Polyzystische Nierenerkrankung

Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)

Geburt-Kindesalter

idR Kindesalter

Ja

beidseitig

relativ gleichmäßig klein

• Vergrößerte Niere mit multiplen Zysten relativ gleichmäßiger Größe → chronische Niereninsuffizienz und arterielle Hypertonie

  • Oft Hämaturie, Proteinurie

• Obligate Leberfibrose mit möglicher hepatischer Insuffizienz und portaler Hypertension

  • Leberzysten

• Ausladendes Abdomen und hochstehendes Zwerchfell → Lungenhypoplasie und respiratorische Insuffizienz

• Herzinsuffizienz

IIa: Multzystische Nierendysplasie mit Vergrößerung der Niere

IIb: Multyzystische Nierendysplasie mit Verkleinerung der Niere

Geburt-Kindesalter

idR höheres Erwachsenenalter

nein

meist einseitig, ggf. beidseitig

Zysten unterschiedlich groß

stark vergrößerte tastbare Niere, selten symptomatisch, außer bei bds. Befall Niereninsuffizienz

Autosomal-dominante Polyzystische Nierenerkrankung

Erwachsenenalter

ja

beidseits

unterschiedliche Größe

• Renal

  • Multiple zystische Umwandlung umschriebener Nephronabschnitte (Mark und Rinde) beidseits → Chronische Niereninsuffizienz

    • Renale Hypertonie

    • Oft Hämaturie, Proteinurie

    • Renale Anämie

  • Ggf. Flankenschmerzen

• Extrarenale Veränderungen

  • Kardiovaskulär: Herzklappenfehler, Hirnarterienaneurysma, arterielle Hypertonie, linksventrikuläre Hypertrophie → zusätzliche Ursachen einer geringeren Lebenserwartung

  • Sehr häufig multiple Leberzysten , seltener Pankreas-, Milz-, Ovarial- und Hodenzysten

  • Weiterhin häufiger: Dickdarmdivertikel, Hernien

• Während der Schwangerschaft: Oligohydramnion bei der Mutter

• Prognose: Dialysepflichtigkeit selten bei 40-Jährigen, bei etwa 25% der 50-Jährigen und 50% der 70-Jährigen

Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts

Geburt-Kindesalter

idR höheres Erwachsenenalter

nein

einseitig oder beidseitig

unterschiedliche Größe

• Je nach Ausprägung kann die Störung symptomlos verlaufen oder über eine massive Stauung im Nierenbecken zu einer akuten Niereninsuffizienz führen

• Während der Schwangerschaft: Oligohydramnion bei der Mutter

Markschwammniere: Verkalkte Zysten ausgehend von papillären Sammelrohren, es besteht Hyperkalzurie

Nierenzyste

Echofreie (schwarz=Flüssigkeit), rundliche oder ovale Zyste mit dorsaler Schallverstärkung

• Frühzeitiges Erkennen, Prävention und Behandlung einer Niereninsuffizienz

  • Regelmäßige sonografische Verlaufskontrollen und Bestimmung der Nierenparameter

  • Meidung nephrotoxischer Substanzen (z.B. NSAR)

  • Frühzeitige Behandlung eines arteriellen Hypertonus: ACE-Hemmer zeigen gute Studienergebnisse

  • Bei terminaler Niereninsuffizienz

    • Dialyse-Verfahren

    • In kurativer Intention: Ggf. Nierentransplantation

• Bei ADPKD (Potter III): Tolvaptan (selektiver Vasopressin-2-Rezeptor-Antagonist)

• Bei ARPKD (Potter I) und ADPKD (Potter III): Beobachtung und Behandlung einer Leberinsuffizienz

• Bei zystischer Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts (Potter IV): Beseitigung der Obstruktion in kurativer Intention