Derma

Fleck, umschriebene farbabweichung im Hautniveau, nicht tastbar

= dauerhaft erhabene solide Hautveränderung, tastbar

1. Papel, < 5mm

2. Knoten >5mm

3. Konfluierende (zusammen geschmolzene) Papeln

Quaddel

Kurzzeitige, umschriebene, beetartige, erhabene, Hautveränderung

Juckend!

~ Brennessel

Erhabener, mit seröser Flüssigkeit gefüllter Hohlraum

(Klare oder blutige Flüssigkeit)

1. Blässchen <5mm

2. Blase >5mm

Pustel (=Pickel)

Erhabener, mit Eiter gefülllter Hohlraum

Primäre und sekundäre Effloreszenzen

1. Kruste, eingetrocknetes Sekret

2. Schorf, in die Haut eingelassenes abgestorbenes Gewebe

3. Schuppe, auflagerung von abgeschilferten Hornzellen/ Keratin

   • pityriasisform

   • Psoriasis

   • Kleinlamellös

   • Ichthyosiform

   • Exfoliativ

   • Colorettartig

4. Erosion, verletzung des Epithels

5. Rhagade, bis in die Dermis reichender Spalt

6. Ulkus, bis in die Dermis reichender,, schlecht heilender, Substanzfehler

7. Narbe, bindegewebiger Ersatz be Gewebeverlust

Komplexe Effloreszenzen

• Einblutungen

  • Purpura= Hauteinblutung

  • petechien= punktförmige einblutung

  • Echymosen= großflächig, ausgedehnte Hauteinblutungen

  • Hämatome= Einblutungen in Subkutis o. muskulatur

    • beginn: rot

    • 24-96h dunkelrot-violett- blau-schwarz

    • 4-7d dunkelgrün (billiverdin)

    • >7d gelblich braun (Bilirubin)

Ausschläge

• Exanthem = gleichartige Hautveränderung in einem Areal (lokalisiert/generalisiert)

• Enanthem= gleichartige Schleimhautveränderung in einem, Areal

• Erythem = umschriebene Hautrötung

• Erythrodermie = Rötung der gesamten Hautoberfläche

Weitere

• Lichenifikation = Vergröberte Felderung der Haut

• Ekzem = Dermatis mit Pruritis, Erythem, Papeln, Speziell seborrhoisches, atopisches, nummuläres

Langerhans-Zellen, Keratinozyten, Melanozyten, Merkel-zellen,

Syphilis

Segmentärer Befall mach Dermatomen

Lichtspektrum: UV-A-Licht

Diagnostik zu Fluoreszenz führenden Dermatosen

Z.B

• Erythrasma (bak. Infektion) = rötl. Fluoreszenz

• Mikrosporie (Pilz-Infektion): grün. Fluoreszenz

• Vitiligo:blauweiße Fluoreszenz

• Skabies (Krätze): grauweiße Milbengänge

Lineal, Glasspatel (Diaskopie)

Wood-Licht

Dermatoskop

Dermatohistopathologie

Immunfluoreszenz

- Unterscheidung benigner & maligner melanozytärer Tumoren

• Abgrenzung pigmentierter, nicht-melanozytärer Tumore

• Beurteilung von Parasiten(z.B.Krätze, Milbe),

- Fremdkörpern & Einblutung

• Außerderm Haare, Nägel, Fremdkörper...

(Topisch = äußerlich, örtlich)

1. Rebound- Phänomen

2. Atrophie von Epidermis u. Dermis,

3. Teleangiektasien ( kl. Direkt sibepidermale dilatierte Gefäßkapillaren

4. Einblutungen (Hämorrhagien, durch Fragilität der Gefäße),

5. Hypertrichose (übermäßige Behaarung)

6. Striae distensae (wie Wachstumsstreifen)

• Vorteile: Wirkstoffkonz. An Applikationsort, kaum systemische NW, pflegender Effekt, Anpassung (fettent, trocknend) an Haut

• Nachteile: variable Wirkstoffresorption, schlechte Compliance, lokale NW, über-Therapie

• Optionen

  • Kortikostereoide (nicht langfristig!)

  • Keratolytika (Salizylsäure, Harnstoff)

  • antibiotika, Antimykotika

  • immunmodulatoren (Tacrolismus) & -aktivatoren (Imiquimod)

  • Retinoide (Akne)

  • Vit. D3 Derivate (Psoriasis)

  • Dithranol (Psoriasis)

Physikalische Therapien

• Laser

• UV-Therapie

  • UVB: kurzwellig, energiereich

  • UVA: langwellig, energieärmer

  • PUVA: stark wirksam, Spätschäden bei hoher Dosis

• Photodynamische Therapie

  1. Beladung von Tumorzellen mit Porphyrinen (Cremeform)

  2. Zerstören der Zellen durch Lichtbehandlung

  • oberflächliche Tumore, Diagnostik

Systemische Medikamente

• AB, Virusstatika, Antimykotika, Antihistaminika, Chemotherapeutika, Glukokortikoide/Im- munsuppr., Fumarsäureesther, Chloroquin, Dapson

• Retionoide (z.B. Isotretionin)

  • VitaminA Säure-Derivate, hemmen Keratinozytenproliferation, fördern Keratinozytendifferenzierung, sebostatisch (verminderte Talgabsonderung)

  • Einsatz:zB.SchwereAkne

  • NW!!!!(TrockenheitderHaut,Schleimhäute;Hypertriglyceridämie,Hypercholesterinämie; Teratogenität; Depression)

• Biologics

  • Durchbiotechnologische Methodenhergestellt; präzise def. Therapeutische Angriffspunkte (Antikörper)

• Direkt: Epidermis lässt sich wegschieben = Blasenbildung (Blase nicht verschiebbar)

• Indirekt: bereits bestehende Blasen sind verschiebbar (= unter der Basalmembran)

• Pemhigus Gruppe

  • Pemphigus vulgaris (Epidermale Blasenbildung)

  • Pemphigus foliaceous

  • Paraneoplastischer Pemphigus (dramatisch, letal)

• Pemphigoid-Gruppe

  • Bullöse Pemphigoid

  • Pemphigoid (Herpes) gestationis (kein Herpes Virus!!)

• Dermatitis herpetiformis Duhring (kein Herpes virus!!)

• Bullöse Autoimmunerkrankung

• Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceous, paraneoplastischer Pemphigus

• Pathophysiologie: IgG Antikörper gegen Desmosome -> Akantholyse (Spaltbildung) -> Blasen

  • P. Vulgaris: Desmoglein 3 (Haut und Schleimhaut), oft schwere Erkrankung, starke Schmerzen, hoher Leidensdruck, Pat. Können kaum essen

  • P. Foliaceus: Desmoglein 1 (Haut) = weniger schwere Erkrankung

  • Paraneoplastischer Pemphigus: Desmoglein 1 und 3, Plektin, Plakin = dramatisch, fast nicht in den Griff zu bekommen, letal

• Klinik: Nikolski zeichen positiv = großflächige Ablösung der Epidermis -> Blasen platzen sehr schnell -> sekundäre Errusionen

• Diagnostik:

  • Histologie (Spaltbildung, epidermale Blasen, abgerundete akantholytische Keratinozyten, Entzündungsfiltrat)

  • Direkte/ indirekte Immunfloreszens: intrazellulär gebundene Antikörper leuchten

• DD des Pemphigus Vulgaris ist der systemische Lupus erythematodes

• Bullöse Autoimmunerkrankung

• Bullöse Pemphigoid

  • > 60 Lebensjahre

  • Subepidermale Blasenbildung

  • Antikörper gegen BP180 (Plakin, intrazellulär)und BP230 (Kollagen XVII, transmembran) in dermo-epidermaler Junktionszone

  • Nikolski negativ

  • starker Juckreiz

• Pemphigoid (Herpes) gestationis

  • Nicht Herpes Virus!

