Rachischisis lumbalis dorsalis
= Myeloschisis = Spina bifida
- 22.-28. Entwicklungstag während prim. Neurulation
(= Neuralrohrdefekt: Verschlussstörung Bereich WS)
B12/ Folsäure verhindert Neuralrohrdefekte
- häufig Lumbalbereich: 1-2:1000, eher Mädchen
- WS-Spalt umgebene Haut: eingesunken, normal o. verwölbt (durch Lipom, Dermoid)
- Anencephalie, sensor. & motor. Defizite, Hanblasendefekt, chr. Infekte
Spina bifida occulta
unvollständiger Verschluss hintere Wirbelbögen, nur zweigespaltener Wirbelbogen
RM + RM-Häute nicht betroffen!, eigentl. keine Behandlung
Spina bifida cystica/ aperta
(RM + RM-Häute m. verschiedenen Ausprägungsformen)
Meningozele: Bruch v. RM-Häuten ausgekleidet → entstehende Blase sichtbar
Meningomyozele: SpaltbildungWS→RM,RM-Häute,NerventreteninBlaseaus→Schädigung
Myeloschisis: Nervengewebe an betroffener Stelle sichtbar/frei , ohne Haut + BDG überdeckt
Hemicephalie (Lues der Mutter) / Syphilis connata - Entwicklungsstörung m. schweren Defekten an Gehirn + Schädel - Lues = Syphilis (4 Stadien)
Neuralrohrdefekt, Großhirn & Neurokranium nicht angelegt
sexuell übertragbar
Bakterium: Treponema pallidum spp. pallidum
(Subspezies: Syphilis)
ab 20. SSW plazentagängig
-> meist Fehlgeburt
- Lues connata praecox: symptomatisch vor 2. LJ
maculopapulöses Exanthem, plattenf. Hautveränderung, Milz- u. Leberschwellung, Blutschnupfen
- Lues connata tarda:
symptomatisch nach 2. LJ.
Hutchinson Trias: IQ-Schwerhörigkeit, Hornhautentzündung, tonnenförmige Incisivi
bei Lebendgeburt:
Frühmanifestation durch Hepatomegalie, Splenomegalie etc.
Spätmanifestation durch Hutchinson Trias (Tonnenzähne, Innenohrschwerhörigkeit, Hornhautentzündung)
Situs inversus
- Vollbild Heterotaxie: Organverlagerung spiegelverkehrt
Ursache
z.B. Pätau, Dextrokardie
1:8.000-25.000, 50% m. Kartagener-Syndr.
(functio laesa Cilien, Flimmerepith., Sinusitus, Bronchieektasien)
Acardius Acephalus
Zwillingsabnormalität, parasitäre Zwillingsanlage
kein Herz, Gehirn im „blob“ Zwilling,
Rumpf + Extremitäten ausgebildet
unorganisierte Gewebebildung
Fehlbildung bei monochorialer Plazentation m. plazentarer Gefäßanastomose → 1 Gefäß
umgekehrt pulsatiler Blutfluss → eigene, kurze, dünne Nabelschnur
Zyklopie
nicht lebensfähig!
Augenanlagen verschmelzen in Orbita
oft zsm m. Holoprosencephalie = pränatal entstandene Fehlbildung Vorderhirn + Gesicht
Entsth. 30% aus Chromosomenaberration (Trisomie 13)
fehlerhafter ausbleibender Neuralrohrverschluss
Nase kann durch fehlerhafte Augenanlage nicht deszendieren → Proboscis (Rüssel)
Kongenitaler Defekt im Septum membranaceum ventriculi
kongenital: angeboren/ bei Geburt vorhanden
Septum membr. Ventriculi = Septum ventriculorum cordis
5.-7. Woche Septierungsvorgänge ins 4-kammrige Herz aus Herzschlauch (Endokardkissen, Wülste)
Transposition der Gefäße (Aplasie der A. pulmonalis, Abgang der Lungenarterie an Aorta, Ventrielseptumdefekt)
- Transposition = A. pulmonalis + Aorta vertauscht
- Kammerseptumdefekt = Ventrikelseptumdefekt
20-25% häufigste angeborene Herzfehler, Loch re/li Ventrikelwand (Wachstum: oben → unten)
Folgen
Links-Rechts Shunt mit Mehrbelastung Herz → O2-arme Versorgung
Zyanose
Herzkammer Vergrößerung, re steigt Druck
↑ Druck im Lungenkreislauf, veränderte Wandstruktur Lungengefäße = fixierter Lungenhochdruck
Fallot-Tetralogie bei angeb. Herzfehlern
Pulmonalstenose, Ventrikelseptumdefekt, „überreitende Aorta“, Rechtsherzhypertroph
Last changed2 years ago