Chirurgische Krankheitslehre - Blutkrankheit

• Unter einem Blutbild versteht man die mikroskopische Untersuchung der cellulären beszandteile des Blutes

• Das Verhältnis celluläre Anteile vs. Plasma ist der Hämotokrit-Wert

• Er wird in Prozent angegeben.

• Sinkt der Flüssigkeitsanteil des Blutes, steigt der Hämatokrit.

• Das Blut wird zähflüssiger und fließt langsamer. Dadurch steigt das Risiko für Thrombosen und Schlaganfall.

• die kernhaltigen Zellen des menschlichen Bluts, die keinen Blutfarbstoff (Hämoglobin) tragen.

• Man nennt sie deshalb auch weiße Blutkörperchen

• Da die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) den größten Anteil aller Blutzellen ausmachen (ca. 96%) ist die Höhe des Blut-Hämatokrit-Wertes im Wesentlichen eine alternative Messgröße zum Hämoglobin-Wert.

• Die Erythrocyten sind für den Transport des Sauerstoffs (O2) zu den Zellen und den Abtransport des Kohlendoixyd (CO2) zuständig.

• Der Hämatokrit-Wert wird daher oft mit dem Anteil der Erythrozyten am Gesamtblutvolumen gleichgesetzt.

• Daher gibt der Hämatokrit-Wert Aufschlüsse darüber, ob eine Blutarmut (Anämie) vorliegt.

• Erythrozyten sind die häufigsten Zellen im Blut.

• Zu ihren wichtigsten Aufgaben gehören der Atemgastransport

  von Sauerstoff und Kohlenstoffdioxid. Sie haben im Rahmen ihrer Reifung alle Zellorganellen verloren und bestehen zu einem großen Teil aus

  dem Protein Hämoglobin.

• Funktionen

  • Gastransport (O2, CO2)

  • Pufferung des pH-Wertes

• Lebensdauer: ca. 120 Tage

• 2 Unterteilung

• Bei Leukozyten handelt es sich nicht um eine homogene Zellsorte, sondern um eine Familie von Blutzellen, die im menschlichen Immunsystem sehr unterschiedliche Funktionen haben. Man kann die Leukozyten nach morphologischen Kriterien grob in die folgenden Klassen unterteilen:

• Granulozyten

  • neutrophile Granulozyten

    • jugendliche Granulozyten

    • stabkernige Granulozyten

    • segmentkernige Granulozyten

  • basophile Granulozyten

  • eosinophile Granulozyten

• Lymphozyten

  • B-Lymphozyten (B-Zellen)

  • T-Lymphozyten (T-Zellen)

  • Natürliche Killerzellen (NK-Zellen)+

• Monozyten

(Siege Bild auf PP)

• Leukozyten sind die zellulären Elemente des menschlichen Immunsystems

• Ihre Aufgabe besteht unter anderem in der Erkennung körpereigener und körperfremder Strukturen

• der Bildung von Antikörpern und der Phagozytose von Krankheitserregern und körpereigenen Abbauprodukten.

• Die einzelnen Leukozyten-Subgruppen übernehmen im komplexen Prozess der Immunabwehr dabei jeweils spezialisierte Teilaufgaben

• Referenzbereich der Leukozytenzahl bei gesunden Erwachsenen liegt bei:

• 4.000 - 10.000 Zellen/μl bzw. 4-10 x 109/l

• Bei einer Abweichung von diesem Normwert unterscheidet man:

• Leukopenie: Verminderung der Leukozyten

• Leukozytose: Vermehrung der Leukozyten

• Neutrophile Granulozyten

  • Untergruppe Leukozyten

  • Sie werden zum unspezifischen, angeborenen Immunsystem gezählt.

• Eosinophile Granulozyten

  • Untergruppe der Leukozyten

  • Weisen eosinophile Vesikel in ihrem Zytoplasma auf

  • Sie werden zum unspezifischen zellulären Immunsystem gezählt.

• Basophile Granulozyten

  • kleine Untergruppe der Leukocyten

  • Weisen basophile Vesikel in ihrem Zytoplasma auf

  • Sie werden zum unspezifischen zellulären Immunsystem gezählt.