  • schwangerschaftsdermatose

  • Selbstlimitierend aber erhöhtes Risiko für Frühgeburt

  • Anti-BP 180

Dermatitis herpetiformis Duhring

• nicht Herpes Virus

• 3.-5. Lebensjahrzehnt, häufiger Männer

• Sakral, Knie

• Dünndarmveränderung (z.B. Zöliakie)

• Erytheme mit Pruritus (Juckreiz), Brennen, gruppierte Bläschen

• Subepidermale Blasenbildung, Transglutaminase als Antigen

• Diagnostig:

  • Histo: Immuninfiltrate bis Papillenspitzen

  • Immunfluoreszenz: granuläre Immunablagerung

• Glukokortikoide: rasch wirksam aber schwere NW -> rasch Ausschleichen

• + Kombi mit glukokortikoidsparende Immunsuppresiva

  • Azathioprin,Cyclophosphamid,MTX,CyclosporinA,MMF,Doxycyclin,Dapsone

• Reduktion der Autoantikörper als therapeutisches Prinzip

  • Immunglobuline: konzentrierte AK in hoher Dosis, erhöhter Umsatz & damit Abbau der Autoantikörper

  • Uw.

Darstellung von akantholytischen Zellen

• Histologie: epidermale Blasen, Spaltbildung, abgerundete Keratinozyten, Entzündungsfiltrat

• Direkte/ indirekte Immunfluoreszenz: intrezelluläre AK leuchten

BP180 (Plaktin, intrazellulär)

BP230 (Kollagen XVII, transmembran)

Arzneimittel exanthem, Syphilis

• Erstmanifestation: meist Kinder, oral und genital, oft schwerwiegend: Gingivomastitis herpetica

• Dann Persistenz der Viren (latenz) in Spinalganglion (neurotroph)

• HSV 1 eher Oral, HSV 2 eher Genital (selten in Europa)

• Durchseuchung 85-90%

• Schmierinfektion

• Chronisch rezidirende HSV Infektionen > 4-5 Schübe pro Jahr

• Klinik:

  • Seropapeln (klare, primäre Bläschen), Erosionen, gruppiert

  • Sekundäre Eintrübung mit Leukozyten, bak. Überinfektion

  • Umgebungsröte

  • Schmerzhaft!

  • Sehr oberflächlich, Bläschen fragil

  • Schwere Verläufe bei multimorbiden Pat./Immunsuppremierten

• Ekzema herpeticatum

  • bei atopischer Dermatitis (Neurodermitis)

  • Letal bei falscher Behandlung!!

  • Nicht gruppierte Vesikel und Pusteln an Kopf, Nacken, Brust, Armen -> sehr schmerzhaft!

  • Flächenhafte Verbreitung, da geringe Produktion von antimikrobiellen Peptiden in Keratinozyten

  • Mgl. Meningoenzephalitis

  • Therapie: austrocknende Maßnahmen, systhemische Virostatica (Aciclovir i.v., besser Valaciclovir oral)

• Disseminierter Herpes Simplex

  • Flächenhafte Aussat einzelner Bläschen

  • Bei Massiver Immunsupression (z.B. frischer HIV-Infektion)

• Retinitis, Encephalopathie, Ösophagitis, Bell-Lähmung (N.facialis, Immunreaktion), Herpes neonatorum

Primär: Windpocken

• Tröpfcheninfektion, hochkontangiös

• Kinder, klinisch oft inapperent (still)

• Persistenz in Spinanlganglien (neurotroph)

• Klinik: “Heubnersche Sternenkarte” (verschiedene Stadien) kein Muster, Kopf befallen, regellos

Sekundär: Gürtelrose

• reaktivierung innerhalb asgewählter Dermatome

• Meist Thorakal. MIt Brustkorpschmerzen (1.Symptom)

• Schweregrad abhänging von Immunstatus (norm =1Dermatom)

• Gruppierte Bläschen auf stark erythematösem Grund

• DD: Erysipel (Wundrose)

Komplikationen

• nekrotisierender Zoster

• Bullöser Zoster

• Zoster generalisatus/ Zoster disseminatus (ähnlich Windpocken, Zeichen einer Immunsupression)

• symptomatische Schmerzbekämpfung

• Frühe Antivirale Therapie (<48h nach Auftreten erster Symptome, sonst nicht wirksam!) -> vermeidung von postzoster Neuralgie

  • Aciclovir oder Valaciclovir

  • bei Risikopat. Umgehend Hochdosis parenteral

• 2. Lokaltherapie -> eintrocknen der Bläschen

• Bei postzoster Neuralgie + Lokaltherapie mit Capsaicin

Molluscum contagionsum (Dellwarze)

• besonders Kinder & Jugendliche

• Hochansteckend! Prädisp.: Neurodermitis

• Inkubationszeit: mehrere Wochen - Monate

• Klinik: hautfarbene Papeln, im Zentrum gedellt, disseminierte Aussaat, Rückbildung mit starker Entzündungsreaktion (CD8+ T-Zellen) -> Eintrocknung

• Histologie: stark verbreiterte Epidermis, Hornkegel, Sekret im Zentrum enthält Virus

• Schwere Verläufe nur bei Immunsupprimierten

• Therapie:

  • selbstheilung!!

  • Hautpflege..

• verrucae Vulgares (Vulgäre Warzen)

  • HPV 1,2,4,7 per Schmierinfektion

  • 20% der 12 jährigen

  • Selbstheilend: Geduld! (Egal ob Vereist oder besprochen)

  • Formen: Verrucae planae, plantaris, filiformis (Fadenförmig im Gesicht)

• Fleischerwarzen

  • bei Metzgern (HPV7)

• Feigwarzen, Condylomata acuminata

  • auch: Feucht-, Genital-, Spitzwarzen

  • HPV 6 und 11 (Geschlechtsverkehr)

  • HPV 16 und 18 -> high risk für Cervixkarzinom

  • Risiko: Rauchen, Nassrasur

• Dellwarzen, Mollluscum contagiosum

• Alterswarzen, Verrucae seborrhoicae

  • “Senile Warzen”

  • kein HPV!!! pathogenese bisher nicht geklärt

• (Quais nur) Sexuell übertragbar

• DNA-Virus

• Zoonose (Erdhörnchen)

• Seit 1970, 2022 Ausbruch 60.000 Fälle in De

• Meistens Männer die Sex mit Männern haben, 50% derer haben HIV, großes Risikoverhalten

• Inkubationszeit: 7d

• Lokale Hautexantheme dort wo Sex war

• Klinik: eitrigr Schnupfen, bellender Husten, Konjungtivitis = “verrotz, verheult, verquollen”

• Makulopapulödes Exanthem,

• Koplik-Flecken= kalkspritzartige Punkte im Mund (selten zu sehen, verschwinden schnell)

• Schwerwiegende Komplikationen

• Diagnostik: Rachenabstrich, Urin, Auge

Parvovirus B19

Exanthem zunächst zentral, dann im Gesicht

Gefährlich für Schwangere

Häufigkeit: Windpocken>Masern>Röteln

Ringelröteln

• Erythema infectiosum

• Retikulääre Erytheme an den Armen, Girlandenförmig, kommend und gehend, “Ohrfeigengesicht”

• Erwachsene schwerer erkrankt als Kinder

• Pharyngitis, Fieber, Lymphadenopathie

Synonym: Dreitagefieber

Virus: Humanes Herpesvirus 6, selten auch 7

Plötzliches hohes Fieber

3 Tage später rötelnähnliche Maculae

Gesicht bleibt ausgespart, Nacken und Stammbetontes makulöses Exanthem

• Coxsackie- oder Echoviren

• Orale Ulzerationen + Vesikuläre Exantheme an den dist. Extremitäten, ähnlich Symphilis

• Europa meist milder verlauf, andere Teile der Welt auch mal tödlich

• randbetonte Läsionen

• 2 Feet and 1 Hand

• nagelbettbefallen

• Satellitenherde

Tinea

• corporis, pedis (Fußpilz), capitis,

Onychomykose, (Nagelpilz)

Pityriasis versicolor

• Erreger: Malassezia furfur

• Weiße Flecken auf Rücken

• In Haaren

• Harmlos!

