Renales Nierenversagen: Natriumkonzentration im Harn↑

Prärenales Nierenversagen: Natriumkonzentration im Harn↓

Drei-Gläser-Probe: Hämaturie im ersten oder letzten Teil der Miktion deutet auf urethrale Läsion hin, permanente Hämaturie auf vesikalen oder supravesikalen Ursprung

Def

Hyponatriämie:

Mild: 135–130 mmol/L

Moderat: 129–125 mmol/L

Schwer: <125 mmol/L

oder zeitlich als akut vs chronisch

ÄTI

Angaben zum Volumenstatus beziehen sich auf das Gesamtkörperwasser, nicht auf das intravasale Volumen.

Hypervolämische Formen (häufig) mit Verdünnungseffekt ohne Natriumverlust

Herzinsuffizienz, Leberzirrhose, nephrotisches Syndrom (Urin-Natrium-Konzentration <30 mmol/L)

Chronischer Alkoholismus insb. bei Bevorzugung niedrigprozentiger Alkoholika ,

TUR-Syndrom, Trinken von destilliertem Wasser

Psychogene Polydipsie

Hypovolämische Formen mit (echtem) Natrium- und Wasserverlust

normalerweise ist Natriumverlust stärker ausgeprägt als der Wasserverlust.

Renal (→ Urin-Natrium-Konzentration↑, >30 mmol/L)

—>Diuretika, insb. Thiazide. Nebennierenrindeninsuffizienz (Cortisonmangel , Aldosteronmangel), Zerebrales Salzverlust-Syndrom, Renal-tubuläre Azidose

Extrarenal (→ Urin-Natrium-Konzentration↓, <30 mmol/L)

—>Erbrechen, Diarrhö, Pankreatitis, Peritonitis

Normovolämische Formen bzw. Mischformen

Schwartz-Bartter-Syndrom (SIADH, Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion)

->es wird vermehrt ADH ausgeschüttet. Die Hemmung der Diurese kann dann bei hoher Flüssigkeitszufuhr (z.B. durch Infusionen oder hohe Trinkmengen) zur Entwicklung einer Hypervolämie führen.

Hypernatriämie

Wasserverlust mit Konzentrierung, ohne Natriumüberschuss: Hypovolämisch

Exsikkose jeglicher Ursache (extrarenal), bspw. bei Fieber/Schwitzen, Verbrennungen u.a.

Renal: Diabetes insipidus

Gastrointestinal: Wässrige Diarrhöen

Klinik

neurologischen Symptomen,

leicht: Übelkeit, Cephalgien, kognitive Funktionsstörungen, Verwirrtheit

schwer: (Wiederholtes) Erbrechen, Koma bzw. schwere Vigilanzstörung (Muskeleigenreflexe meist↑), Auftreten von Krampfanfällen, Kardiopulmonale Dekompensation

Diagnostik

Anamnese

Medikamentenanamnese: Diuretika? Natriumretinierende Medikamente?

Grunderkrankungen von Herz, Leber oder Niere?

Risikokonstellationen für eine akut einsetzende Hyponatriämie?

Auslösende Erkrankungen oder Zustände für ein SIADH?

KU

Beurteilung Wasserhaushalt

Blut

Serumnatrium

Hämatokrit, Serumosmolalität, Kreatinin, Harnstoff

Serumkalium, Blutzucker, TSH

Urin

Einmalurin ausreichend

Urinosmolalität und Urin-Natriumkonzentration:

->anhand dessen Aufschluss über mögliche Grunderkrankung zB bei Hyponatriämie

->Urinosmolalität ≤100 mosmol/kg: Am ehesten Polydipsie bzw. Aufnahme größerer Mengen elektrolytarmer Flüssigkeit

->Urinosmolalität ≥100 mosmol/kg: Weitere Einordnung nach Bestimmung des Urin-Natriums

—>Urin-Natrium ≤30 mmol/L: Hinweis auf erniedrigtes effektives arterielles Blutvolumen

—>Urin-Natrium >30 mmol/L: Häufig bei Diuretikaeinnahme und bei chronischer Niereninsuffizienz, daher im Zweifel schlecht zu beurteilen

Therapie

allgemein

Serumnatriumwerte <120 mmol/L oder >160 mmol/L bzw. jede schwer symptomatische Form einer natriumbezogenen Elektrolytstörung bedürfen einer intensivmedizinischen Behandlung!

—>Vorsichtiger Ausgleich

—>Durch zu raschen Natriumanstieg kann eine zentrale pontine Myelinolyse entstehen

—>Eine zu schnelle Senkung des Natriumwertes kann ein Hirnödem auslösen

==>kausale Therapie anstreben

Hyponatriämie

Hypovolämische Formen: Infusion isotoner Kochsalzlösung, ggf. unter Nutzung der Formeln und Größen zur Therapie von Störungen des Natriumhaushalts

Normovolämische Formen: Trinkmengenbeschränkung auf 500–800 mL/24 h, Beseitigung der auslösenden Ursache, bei symptomatischem Leidensdruck Gabe von isotonischer Kochsalzlösung wie bei hypovolämischen Formen möglich

Hypervolämische Formen: Trinkmengenbeschränkung auf 500 mL/24 h, Furosemid zur Erzielung einer Wasserausscheidung erwägen, dabei Hypokaliämie-Risiko beachten

Hyponatriämie mit schwerer Symptomatik: (Sehr) vorsichtige Gabe von hypertoner Kochsalzlösung (NaCl 3%) unter sehr engmaschigen Kontrollen

->Anhebung des Serumnatriums um max. 5 mmol/L in den ersten 1–5 h (1 mmol/L stündlich)

Hypernatriämie

Hypo- oder normovolämisch: Halbisotone Lösungen (z.B. NaCl 0,45%) zum Ausgleich des Volumendefizits bzw. zur Dilution einer Hypernatriämie

Hypervolämisch: Furosemid mit 5%iger Glucoselösung als natriumfreier Träger

Komplikationen

Osmotische Myelinolyse

Zerstörung der Myelinscheiden bei zu schneller Korrektur einer Hyponatriämie, insb. in der zentralen Region des Pons (sog. „zentrale pontine Myelinolyse“) oder auch deutlich weniger häufig z.B. im Thalamus, Putamen oder Marklager (sog. „extrapontine osmotische Myelinolyse“)

Diagnostik: Veränderungen im MRT häufig erst nach Wochen nachweisbar, daher klinische Diagnosestellung

Prävention: Maximaler Anstieg der Natriumkonzentration im Serum um 6–8 mmol/L je 24 h