• Lymphozyten

  • Untergruppe der Leukozyten

  • Hauptaufgabe: gezielte Abwehr von Fremdstoffen insbesondere von Infektionserregern

  • Ihre Aktivität richtet sich aber auch gegen veränderte körpereigene Zellen z.B. Tumorzellen.

  • Hintergrund: Die Vorläuferzellen der Lymphozyten stammen aus dem Knochenmark, die weitere Entwicklung verläuft in Lymphknoten, Milz und anderen lymphatischen Organen

  • Über die Lymphgefäße gelangen sie auch in das Blut und wandern in andere Gewebe ein.

• Entstehen durch Abschnürung der Megakaryozyten des Knochenmarks

• Im zirkulierenden Blut befinden sich die Thrombozyten in einem inaktiven Zustand.

• —> Durch Oberflächenkontakt kommt es zur Thrombozytenaktivierung.

• Im aktivierten Zustand setzen die Thrombozyten Stoffe frei, die für die Blutstillung notwendig sind.

• Bei einer Verletzung, und einer damit erfolgenden Eröffnung der Blutgefäße, kommt es innerhalb kurzer Zeit durch die Adhäsion und Aggregation von Thrombozyten und der anschließenden Fibrinbildung zur Blutstillung.

• Als Anaemie bezeichnet man eine Verminderung der Erythrocyten.

• Ursache:

  • Verminderte Neubildung

  • Vermehrter Verbrauch (innere oder äußere Blutung

• Folge:

  • tritt eine Unterversorgung des Gewebes mit Sauerstoff und ein verminderter Abtransport von Kohlendioxid

  • Leistungsfähigkeit läßt nach

  • Belastbarkeitsinkt

  • Konzentrationsschwäche

  • eine erhöhte Infektanfälligkeit

• Verminderte Produktion von Erythrocyten

• Das zur Bildung des sauerstoffbindenden Hämoglobin benötigte Eisen wird in unzureichender Weise resorbiert

• Ein wichtiges Vitamin (B12) fehlt

• Folsäuremangel

• Permanter oder akuter Verlust von Erythrocyten durch

  • akute oder chronische Blutung

  • mechanische Zuerstörung (z.B. künstliche Herzklappen)

  • gesteigerter Abbau durch Medikamente

  • Intoxikationen

  • Gen-Defekte

• Mikrozytäre, hypochrome Anämie

  • Die roten Blutkörperchen sind zu klein und enthalten zu wenig Hämoglobin

  • Ein typisches Beispiel für diese Form von Blutarmut ist die Eisenmangel-Anämie.

• Makrozytäre, hyperchrome Anämie

  • Hierbei sind die roten Blutkörperchen zu groß und enthalten reichlich Hämoglobin

  • So können sie zwar genügend Sauerstoff transportieren, werden in der Milz aber zu früh abgebaut

  • Diese Form von Blutarmut tritt bei Folsäuremangel oder Vitamin-B-12-Mangel auf. Auch die sogenannte perniziöse Anämie gehort in diese Gruppe.

• Normozytäre, normochrome Anämie

  • Diese Form der Blutarmut wird durch einen starken Blutverlust ausgelöst

  • Die roten Blutkörperchen sind normal groß und auch ansonsten unauffällig.

• Fe (Eisen) wird im Dünndarm aus der zugeführten Nahrung resorbiert und und z.b. in der Leber gespeichert.(intrinsic-Faktor aus dem Magen)

• Transport zu den Stammzellen im Knochenmark und Bildung des Hämoglobins

• Ungenügende Zufuhr, verminderte Resoptionsfläche oder gesteigerter Verbrauch führen somit zum Eisenmangel und der verminderten Bildung.

• Fe (Eisen) kann oral oder parenteral bei Mangelzuständen zugeführt werden.

• Die Bildung des Hämoglobins benötigt außerdem Vitamin B12 (Cobolamin)

• Zur Resorbtion des Vitamins ist auch hier der im Magen gebildeter intrinsic- Faktor nötig der sich an das Vitamin bindet und somit im letzten Teil des Dünndarms (Terminales Ileum) resorbiert werden kann.