Candidainfektionen

• abstreifbar = Pilz

• Im Mund weiße Flecken

• Therapie

  • Topisch (als Lutschtabletten, Cremes, Pasten, Spülungen, Suppositorien): Nystatin, Amphotericin B, Miconazol, Econazol

  • Systemisch (Tabletten, i.v.): Fluconazol, Itraconazol

• Mechanische Barriere

• Relative Trockenheit

• Niedriger pH-Wert (5,5)

• Symbiotische Keimflora, Mikroorganismen

  • Haut: Staphylokokken, Hefen, Corynebakterien

  • 500 Bakteriengattungen, Zahl und Diversität sehr variabel (Lokalisation, Erkrankung)

  • Schleimhaut: vergrünende Streptokokken, Mykobakterien, Enterobacteriae, Sporenbildner

• Erkrankung durch residente Keime

• Erreger: Mikrokokken, Corynebakterien, (Hefen)

• Klinik: primär Mazeration (Aufweichung) = flächiges nässendes Erythem mit scharfen Randwall (Hautfalten, Urin, Reibung)

• Erkrankung durch residente Keime

• Erreger: Corynebacterium minutissimum

• Klinik: flächige scharf begrenzte Rötung/ Bräunung in Intertrigines (Hautfalten), später Schuppen, meist symptomlos

• Therapie: symptomatisch, Ursachenbekämpfung (Trockenlegen), evtl. Imidazol (Antipilz-Creme)

• “Fällt im OP auf… oh, muss erst therapiert werden weil resistente Keime”

• primär bakterielle Infektion

• Brennende eitrige Entzündung der Haut

• Erreger: meist ß-hämolysierende Streptokokken& Staphylokokken

• primäre bakterielle Infektion

• Strepptokokken

• Path. Exotoxine von Str. pyogenes

• Klinik:

  1. Enanthem (Rötung der Wangenschleimhaut, Gaumen), belegte Zunge, Exanthem (stammbetont, makulopapulös)

  2. Fieber, LK-Schwellung,

  3. Schuppung der Finger- u. Zehenkuppen

• Therapie: Penicillin G o. V

• primäre bakterielle Infektion, Schmierinfektion

• Kleinblasige: Streptokokken

• Großblasige: Staphylokokken, hochinfektiös

• Klinik: Kinder, Bullae auf erythematösem Grund -> honiggelbe Krusten

• Therapie: symptomatisch, nur in schweren Fällen Antibiotika

• primäre bakterielle Infektion, Strepptokokken

• Klinik: wie ausgestanzt wirkende Ulzera mit Umgebungserythem, Defekt bis tiefe Dermis = schlechte Abheilung,

• Oft bei strapazierter Haut, schlechte Hygiene, Mechanischer Druck

• Therapie: systemische Antibiose

• “Wundrose”

• primäre bakterielle Infektion, Strepptokokken

• Erreger: Str. pyogenes, grampositive Kokken

• Klinik:

  • nach Mikroverletzungen Ausbreitung entlang Lymphspalten,

  • scharf begrenztes, überwärmtes Erythem, flammend-rot, mit zungenförmigen Ausläufern

  • Fieber, Schüttelfrost

  • LK-Schwellung

  • Perakut (innh. Stunden Verschlechterung)

• Prädis. Immunsuppression, Lymph-/ venöser Stau

• Komplikation: Sepsis, Lymphverklebung

• Therapie: Penicillin

• primäre bakterielle Infektion, Strepptokokken, auch Staphylokokken

• Pathogenese: Eintrittspforte: Minimaltrauma, Ausbreitung per continuitatem (im Gewebe)

• Klinik: unscharf begrenztes flächiges eher livides Erythem mit teigiger Schwellung, später Nekrosen

• Therapie: Penicillin

• Chronisch? Ausschluss Osteomyelitis

• Komplikation: Sepsis

• primäre bakterielle Infektion, Strepptokokken Aber auch andere

• Klinik: fulminante Weichteilinfektion entlang der Faszien mit subkutis und Dermis, difuse, unscharfe Rötung mit Schwellung, livide Verfärbung, Landkartenartige Nekrosen

• DD: Erysipel!

• Klinik: heftiger Schmerz

• Therape: frühzeitig, sonst letal!

  • chirurgische Débridement,

  • Penicillin G+Clindamycin, Immunglobuline

Impetigo contagiosa (großblasig)

• Schmierinfektion

• Klinik: meist Kinder, hochinfektiös, nicht in Kindergarten!

  größere Bullae auf Erythem, honiggelbe Krusten

Staphylococcal scaled skin syndrom (SSSS)

• synonyme: Dermatitis exfoliativa, staphylogenes

  Lyell-Syndrom, M. Ritter v. Rittershain

• Klinik: Kinder, bei Immunsupression, ausgehend vom Nabel o. Nasopharynx

• Schwere Erkrankung, z.T. Intensivpflichtig, ohne Therapie gefährlich

• Stadien:

  1. St. Erythematosum (1-2d) = feuerrot

  2. St. Exfoliativum = abschilferung

  3. St. Desquamativum = flächiges Ablösen der ganzen Haut

• Therapie: penicillinaseresistente Penicilline

• Abszesse aufgrund einschmelzender Enzyme

• Paronychie/ Panaritium

  • Entzündung Paronychium (Nagelbett/-Wall) und oder tieferer Regionen

  • Therapie: Ausschaltung mechanischer Irritation (Fuß)

• Hordeolum

  • Syn: Gerstenkorn

  • Follikulitis der Wimper

  • Therapie: Spontanheilung, Antibiotikahaltige Augensalbe

• Follikulitis<Abszess< Furunkel< Karbunkel

  • im Bereich behaarter Haut oder nach Trauma

  • Furunkel: kann zu Thrombosen kommn im Sinus Cavernosus (dumpfe Kopfschmerzen!)

  • Karbunkel = konfluierende Furunkel in der Tiefe

• Erysipeleoid

• Milzbrand (Bacillus anthracis)

• Gasbrand (Clostridium perfringens)

= Bakterien setzten sich auf Grund-Dermatose

• superinfizierte atopische Ekzeme (AE)

  • Staphylokokken, prädis: Neurodermitis

  • Kl. Honiggelbe Krusten flächiges Erythem

  • Lokal antiseptisch + lokal antientzündlich (Cortison)

• Gramnegativer Fußinfekt

  • gramnegative Mischflora

  • Prädis: Arbeitsschuhe, Geflüchtete nach Fußmarsch, Fußmykose, u.w.

  • T: lokal antiseptisch, evtl. systemische Antibiose

• Gramnegative Follikulitis

  • gramnegative Mischflora

  • Klinik: oft Folge einer Dauertherapie bei Akne vulgaris (Akne keine Mitesser), Zentrofasziale Follikulitis mit Pusteln

  • T: lokal antiseptisch, sys. antibiose, Isotretinoin

• Superinfizierte Wunde

• Scharf begrenzte, flach erhabene Plaque (Infiltration mit Entzündungszellen),

• Rötung,

• mit silbrig weißer Schuppung = erythematosquamöse Plaque (oft nicht zu sehen, wenn Pat. Sich eincremt)

• 1. Kerzenwachsphänomen

  2. Phänomen des letzten Häutchens (deutlichfester)

  3. Auspitz Phänomen (wenn man letztes Häutchen / Epidermislamelle abzieht: Phänomen der punktförmigen Blutung; schmerzhaft)

Verschiedene Formen unterscheiden sich in unterschiedliche Kinetik, Verteilung, besondere Körperregionen, besondere Morphologie, extracutaner Befall

In Klinik wird es kaum differenziert unterschieden, da gemischte Formen möglich sind

• Psoaris vulgaris

• Psoaris inversa

• Nagel-Psoriasis: Onchydystrophie

• Psoriasis pustulosa

• Psoriasis Arthritis

• Erythrodermatische Psoriasis

• Minimalläsionen

• Akut exanthematischer Typ = Psoriasis guttata, Typ 1 Psoriasis

  • Häufig: 2. Lebensjahrzehnt

  • Perakut, linsengroße schuppende Papeln am gesamten Integument (alle Haut)

  • Eruptives aauftreten, anfangs monomorph

  • Triggerfaktor: infektion! Oft streptokokkeninfektion (Tonsillitis)

• Chronisch stationärer Typ: Plaque Psoriasis/ Psoriasis geographica/ Typ 2 Psoriasis

