Rhesus- und Kell- System

Transmembrane Proteine, die 12 mal die Membran durchqueren -> membranstabilisierend

• vererbt über Chromosom 1 über zwei verschiedene Genloci

• Auf dem ersten Genloci befindet sich entweder das Allel D oder es fehlt

  => daher unterscheidet man zwischen Rh positiv (D vorhanden) und Rh negativ (D nicht vorhanden)

• ist D vorhanden, wird es in der BG-Formel mit D. geschrieben, da man mit den immunhämatologischen Verfahren nicht nachweisen kann, obes homozygot oder heterozygot vorliegt

• fehlt es wird dd geschrieben

Wird dominant-rezessiv vererbt, d.h. die Ausprägung des Faktors ist dominant gegenüber dem Rh negativen Phänotyp

Untereinander sind die AG im Rh-System kodominant

Hat die höchste Antigenität, stimuliert die Bildung von Anti-D in 50-85% D-negativer Individuen, in deren Kreislauf Rh-positives Blut gelangt

• C,c,D,E,e

• Vererbt wird:

  • C oder c

  • D oder fehlt

  • E oder e

• dort befinden sich die Anlagen für die C/c und E/e die immer gemeinsam vererbt werden

Cc D. ee

• D weak

  • abgeschwächtes D-Material

  • Normale AG-Struktur

  • Beinhaltet alle Epitope des normalen Antigens in abgeschwächter Form

  • Gilt als Rh (D) positiv und wird als Rh (D) positiv versorgt

• D partial ( wird in Kategorien ll-Vll aufgeteilt)

  • partielles AG des normalen Anti-D

  • Veränderte AG-Struktur

  • Es fehlen einige Epitope

  • Wird von Anti-D Antiseren nicht erkannt und somit als Rh (D) negativ (“falsch”) bestimmt

  • Wird Rh (D) negativ versorgt, da AK-Bildung gegen restlichen Epitope möglich ist

  • Falsch bestimmt - richtig versorgt

  • Als Spender D-positiv und als Empfänger D-negativ

Untersuchung mit 2 verschiedenen Testreagenzien: 2 verschiedene monoklonale Antiseren (Klone!), die die D-Kategorie Vl nicht erfassen! Bei abweichenden Ergebnissen in Bezug auf die Reaktionsstärke besteht der Verdacht einer D-Variante. Es werden weitere Untersuchungen mit verschiedenen Testseren mit verschiedenen Kategorien durchgeführt. Bis dahin ist der PAtient als “Empfänger Rh D-negativ” zu deklarieren

• Mädchen in gebärfähigem Alter, Schwangere

• Patienten mit chronischem Transfusionsbedarf

Gelten nach Bestimmung des Genotyp weak D Typ 1,2 und 3 als Rh D positiv

• es fehlen Epitope, d.h. das D-Protein auf der extrazellulären Oberfläche ist unvollständig ausgebildet

• D-partial-Individuen sind in der Lage, Anti-D zu bilden, sind nur gegen einige Epitope gerichtet, welche das Individuum selbst nicht besitzt, Erklärung dafür das die eigenen Erythrozyten nicht an die AK binden

• je nachdem welche Epitope fehlen werden sie in Kategorien eingeteilt (KIl- VII)

• transfundiert man Erythrozyten mit der Eigenschaft D-partial, egal welche Kategorie, kann eine Alloantikörperbildung gegen die transfundierten Epitope ausgelöst werden

• klinisch am wichtigsten ist K VI, relativ häufig (0,02%), deren Träger/innen relativ leicht AK gegen die fehlenden Epitope entwickeln können

• die anderen Kategorien bilden selten AK gegen fehlende Epitopee

• daher sollte man Träger/innen mit K VI grundsätzlich mit Rh-negativen Erythrozyten- und Thrombozytenkonzenraten transfundieren

• Patienten:

  • Es werden monoclonale Anti D-Seren eingesezt, welche alle D-Varianten (inclusive des vollständigen D Proteins) auf der erythrozytären Oberfläche „erkennen" – mit Ausnahme der Variante „D (partial) – Kategorie VI".