Def

Hypokaliämie = Serumkalium <3,6 mmol/L

->Schwere Hypokaliämie = Serumkalium <2,5 mmol/L

Hyperkaliämie = Serumkalium >5,2 mmol/L

->Schwere Hyperkaliämie = Serumkalium ≥6,5 mmol/L

Ätiologie

Hypokaliämie

Kaliumverluste

->renal: Hyperaldosteronismus, Hypercortisolismus, Diuretika (exkl. kaliumsparender Diuretika), Glucocorticoide, Clindamycin

->gastrointestinal: Erbrechen, Diarrhö (CAVE: Abführende Maßnahmen vor medizinischen Eingriffen!), Medikamentös: Laxanzien

Umverteilung:

->Alkalose, Insulintherapie, Katecholamine, Hypomagnesiämie

Hyperkaliämie

->renal: Akute Nierenschädigung, Chronische Niereninsuffizienz

->endokrin: Hypocortisolismus, Hypoaldosteronismus, Insulinmangel

->medis: Heparin(nur in Kombination mit anderen Medikamenten), Kaliumsparende Diuretika, ACE-Hemmer und Angiotensin-Rezeptor-Blocker, NSAID, Cotrimoxazol, Ciclosporin A, Digitalisglykosidem Lithium

->Erhöhte Kaliumfreisetzung: Rhabdomyolyse, Hämolyse, Tumorlyse-Syndrom, Verbrennung, Traumata, Massentransfusion bzw. Transfusion inadäquat gelagerter Erythrozytenkonzentrate

->Umverteilung: Azidose, Hyperglykämisches Koma

Hyperkaliämie oft ein Messfehler

Aldosteron ist Natriumsparend auf Kosten von Kalium—>Hohes Aldosteron, niedriges Kalium und umgekehrt

—>Aldosteron bewirkt in der Niere eine vermehrte Kaliumausscheidung zugunsten einer verstärkten Natrium- und (sekundär) Wasserretention

—>Somit führt ein Hyperaldosteronismus zu einer Hypokaliämie

—>Da Cortisol auch einen mineralocorticoiden Effekt besitzt, führt ein Hypercortisolismus ebenfalls zur Hypokaliämie

Klinik

Hyperkaliämie

Erregbarkeit↑

->Muskelschwäche, Muskelzuckungen

->Langfristig: Paresen (durch gestörte Repolarisation), Parästhesien

Herzrhythmusstörungen: Typischerweise Bradykardien bis hin zum Sinusarrest, bei schweren Hyperkaliämien auch Kammerflimmern und Herzstillstand möglich

Hypokaliämie

Verringerte Erregbarkeit von Nervenzellen

->Ermüdung

->Muskelschwäche, Muskeleigenreflexe↓, Paresen, aber auch Krämpfe möglich

->Obstipation

Herzrhythmusstörungen: Extrasystolen, Neigung zur Rhythmusinstabilität bis hin zu Kammerflimmern

Diagnostik

Labor

Serum-Elektrolytwerte (Natrium, Kalium, Magnesium, Calcium, Phosphat, Chlorid )

->Bestimmung von Chlorid erlaubt in Zusammenschau mit der BGA die Berechnung der Anionenlücke.

Ggf. Kalium im Urin

BGA: vor allem pH interessant

EKG

“No Pot, no Tea”

->Abflachung der T-Welle

->ST-Senkung und andere ST-Streckenveränderungen

->Betonte U-Welle, evtl. TU-Verschmelzungswelle

->Vermehrte Extrasystolen und Herzrhythmusstörungen (insb. bei Digitalisglykosid-Medikation)

bei Hyperkaliämie:

->Hohe und spitze T-Welle

QRS-Verbreiterung ≥0,11 s

ST-Streckenveränderungen mit ST-Senkung und ST-Verschmelzungen (Sinuswelle) möglich

Therapie

Hypokaliämie

Kaliumsubstitution

Ggf. kausale Behandlung oder Modifikation der Therapie, bspw.

• Absetzen der auslösenden Medikation

bei schwerer Hypokaliämie Substitution i.v.

->Magnesiumgabe bei schwerer Hypokaliämie und unzureichendem Anstieg unter alleiniger Kaliumsubstitution, da die Na+/K+-ATPase Mg2+-abhängig arbeitet

Hyperkaliämie

bei leichter Form: Ausreichende Hydratation gewährleisten

->Kaliumarme Ernährung: Kaliumzufuhr täglich max. 2.500 mg anstreben

->Vormedikation bezüglich Hyperkaliämie-Risiko prüfen

->Kaliumaustauschharze

bei mittelgrad bis schwer:

->Calciumgluconat i.v. (Kardioprotektion)

->Glucose-Insulin-Infusion (Verschiebung Kalium ins Zellinnere)

->β2-Sympathomimetika inhalativ (Verschiebung Kalium ins Zellinnere)

->Furosemid und isotone Kochsalzlösung (Kaliumelimination)

->im schlimmsten Fall Dialyse

Def

Akut einsetzende, potenziell reversible Abnahme der Nierenfunktion mit reduzierter glomerulärer Filtrationsrate und ggf. Abnahme der Diurese

Diagnosekriterien der akuten Nierenschädigung

->Anstieg des Serumkreatinins um ≥0,3 mg/dL (26,5 μmol/L) innerhalb von 48 h oder

->Anstieg des Serumkreatinins auf das ≥1,5-Fache oder

->Neu aufgetretene Reduktion der Urinmenge auf <0,5 mL/kgKG/h über 6 h

Ätiologie

Prärenal: 60%

Alle Zustände, die zu einer renalen Minderperfusion führen

->Hypovolämie, Vermindertes, zirkulierendes Blutvolumen bzw. Abfall des arteriellen Blutdrucks etwa aufgrund von Schock, Sepsis, HI

Eine lang anhaltende, prärenale Genese führt durch die Minderperfusion der Niere zusätzlich zu einem intrarenalen Nierenversagen durch eine Tubulusnekrose!