  • häufung: 5.-6. Lebensjahrzehnt

  • Streckseite der Extremitäten, Capillitum, Lumbosakralregiom (Psoriasis-Dreieck)

Bei Psoriasis vulgaris und inversa

• Psoriasis inversa

  • DD: Candida Mykose! (= weißlicher Beleg/ Satelliten)

  • Prädilektionsstellen: dort wo sondt Neurodermitis ist, Intertriginöse Areale (Hautfalten), Hand- u. Fußsohlenflächen

• Nagel- Psoriasis/ Onychodystrophie

  • sehr häufig, 30-50% der Psoriais Pat. (Ins. +Psoriasis Arthrits)

  • Nagelmatroxpsoriasis, Nagelbettpsoriasis

• Psoriasis- Arthritits

  • 70-80% +Nagel-Psoriasis

  • Knochen Auf- und Abbau Nebeneinander

  • Verschiedene Formen,u.a.: Beteiligung aller Gelenke der Finger = Wurstfinger, Sehnenbeteiligung= Enthesitis

  • Schwere Form: Teleskopfinger -> mutilierende ossäre Destruktion durch eosive Arthritis

• Erythodermatische Psoriasis = ganzer Körper betroffen

• Minimalläsionen

  • für Pat. Meist nicht störend

  • Kopfhaut,insb.Stirn-HaarGrenze o RetroaurikuläreHaut

    o äußereGehörgänge

    o Bauchnabel

    o Genitale

    o Analregion

    o Nägel

• Selten!

• Psoriasis vulgaris cum pustulationem (mit Pusteln)

  • auf Plaque auftretende oberflächliche Pusteln, mit sterilem Eiter

• psoriasis pustulationem generalisata

  • Rasch, generalisiert

  • Schweres Krankheitbild, schlechter AZ, Fieber, Schmerzen -> intensivpflichtig

  • Trigger: Absetzen einer syst. Stereoidtherapie

• Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris

  • = Königsbeckbarber

  • Nur Hände u. Füße

  • Risk: rauchen,

• Arcodermatitis continua suppurativa

  • Starkschmerzhafte Entzündung der Endphalangen = nur ein “Strahl” betroffen

  • Konfluierende Pusteln

  • Beteiligung des Nagelorgans→ Gefahr: permanenter Nagelverlust

• Gentik

  • Multifaktorielle Vererbung

  • 6% wenn Geschwister betroffen, 14% wennn 1 Elternteil betroffen, 41% wenn beide

• Komorbidität

  • hoch! Da Entzündungszellen in der Haut, auch überall im Körper und Plaques in Blutgefäßen

  • Andere Autoimmunerkrankungen, M.Crohn, Zöliakie, …

  • Angststörung, Depression

  • Kardiovaskuläre Erkrankungen! (hypertonie, KHK, Myokardinfakrt, Schlaganfall

  • Metabolisches Syndrom, D.Mellitus, Adipositas, Hyperlipidämien

  • -> >4Jahre verkürzte Gesamt-Lebenszeit!! = Nicht “harmlose Hautkrankheit!”

• Trigger

  • Isomorpher Reizeffekt (Köbner-Phänomen) = 10-15d nach Irritation, nach physikalischer Reizung (Knopf, Tätowierung, Schnitt), entzündliche Dermatose

  • Infekte: Bakteriell, HIV

  • Medikamente

    • ß-Blocker!, ACE-Hemmer

    • Lithium, Interferon

  • Alkohol und Rauchen

  • Stress, psychische Faktoren

• Pathognese

  • verdickte Epidermis

  • Neutrophile Abszesse

  • Entzündungsinfiltrate

  • Stammzellen des Myeloisches System: Aktivierte T-Zellen: TH17-Zellen (IL-17, IL-22, TNF-α) - eig. Pilzabwehr

• Therapie

  • topische Therapie

    • Pflege, antipsoriatisch (antientzündlich), abschuppung

  • Systemische Therapie

    • Immunsuppresiva

    • Biologicas -> Blockade von IL17, TNF-α = Monoklonale-AK

  • Phototherapie

  • Wirkungsmessung mit PASI-Score (PASI70 = 70% zurückgehen lassen

• auch: T- Zell abhängige Inflammation, Knötchenflechte

• Definition

  • Inflammatorische Erkrankung der Haut-/Schleimhäute

  • Subakut bis chronisch, selbstlimitierend (1-10Jahre)

• Ätiologie

  • Idiopathisch/ungeklärt,

  • vermutlich T-Zell abhängige Autoimmunreaktion

  • Assoziiertes Auftreten mit Virushepatitis B und C

• Epidemiologie

  • 0,2-1% der Erwachsenen, selten Familiär

  • 3. bis 6. Lebensjahrzehnt

• Klinik:

  • ausgeprägter Juckreiz

  • Histologie: kolloid-Bodies (durch T-Zellen zur Apoptose gebrachte Keratinozyten)

  • Jede Lokalisation, v.a. Handgelenke, Unterarm, seitlicher Knöchel

  • Schleimhautbefall (30-50%) Mund & Genital, Winghamsche Zeichnung

  • Polygenale Papeln -> auch konfluierend zu flächigem Befall = eckig

• Assoziierte Erkrankungen

  • Autoimmunerkrankung

  • Entwicklung von PE-Karzinom der Mundschleimhaut (1-10% der unbehandelten)

• Therapie

  • hohe Spontanheilungsrate

  • Individuelle verschiedene Therapieoptionen u.a. Corticostereoide, Retinoide, UV

• Verlust Hautanhangsgebilde (z.B. Haarfollikel, Talgdrüsen, Schweißdrüsen)

• Ersatz durch fibrotisches Gewebe

• Geringe mechanische Stabilität

CVI = chronisch venöse Insuffiziens

Def.: erweiterte Venen, aufgrund vom Klappeninsuffizienz, insuffiziente Muskel-Venen-Pumpe

CEAP- Klassifikation:

• C1: retikuläre Venen (Corona phlebectatica)

• C2: Varizen

• C3: Ödem

• C4: Stauungsekzem, Purpura jaune

• C5: geheiltes Ulkus

• C6: florides Ulkus

  • Ulkus aufgrund des Hydrostatischen Druckes oft in Malleolarregion

Oder

• Stadium 1:

  • reversible Ödeme, kranzartigangeordnete dunkelblaue erweiterte Venen

• Stadium 2:

  • dauerhafte Ödeme, weiße atrophierte Herde, bräunlich gelbliche Schimmernde Hyperpigmentierung, Stauungsdermatitis, Verschwielung

• Stadium 3:

  • Ulzera (Ulcus cruris venosum)

• Dauerhafte Ödeme,

• weiße Atrophie-Herde (Atrophie blanche),

• braunlich gelbl. Schimmernde Hyperpigmentierung (Purpura jaune dócre),

• Stauungsdermatitis (glänzend, ge- spannte und gerötete Haut),

• Verschwielung (Dermatoliposklerose),

• Ulzera

Stammvarikose

• = Insuffiziens der oberflächlichen Venen, V. Perforantes

• Ursache= Entfernung insuffizienter Venen

Leitveneninsuffizienz

• = insuffizienz der tiefen Venen

• Ursache: TVT

Therapie: Kompressionstherapie

Durchführung eines Pathergietest zur Diagnostik von Pyoderma gangraenosum und Morbus Behcet:

• Durchführung: Injektion 0,1ml 0,9% NaCl, intradermal in Unterarm, Beobachtung und ggf. Biopsie nach 2 d, wenn sich Entzündung zeigt

Pathergiezeichen: Minimaltrauma heilt nicht innh. Einiger Stunden ab, sondernwandelt sich im Rahmen einer gestörten Leukozytenaktivierung in eine hämorrhagisch -nekrotisierende Pustel um

1. Entzündung

2. Proliferation, Gewebewachstum

3. Narbenbildung

= meist symptom einer Grunderkrankung

• vaskuläre Erkrankungen

  • Chronisch venöse Insuffiziens (CVI) häufigste Ursache

  • pAVK

• Diabetes Mellitus

• Fehlbelastung (Dekubitus)

