersynchrone, hochfrequente Entladung von kortikalen Neuronenverbänden

Epilepsie ungleich epileptischer Anfall!

• Fieber (v.a. Kleinkinder “Fieberkrämpfe)

• Hypoglykämie

• Elektrolytentgleisung (Hyponatriämie)

• Alkoholentzug

• Benzodiazepinentzug

• Intox. (Kokain, Crack, Amphetamine..)

• Schlafentzug

  -> Gelegenheitsanfall

ca 5-10% erleiden im Leben einen epileptischen Anfall

• Zustand des Gehirns durch andauernde Prädisposition epileptische Anfälle zu generieren

• mind. 2 unprovozierte Anfälle oder

• 1 Anfall und besonderes Risiko einen weiteren zu bekommen

Prävalenz Epilepsie ca 0,7-1%

• genetisch (idiopathisch)

  • kein morph. Korrelat

  • keine weitere zugrunde liegende Erkrankung des Gehirns

  • genet. Prädisposition (Ionenkanal- oder Transmitterveränderung)

  • oft altersgebunden (Kindheit)

• “symptomatisch” (zugrunde liegende Hirnerkrankung)

  • strukturell (z.B. Tumor, Narbe, (nach ICB/OP/Infarkt), kortikale Dysplasie, Gefäßmissbildung

  • metabolisch (Stoffwechselerkrankung, Mitochondriopathie)

  • infektiös (virale oder bakterielle MeningitiS)

  • immunologisch (autoimmunvermittelte Enzephalitis)

• unbekannt (kryptogen)

• generalisierter Beginn

  betrifft primär beide Hirnhemisphären bzw das ganze Gehirn

  • motorisch (tonisch-klonisch bspw)

  • nicht motorisch (Absencen)

• Anfälle mit fokalem Beginn (“partiell”

  lokalisationsbezogene Anfälle in bestimmten Bereich

  • Anfälle mit erhaltenem Bewusstsein (motorisch, sensibel…)

  • Anfälle mit gestörtem Bewusstsein

  • sekundär generalisiert - Entwicklung eines bilateralen, gen. Anfalls aus fokalem Anfall

• Anfälle mit unklassifizierbarem Beginn

• tonische Phase

  • Initialschrei

  • Zyanose

  • Opisthotonus - generalisierte Erstarrung des Rumpfes und der Extremitäten bei überstrecktem Rücken

• klonische Phase

  • Zyanose

  • Inkontinenz

  • schäumender Speichel

  • Flattern der Augenlider

  • klonische Zuckungen, Extr, Rumpf, Kopf

• postkonvulsive Phase

  • fehlende Ansprechbarkeit

  • Speichelfluss

  • Erschlaffung der Extremitäten, Rumpf

Abhängig davon, von welchen Bereichen des Kortex die abnorme elektrische Aktivität ausgeht, kann es prinzipiell zu einem breiten Spektrum motorischer, sensorischer, sensibler, vegetativer und psychischer Phänomene kommen .

• Plötzliches, unwillkürliches Auftreten

• Meist kurze Dauer (≤2 min) und verlangsamte Reorientierung nach dem Ereignis

• I.d.R. selbstlimitierend, aber Übergang in Status epilepticus möglich

• Symptome vom Ort der Störung abhängig (siehe auch: Fokale Epilepsien und Syndrome), bspw.

  • Orale Automatismen: Temporallappenanfälle

  • Komplexe Bewegungsabläufe: Frontale Anfälle

  • Visuelle Halluzinationen: Okzipitallappenanfälle

• Ablauf mit oder ohne Bewusstseinsstörung möglich

• Übergang in einen bilateral-tonisch-klonischen Anfall möglich

  • Zusätzlich ggf. Aura: Sehstörungen, Sprachstörungen, motorische Erscheinungen, Déjà-vu- und Jamais-vu-Erlebnisse

• Klinische Präsentation dieser Anfälle ist variabel, jedoch treten immer Bewusstseinsstörungen auf

• Mögliche Bestandteile der Anfälle sind

  • Absencen: Kurze Bewusstseinspausen

  • Myoklonische Phasen: Ruckartige, unsystematische Muskelzuckungen (Myoklonien)

  • Klonische Phasen: Rhythmische Muskelzuckungen

  • Tonische Phasen: Anspannen der Muskulatur

  • Atonische Phasen: Plötzlicher Tonusverlust der Haltemuskulatur

  • Postiktale Phase: Terminalschlaf, Verwirrtheit

• Synonym: Grand-mal-Anfall (veraltet)

• Formen

  • Fokal (mit Übergang) zu bilateral-tonisch-klonisch

  • Generalisiert tonisch-klonisch

• Epidemiologie: Häufigste Anfallsform

• Symptome

  • Typische Symptomatik: Bewusstseinsverlust und rhythmisches Zucken

  • Klassischer Ablauf

    • Ggf. Aura bei fokalem Beginn (dauert Sekunden bis Minuten)

    • Tonische Phase: Heftige Tonuserhöhung aller Muskeln (Phase dauert Sekunden)

      • Tonuserhöhung kann zu Initialschrei und lateralem Zungenbiss führen

      • Arme eleviert, Beine leicht angewinkelt, Lider geöffnet, Pupillen lichtstarr und weit, Apnoe

    • Klonische Phase: Vibrieren → Rhythmisches Zucken → Unregelmäßiges, grobes Zucken → Erschlaffung (Phase dauert Sekunden bis Minuten)

    • Postiktale Phase: Terminalschlaf, Amnesie und Desorientiertheit (Phase dauert Minuten bis Stunden)

  • Weitere mögliche Symptome: Schaum vor dem Mund, Urin- und/oder Stuhlabgang

• EEG

  • Im Anfall: Hochfrequente Spikes in der tonischen Phase, Spikes mit folgender Nachschwankung in der klonischen Phase, postiktal verlangsamter Grundrhythmus

  • Im anfallsfreien Intervall: Abhängig von der Ursache des Anfalls

• Therapie:

  • 1. Wahl: Valproat; 2. Wahl: Lamotrigin oder Topiramat

• Sonderfälle: Teilweise treten die Anfälle bevorzugt während des Schlafens oder der Aufwachphase auf

• Eigen- und Fremdanamnese

  • Anfallssemiologie

    • Fokale Einleitung?