Intrarenal 35%

Tubulär: akute Tubulusnekrose, tubulo-interstitielle Nephritis, Pigment-Nephropathie

Makrovaskulär: Nierenarterienstenose, Nierenvenenthrombose, Niereninfarkte

Mikrovaskulär: Cholesterinembolie-Syndrom, Thrombotische Mikroangiopathien

Glomerulär: Glomerulonephritiden

Lokale bakterielle Infektion: Pyelonephritis, Nierenabszess

postrenal

Angeborene Fehlbildungen

Erworbene Abflussbehinderungen

Klinik

Generell keine spezifischen Symptome

ggf symptome der Grunderkrankung wie etwa flankenschmerz bei Pyelonephritis

Leitsymptom: Oligurie bzw. Anurie, auch Polyurie möglich

Stadien

KDIGO-Klassifikation der AKI

Parameter: Kreatininanstieg, Urin-Ausscheidung

->höhere Parameterstadium entscheidend

1 Anstieg um 0,3 mg/dL (26,5 μmol/L)(innerhalb von 48 Stunden) oder 1,5- bis 1,9-facher Anstieg (innerhalb von 7 Tagen

Urinausscheidung <0,5 mL/kgKG/h für 6–12 h

2 2- bis 2,9-facher Anstieg (innerhalb von 7 Tagen)

Urinausscheidung <0,5 mL/kgKG/h für ≥12 h

3 ≥3-facher Anstieg (innerhalb von 7 Tagen) oder

Anstieg auf ≥4 mg/dL (353,6 μmol/L) oder

Beginn einer Nierenersatztherapie oder

Patienten <18 Jahre: Abfall der eGFR auf <35 mL/min/1,73 m2

<0,3 mL/kgKG/h für ≥24 h oder

Anurie für ≥12 h

Anstieg je nach Stadium, bei Urinausscheidung vor allem die dauer entscheidend

Diagnostik

1.diagnosesicherung

anhand des Kreatininwertes bzw. der ausgeschiedenen Urinmenge

2.Staging an der Stadieneinteilung

3. Bestimmung der Ursache

in der Anamnese: Stattgehabter Flüssigkeitsverlust oder Hypotonie (z.B. Diarrhö, Erbrechen, OP, Sepsis, Blutungen), Medikamenteneinnahme , Vorausgegangene Kontrastmittelapplikation (umstritten,)

Nebendiagnosen, insb. Leichtkettenerkrankungen, Rhabdomyolyse, Harnsteine

Vorbestehende chronische Niereninsuffizienz

Symptome von Vaskulitiden, Glomerulonephritiden und Kollagenosen

KU mit Hinblick auf den Wasserhaushalt

Blutentnahme:

-> Krea, Harnstoff, cystacin c, BB

->BGA

->Kreatinkinase, LDH, Lipase, Amylase

->Die rechnerische Abschätzung der GFR nur über das Serumkreatinin (oft auf dem Laborzettel angegeben) ist bei akuter Nierenschädigung nicht sinnvoll – sie ist nur bei einer stabilen Nierenfunktion aussagekräftig!

Urinuntersuchung:

->U-Status Insb. Frage nach Hämaturie und Proteinurie

->Urinsediment „Aktives Sediment“: Hinweise auf entzündliche glomeruläre Erkrankung

->Akanthozyten, Erythrozytenzylinder( Beweisen einen renalen Ursprung der Erythrozyten), Leukozytenzylinder( Bei entzündlichen Erkrankungen der Niere)

->Bestimmung von Kreatinin und Natrium im Urin,

Bildgebung:

-> Sono der Nieren

-> Biopsie bei V.a. rapid-progressive Glomerulonephritis

Ursachen mit raschem handlungsbedarf

Therapie

allgemein

Meiden bzw. Absetzen nephrotoxischer Medikamente

->Häufig verabreichte Substanzen, die abgesetzt werden müssen: Sartane, ACE-Hemmer, NSAID, Diuretika (Ausnahme: Überwässerung, siehe unten), Metformin (Gefahr der Lactatazidose)

->nephrotoxische substanzen

Kontrolle des Wasser-, pH- und Elektrolythaushalts

->Bei Oligurie/Anurie: Balancierte Volumengabe

->bei Überwässerung: Therapieversuch mit Schleifendiuretika zum kurzfristigen Volumenmanagement

ggf Dialyse

Ggf. Verlegung auf die Intensivstation und intensivmedizinische Maßnahmen

->Volumenmanagement: Flüssigkeitssubstitution mit kristalloiden Lösungen und ggf Gabe von Vasopressoren

—>Ziel: weiterhin Perfusion der Niere

Therapie der Grunderkrankung

Glomerulonephritis: Immunsuppressive Therapie

Ischämische Genese: Ggf. Revaskularisation

Toxische Genese: Ausreichende Hydrierung, ggf. Dialyse

Postrenale Genese

->Entfernung des Abflusshindernisses

Eine zeitgleiche Gabe von Schleifendiuretika und Flüssigkeit zur „Nierenspülung“ soll nicht erfolgen.

Die Gabe von Schleifendiuretika beim oligoanurischen Patienten mit ANV soll nicht erfolgen.

Irreversible Abnahme der exkretorischen (glomerulären, tubulären ) und inkretorischen (endokrinen ) Nierenfunktion

In Deutschland gibt es >60.000 Dialysepatienten

Ätiologie

Diabetische Nephropathie (= Glomerulosklerose Kimmelstiel-Wilson, 40%)

Hypertensive Nephropathie (ca 20%)

Glomerulonephritiden (10-15%, häufigster Grund bei jungen erwachsenen)

Polyzystische Nierenerkrankungen (10%)

Tubulo-interstitielle Nierenerkrankungen (rezidivierende Pyelonephritis, Analgetikanephropathie, 10%)

Klinik

exkretorisch

Überwässerung (Hypertonie, Periphere Ödeme, Lungenödem)

Urämie („Intoxikation“ durch Ansammlung harnpflichtiger Substanzen.)

->Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen

->Typische Anzeichen: Urämischer Foetor, Hautflecken (Café-au-lait-Farbe, „schmutziges Hautkolorit“), Häufig Pruritus

->auch möglich: Hämolyse durch Urämietoxine (Hautblässe, Anämie), Urämische Pleuritis, Urämische Perikarditis

urämische Enzephalitis und urämische Polyneuropathie

Elektrolyte

->Kalium↑, Phosphat↑, Calcium, Natrium↓/↑

inkretorisch

Renale Anämie

->: Erythropoetin-Mangel → Geringere Stimulation der Erythrozytensynthese bei „vorhandenen Substraten“

Renale Osteopathie

->edeutsam ist v.a. die Genese über einen sekundären Hyperparathyreoidismus („high-turnover-Osteopathie“)

Durch die Hyperphosphat- und Hypokalzämie bei Mangel an Calcitriol kommt es zum sekundären Hyperparathyreoidismus und zur renalen Osteopathie!

Stadien

Stadieneinteilung der chronischen Nierenerkrankung erfolgt anhand der errechneten GFR und des Ausmaßes einer bestehenden Albuminurie

Diagnostik

Blutuntersuchung

->Hämoglobin↓, MCV unverändert, ggf. Erythropoetin-Spiegel↓

Elektrolyte: Insbesondere Kalium↑, Calcium↓, Phosphat↑

Retentionsparameter↑

BGA (pH-Überwachung)

Bestimmung von Vitamin D und PTH

Sonografie (Größe der Nieren, Parenchymdicke u.a.)