• Chronisch entzündliche Erkrankungen

• Genetische Erkrankungen

• Infektionen

• Lokale Faktoren (“feindliches Mikromilieu”):

  • Ödembildung↑

  • Bakterien

  • Fibrin

  • Entzündung↑

  • Proteasen↑/ProteaseInhi-

    bitoren ↓

• Diagnostik: klinische Merkmale, Hautveränderungen, farbkodierte Dopplersonographie (FKDS) (Ausnahme: Phlebographie)

• Komplikationen

  • Varikophlebitis (Entzündung variköser Venen, druckdolenter, roter Strang tastbar)

  • Ulcus cruris venosum

  • Athrogenes Stauungssyndrom = schmerzbedingte Bewegungseinschränkung im Sprunggelenk

Lungenembolie

10% aller ohne Therapie

• Definition

  • chronisches Hautgangrän

  • Unkontrollierte Leukozytenaktivierung (Pathergiephänomie)

  • Idiopathisch oder Grunderkrankung

  • Autoinflammatorische Erkrankung, assoziation mit anderen autoinflammaatorische Erkrankungen (MCrohn, Colitis Ulcerosa, MBehcet)

• Klinik: schmerzhaft! Hämorrhagische Pustel, rasch progredienter Ulcus

  • Ulkusrand: lividrot, Ulkusgrund: schmierig belegte Nekrose

• Histologie: uncharakteristisch!, neutrophilreiches Infiltrat, Immunkomplexablagerung

• Diagnostik: Pathergiertest -> Pathergierzeichen positiv

• Therapie:

  1. Therapie der Grunderkrankung

  2. Immunsuppression

  3. Sponatanheilung

• ist induzierbar

• Eiteilung:

  • Hypertrophe Narbe

    • überschießendes bindegewebe auf Ort der Schädigung

    • 4-8 Wochen bis 6Monate alte Narbe

    • Histo: Myofibroblasten

  • Keloid

    • überschießendes Bindegewebe, ragt über Schädigung hinaus

    • >6 Monate alte narbe

    • Prädis. Subsahara Afrikaner*innen

    • Histo: dicke Kollagenfasern

• Molekulare Mechanismen:

  • pathologisch aktivierte Entzündungsreaktion

  • Pathologische aktivierung von Myofibroblasten (Kollagenbildend), physiologisch: Apoptose nach Narbenbildung

• congenitale Nävi

  • ab Geburt oder Entstehung in ersten Lebenswochen

  • Meist <3cm

  • Meist unproblematisch

  • “Erst” Bei >10cm Gefahr der Melanomentwicklung

• Erworbene Nävi

  • “problematischer”

  • Ätiologie: genetisch (familär), hormonell (Schwangerschaft), UV-Strahlung, Immunsupression

• Erworbene Nävi

  • “problematischer” als congenitaler Nävi, da Risikofaktor für Melanom

  • Ätiologie: genetisch (familär), hormonell (Schwangerschaft), UV-Strahlung, Immunsupression

• Typen:

  • junktionaler Nävis: Melanozyten in Basalzellschicht

  • Compund-Naevus: Basalzellschicht und oberes Corium

  • Dermaler Nävus: ausschließlich im Corium, halbkugelig, z.T. Behaart

  • Blauer Nävus: sonderform, bis in tiefe pigmentierte dendritische Melanozyten & verstreute Melanophagen

(*Maligne = malignitäts Verdächtig)

• A: Asymetrie = Vergleich der 4 Quadranten

  • benige: symmetrisch

  • Maligne: asymmetrisch

• B: Begrenzung

  • Gut: glattrandig

  • Maligne: verwaschen/ gezackt

• C: Color

  • gut= einheitliche Färbung,

  • Maligne= unregelmäßig, grauschleier

• D: Durchmesser

  • maligne: > 5mm

• E: Erhaben

  • maligne: erhaben

• E: Evolution

  • maligne: neu aufgetreten im Erw.-alter

• Unterscheidet sich der Nävi von den anderen Nävi des/der Pat.?

• “Ugly Duckling Sign” = ein Nävus sieht komplett anders aus als alle anderen Nävi des/der Pat.

= schwarzer Hautkrebs

• Epidemiologie:

  • Lebenszeitrisiko: 2%

  • 30-40% Naevus assoziiert

  • Bei 25-29 jährigen häufigstes Malignom

  • 90% der Todesfälle durch Hautkrebs

  • Männer > Frauen

  • Steigende Inzidenz (anderes Urlaubsverhalten?!, u.w.)

  • Individuelles Risiko: viele Pigmentmale (>40-50), heller Hauttyp, Sönnenbrände in Kindheit, familiär, große Nävi (>10cm)

• gefährlichkeit/ Prognose

  • Tumordicke nach Breslow (vertikale Eindringtiefe <1mm geringes Risk., >4mm hohes R.)

  • Prog. Ungünstige Faktoren→meist histologische Bestimmung

  • HoheTumordicke

  • Ulzeration

  • Hohe mitotische Aktivität o Gefäßeinbrüche

  • Vorliegen von Metastasen

    • Zunächst lymphogen→dann hämatogen→

    • am häufigsten in Lunge, Leber, ZNS, Knochen

Staginguntersuchung

• ab 1mm Dicke: Lymphknoten-Sonographie und Tumormarker-Bestimmung: S-100B

• ab >4mm:zusätzlich CT-Thorax/Abdomen + MRT Schädel = Ausschluss Organmetastasierung

Wächterlymphknotenbiopsie (SNLB)

• Wozu wird die Wächterlymphknotenbiopsie durchgeführt?

  • Klärung ob Tumor Metastasiert ist.

• ab 1mm nach Breslow

• ab 0,75mm Eindringtiefe: beim Vorliegen weiterer Risikofaktoren (hohe Mitoserate, Ulzeration des Primärtumors, Lebensalter <40)

• Markierung d. Sentinellymphknotens durch Tc99 oder Farbstoff via Injektion am Resektionsort des Melanoms→Markierung d. Lymphabflussweges.

Komplemmentierte Lymphknotendissektion (CLND)

• wenn Metastase in Sentinellylymphknoten

• < 0,1mm nicht empfohlen

• 0,1 - 1mm individuelle Abwägung

• >1mm Metastasen-D. empfohlen

Therapie

1. vollständige Entfernung des Malignoms

2. Welche 2 Hauptformen der systemischen Melanomtherapie kennen Sie?

• lange Zeit nur Chemo

• Seit 2011 auch Immundmodulatoren:

  • Checkpoint-Inhibitoren -> aktivierung der T-Zellen

  • AK gegen CTLA4 (CTLA4= down-Regulierung des Immunsystems) Ipilimumab

  • Plus: AK gegen PD-1 (Erkennung Körpereigener Zellen) Nivolumab

  • UAW: Esntzündung aller Organe möglich -> Stereoide oder Immunsupressiva

• Zielgerichtete Therapie

  • BRAF-Inhibitoren (50% der Melanome)

  • Plus MEK-Inhibitoren

Befallen zuerst die Haut, dann die lymphatischen Organe

Bessere Prognose als Extrakutane Lymphome

Kutanes T-Zell Lymphom (CTCL)

• Mycosis fungoides

Kutanes B-Zell Lymphom (CBCL)

• Marginalzonenlymphom

• Follikuläres Keimzentrumlymphom

• Großzelliges B-Zell Lymphom des Bein-Typs

Unterscheidung:

• CBCL eher knotig, CTCL eher flächig

CTCL 65%

Mycosis fungoides (25%)

• Ausgehend von bösartig entarteten CD4-T-Helferzellen

• Stadien:

  1. Ekzemstadium: Jcukreiz + Ekzeme (Jahre)

  2. plaqustadium: erhabene, plaqumäßig erhabene Effloreszenzen

  3. Tumorstadium

  4. Erythrodermie: Rötung >90% der Körperoberfläche

• Sezary Syndrom

  • Sezary-Zellen = reife T-z. Mit Cerebriformen Zellkernen

  • Erythrodermie + >1000/μl Sezary-Z.

  • Schlechte Prognose!

