Welches ist der häufigste kindliche Nierentumor?
Nephroblastom
Wie wird das Nephroblastom noch genannt?
Willms-Tumor
Leitsymptom
Umfangszunahme Abdomen, RF meist glatt begrenzt zu tasten
Manchmal treten unspezifische Beschwerden wie Bauchschmerzen und Erbrechen auf. Seltenere Symptome sind Hämaturie, arterielle Hypertonie und tumorbedingte Varikozelen.
Wie wächst der Tumor?
verdrängend mit umgebender Pseudokapsel, später infiltrativ
Wieviel Prozent sind bei Diagnose bereits metastasiert?
10-15%
meist LK und Lunge
Das Nephroblastom ist (häufig/nicht häufig) bilateral
nicht häufig: 5%
Was ist ein wichtiger genetischer Faktor?
WT-1-Mutation (Tumorsupressorgen)
Diagnostik?
Sono (Nachweis des von der Niere ausgehenden Tumors, scharf begrenut durch Pseudokapsel)
MRT Abdomen
CT Thorax: Ausschluss Lungenmetastasen
Stadien
Niedrig maligne (günstig —> zystisch, hochdifferenziert)
intermediär maligne (Standard —-> Mischtyp)
hoch maligne (ungünstig —> diffus anaplastisch, Blastenreich)
zusätzlich Einteilung postoperativ nach Metastasierung und Entfernungsgrad
Therapie
präop. Chemo (Downstaging) + Tumornephrektomie
Die präoperative Chemotherapie ermöglicht durch Tumorreduktion bei 60 % der Patienten eine Rückführung in Stadium I (Downstaging) und damit eine signifikante Verbesserung der Prognose.
Prognose
abhängig vom Stadium, aber 90% der Patienten werden mittlerweile langfristig geheilt
Prognostisch günstig wirken sich zudem ein Lebensalter < 2 Jahre sowie ein Tumorvolumen < 500 ml nach präoperativer Chemotherapie aus. Eine schlechtere Prognose haben Patienten mit diffuser Anaplasie und blastenreichem Wilms-Tumo
Altersgipfel
1.-4.LJ
Was wenn Eltern die Therapie eines niedrig malignen Nephroblastoms verweigern?
Erwägung des Anstrebens einer Vormundschaft
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