  • Patientinnen/Patienten mit D(partial) –Kategorie VI werden also „fälschlicherweise" als Rh-negativ

    diagnostiziert. Dabei handelt es sich zwar um eine„Fehldiagnose", die aber bewusst in Kauf genommen wird, um sicherzustellen, dass solche Patientinnen/Patienten nur mit Rh-negativen Erythrozyten- und/oder Thrombozytenkonzentraten transfundiert werden und damit keine Alloantikörper gegen D-Epitope bilden können

• Blutspender:

  • polyklonale bzw oligoklonale Seren gegen das Merkmal werden in Verbindung mit einem Antihumanglobulintest (Coombstest) eingesetzt. => alle Varianten werden erfasst und der Spender wird als Rh-positiv eingestuft

Es kann also durchaus vorkommen, dass dieselbe Person einmal als Rh-negativ (als Patient) und einmal als Rh-positiv (als Spender) getestet wird

• Frauen im gebärfähigen Alter (bis zum 50. Lebensjahr)

• Schwangere Frauen

• Polytransfusionsbedürftige Patienten, z.B. Tumorpatienten, Hämoglobinopathien, Niereninsuffizienz

• Polytraumen mit absehbarer Revisionsnotwendigkeit

Auf einem Membranprotein

Drittwichtigstes Blutgruppensystem

Das Kell-System ist ein Blutgruppensystem, das mehrere erythrozytäre AG zusammenfasst, die beiden wichtigsten sind Kell (K) und Cellano (k)

1. Genloci

   • Allele Kell (K) und / oder Cellano (k)

2. Genloci

   • Allele Kp a und / oder Kp b

3. Genloci

   • Js a und / oder Js b

• wird kodominant vererbt

• Genotypen:

  • 1. Kell-negativ (kk) = cellano

    • Häufigkeit: 92%

    • Ery tragen statt des Merkmals K das Merkmal c

  • 2. mischerbig Kell-positiv (Kk)

    • heterozygot

    • Häufigkeit: 7,2%

  • 3. reinerbig Kell-positiv (KK)

    • homozygot

    • Häufigkeit: 0,2 %

    • CAVE: Anti-k

• Kell-negativ : Transfusion mit Kell-negativem Blut

• Mischerbig : Transfusion mit Kell-negativem und Kell-positivem Blut

• Reinerbig: nur mit KK-Erykonzentraten, da Gefahr der Anti-k Bildung => Versorgungsproblem

  -> Antikörper (IgG) kann hämolytische Transfusionsreaktionen und Mhn auslösen

• kann schwere Fälle von Mhn und hämolytische Transfusionsreaktionen auslösen

• Kinder und Frauen bis zum Alter von 45 dürfen, wenn sie D-negativ sind, nur bei Lebensgefahr D-positive Konserven erhalten. Häufig wird das Anti-D von einem Anti-C oder Anti-E begleitet.

• hohe Antigenität, bei Kontakt für eine D-negative Person besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit zur Ausbildung eines Anti-D

• sind überwiegend wärmeraktive IgG's (plazentagängig)

• häufigste AK im Rhesus-System, kommt physiologisch nicht vor, sondern erst nach einer Sensibilisierung, z. B während einer Schwangerschaft oder durch eine Bluttransfusion

• neben Anti-D und Anti-A gehört Anti-c zu den Antikörpern, die am häufigsten Mhn auslösen

• Anti-c kann verzögerte hämolytische Transfusionsreaktionen auslösen

• wird ein C-negativer mit einem Cw immunisiert, so kann er ein Anti-Cw ausbilden, bei einer Immunisierung mit C kommt es zur Bildung von Cw und zusätzlich zur Bildung von Anti-C

Mutter Rh-neg und Kind Rh-pos

dann erkennt das mütterliche Immunsystem übergetretene Rh-positive Erythrozyten als fremd und bildet AK. Die AK Bildung dauert eine gewisse Zeit, dass die erste SS trotz unterschiedlicher Rh-Blutgruppe in der Regel problemlos verläuft.

Bei erneuter SS kommt es zu einem Booster-Effekt (schnelle und verstärkte AK Bildung nach wiederholter AG-Expositon). Diese sind plazentagängig und zerstören im großen Umfang die Erythrozyten des Kindes

=> Rhesusprophylaxe: Gabe von Anti-D in bestimmter Menge, diese reicht aus, um bei einem eventuellen Übertritt kindlicher Erythrozyten, diese zu zerstören, bevor das Immunsystem der Mutter reagiert