• Therapie:

  • Heilung nicht möglich

  • Lokal: topische Stereoide/ Lichttherapie

  • Biologic (Interferon/ Bexaroten)

  • Bestrahlungen

  • Chemotherapie als letzte Option

Mycosis fungiformis

Kutanes T-Zell Lymphom

• allgemeine Merkmale

  • kutan- subkutane Infiltrate

  • Selten Ulzerationen

  • Gute Prignose

  • Pos. CD19, CD20, CD79a

• Primär kutanes Follikelzentrumslymphom

  • niedrig maligne, sehr gute Prognose

  • Meist ein oder mehrere solitäre Knoten

  • Rumpf, Capllitium, Gesicht

  • Exzision/ Radiato/ Rituximab

• Primär kutanes Marginalzonenlymphom

  • Niedrig maligne, sehr gute Prognose

  • Bildgebung! -> extranodales MALT

  • Bein, Rumpf, Gesicht

  • Exzision/ Radiato/ Rituximab

• Großzelliges B-Zell-Lymphom des Bein-Typs

  • kutan-subkutane Infiltrate, Knoten/ Tumore mit Ulzerationstendenz

  • Rasch progredient,

  • Meist ältere Frauen am US

  • Organbefall möglich

  • Häufig: bcl-2 und MUM-1 Mutation

  • Therapie: Rituximab+ Polychemotherapie

1. das Kutane T-Zell-Lymphom

2. Besser

3. Meist keine Heilung möglich

4. Bei niedrigmalignen Formen zurückhaltende Therapie

5. CTCL: initial flächig, CBCL: meist knotig

• Plattenepithelkarzinome

• Basalzellkarzinom

• Adnextumore

• Risikofaktoren:

  • Lebenszeitrisiko >40%

  • UV-Licht (-> Spätschäden, zerstörung elastischer Fasern)

  • Immunsuppression (z.B. Organtransplantation)

Epidemiologie/Ätiologie

• häufigster hauttumor

• Meist >60Jahre

Klinik:

• UV-Licht -> Lokalisation Gesicht und Hals, Lid, nie Schleimhaut

• Langsam wachsender aggressiver Tumor mit lokal invasivem und destruierendem Wachstum (Knorpel, Knochen)

• Semimaligner Tumor, da er im Regelfall nicht Metastasiert

• Nodus

• Zentralr Atrophie mit Ulzeration

Formen:

• nodular (häufigste)

• Superficial

• Sclerosing (wächst schmal zipfelig in Lederhaut, nicht gut erkennbar)

• Ulzeriert

• Pigmentiert (DD Melanom!)

Therapie

1. Bioptische Sicherung der Eindringtiefe & Ausdehnung

2. Operative Therapie mit Sicherheitsabstand

3. Kryotherapie (Kälte), Immunmodulierende Therapie bei oberflächlichen Basaliomem

4. Photodynamische Therapie

5. Alternativ Radiatio bei Inoperabilität oder hohem Alter

6. Orale Therapie mit Smo-Inhibitoren: Vismodegib

   • inhibition des Hedgehog-Signaltransduktionsweges

   • UAW: Alopezie (Haarausfall), Muskelkrämpfe, Geschmacksverlust

   • Daher on-off- Schema

7. Checkpoint Inhibitoren

Vorläufer Form: Aktinische Keratose (AK)

Risikolokalisation

• Scheitel, Rücken, Hände, Brust (UV-Licht)

Risiko:

• Hauttyp 1 u.2

• Sonnenexposition, Solarien

• Vorgeschichte mit Basaliomen, Spinaliomen

• Immunsuppression

• Genetik

• Radiato u. Cancerogene

Vorläuferform des Plattenepithelkarzinoms: aktinische Keratose

Grading I

• schwach, mild

• Flache rosa farbene Flecken, ohne Azeichen von Hyperkeratosen, und Erythemen

Grad II

• moderat

• Rosafarbene bis rötliche Papeln und erythematöser Plaque mit hyperkeratotischer Oberfläche,

Grad III

• schwer, SCC in situ

• Sehr dicke/ auffällige AK, atypische Keratinozyten mit hyperchromatischen und pleomorphen Kernen in allen epidermalen Schichten

Feldkanzerisierung

• Ernst nehmen!!

• verschiedene Stadien nebeneinander

• Solare Elastose und Tumore dazwischen

• Subklinische AKs (nur histologisch sichtbar)

• Invasive SCC (nocht obligat)

Therapie:

• verschiedende Therapieoptionen

• Eine Option: Imiquimod: macht subklinische Läsionen sichtbar (rot), (Pat.: “macht noch mehr Läsionen!?” -> gute Aufklärung= gute Compliance), keine Entartung mehr, langfristiger Erfolg.

• Inzidenz

  • 2. häufigster Hauttumor

  • Prädis. UVL, Ion.Strahlung, chronische Wunden, Narben, Verbrennungen, Immunsuppression, Papillomvirus, Genodermatose (XP, Albinismus)

• Diagnose über Histologie:

  • Grad der Differenzierung: gut, mäßig, schlecht?

  • Eindringtiefe in mm

  • Grad der dermalen Invasion in Lederhaut (Clark-Level)

  • Vorhandensein oder Fehlen von perineuraler, vaskulärer u. Lymphatischer Invasion

• Prognose abhängig von:

  • Lokalisation

  • Größe (>2cm)

  • Eindringtiefe (>4mm)

  • Immunsupression

• Therapie

  • Bioptische Sichtung

  • OP mit Sicherheitsabstamd (oft schwierig)

  • Radiatio bei Inoperabilität oder hohem Alter

  • Sonographie der regionalen LK bei ausgedehntem SCC

• chronische Wunden

• Aktinischer Keratose

• Narben

• Verbrennungen

• UV-Licht u. Ion. Strahlung

• Oft initiales Symptom einer Autoimmunerkrankung Oder genetisch bedingt

• Pat. Klagen über kalte Finger, schmerzhaft, livide verfärbt

• Tricolore Phänomen: weiß = Durchblutung gestört, blau= Sauerstoffmangel, Rot= Durchblutung möglich

Unterscheidung

• primäres Raynaud Syndrom (physiologisch, genetisch/ funktionell)

  • oft junge schlanke Frauen, familiäre häufung

  • Symmetrische Symptomatik

  • Ohne assoz. grunderkrankung

  • Keine Veränderung an Kapillaren

• Sekundäres Raynaud Syndrom (pathologisch, systemisch)

  • asymmetrische Symptomatik

  • Kapillarmikroskopische Veränderung

  • Assoz. Mit Autoimmunerkrankung (Dermatomyositis, systemische Sklerodermie, Lupus erythomatodes)

• Diagnostik:

  • Raynaud Provokation im Eiswasser

  • Nagelfalz Kapillarmikroskopie

  • Autoantikörper Immunfluoreszenz

Klinik

• Raynaud Syndrom

• Insgesamt schlapp, schwach, müde

• Arme heben, Treppensteigen, Aufstehen fällt schwer

• Muskelschwäche/-schmerzen, schluckstörung (Dysphagie), Atembeschwerden, ->Keratinkinase erhöht

• Unklare HV: hyperkeratotischer, rötlicher Nagelfalz, Photosensibilität; livide, flache Papeln

  auf Handrücken,linearkonfluierend(Gottron-Papeln)

Klassifikation:

• adulte typische (idiopathische) Dermatomyositis (25%)

  • Frauen>Männer, 35-44 Jahr und 55-60 Jahre alt

• Assoziiert mit Malignom (10%), Tumorsuche nicht vergessen!!

• Assoziiert mit Kollagenose (Overlap Syndrom) (30%)

• Amyopathisch bei Erwachsenen und Kindern

• Juvenile Form (5%)

  • beide Geschlechter gleich, 7-8LJ

Ätiologie:

• genetische prädisposition

• Infekte

• Medikamente

• Paraneoplasie

Therapie:

• topische steroidale Creme

• Immunsuppressiva

• Tumorsuche + ggf. Behandlung

Dermatomyositis

Klinik

• Raynaud Syndrom

• Müdigkeit, Schlappheit, Leistungseinknick, Gelenkschmerzen

• Therapieresistentes Erythem im Wangenbereich und Nase = Schmetterlingserythem

• Fieber, Gewichtsverlust, LK-Schwellung

Diagnsotik

• Urindiagnostik: Proteinurie, Hämaturie (Lupus-Nephritis??!!)