Ggf. Nierenbiopsie zur Ursachenklärung

Verlaufsuntersuchungen bei Risikopatienten sollen Kreatinin-Bestimmungen und Urinstatus beinhalten

Zur renalen und kardiovaskulären Risikoabschätzung soll bei Patienten mit chronischer Nierenkrankheit (CKD, GFR <60 mL/min) neben einer eGFR-Abschätzung eine quantitative Bestimmung der Proteinurie (zum Beispiel als Albumin-Kreatinin-Ratio im Spontan- oder Sammelurin) erfolgen.

Bei Patienten mit chronischer Nierenkrankheit und einer GFR <45 mL/min (CKD-Stadium 3b oder höher) soll eine Bestimmung von Serum-Phosphat, iPTH und 25-OH-Vitamin D3 erfolgen

Therapie

allgemein

Aufrechterhaltung der Nierenfunktion

->Ausgeglichene Flüssigkeitszufuhr (etwa 2 Liter/Tag) mit Vermeidung einer Exsikkose oder Ödemen

->Kontrolle und Korrektur der Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalte

Reduktion von Risikofaktoren

->Vermeidung nephrotoxischer Substanzen (NSAR, Nikotin)

->Strenge Blutdruckeinstellung

speziell

Renale Anämie: Gabe eines synthetischen EPOR-Agonisten: Erythropoetin

Sekundärer Hyperparathyreoidismus (renale Osteopathie)

->Diätische Phosphatrestriktion (u.a. Vermeidung vonSchmelzkäse, Nüssen)

->Phosphatbinder: Calciumacetat, Calciumcarbonat

Vitamin-D-Substitution: Calcitriol (aktives 1,25(OH)2-Vitamin D oral)

->Cinacalcet (Allosterische CaSR-Modulatoren): Senkung der Parathormon-Freisetzung → Calcium- und Phosphatspiegel↓

->Bei Therapierefraktärität: Operative Entfernung der Nebenschilddrüsen

Def

Glomerulonephritis = Abakterielle, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese, die stets beide Nieren betrifft

Nichtentzündliche Glomerulopathie = Strukturelle Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese

Ätiologie

Idiopathisch

Autoimmunerkrankungen

Diabetes mellitus

Hypertonie

Malignome

Infektionskrankheiten

Genetisch

Klassifikation

Glomerulonephritis

Primär oder sekundär

sekundär vor allem durch Kollagenosen oder Vaskulitiden

nicht-entzündliche Glomerulopathien

Physiologie

Schädigung der glomerulären Kapillarwand → „Nephritisches Syndrom“ → Geringe Proteinurie, Mikrohämaturie, GFR↓, Kreatinin↑!

Störung der glomerulären Filtrationsbarriere → „Nephrotisches Syndrom“ → Starke Proteinurie, keine Hämaturie, initial GFR und Kreatinin normal!

Schädigung der glomerulären Kapillarwand → Führt zur „Einblutung“ in die Bowman-Kapsel, also in den Primärharn. Die Funktion des Nierenkörperchens ist eingeschränkt oder erloschen

->Unselektiv alle vorkommenden Serumproteine, egal ob klein- oder großmolekular = Unselektiv-glomeruläre Proteinurie

->Nachweis von Erythrozyten, die gekennzeichnet sind durch ihren Weg vom Nierenkörperchen bis in den ausgeschiedenen Harn = Dysmorphe Erythrozyten (Akanthozyten) und Erythrozytenzylinder

->Sowohl die Menge der Proteine als auch der Erythrozyten im Harn ist typischerweise gering, da die Perfusion des Nierenkörperchens und somit seine Aktivität abfällt oder erlischt. Sind viele Nierenkörperchen betroffen, sinkt die glomeruläre Filtrationsrate und die Retentionswerte steigen an → Meist geringe Proteinurie, Mikrohämaturie, GFR↓, Kreatinin↑—>nephritisch

Gestörte glomeruläre Filtrationsbarriere → Führt zum Selektionsverlust des Filters bei erhaltener Perfusion der Glomeruli und fortgesetzter Erzeugung von Ultrafiltrat

->Selektiv großmolekulare Proteine wie Albumin und Transferrin, die normalerweise nicht in den Primärharn gelangen und für die keine suffizienten Mechanismen der Rückresorption im Tubulussystem bestehen = Selektiv-glomeruläre Proteinurie

->Typischerweise können bei diesem pathologischen Vorgang große Mengen Protein in den Harn gelangen, da die glomeruläre Filtrationsrate erhalten bleibt und die geschädigten Nierenkörperchen laufend großmolekulare Proteine in den Primärharn filtern → Meist starke Proteinurie, keine Hämaturie, inital GFR und Kreatinin normal

Ursachen

Metabolisch: Hyperglykämie → Toxische Effekte, Ausschüttung von Wachstumsfaktoren → Hypertrophie, Sklerosierung → Störungen der glomerulären Filtrationsbarriere

Mechanisch: Hypertonie → Nekrosen, Sklerose, Atrophie → Störungen der glomerulären Filtrationsbarriere

Ablagerungen: Leichtketten- und Amyloid-Ablagerungen → Störungen der glomerulären Filtrationsbarriere

nephritische Ursachen: immunologisch, toxisch, kongenital

Def

Hypokalzämie = Gesamtcalcium <2,2 mmol/L bzw. ionisiertes Calcium <1,15 mmol/L

Hyperkalzämie = Gesamtcalcium >2,65 mmol/L bzw. ionisiertes Calcium >1,35 mmol/L

Ätiologie

Hypokalziämie

Hypoparathyreoidismus, bzw. Pseudohypoparathyreoidismus

Vitamin-D-Mangel jedweder Genese

Medikamente wie Schleifendiuretika, Glukokortikoide

Nekrotisierende Pankreatitis, renal-tubuläre Azidose

eine Hypalbuminurie kann eine Pseudohypokalziämie verursachen

Hyperkalziämie

Primärer Hyperparathyreoidismus: 80% der Hyperkalzämien, im ambulanten Patientenkollektiv handelt es sich um die häufigste Ursache einer Hyperkalzämie.

Hyperthyreose, Morbus addison, Akromegalie

Paraneoplasie, Osteolysen

Vitamin-D-Intoxikation, lange Immobilisation

Physio

Grundsätzlich ist zwischen Gesamtcalcium und ionisiertem (= freiem bzw. aktivem) Calcium zu unterscheiden. Da das Gesamtcalcium im Serum etwa zur Hälfte über die Bindung an Proteine (v.a. Albumin) transportiert werden muss, geht ein erniedrigter Proteingehalt im Blut mit einem verringerten Gesamtcalcium einher.

