Leitsymptome
Verzögerter Mekoniumabgang & disdentiertes Abdomen
Später Bauchschmerzen/Inappetenz und Stuhlverzögerung (manuelle Nachhilfe nötig)
Fall: 6 Mo. altes Kind, postprandial Bauchschmerzen, Inappetenz, Stuhl kommt verzögert und nicht ausreichend, häufig muss mit dem Fieberthermometer rektal nachgeholfen werden.Verzögerter Mekoniumabgang, distendiertes druckdolentes Abdomen
Pathophysiologie
Aganglionose Darm → Meissner- und Auerbachplexus fehlen → Dauerkontraktion —> Passagestörung
Wer ist häufiger betroffen: Jungen oder Mädchen?
Jungen
Was will man in der Anamnese wissen?
Übelkeit / Erbrechen
Fieber
Trinkverhalten
Stuhlgang
Gedeihstörungen
Differentialdiagnose
DD: Obstipation, Darmatresie, Volvolus
Was zeigt sich in der körperlichen Untersuchung?
Inspektion: aufgetriebenes Abdomen, sonst un.
Palpation (keine Resistenzen palpabel, Schmerzhaftigkeit)
Auskultation + Perkussion (Luft im Abdomen)
Welche körperliche Untersuchung muss unbedingt durchgeführt werden?
DRU: Explosionsartige Entleerung von Stuhl
Welche erweiterte Diagnostik?
Sono (Luft, Koprostase)
Rö Abdomen mit rektalem KM-Einlauf (Kalibersprung, distal eng)
Rektumschleimhautbiopsie
Wie wird die Diagnose gesichert (Goldstandard)?
mind. 3 Biopsien —> Aganglionose
Wie kann konservativ vorgegangen werden?
Einläufe zur Stuhregulierung
Komplikationen ohne Eingriff: Warum muss oft operiert werden?
Neigung zur Enterokolotis:
Toxisches Megacolon, Durchwanderungsperitonitis, drohende Perforation
Was ist das toxische Megakolon?
Trias des toxischen Megakolons?
Therapie?
Absoluter Notfall
Trias: distendiertes Abdomen, Fieber, dünne Stühle
Kalkulierte AB - Gabe und AP - Anlage zur Entlastung
Wie wird in der Akutsituation vorgegangen?
Anlage eines Anus praeter, Antibiose
Langfristige operative Lösung
Erfolgsrate?
Durchzugsoperation nach de la Torre (Resektion des aganglioären Segments
—> in 90% erfolgreich
Nach welchen Kriterien wird die Hirschsprung-Enterokolitis diagnostiziert?
Delphi Kriterien: Luftleeres Rektum, dilatierte Darmschlingen, Spiegel, Pneumatosis, freie Luft
Wie ist die Prognose?
Gut
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