• Direkte Immunfluoreszenz: Lupusband

  • Ablagerung von Immunkomplexen in der dermo-epidermale-junktionszone

  • Bei CDLE Test nur in Herden positiv

  • Bei SLE auch in unbefallener Haut positiv

• BSG↑,CRP↑

• Photoprovokation:

  • Bestrahlung mit UVA und UVB →dann rglm. Ablesung der Haut; bei Lupus meist im UVA Bereich nach 1 Woche→Biopsie

• Staging, Autoantikörper, BB

Therapie:

• systemisch Und Topisch

• Bei kutanem Lupus: Glukokortikoide, Hydrochloroquin/Chlorquin

• Bei systemischen Lupus: Glukokortikoide, Immunsuppresiva, Zytostatika

Def.

• aus der Gruppe der Kollagenosen,

• bei der die Bildung von Autoantikörpern gegen Zellkernbestandteile zu einer entzündlichen Schädigung des Gefäßbindegewebes führt.

• Unterschieden wird zwischen kutanem und systemischem Lupus erythematodes.

Klassifikation

• ACLE + SLE (Systemischer Lupus)

  • = akuter kutaner Lupus mit Schmetterlingserythem

  • Haut- und Gefäßbindegewebe betroffen

  • Gefahr Schädigung innerer Organe

• SCLE: subakuter kutaner Lupus mit Rötung an UV-exponierten Stellen

  • junge Frauen

  • Disseminiert, nicht vernarbt

  • Psoriasisforme Effloreszenzen

  • Milde systemische Symptome

  • Direkte Immunfluoreszenz (DIF) positiv auch extaläsional

  • ANA (Autoantikörper) häufig positiv

• CCLE: chronisch kutaner Lupus = Sammelbegriff für versch. seltenere Lupusformen

  • CDLE: chronisch diskoider Lupus Erythematodes

    • diskoide, schmerzhafte Herde

    • Erythem - Keratos - Atrophie

    • Gesicht/ Kopf

    • DIF in befallenen Arealen positiv

    • ANA negeativ

• ICLE: intermitierende kutane Lupus

• Lupus profundus:

  • mit schmerzhaft entzündlcih geröteten in die subkutis reichenden Knoten ohne wesentliche Epidermisbeteiligiung: Abheilung unter Ausbildung eingezogener Narben

• Interdisziplinäre Zusammenarbeit

• Min Jährliche Verlaufskontrollen

• Mögliche Organkomplikationen

Definition:

• Heterogene Multisystemerkrankung (individuell sehr verschieden)

• Manifestation an verschiednen Organsystemen, variable Ausprägung

• Frauen > Männer, aber Männer schwerer betroffen

• Pathogenese nicht vollständig geklärt

  ~ Umwandlung ruhender Fibroblasten in Myofibroblasten -> vermehrte Kollagenbildung

  • Endothelzellschädigung,

  • Aktivierung der IS

Klinik:

• keine Leberbeteiligung!!

• Komplikationen:

  • z.B. digitale Ulzera

Therapie:

• mind. Jährlicher Checkup

• Symptomatische, spez. therapie

Klassifikation

• limitierte sys. Sklerodermie

  • häufiger milder Verlauf

  • Rumpf nicht betroffen (nur distale Extremitäten), gesicht betroffen,

  • Ösophagus betroffen

  • Später oft pulmonal-art. Hypertonie

  • Meist: anticentromer-Antikörper (ACA) (Klausur!)

  • Raynaud mehrere Jahre zuvor

• Diffuse syst. Sklerodermie

  • Männer häufiger diffuse Form, aggressivere Form

  • Stärkere Organbeteiligung

  • Antitopoisomerase-AK (SCL70) oder RNA-Polymerase-AK (RNAP III) (Klausur)

  • Raynaud kurz zurück liegend

  • Häufige Kontrollen nötig

• DD der systhemischen Sklerodermie

• Kein Befall innerer Organe!

• Geht niemals in syst. Sklerodermie über!!!

Unterscheidung:

• limited:

  • Plaque Typ

  • Guttata Morphea

  • Atrophoderm Pierini-Pasini

• Linear: va. Kinder

  • Linear form:

  • Ec coup de sabre:

    • “Schwerthieb auf Stirn”,

    • Atrophie des darunter liegenden Knochens ist möglich

  • Rarry Romberg Syndrom:

    • Atrophie des betroffenen subkutanen Gewebsmuskel

• Generalized:

  • generalized form

    • Nur Haut betroffen

  • Pansclerotic disabling morphea

    • Höheres Risiko für Narben-Plattenepithelcarzinom (wg Immunsuppression)

• Deep

• Mixed

• Eosinophilic fascilitis

• Chamäleon der Dermatologie

• Epidemiologie: 12mio weltweit neu/Jahr, steignede Tendenz in DE

• 1495 von Neapel über Europa = Franzosenkrankheit

• Krankheitserreger: treponema pallidum (Spirochäte), gramnegativer schraubenförmiger, beweglicher Keim

• Infektionsweg: Mikroverletzungen, hämatogen

  • Transmissionsrisiko: 10-60%

  • Inkubationszeit 3-90Tage

• Klinik

  • drei Stadien: Lues I, II, III

  • Connatale Syphilis (intrauterin erworben)

  • Ausheilung ohne Therapie bei hohem Prozentsatz, nur 25% Manifestation des Stadium II

  • Symptome: Hautveränderungen, Organbeteiligung, Neurologische Veränderung

• Diagnsotik

  • Serologischer Stufentest

  • mikroskopie, serologie

  • Meldepflicht

  • Suchtest: TPHA/TPPA (Treponema pallidum Hamgglutinationstest/ - Partikelagglutinationstest)

  • Bestätigungstest: FTA- Antikörper, 19s-IgM-FTA-Antikörper, Westernblot

  • Aktivitätsbestimmungstest:

    • VDRL (Veneral Disease Reseach Laboratory

  • Liquorpunktion

• Therapie

  • Lues I: Benzathinpenicillin 2,4 mio IE i.m. Einmalig

  • Spätsyphilis: Benzathinpenicillin 2,4 mio IE i.m. 3 einnamen

  • Neurolues: Penicillin G 10mio IE 3x/Tag i.v. >14Tage

  • Partner*innen mitbehandeln!

Lues I

• Eintrittspforte Primäraffekt

• Ulkus durum = schmerzloses, shüsselförmiges, derbes Ulcus mit infiltriertem Rand

• Einseitig derbe LK Schwellung

Lues II

• 6 Wochen bis 6 Monate nach Infektion, dauer bis 2 Jahre

• 75% symptomlos

• Symptome: Abgeschlagenehit, grippale Beschwerden,…

• Generalisierte LK Schwellung

• Organbeteiligung + neurologische Symptome

• Haut- u. Schleimhautveränderungen

  • Makulo-papulöses Exantheme (Roseola syphilitica) (Oberkörper)

    ●palmoplantares Syphilid (Hand)

    ●Leucoderma syphiliticum („Halsband der Venus“) (Punkte auf Hals)

    (●Lichen syphiliticus (milienartige Läsionen))

    ●Alopecia spezifica (behaarte Kopfhaut)

    Schleimhautveränderungen:

    ●Plaques muqueuses (auf Zunge)

    ●Angina specifica (geröteter Rachen)

    ●Condylomata lata (um Labien/After)

Lues III

• 15% des unbehandelten Lues zwischen 3-40 Jahren anch Infektion (meist 15Jahre nach Infektion)

• Haut- u. Schleimhautsymptome:

  • Tuberöse Syphilide

  • Gummen

• Organbeteiligung:

  • Herz und Gefäße (Aorteninsuffiziens, Aneurysmen)

  • Knochen (gummöse Ostopathie, Periositits syphilitica)

  • ZNS (Meningovaskuläre Neuropathie)

