Fibrosen

Cirrhose cardiaque

= Staungsleber (kardiale Leberzirrhose) bedingt durch ven. Blutrückstau

• Entsteh. Blutstauung durch Herzinsuff.

• Aufweitung Leber-Sinusoide → Untergang Leberzellen → nachfolgende Zirrhosebildung

histologisch: Zelluntergang um Zentralvene = Muskatnussleber

Alkoholzirrhose

• bei chr. Alkoholabusus neben Alkoholdehydrogenase: MEOS aktiviert (mikrosom. ethanoloxid. System)

• MEOS braucht mehr O2 f. Alkoholabbau: Freisetz. lebertoxischer Substanzen (z.b: Acetaldehyd)

• in Leberläppchenzentrum → ↑ tox. Metabolite + Hypoxien → Leberverfettung → Leberzellnekr.

1. + Fibrose (Fettleberhep.) → mikronodul. Leberzirrhose

Leberzirrhose

• betrifft gesamte Organ, stark ausgeprägte Leberfibrose mit nekrotisierender Parenchymschädigunh

• septenbild. Fibrose + Umbau azinärer Architektur in knotige o. inselartige Parenchymformationen

• Lebergewebe kann nicht ungestärt regenerieren → Entsth. Regeneratknoten: umzäunt v. BDG

  (keine azinäre Grundstruktur mehr)

• ↓ Durchblutung durch BDG + Regeneratknoten (↑ Wiederstand) → portale Hypertonie

  • Pfortaderdruck ↑, Endothelien werden zu geschl. Kapillarendothelien → schlechter Stoffaustausch zw. Blut + Hepatozyten

  • Regeneratknoten: ständige Umgliederung durch nei einsprossende Kapillarendothelien

• chr. Leberschädigung → mikronoduläre (< 3mm) Leberzirrhose

• schubweise Erkrankung, bzw. Parenchymverlust → makronoduläre Zirrhose

• bei Ausreifung reparatives BDG in Narbengewebe auch Schrumpfungsprozesse → verhindert

  Regenerationsprozesse d. Hepatozyten noch mehr

• Leberinsuff. Entwickelt relativ langsam

Ursachen

• chr. Hepatitis (Hep.): Hep. B/C, Autoimmunhep. (oft Übergang in Zirrhose)

• tox. Hep.: Alkohol, selten Medikamente

• metabol. Erkrankungen: Hämochromatose, M. Wilson, α1-Antitrypsinmangel,

  Glykogenosen, Galaktosämien, Fruktoseintoleranz

• biliäre Erkrankung: verschlecht. Galleabfluss (prim. Verstörte intrahep. kl. Gallengänge, sek.

  entz./tumorbedingte Obstruktion gr. Gallengänge)

Folgen

• portale Hypertension → ↑ Gefößwiderstand, Steigerung Pfortaderdruck

  • Splenomegalie_ Stauungsdruck → Kollagenfaservermehrung in roter Pulpa (Fibroadenie

    d. Milz), Passagezeit Erys/Thrombos verlängert → Abbau Sinusmakrophagen → reakt. Hyperplasie durch Hypersplenismus Anämie + Thrombopenie: Stauungsmilz bei Leberzirrhose, aber auch bei Rechtsherzinsuff.

  • Anastomosenausweitung: im portokavalen System in Rektumwand + dist. Ösophagus ▪ Submukosavenen → dünnwandigen Ösophagusvarizen → lebensgef. Blutung! ▪ Über rekanalisierte V. umbilicalis + Erweiterung → Caput medusae

• Leberinsuffizienz, oftmals schleichende Entwicklung

  • ↓ Proteinsysnthese: Hypalbuminämie, ↓ onkotischer Druck → Ödeme, Aszites

  • hepatorenales Syndrom: Überprodukt. vasokonstriktiver Substanzen → Niereninsuff.

