Nephrotisches Syndrom

• Proteinurie > 3,5 g / 24h

• Hypoalbuminämie

• Ödeme

• Hyperlipoproteinämie

• fehlende oder geringe Inflammation

• 
  

Proteinurie:

• verminderte NaCl Ausscheidung und Hypalbuminämie -> Ödeme

• Lipid-Synthesestörung -> Hypercholesterinämie

• Tubulusschädigung -> progressiver Nierenfunktionsverlust

• Verlust von ATIII -> Thrombophilie

• Ödeme

  • Natriumrestriktion (5g pro Tag)

  • Schleifendiuretika

    ggf sequentielle Nephronblockade plus Thiazid

• Proteinurie

  • ACE-Hemmer AT1 Blocker (Ziel RR< 130/80)

  ggf Doppelblockade (Datenlage eher negativ)

• Lipide

  • Therapie mit HMG-CoA-Reduktasehemmern

• tiefe Beinvenenthrombosen in 5-40% der Patienten

• Nierenvenenthrombosen in bis zu 30% (v.a. membranöse GN)

Risikofaktoren:

• Serumalbumin < 20 g / l

• AT III Abfall < 75% der Norm

• frühere Thrombosen/ Embolien

Therapie:

• Sekundärprophylaxe -> Antikoagulation

• < 15 Jahre

  Primär (60-80%)

  • Minimal-change-GN

  • FSGS

  • MPGN

• 15-40 Jahre

  Primär

  • FSGS

  • Membranöse GN

  • Minimal-change GN

  • MPGN

  Sekundär

  • Diabetische Nephropathie

  • Lupus Nephritis

• > 40 Jahre

  Primär

  • Membranöse GN

  • FSGS

  • Minimal-change GN

  • MPGN

  Sekundär

  • Diabetische Nephropathie

  • Amyloidose

  • Lupus Nephritis