• Epidemiologie

  • 106mio weltweit/Jahr

  • Altersgipfel 15-25Jahre

• Infektion

  • Erreger: Neisseria Gonorrhoeae, gramnegative intrazelluläre Diplokokken

  • Inkubationszeit: 2-6Tage

• Klinik

  • Urethritis, Ausfluss, Schmerzem beim Urinieren

  • Rektale und pharygeale Gonorrhoe oft asymptomatisch

  • Männer: meist symptomatisch, Urethritis mit gelb-grünem Ausfluss (Bonjour-Tropfen), akute Epididymitis, Prostatitis

  • Frauen: meist asymptomatisch, Urethritis, Zervizitis, Vulvovaginitis, Salpingitis, Adnexitits

• Diagnsotik

  • Abstriche, Blutkultur -> nachweis gramnegativer intrazellulärer Diplokokken

  • Gramfärbung zur nativmikroskopie (>90% Treffsicherheit)

  • Kultur,

  • PCR

• Therapie

  • Ceftriaxon (weil Inzwischen Resistenzentwicklung)

  • Partnermitbehandlung

  • Therapiekontrolle: Kulter nach 1Woche, PCR nach 2-3Wochen

• Epidemiologie

  • häufigste STI in DE, 300.000/Jahr in De

• Infektion

  • Erreger: Chlamydia trachomatis = gramnegative intrazelluläre Bakterien

  • Inkubationszeit: 4-30Tage

• Klinik

  • Non-Gonorrhoische Urethritis, Zervizitis, urethraler Fluor

  • Proktitis, salpingitis, Pelvic inflammatory diseases

  • 80% asymptomatisch

• Diagnostik

  • Abstriche

  • PCR

  • Kultur

• Therapie

  • Doxycyclin 2x 100mg 7d

  • Azithromycin 1,5g an Tag 1,8,15

  • Therapiekontrolle: PCR: >6Wochen, Klinisch+Kultur nach 1-2 Wochen

• Bakteriell

  • Syphilis

  • Gonorrhö

  • Chlamydien

  • Lymphgranuloma venerum

  • Granuloma inguinale

  • Ulcus molle

• Protozoen

  • Trichomoniasis

• Pilze

  • Candidose

• Epizoonosen

  • Phtiriasis pubis (Filzläuse)

  • Skabie (Krätze)

• Viral

  • Hepatitis B (A,C)

  • HIV

  • HPV

  • Herpes genitalis

Epidemiologie weltweit

• 1mio neu/ Tag, 500mio Erkrankte

Meldepflichtig welche? Syphilis, HIV

Def.: Prädisposition zur Entwicklung atopischer Krankheitsbilder:

Allergisches Asthma Bronchiale

Atopisches Ekzem (Neurodermitis),

allerg. Rhinokonjunktivitis

(+Nahrungsmittelallergie)

Pathophysiologie

• Bildung spezifischer IgE-AK

• Mastzelle (=Effektorzelle) schüttet bei Bindung von IgE+Antigen Histamin aus = Aktivierung der Zelle

Diagnostik

• Gldstandart: Provokation

  • Aktivierung der dermalen Mastzellen -> Quaddeln und Rötung

• Prick-Test:

  • Test auf Unterarm

  • Negativkontrolle: NaCl0,9%

  • Positiv Kontrolle: Histamin haltige Lösung

• Serum: IgE

• Intrakutan-Test

• Epikutantest

Allergene sind Proteine

Rekombinante Allergene:

• Birke = allergen= bet v 1= Kreuzreaktion mit Steinobst, Haselnuss, Sellerie

• Hausstaubmilbe: kreuzreaktion= 85% aller Hausstaubmilben sensibel

“Manifestationsdiskrepanz”:

• z.B. von allen die gegen Birke eine Inhalationsallergie haben, sind 80-90% auch gegen Apfel sensibel, aber es haben nur 50-65% eine manifeste Allergie gegen Apfel.

• Pharmakologische Allergie (topisch, systemisch)

• Spez. Immuntherapie (Hyposensibilisierung)

• Immunologischer Mechanismus (Typ I Allergie z.B Nahrungsmittelall. Penicillinall. Insenktengiftall.)

• Unverträglichkeitsreaktion (z.B ASS-Intoleranz)

• Mechanismus ungeklärt (z.B Lichturika)

Klassifikation

• spontane Urtikaria

  • Akut: <6Wochen, eine Quaddel >24h

  • Chronisch: >6Wochen, signifikante Einschränkung im Leben

  • Lebenzeitprävslenz 20%

• Physikalische Urtikaria

  • Urtikaria factita

  • Kälteurika

    • schockrisiko

• Andere

• Anaphylaktisch: Immunologisch (IgE, IgG)

• Anaphylaktoid: andere Mechanismen

• Ausmaß der anaphylaktischen Reaktion ist abhängig von Augmentation (Situation), Komorbidität, Allergie (Art, Menge)

• Häufigster Auslöser einer Anaphylaxie:

  • Erwachsene: Insekten

  • Kinder: Nahrungsmittel

• Symptome: Urtikaria, Angioödem, Stridor, Dyspnoe, Bronchospasmus, Kreislaufversagen, Erbrechen und Durchfall

  • Labor: C4 erniedrigt, C1 erniedrigt

• Therapie: stereoide, Antihistaminika, Adrenalin

= Quincke Ödem

• Allergische Anaphylaktische Reaktion -> aktivierte Mastzellen -> Freisetzung von ua. Histamin

• hereditäres Angioödem= Mit C1-INH-Mangel

  • Ursache: Mutation des Gens, das C1-INH (Inhibitor) codiert

  • Pathomechanismus: Genetisch bedingter Mangel an funktionstüchtigem C1-INH → Überschießende Aktivierung des Kallikrein-Kinin-Systems → Bradykininbildung und -freisetzung↑

• Akute oder chronische Entzündungsreaktion der Jaut auf Schödigung der Epidermis durch von außen oder innen einwirkede nicht-infektiöse Noxen

• Morphologie: Erythem, Bläschen, Schuppen, Krusten

• Einteilung:

  • allergisches Kontaktekzem

  • Irritiatives (toxisches) Kontaktekzem

  • Atopisches Ekzem

• Synonyme

  • endogenes Ekzem

  • Neurodermitis

  • Konstitutionelles Ekzem

• Definition

  • chronsich, entzündlichee, rezidivierende Hauterkrankung, ungeklärter und multifaktorieller Ätiologie

• Leitsymptome

  • starker Juckreiz und trockene Haut, Xeroais cutis (trockene, ggf schuppige Haut)

• Diagnsotische Kriterien nach Hanifin

  • Majorkriterien

    • Leitsymptome + rez. Verlauf, atopische Erkrankung

  • Minorkriterien:

    • Ichthyosis Hand (tiefe Furchen), Hand-Fußekzem, Cheilitis, Halonierung der Augen, Denni-Morgan-Falte, Juckreiz bei Schwitzen, durch Wolle

• Pathogenese

  • Barriereunktionsstörung: durch trockene Haut Wasserverlust erhöht und Allergene können schnneller eindringen

  • Immunfunktionsstörung: IgE-Antwort anstatt zelluläre Antwort bevorzugt, Abwehrschwäche gegenüber Infektionen, Inflammatorische dendritishce epidermale Zellen (IDEC), Körpereigene antimikrobielle Peptide vermindert

  • Bei 80% IgE erhöht, korreliert mit Ausmaß und schwere, aber nicht mit dem Krankheitsverlauf

  • Nachweis einer Sensibilisierung nicht gleichbedeutend mit klinischer Relevanz

• Komplikationen

  • Ekzema herpeticatum (Herpes Simplex)

• Therpaie:

  • pflege

  • Pharmakologisch

  • Aufklärung

• Die Anamnese über den zeitlichen Zusammenhang zwischen Mendikamenteneinnahme und erstmaligen Auftreten der Symptome ist entscheidend!

Schwere Arzneimittelexantheme vom Spättyp

• Erythema exsudativum multiforme (EEM)

• Steven-Johnson-Syndrom (SJS)

• Tocische epidermale Nekrolyse (TEN)

• Auslöser sind Pyrazolone, Antiepileptika, Allopurinol, Antibiotika (Sulfonamide)