Niedrige Calciumspiegel steigern zwar die neuromuskuläre Erregbarkeit und gehen bspw. mit Tetanien einher, am Herzen führt eine Hypokalzämie jedoch über die Hemmung calciumsensitiver Kaliumkanäle zu einer Verlängerung des Aktionspotenzials und einer QT-Zeit-Verlängerung!

Die Zusammenhänge des Calcium- und pH-Stoffwechsels sind nur akut und damit lediglich für die Hyperventilationstetanie von Relevanz! Die Verminderung des ionisierten Calciums besteht nur sehr kurzfristig, so dass eine Substitution keine Bedeutung hat!

„Parathormon stellt Calcium parat!“

Klinik

Hypokalziämie

Leitsymptom: Tetanie bei gesteigerter Neuromuskulärer erregbarkeit

->Kribbelparästhesien (typischerweise perioral)

->Karpopedalspasmen: Pfötchenstellung der Hände und Spitzfußstellung

->Generalisierte Hyperreflexie

kardial umgekehrt: Herzrhythmusstörungen infolge einer QT-Zeit-Verlängerung (z.B. Torsade de pointes), Hypotonie

Neurologisch: Epileptischer Anfall (alle Formen möglich)

Gastrointestinal: Diarrhö

bei chronischer Hypokalziämie: Depression, Haarausfall

Hyperkalziämie

Symptome treten meist ab höheren Werten (>3 mmol/L) und bei raschem Anstieg der Calciumkonzentration auf.

generell sehr variable Symptomatik

Verringerte neuromuskuläre Erregbarkeit: Muskelschwäche, Obstipation, Paresen

Gefäßverkalkungen, Herzrythmusstörungen

Renal: Polyurie, Erhöhte Anfälligkeit für Harnwegsinfektionen, Urolithiasis, Nephrokalzinose

Psychisch: Lethargie, Verwirrtheit, kognitive Beeinträchtigungen, Angststörung, Depression, Psychose, Bewusstseinsstörung: Somnolenz, Koma (hyperkalzämische Krise!)

Gastrointestinal: Übelkeit, Erbrechen, Gastroduodenale Ulzera, Pankreatitis

->Calcium und Pankreatitis → Eine Hyperkalzämie kann eine Pankreatitis auslösen; eine Hypokalzämie bei Pankreatitis deutet auf einen nekrotisierenden Verlauf hin!

Diagnostik

KU

Provokation von Tetaniezeichen bei Hypokalzämie

->Chvostek-Zeichen = Mundwinkelzucken bei Beklopfen des N. facialis (im Wangenbereich, ca. 2 cm ventral des Ohrläppchens)

->Trousseau-Zeichen = Nach Anlegen einer Blutdruckmanschette mit einem Druck oberhalb des systolischen Drucks kommt es nach mehreren Minuten zu einer Pfötchenstellung der Hand

->Fibularis-Zeichen = Beklopfen des Fibularandes führt zu Pronation

Labor

bei allen Calciumstörungen: Serumcalcium inkl. ionisiertem Calcium

->Phosphat im Serum

->Albumin im Serum

Hypokalziämie

->Parathormon im Serum (intaktes PTH)

—>PTH↓ und Phosphat↑: Hypoparathyreoidismus (am häufigsten nach operativen Eingriffen an der Schilddrüse)

—>PTH↑ und Phosphat↓: Vitamin-D-Mangel bzw. Pankreatitis

—>PTH↑ und Phosphat ↔︎ bzw. ↑: Rhabdomyolyse, Renal-tubuläre Azidose, Pseudohypoparathyreoidismus

->Magnesium↓: Bei postoperativem Hypoparathyreoidismus, Malabsorptionssyndrom und/oder Alkoholismus

->25(OH)-Vitamin-D im Serum↓: Vitamin-D-Mangelzustände

->Lipase im Serum: Bei V.a. Pankreatitis

Hyperkalziämie

Parathormon im Serum (intaktes PTH)

—>PTH↑: Primärer Hyperparathyreoidismus

—>PTH↓: Osteolytische Formen der Tumor-Hyperkalzämie

->PTHrP↑ (Parathormon Related Peptide): Paraneoplastische Formen der Tumorhyperkalzämie

->25(OH)-Vitamin-D im Serum↑: Überdosierung bzw. Vitamin-D-Intoxikation

->1,25-Dihydroxy-Vitamin-D↑: V.a. Sarkoidose

->Calcium im Urin >200 mg/24 h: Primärer Hyperparathyreoidismus

->Calcium im Urin <100 mg/24 h: Familiäre hypokalziurische Hyperkalzämie

TSH↓: Hyperthyreose

Bei Hinweisen auf eine Tumorhyperkalzämie bzw. unklarer Hyperkalzämie ist stets ein noch unerkanntes Tumorleiden als Ursache in Betracht zu ziehen!

EKG

Hypokalzämie: QT-Zeit-Verlängerung

Hyperkalzämie: QT-Zeit-Verkürzung

Therapie

Hypo

Kausale Therapie: Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung

Bei klinisch symptomatischer Hypokalzämie bzw. Notfall (z.B. Tetanie, Herzrhythmusstörung): Gabe von Calcium i.v

Zur längerfristigen Substitution: Tägliche Gabe von Calcium p.o. , ggf. zusätzlich Vitamin D bei Mangel

bei Hyperventilation: in Tüte atmen lassen

Bei Behandlung mit Digitalis-Präparaten niemals Calcium i.v. verabreichen, da dies ein Kammerflimmern auslösen könnte!

hyper

Therapieindikation je nach schweregrad:

->Ambulante Behandlung: Bei länger bestehender Hyperkalzämie >2,65–3,5 mmol/L ohne klinische Symptome

->Intensivmedizinische Betreuung: Bei rasch entwickelnder Hyperkalzämie oder Werten ≥3,5 mmol/L

kausal: Behandlung einer zugrunde liegenden Erkrankung, Absetzen ggf. auslösender Medikamente (insb. Thiaziddiuretika)

Viel trinken, calciumarme Kost

Elimination erhöhen: Volumengabe (verdünnungseffekt)

->Forcierte Diurese mit Schleifendiuretikum (unter Berücksichtigung des Hypokaliämierisikos!)