    • Augen zu Beginn des Anfalls geöffnet oder geschlossen? Blickwendung?

    • Dauer des Anfalls?

    • Dauer der postiktalen Reorientierung?

    • Anfallstypische Stigmata?

    • Muskelschmerzen?

    • Todd'sche Phänomene?

  • Trigger: Auslösende Faktoren identifizierbar?

  • Medizinische Vorgeschichte

• Blutuntersuchungen

  • Blutgasanalyse, hier insb.

    • Blutzucker

    • pH, Lactat : Entwicklung einer Lactatazidose möglich durch Überaktivierung der Muskulatur in Kombination mit verminderter Abatmung bei bilateralen tonisch-klonischen (konvulsiven) Anfällen

  • Neurologisches Notfall-Labor

    • CK-Verlaufskontrolle: 6–12 h nach dem Anfall

Bildgebende Diagnostik bei V.a. neurologischen/neurochirurgischen Notfall

Eine notfallmäßige kranielle CT ist nach (Fremd‑)Anamnese und klinisch-neurologischer Untersuchung indiziert bei

• Z.n. Status epilepticus oder Serie epileptischer Anfälle

• Vorliegen wegweisender klinischer Befunde, z.B.

  • Sturz mit Schädel-Hirn-Trauma bzw. relevanter Kopfverletzung im Kontext des Anfalls

  • Postiktal persistierendes fokal-neurologisches Defizit

• Vorliegen wegweisender bekannter Risikofaktoren, z.B.

  • Gerinnungsstörung oder Therapie mit Antikoagulanzien

  • Chronischer Alkoholkonsum

Zusätzliche Diagnostik nach erstmaligem epileptischem Anfall

• EEG: Möglichst frühzeitig nach dem Anfall

  • Bedeutung: Der Nachweis epilepsietypischer Potenziale (z.B. Spikes, Sharp-Waves, Spikes and Waves ) bestätigt einen tatsächlich epileptischen Anfall und kann die Eingrenzung der ursächlichen Hirnregion und die Zuordnung zu einem Epilepsiesyndrom ermöglichen

  • EEG-Kriterien eines epileptischen Anfalls

    • Klarer Anfang und klares Ende

    • Steigerung der Amplitude im Verlauf

    • Veränderung der Frequenz im Verlauf

• Kranielle MRT (ggf. fMRT, SPECT, PET)

  • Bedeutung: Suche nach potenziell epileptogenen, zumeist kortikalen Läsionen

• konvulsive Synkope

• psychogener/ dissoziativer Anfall

• ‘drop attack’ bei verebtrobasilärer Insuffizienz

• Hyperventilationstetanie

Mehrheit der Fälle selbstlimitierend!

• Sicherung des Patienten

• Benzodiazepine, z.b.

  • Lorazepam (Tavor) 2-4mg i.v. = 1. Wahl

  • Clonazepam (Rivotril) 0,5-2mg i.v.

  • Diazepam 10-20 mg i.v.

  falls kein i.v. Zugang

  • Diazepam rektal

  • Midazolam buccal

• Behandlung der Ursache / Trigger(Hypoglykömie, Fieber, Na)

mehr als 20 verschiedene Antikonvulsiva

allgemein Prinzipien:

• Beginn spätestens nach 2. Anfall (evtl nach 1. bei hohem Rezidivrisiko, Symptomatik)

• Monotherapie

• langsam aufdosieren - start slow, go slow

• Interaktion der Medikamente beachten

• Enzyminduktion wie Phenytoin, Carbamazepin, Oxcarbazepin, Phenorbital meiden

individueller Einsatz je nach NW/ Verträglichkeit und Begleiterkrankung sowie abhhängig von Anfallstyp

• generalisierte Anfälle

  1. Wahl: Valproat (nicht Frauen gebärfähiges Alter)

     alternativ: Lamotrigin, Topiramat

     bei Absencen auch Ethosuximid

• fokale Anfälle ( u. sekundär generalisierte)

  1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam

     Alternativ: Lacosamid, Topiramat, Zonisamid, Valproat oder Oxcarbazepin, Carbamazepin

     (cave: Enzyminduktion)

• Resektionsverfahren

  (Hippocampus, Temporallappenresektion bei Hippocampussklerose, Temporallappenepilepsie, Resektion kortikale Dysplasie)

• ‘Tiefe Hirnstimulation

  Zielregion : Anteriorer o. centromedianer Thalamus, Hippocampus

• Nervus Vagus Stimulation (palliatives Verfahren)

• Krampfanfallsdauer > 10 min

• mind 2 Anfälle hintereinander, zwischen denen Bewusstsein nicht wiedererlangt wird

• lebensbedrohlicher Notfall!!!

  
  

abhängig von unterl. Grunderkrankung und v a Dauer des Status

• Zerebrale Hypoxie

• Hirnödem

• Nervenzelluntergang

• Rhabdomylose mit akutem Nierenversagen

• Laktatazidose

• Aspiration/ Lungenödem

• Kardiale Arrhythmien

• Hyperthermie