Neuro: Neuroimmunologische Erkrankungen

Leitsymptome: Myelitis und Optikusneuritis

Außerdem zwei der drei folgenden Kriterien:

• spinales MRT mit langstreckiger Myelonläsion (≥ 3 Wirbelkörpersegmente)

• für eine MS nicht typisches kranielles MRT

• Nachweis von Aquaporin-4-Antikörpern im Serum

Schubtherapie: Methylprednisolon 1000 mg/d i.v. für 5 Tage, bei fehlender Wirksamkeit Eskalationstherapie mit 2000 mg/d i.v. möglich, ggf. Plasmaphere

Immunmodulatorische Therapie

• zugelassen bei Aquaporin-4-AK positiven NMSOD: Eculizumab (Komplementinhibition durch Bindung Protein C5)

• Off-Label-Therapie: Rituximab, Azathioprin

bei NMO …

… Schübe schwerre und inkomplettere Remission

… Frauen sehr viel häufiger betroffen (9:1)

… häufiger Assoziationen mit anderen autoimmunerkrankungen (z.B. Myasthenia gravis, SLE, Zöliakie, Sarkoidose)

… keine oligoklonalen Banden im Liquor

… langstreckige und häufig bilaterale Myelitiden im MRT

… Aquaporin-4-Antikörper

= autooimmunvermittelte Demyelinisierung des Gehirns und/oder Rückenmarks

selten; meist parainfektiös

Klinik

i.d.R. monophasischer Verlauf

• Fieber, Kopfschmerzen

• subakut auftretende Enzephalopathie mit Bewusstseinsstörungen (bis zum Koma), Reizbarkeit, epileptischen Anfällen

• Polyfokale Defizite (z.B. Optikusneuritis, Hirnnervenausfälle, Paresen, Aphasie)

• Sonderform mit oft letalem Verlauf: akute hämorrhagische Leukenzephalomyelitis

Diagnostik

• cMRT: bilaterale asymmetrische Läsionen insb. der weißen Substanz

• Liquor: Pleozytose, OKB i.d.R. negativ

Therapie

• Hochdosis-Glucocorticoide

• Eskalationstherapie: Plasmapherese, Cyclophosphamid oder IVIG

Häufig vollständige Remission innerhalb von Wochen bis Monaten; letale Verläufge möglich (bis zu 10%)