• Fehlt der intrinsic-Faktor (z.B. nach Magenentfernung) oder fehlt der Resorptionsort kommt es zur sog. Vitamin B12-Mangel Anaemie.

• Das Vitamin B12 muss extern zugeführt werden.

• Diese Sonderform der Vitamin-B12-Mangel-Anämie kann etwa durch eine

  • Autoimmunerkrankung,

  • eine Schädigung der Magenschleimhaut,

  • eine Teilentfernung des Magens oder

  • einen Wurmbefall des Darms entstehen.

• Dadurch wird weniger vom sogenannten Intrinsic Factor gebildet

• chronische myeloproliferative Neoplasie.

• gesteigerte Produktion roter Blutzellen, die unabhängig von den normalen Regulationsmechanismen der Erythropoese stattfindet

• Häufigste Komplikationen sind arterielle und venöse Thrombosen.

• Bei günstiger Überlebensprognose ist die Therapie in erster Linie auf die Prävention der thromboembolischen Komplikationen ausgerichtet.

• Die primäre Therapie besteht aus einer Kombination von Aderlasstherapie zur Absenkung des Hämatokrits und der Hemmung der Thrombozytenaggregation durch Azetylsalizylsäure.

• Klinische Symptome, die durch die erhöhte Blutviskosität bedingt sind

  • gerötete Gesichtshaut,

  • blau-rote Haut und Schleimhäute,

  • Kopfdruck,

  • Kopfschmerzen,

  • Hypertonie

• Besondere Aufmerksamkeit ist dem Ausschluss bzw. der Diagnosesicherung einer Polycythaemia vera bei venösen Thrombosen in ungewöhnlichen Lokalisationen zu schenken.

• Abdominelle Thrombosen, insbesondere der Pfortader, Milzvene oder Lebervenen (Budd-Chiari Syndrom), aber auch der Mesenterial- und Nierenvenen können Erstmanifestation einer PV sein.

• Die Lebenserwartung bei gänzlich unbehandelter PV ist aufgrund von Gefäßkomplikationen massiv eingeschränkt (mediane Überlebenszeit ca.11⁄2 Jahre)

• eine maligne Erkrankung des blutbildenden oder des lymphatischen Systems und gehört im weiteren Sinne zu den Krebserkrankungen.

• Je nach Verlauf unterscheidet man akute und chronische Leukämien

  • Akute Leukämien sind lebensbedrohliche Erkrankungen, die unbehandelt in wenigen Wochen bis Monaten zum Tod führen.

  • Chronische Leukämien verlaufen meist über mehrere Jahre und sind im Anfangsstadium häufig symptomarm.

Die vier häufigsten Formen von Leukämien sind:

• Akute myeloische Leukämie ( AML )

• Chronische myeloische Leukämie ( CML )

• Akute lymphatische Leukämie ( ALL )

• Chronische lymphatische Leukämie ( CLL )

Myeloische Leukämien gehen von den Vorstufen der Erythrozyten,

Thrombozyten, Granulozyten und Monozyten,

Lymphatische Leukämien von Vorstufen der Lymphozyten aus.

Symptome:

• Müdigkeit und Abgeschlagenheit,

• verminderte Leistungsfähigkeit,

• schnelle Ermüdbarkeit,

• Hautblässe,

• Neigung zu Blutungen und blauen Flecken (Hämatomen),  Neigung zu Infekten,

• Fieber unklarer Ursache,

• Gewichtsverlust,

• Nachtschweiß

• Blutuntersuchung

Bei Verdacht auf eine Leukämie oder eine verwandte Erkrankung wird zunächst das Blut des Patienten untersucht. Hierdurch kann ein Arzt Informationen über die Menge und Zusammensetzung der Blutzellen gewinnen.

• Knochenmarkpunktion

Die Knochenmarkpunktion ist unabhängig von der Untersuchung des Blutbildes und wird heute routinemäßig bei der Erstdiagnostik aller Leukämiepatienten durchgeführt, auch dann, wenn die Diagnose bereits durch einen Blutausstrich gesichert wurde. Denn das entnommene Material liefert zusätzliche Informationen, die besonders für die Therapieplanung wertvoll sind.

