Glomerulonephritiden

Primär

• Membranöse Nepropathie

• IgA Nephropathie

• Fokale Segmentale Glomerulosklerose (FSGS)

• Membranproliferative GN

• Minimal Change

Sekundär

• ANCA-assoz. GN

• SLE

• Postinfektiöse GN

• Goodpasture Syndrom

= häufigste Ursache für ein Nephrotisches Syndrom

• ca 20% der Patienten werden terminal niereninsuffizient

Primäre MN (60-80%)

Immunsuppression?

Sekundäre MN

maligne Tumoren (>65)

Hep B

SLE

Medikamente etc

-> Behandlung der Grunderkrankung

• 75% Patienten Auto-Ak gegen PLA2-Rezeptor oder THSD7A

Basistherapie:

Blutdruck-Einstellung <130/80 + Reduktion der Proteinurie mit ACEI/ARB

Diuretika, Salz- und Eiweißreduktion, Statine bei Hypercholesterinämie

bei hohem Risiko zusätzlich noch Immunsuppressiva

(Endoxan, CNI, RTX)

Typ I

Anti-GBM-Nephritis

Typ II Immun-Komplex Nephritis

Lupus Nephritis

Postinfektiöse Nephritis

Primäre Glomerulonephritiden

Typ III ANCA assoziierte Vaskulitis

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg Strauss)

• Entzündung Endothel, Mesangium und GBM

• Ruptur der GBM

• Austritt von Erys in den Urin

Induktionstherapie

• Cyclophosphamid iv oder po + Steroid

• Rituximab iv + Steroid

Erhaltungstherapie

• Aziathropin

• MTX

• häufigste GN Form in der westlichen Welt

• schlechtere Prognose als ursprünglich angenommen

  
  

• low risk

  geringe Proteinurie <0,75g/24h

  stabile Nierenfunktion GFR>70ml/min

  supportive Therapie: ACE Hemmer/AT Blocker

• moderate risk

  Proteinurie 0,75-3g/24h

  reduzierte Nierenfunktion

  Steroidgabe?

• high risk

  Proteinurie > 3g /24h - nephrotisches syndrom

  crescentic GN + rascher GFR Verlust

  Therapie wie beim NS oder einer RPGN

• intensivierte supportive Therapie

  (antihypertensive und antiporteinurische Medikation) steht im Vordergrund

• eine zztl immunsuppressive Therapie senkt kurzzeitig die Proteinurie hat aber keinen Einfluss auf Nierenfunktkion nach 3 Jahren

• signifikant mehr NW in der IS Gruppe (Infektionen, path. Glukosetoleranz, Gewichtszunahme)

-> in dieser Risikogruppe von IgA Patienten sollte der Einsatz einer immunsuppr. Therapie sehr zurückhalten durchgeführt werden