->Ggf. Dialyse

Darmresorption und Knochenfreisetzung verringern

->Calcitonin: Hemmung der Osteoklastenbildung und -aktivität

->Bisphosphonate: Hemmung der Osteoklastenbildung und -aktivität sowie zytotoxische und proapoptotische Wirkung auf Osteoklasten

->Glucocorticoide: Hemmung der Bildung von aktivem Vitamin D3

Notfalltherapie der Hyperkalzämie und der hyperkalzämischen Krise

->Volumengabe (unter intensivmedizinischem Monitoring): Isotone NaCl-Lösung i.v. DOSIS

->Forcierte Diurese (falls Volumengabe nicht ausreichend ): Furosemid 20mg i.v.

->Calcitonin (falls vorherige Maßnahmen nicht ausreichend): Calcitonin s.c.

->Bisphosphonat (zusätzlich bei schweren Hyperkalzämien) : Zoledronat i.v.

->Glucocorticoid (zusätzlich bei Sarkoidose, Lymphomen, multiplem Myelom): Bspw. Hydrocortison i.v. DOSIS

->Dialyse mit calciumfreiem Dialysat: Ultima Ratio bei Anurie/Nierenversagen oder Misserfolg der bisherigen Therapie

->Kausale Therapie: Behandlung einer zugrunde liegenden Erkrankung

Def

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT): Erhöhter PTH-Spiegel durch eine autonome Überfunktion der Nebenschilddrüsen

Sekundärer Hyperparathyreoidismus (sHPT): Reaktiv erhöhte PTH-Sekretion durch erniedrigte Calcium- und/oder erhöhte Phosphatspiegel

Tertiärer Hyperparathyreoidismus (tHPT): Autonome Überproduktion von PTH infolge einer langjährigen Überstimulierung der Nebenschilddrüsen im Rahmen eines sekundären Hyperparathyreoidismus

EPI/ÄTI

Geschlecht: ♀ > ♂ (3:1), vor allem ab dem 50.Lj bei einer Prävalenz von ca 1-7/1000

Primär: Adenome (85%) oder Hyperplasie (15%) der Nebenschilddrüsen

sekundär: renale genese infolge einer chronischen Nierenschädigung oder durch einen Mangel an Calcium und/oder aktivem Vitamin D

->renale Schädigung führt zu Phophatretention

—>Verringerte glomeruläre Filtration → Phosphatretention → Gesteigerte PTH-Sekretion

—>Verminderte Aktivierung von Vitamin D in der Niere

—->Hypokalziämie-> PTH-Stimulation

Beim primären Hyperparathyreoidismus kann eine Hyperplasie der Nebenschilddrüse die Ursache sein. Beim sekundären Hyperparathyreoidismus entsteht sie hingegen reaktiv!

Klinik

Primär und tertiär

meist asymptomatisch

Symptome einer Hyperkalziämie

->Polyurie, Nierensteine, Übelkeit erbrechen, Gastrointestinale Ulzera, depressive Verstimmung, Atherosklerose, Muskelschwäche

Symptome des Hyperparathyreodismus

->Knochen- und Gelenkschmerzen, Verringerung der Knochendichte (Osteopenie) mit Frakturneigung, Chondrokalzinose, Osteolysen, bspw. Akroosteolysen an den Fingerknochen

„Stein-, Bein- und Magenpein und ein bisschen traurig sein“!

->Der Großteil der Betroffenen mit pHPT ist asymptomatisch oder hat nur unspezifische Beschwerden (Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit)!

sekundär

Symptome der Grunderkrankung stehen im Vordergrund, ggf Frakturneigung

Diagnostik

Labor

Diagnosestellung:

->Serumcalcium und Berechnung des korrigierten Calciums, PTH

Möglichst mehrfache Bestimmung!

Zur Differenzialdiagnostik:

->Phosphat, Alkalische Phosphatase, Vitamin D3, Kreatinin, GFR, Ggf. Calcium-Kreatinin-Quotient im Urin

Parathormon ist erhöht,

->primär: AP und Ca erhöht, Phosphat erniedrigt

->sekundär: Calcium erniedrigt, AP erhöht

->tertiär: Phosphat, Ca, AP alle erhöht

weiterführend

Beurteilung der Nebenschilddrüsen per Sono

->Indikation: Zur Adenomsuche bei pHPT mit geplanter Nebenschilddrüsen-Resektion

Ggf. nuklearmedizinische Verfahren (SPECT-Szintigrafie oder PET/CT)

Sonografie der Nieren: Zum Ausschluss von Nierensteinen und Nephrokalzinose

Osteodensitometrie (DXA): Zur Beurteilung der Knochendichte, insb. bei weiteren Risikofaktoren für eine Osteoporose [2]

Therapie

primär

Operativ oder Konservativ

operativ:

->Entfernung der Nebenschilddüsen und damit Heilung

—>Bei symptomatischem pHPT immer, auch bei asymptomatischen Pat empfohlen

->totale Parathyreoidektomie mit Reimplantation von Anteilen der explantierten Nebenschilddrüse im Bereich des M. sternocleidomastoideus oder M. brachioradialis (7/8-Resektion: 1/8 wird autolog reimplantiert).

konservativ:

->nur bei KI gegen Operation

->Ausreichende Flüssigkeitszufuhr, Vermeidung von Thiaziddiuretika, Ggf. Osteoporosetherapie mit Bisphosphonaten oder Denosumab, Ausreichende Zufuhr von Vitamin D und Calcium

->spezifisch Calcimimetikum Cinacalcet

sekundär und tertiär

Behandlung der (meist renalen) Grunderkrankung

dazu Bei bekannter Niereninsuffizienz frühzeitig Gabe von Vitamin D3 (Cholecalciferol)

Bei stark fortgeschrittener Niereninsuffizienz Substitution von aktivem Vitamin D3 (Calcitriol)

->Ggf. Cinacalcet

->Ggf. totale Parathyreoidektomie mit Autotransplantation von Nebenschilddrüsengewebe

Klassifikation

Potter-Klassifikation

beruht auf rein deskriptiven anatomischen Unterschieden

Potter 1: Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD) ->

2 Multizystische Nierendysplasie

3 Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)

4 Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts

Klinik

Potter 1

Beginnt ab Geburt bis Kindesalter

Vergrößerte Niere mit multiplen Zysten relativ gleichmäßiger Größe → chronische Niereninsuffizienz und arterielle Hypertonie

Obligate Leberfibrose mit möglicher hepatischer Insuffizienz und portaler Hypertension

Früher Beginn führt zu einer Lebenserwartung von wenigen Monaten

Bei spätem Erkrankungsbeginn: Lebenserwartung bis zu 10 Jahre bei adäquater und erfolgreicher Therapie

