Was bedeutet Aplasie?
Fehlen/ mangelnde Ausprägung v. Organ/Gewebe
Was ist eine Aplastische Anämie?
Definiert als Pancytopenie infolge einer Aplasie des KM
Ursachen
Schädigung auf Stammzellebene
Primär
angeboren
Idiopathisch (ohne Grund) erworben
Sekundär
ionisierende Strahlen
Chemikalien (Benzene, TNT, Insektizide, DDT)
Medikamente
Infektionen (Virushepatitis)
Klinik
höchste Inzidenz: 30. LJ
Schleichend
Akut mit
Anämiezeichen
Neutropenie
Thrombopenie
Häufig Infektionen
Hämatome, Zahnfleischbluten …
Labor
normochrome,- cytäre o. Makrocytäre Anämie
Reti erniedrigt
Leucopenie < 1500 / mikroliter
Lymphozyten n
Thrombopenie < 10.000 / mikroliter
Diff: keine Blasten
KM: Hypoplasie ( ca 75% Fettgewebe)
=> Stanzbiopsie (völliges Fehlen hämatopoetischer Zellen
Therapie
Beseitigung der Ursache
Initial:
Bluttransfusionen (Ery-Konzentrate)
Thrombo-Konzentrate
Behandlung/ Prophylaxe von Infektionen
Spezifisch
ALG (Anti-Lymphozyten-Globulin)
KMT (Stammzelltherapie)
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