  • Blutungsneigung: ↓ Bldg. Gerinnungsfaktoren → Blutungsneigung/ hämorrh. Diathese

  • hepati. Enzephalopathie bis Koma → durch ↓ Harnstoffabbau: ↑ Ammoniakkonzentr. →

    gestörte Synthese/ Freisetzung NT → neurolog. Störung

  • Weitere:

    • schlechte Regulierung Glykolyse, Lipolyse, Glukoneogenese → Hypogonadismus, Gynäkomastie, Bauchglatze (↓ Östrogenabbau)

    • Ausscheidung Toxine, verminderte Medikamente

    • Hyperbilirubinämie, Ikterus → ↓ Gallebildung- u. sekretion

    • bei zirrhotischen Lebern: Tumorbildung (HepatoZelluläres Karziom)

Hautzeichnung

• Bauchglatze, Gynäkomastie, Hypogonadismus

• Spider-Neavy

• Lackzunge

Komplikationen

• Leberversagen

• portale Hypertonie

• HCC = seltenes Cholangiokarzinom

Chronische Blutstauung der Milz

• Dunkles Parenchym, Kollagenausbildung(beginnende Fibrosierung)

• z.b. Durch Portale Hypertension,Stauungsdruck führt zu Kollagenfaservermehrung in roter Pulpa, Wodurch sich die Passagezeit der TZ/Erys verlängert und sie durch Sinusmakrophagen abgebaut werden –> Anämie/Thrombopenje

Ösophagusvarizen

Anastomosennutzung (Portokaval) bei Portaler Hypertonie –> lebensgefährliche Rupturgefahr !

• Anastomosenausweitung: im portokavalen System in Rektumwand + dist. Ösophagus

• Submukosavenen → dünnwandigen Ösophagusvarizen → lebensgef. Blutung!

• Über rekanalisierte V. umbilicalis + Erweiterung → Caput medusae

Perisplenitis cartilaginea /Zuckergussmilz/ frosted spleen

• infolge Kapselödem bei chr. Milzvergrößerung (z.B. Pfortaderstauung o. Entz.)

• → Auf- u. Einlagerung v. Hyalin in Milzkapsel (= Hyalinisierung BDG)

makroskopisch: zuckergussartige grau-weiße Verdickung + Verfärbung d. Milzkapsel

Hyalinose

Leberzirrhose mit Komplikation asiatisch

Freies Protein lagert sich an der Außenseite an

bullöses Lungenemphysem

Emphysem = pathol. erhöhte Vorkommen v. Luft + Gas im Gewebe

-> irrevers. Zerst. Lungenarchitektur m. Dilatation d. Lufträume dist. d. Bronchioli term., ↑Luftgehalt d. Lunge m. (irr)reversibler Zerst. d. Lungengewebes

-> insgesamt: wenig verbrauchte Luft ausgeatmet + wenig frische Luft einströmen → Lungenblässchen → funktionslosen Emphysemblasen, Lunge verliert Elastizität

Ursachen

• chr. Überblähung d. Lunge (COPD), exog. Noxen (Staub, Asbest)

• ↑ Proteaseakt. m. Zerst. Lungenstrukturen, multifaktor. bedingt: Quarzstaub, Tabak

Unterscheidung histologisch (akut: Asthmaanfall vs. chr.: COPD)

• zentroazinäres Emphyem: v. Azinuszentrum nach außen ausbreitend

  -> Raucher, Kohlearbeiter

• panazinäres Emphysem: alle Azinusteile gleich betroffen

  -> α1-Antitrypsinmange

• bullöses Emphysem: Bildung v. Über 1cm große Blasen → Bullae

  • ensteht aus panazinären Emphysem

  • α1-Antitrypsin schützt Lunge vor Proteasen, die Gewebe angeifen können → bei ruptur. Alveolarsepten:

    -> Emphysemblasen konfluieren = Bildg. bullöses Emphysem

• interstitielles Emphysem: Luftansammlung im interst. BDG.

  • Nach Reanimation, Überdruckbeatmung

• Narbenemphysem: irregulär, nach Narbenform bestimmt

Symptome:

• Dyspnoe, geringe Atembreite, Fassthorax, Zyanose

Komplikationen:

• respirator. Insuff., Cor pulmonale durch ↑ BD für re Herz

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (Bullöses Lungenemphysem)

• sekundäre biliäre Zirrhose

• Auflösung Elastischer Fasern in Lunge

• Oft auch mit COPD (erstes klinisches Bild)

• Pulmonale Hypertonie entsteht –> Rückstau –> Staubedingte Leberschädigung

• Cor Pulmonale –> Bullös bezieht sich nur auf die Größe (>1 cm) der Emphyseme!

• A1-AT schützt Lunge normalerweise vor Proteasen,bei Mängel rupturieren die

Bullöses Lungenemphysem Alveolarsepten und konfluieren zu größerem bullösem Emphysem