Potter 2

auch beginn aber Geburt

Meist einseitig → Stark vergrößerte, tastbare Niere, selten symptomatisch

Selten beidseitig → Niereninsuffizienz bei relevanter Funktionseinschränkung möglich

Potter 3

Beginn: Erwachsenenalter

Multiple zystische Umwandlung umschriebener Nephronabschnitte (Mark und Rinde) beidseits → Chronische Niereninsuffizienz

Kardiovaskulär: Herzklappenfehler, Hirnarterienaneurysma, arterielle Hypertonie, linksventrikuläre Hypertrophie → zusätzliche Ursachen einer geringeren Lebenserwartung

Sehr häufig multiple Leberzysten , seltener Pankreas-, Milz-, Ovarial- und Hodenzysten

Weiterhin häufiger: Dickdarmdivertikel, Hernien

Prognose: Dialysepflichtigkeit selten bei 40-Jährigen, bei etwa 25% der 50-Jährigen und 50% der 70-Jährigen

Potter 4

Geburt bis Kindesalter

Je nach Ausprägung kann die Störung symptomlos verlaufen oder über eine massive Stauung im Nierenbecken zu einer akuten Niereninsuffizienz führen

Während der Schwangerschaft: Oligohydramnion bei der Mutter

Diagnostik

Familienanamnese

Sonografie mti typischen Befunden

bei unklarem Befund: CT

Labor zur Beurteilung der Nierenfunktion und weiteren Symptomen durch niereninsuiffizinez wie zb Anämie oder Langzeitblutdruck

DD

Markschwammniere oder einfache Nierenzysten

Therapie

Frühzeitiges Erkennen, Prävention und Behandlung einer Niereninsuffizienz

->Regelmäßige sonografische Verlaufskontrollen und Bestimmung der Nierenparameter

->Meidung nephrotoxischer Substanzen (z.B. NSAR)

->Frühzeitige Behandlung eines arteriellen Hypertonus: ACE-Hemmer zeigen gute Studienergebnisse

->später Dialyse

In kurativer Intention: Ggf. Nierentransplantation

Bei ADPKD (Potter III): Tolvaptan (selektiver Vasopressin-2-Rezeptor-Antagonist)

Bei ARPKD (Potter I) und ADPKD (Potter III): Beobachtung und Behandlung einer Leberinsuffizienz

Bei zystischer Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts (Potter IV): Beseitigung der Obstruktion in kurativer Intention

Gruppe von Erkrankungen, bei denen sich infolge erblicher Genmutationen fehlerhaftes Kollagen Typ IV (wichtiger Bestandteil u.a. der glomerulären Basalmembran) bildet und dadurch eine progrediente Nierenschädigung entstehen kann

->heterozygotenfrequenz 1% weltweilt

Bei Homozygotie:

->Hämaturie und Proteinurie

->Innenohrschwerhörigkeit

->Typische Augenveränderungen

bei Heterozygotie ggf Mikrohämaturie

Diagnostik besteht aus Anamnese, Nierenfunktionsüberprüfung und später Nierenbiopsie

->Klinisch und elektronenmikroskopisch sind Personen mit heterozygoter Genmutation und mit X-chromosomal hemizygoter oder autosomal homozygoter Mutation in frühen Stadium der Erkrankung nicht zu unterscheiden!

keine therapie möglich

IgA-Nephropathie: Nierenerkrankung, die durch mesangiale Ablagerungen von IgA-Immunkomplexen gekennzeichnet ist und verschiedene Verlaufsformen annehmen kann

Häufigste primäre Glomerulonephritis weltweit, in Deutschland Prävalenz 1-2%

Ätiologie noch nicht sicher geklärt, ggf Autoimmun, vererbt,

Meist asymptomatisch

Ggf. rezidivierende Phasen mit Makrohämaturie, insb. wenige Tage nach Infekten

->Selten Verlauf als nephrotisches oder nephritisches Syndrom oder als RPGN

Diagnostik

in KU fällt Hypertonie auf, im Urin eine Mikrohämaturie,

zur Diagnosesicherung: Nierenbiopsie

Therapie

Blutdruckeinstellung (Zielwert <130/80 mmHg )

Bei Proteinurie >0,5 g/Tag: ACE-Hemmer oder AT1-Blocker

Salzrestriktion (<5 g/Tag)

Nikotinverzicht

Bei persistierender Proteinurie (>1 g/Tag über 3–6 Monate): Ggf. Prednison-Therapie für 6 Monate

Indikation

Indikationen zur Dialyse: A-E-I-O-U (alle Vokale) → Azidose, Elektrolytentgleisung (Kalium), Intoxikationszeichen, Overload (Überwässerung), Urämie

Bei chronischer Nierenerkrankung ohne urämische Symptome sollte eine Dialyse erst bei stark eingeschränkter GFR durchgeführt werden!

Durchführung

Akut über Sheldon-Kather, dauerlösung wäre Demers-Katheter

oder über Cimino-Shunt = Anastomose zwischen A. radialis und V. cephalica am distalen Unterarm

oder peritoneal-dialyse

Vor allem bei dialysepflichtigen Patient:innen mit chronischer Nierenerkrankung → Aufbereitung des Dialysats je nach Bedürfnis der Patient:innen—>Hämodialyse

->Entzug harnpflichtiger Substanzen dient und die Diffusion v.a. niedermolekularer Stoffe an einer semipermeablen Membran zur "Entgiftung" nutzt. Im Gegensatz zur Hämofiltration werden zu eliminierende Substanzen nicht durch gefiltertes Wasser mitentzogen, sondern bewegen sich entlang eines Konzentrationsgradienten (der durch eine Dialyseflüssigkeit aufgebaut wird) aus dem Körper heraus.

Hämofiltration:

->Extrakorporales Dialyseverfahren, bei dem harnpflichtige Substanzen durch gefiltertes Wasser dem Körper "mitentzogen" werden (ohne Dialyseflüssigkeit). Dabei werden dem Körper große Mengen an Plasmavolumen entnommen, die durch entsprechende Volumensubstitution ersetzt werden müssen

->Vor allem als Akut-Entgiftung oder Akutdialyse anwendbar (z.B. bei akuter Nierenschädigung), als dauerhaftes Verfahren ambulant ungeeignet

Komplikation

Dysäquilibrium-Syndrom

Definition/Pathophysiologie: Durch die (zu schnelle) Elimination von osmotisch wirksamen Substanzen (z.B. Harnstoff, NaCl) kann es während der Hämodialyse zu akuten zerebralen Ödemen kommen

Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen, epileptische Anfälle

Prophylaxe: Regelmäßige und schonende Hämodialyse

Def

bakterielle Entzündung der Nierenbeckenstrukturen und geht i.d.R. mit Fieber, Flankenschmerzen und Nierenlagerklopfschmerz einher