• Lumbalpunktion

Leukämiezellen können sich im ganzen Körper ausbreiten und neben dem Knochenmark und Blut auch andere Organe befallen und schädigen. Um auszuschließen, dass sich die Leukämiezellen auch in das zentrale Nervensystem ausgebreitet haben, wird eine Lumbalpunktion durchgeführt.

• auch Hodgkin-Lymphom oder Lymphogranulomatose genannt, ist eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems.

• Der Morbus Hodgkin gehört – zusammen mit der großen Gruppe der so genannten Non-Hodgkin-Lymphome – zu den malignen Lymphomen

• Die Unterscheidung zwischen Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen ist nur durch die feingewebliche Untersuchung von befallenem Gewebe möglich.

• Morbus Hodgkin entsteht, wenn bestimmte Zellen des lymphatischen Gewebes, insbesondere die B-Lymphozyten, infolge von Veränderungen im Erbgut entarten ("Hodgkin-Zellen").

• Hauptmerkmal Lymphknotenschwellungen

• Typisch = schmerzlose, geschwollene Lymphknoten im Hals- und Rachenbereich

• Auch andere Lymphknoten können befallen sein,

  —> bsp unter den Achseln oder der Leiste

• Die Lymphknoten sind dauerhaft vergrößert, vergrößern sich sogar im Verlaufe der Erkrankung immer weiter

• Ein zusätzliches typisches Kennzeichen = lassen sich unter der Haut nur schlecht verschieben

• Genauen Ursachen von Morbus Hodgkin sind noch nicht eindeutig identifiziert

• Wird mit Viruserkrankungen in Verbindung gebracht

• Das Epstein-Barr-Virus (EBV), welches das Pfeiffersche Drüsenfieber (Mononukleose) auslöst, spielt nach derzeitigem Kenntnisstand eine wichtige Rolle in der Entstehung

• —> Virus lässt sich bei 50 Prozent der an erkrankten Patienten in den Lymphomzellen nachweisen

• Wissenschaftler vermuten zudem einen Zusammenhang zwischen Morbus Hodgkin und HIV-Infektion

• —> Viren sollen die Anfälligkeit der Zellen gegenüber Veränderungen erhöhen, wodurch es leichter zu einer Zellentartung und damit zu einem Morbus Hodgkin kommen kann

• Auch Multiples Myelom, Morbus Kahler

• eine bösartige Entartung der Plasmazellen.

• entsteht durch die Entartung einer einzigen Plasmazelle, deren Klone sich im Knochenmark ausbreiten.

• Die Vermehrung der Zellen im Knochenmark gerät außer Kontrolle.

• Die krankhaft veränderten Plasmazellen produzieren Antikörper oder auch nur Bruchstücke von Antikörpern

  —> die so genannten Paraproteine

• zweithäufigste hämatologische maligne Erkrankung in den westlichen Industriestaaten und gehört zu den häufigsten Tumoren von Knochen und Knochenmark

Die initialen Symptome beim Multiplen Myelom sind unspezifisch, z.B. treten

• Müdigkeit,

• Abgeschlagenheit,

• Nachtschweiß,

• Gewichtsverlust und

• erhöhte Temperaturen auf.

Bei den meisten Patienten macht sich die Krankheit durch Knochenschmerzen, überwiegend im Rücken, den Rippen und den langen Röhrenknochen bemerkbar. Von den ersten Krankheitssymptomen bis hin zur Diagnosestellung vergehen oft mehrere Monate.

Weitere mögliche Symptome sind eine

• erhöhte Infektanfälligkeit,

• Anaemie,

• Luftnot bei Belastung,

• Kopfschmerzen sowie eine

• Beeinträchtigung der Nierenfunktion mit und ohne Wassereinlagerungen (Ödemen)

• Wiederholt berichten Patienten von schäumendem Urin, der durch eine vermehrte Ausscheidung von Eiweiß bei der Krankheit zustande kommt.