EPI/ÄTI

Meist gehen bakterielle Infekte der Harnblase (Urozystitis) voraus, daher ist die Pyelonephritis häufiger bei Frauen

erreger sind meist Enterobacteriaceae (gram negative Stäbchen), vor allem E.coli (70%)

Klinik

Flankenschmerzen, Fieber, schüttelfrost, Dysurie

Diagnostik

Körperliche Untersuchung: Nierenklopfschmerz

Labor: U-Stix mit Leukozyturie und Mikrohämaturie

->Urinkultur zum Keimnachweis mit Resistogramm

->Blutuntersuchung: Entzündungsparameter, Retentionsparameter, Blutkultur

Sonografie der Nieren und der Harnblase

->Vergrößerte, im Parenchym aufgelockerte, gut atemverschiebliche Niere (dezente Veränderungen)

->Mark-Rinden-Trennung evtl. unscharf

Ausschluss komplizierter HWI

bei rezidivierenden Harnwegsinfektionen

->Kompliziert ist eine Infektion der Harnwege bei jeglicher struktureller oder funktioneller Abnormalität des Urogenitaltraktes; darunter fallen

->Vesikoureteraler Reflux, Neurogene Harnblasenentleerungsstörung, Jegliche Form der Obstruktion: Urolithiasis bzw. subvesikale Obstruktionen (z.B. bei Prostatitis)

Ergänzende Diagnostik

Kontrastmittel-CT des Abdomens/Urogramm zur Darstellung der Abflussverhältnisse

Miktionsurethrogramm zur Verifizierung eines vesikoureteralen Reflux

Urodynamik zum Ausschluss einer neurogenen Harnblasenentleerungsstörung oder subvesikalen Obstruktion

Statische DMSA-Nierenfunktionsszintigrafie zur Bestimmung der Nierenrestleistung im Seitenvergleich

Therapie

Die Diagnosestellung einer Pyelonephritis rechtfertigt immer den Einsatz einer antibiotischen Therapie!

viel trinken

Bei Harnverhalt, Restharn oder Pyurie: Einlage eines transurethralen Dauerkatheters zur sicheren und prompten Harnableitung

unkompliziert mild

Fluorchinolone: Ciprofloxacin (z.B. Keciflox®, Gyracip®) 500–750 mg p.o. 1-0-1 für 7–10 Tage

alternativ Cephalosporin :Ceftibuten (z.B. KEIMAX®) 400 mg p.o. 1-0-0 für 10 Tage

oder je nach Resistogramm des erreger

unkompliziert schwer

schwere Verlauf wird über das Vorhandensein systemischer Symptome wie hohem Fieber, Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Übelkeit und Erbrechen definiert

Bei hospitalisierten Patienten oder bei Symptomen, die eine orale Gabe erschweren (z.B. Erbrechen/Übelkeit) intravenöse Therapie, nach klinischer Besserung Umstieg auf orale Therapie

Dauer der Therapie i. d. R. 7–14 Tage

Nach Identifizierung des Erregers sollte die empirische Therapie überdacht und ggf. angepasst werden

1.Wahl: Cephalosporine 3.Gen: Cefotaxim (z.B. Claforan®) 2 g i.v. 1-1-1,

oder Fluorchinolone Ciprofloxacin (z.B. Keciflox®) 400 mg i.v. 1-0-1

oder Ampicillin/Sulbactam (z.B. Unacid®) 2 g/1 g i.v. 1-1-1

kompliziert

Empirische Initialtherapie

->Renal ausgeschiedene Fluorchinolone, insb. Ciprofloxacin

->oder Cephalosporine der Gruppe IIIa

->oder Aminopenicilline plus β-Lactamase-Inhibitoren

Ausweitung der Therapie entsprechend des individuellen Risikoprofils (Insb. bei nosokomial erworbenen oder katheterassoziierten Harnwegsinfekten): Gabe von Breitspektrumantibiotika unter Berücksichtigung lokaler Resistenzmuster

->Cephalosporine der Gruppe IIIb (wirksam gegen Pseudomonas aeruginosa) als zusätzliche Therapie zu Ciprofloxacin

->oder Acylaminopenicilline plus β-Lactamase-Inhibitor (wirksam gegen Pseudomonas aeruginosa sowie Enterokokken bei katheterassoziierten Infekten) als zusätzliche Therapie zu Ciprofloxacin

->oder Carbapeneme

Symptomkomplex aus Proteinurie >3,5g/d + Hypalbuminurie + Ödeme

Ätiologie

primär glomeruläre Erkrankungen

->Minimal-Change-Glomerulopathie (MCD), membranöse Glomerulopathie, fokal-segmentale Glomerulussklerose, membranproliferative Glomerulonephritis

systemisch durch Diabetes, Lupus oder Amyloidose

Patho

Einem nephrotischen Syndrom liegt immer eine Schädigung des glomerulären Filters zugrunde. In der Folge werden Proteine während der glomerulären Filtration nicht mehr ausreichend zurückgehalten und es kommt zu einem ausgeprägten Proteinverlust. Dieser verursacht die für das nephrotische Syndrom typischen Symptome wie bspw. Ödeme.

Diagnostik

KU+ Urinuntersuchung (Nachweis, Quantifizierung und Differenzierung von Protein im Urin) + Blutuntersuchung + Nierenbiopsie

Urin: primär U-Stix, danach Quantifizierung direkt aus 24-h-Sammelurin oder Schätzung mittels Albumin-/Protein-Kreatinin-Quotient (Spot-Urin)

blut

Erniedrigt: Gesamteiweiß, Albumin, Immunglobuline, Antithrombin

Erhöht: Cholesterin, LDL, Triglyceride

Krea, GFR, Harnstoff, HbA1c, Hep B, Hep C, HIV, SLE, Syphilis

Nierenbiopsie

Goldstandard, zur Diagnosesicherung und Entscheidung für die weitere Therapie i.d.R. erforderlich

Therapie

Verringerung der Proteinurie durch ACE-Hemmer i.v., sowie Verzicht auf nephrotoxische Substanzen

Therapie der Ödeme mittels Schleifediuretikum, ggf sequenzielle Nephronblockade (+Thiazid)

->nicht mehr als 1kg pro Tag Gewichtsverlust anstreben

Blutdruckeinstellung

Reduktion des Thromboserisikos durch Gabe von Vitamin-K Antagonist (durch Hypoproteinämie auch Antithrombin Mangel)

ggf Lipidsenkung

Infektionsprophylaxe mittels Pneumokokkenimpfung

Behandlung der Ursache