gesamt

Insuffizienz der Drüse selbst (primäre Insuffizienz) und einer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (sekundäre Insuffizienz)

Nach Destruktion von mehr als 80% des HVL-Parenchyms kommt es zur Abnahme der Hormone, oft in folgender Reihenfolge: GH → LH/FSH → TSH → ACTH.

40% endokrin inaktive Tumoren

60 % endokrin aktive Tumoren

• Sheehan-Syndrom: Postpartaler Hypopituitarismus aufgrund ischämischer Nekrose der mütterlichen Hypophyse bei starkem peripartalem Blutverlust

Ausfall von ACTH:

Adrenocorticotropes Hormon: Bewirkt in der Nebennierenrinde die Produktion von Glucocorticoiden und Sexualhormonen. Die Ausschüttung von Aldosteron bleibt beim Ausfall von ACTH wenig beeinträchtigt, da die Sekretion nur in geringen Maßen ACTH-abhängig, sondern in erster Linie durch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System vermittelt wird.

SIADH

7-„A“-Regel!

1. Achselbehaarung vermindert (LH/FSH)

2. Augenbrauenbehaarung vermindert (LH/FSH)

3. Amenorrhö (LH/FSH)

4. Agalaktie (Prolaktin)

5. Apathie (TSH)

6. Adynamie (ACTH)

7. Alabasterfarbene Blässe (MSH)

Stimulationstest für den Hypophysenvorderlappen, der zur Ausschüttung von GH und ACTH führt und somit zusammen mit dem TRH- und dem GnRH-Test die Integrität des hypophysären Systems überprüft

1. Der Patient sollte nüchtern sein und mind. 8 h gefastet haben, bevor der Test durchgeführt wird

2. Gabe von Insulin i.v. als Bolus

3. Induktion einer Hypoglykämie

4. Messung von Glucose alle 5–10 min

5. Messung von Cortisol

6. Ggf. Messung von ACTH

7. Messung von GH

benigner Hypophysenvorderlappentumor

Hemmung GnRH, FSH. LH

Galaktorrhö

• Prolaktin-Stimulationstest : Kommt es nicht zu einem Anstieg der Prolaktin-Spiegel, ist ein Prolaktinom sehr wahrscheinlich.

andere Ursachen:

• Physiologisch: Schwangerschaft, taktile Stimulation der Mamillen (v.a. Stillen)

• Medikamente

  • Dopamin-Antagonisten: Metoclopramid, Haloperidol (Antipsychotika)

• Supraselläre Tumoren oder Hypophysenstielläsion (z.B. im Rahmen eines Schädel-Hirn-Traumas): Bildung/Transport des Dopamins im tuberoinfundibulären System gestört ("Entzügelungshyperprolaktinämie")

• Schwere primäre Hypothyreose: Senkung von T3/4↓ → TRH↑ (TRH bewirkt als Prolaktin Releasing Hormone → Prolaktin↑)

• Formen der fokalen Epilepsie: Unmittelbar nach Temporallappenanfall durch Nähe zum Hypothalamus. Der Prolaktinspiegel fällt eine Stunde nach dem Anfall wieder ab.

Dopamin-D2-Agonisten (Bromocriptin, Quinagolid, Cabergolin)

Betrifft etwa die Hälfte aller autoimmun verursachten NNR-Insuffizienzen

• Formen

  • PAS Typ 1 (juvenile Form, auch APECED-Syndrom )

    • Autosomal-rezessiver Erbgang

    • Manifestation im Kindesalter

    • Folgen: Hypoparathyreoidismus, Morbus Addison, mukokutane Candidiasis, gonadale Insuffizienz

  • PAS Typ 2 (adulte Form, auch Schmidt-Syndrom)

    • HLA-B8/DR3-Assoziation

    • Manifestation im 3. Lebensjahrzehnt

    • Folgen: Morbus Addison, Hashimoto-Thyreoiditis , Diabetes mellitus Typ 1, Alopezie und perniziöse Anämie

• Diagnostik: Antikörperbestimmung je nach Erkrankung (z.B. Thyreoperoxidase-Antikörper, Parietalzellantikörper, Glutamatdecarboxylase-Antikörper)

• Therapie: Hormonsubstitution

Therapie: alpha-Blocker (Phenoxybenzamin)

Grob gerundet gilt: Jeweils 10% der Phäochromozytome liegen extraadrenal, 10% treten beidseitig auf und 10% sind maligne!

Blutdruckkrisen können durch Palpation des Abdomens ausgelöst werden!

• Bestimmung der Meta- und Normetanephrine (Katecholaminmetabolite), heutzutage sensitivste Methode

• Bestätigungstest: Clonidinhemmtest

  • Testprinzip: Bei gesunden Probanden sinken nach Clonidingabe die Plasmakatecholamine normalerweise deutlich um mind. 30%

  • Auswertung: Bei Vorliegen eines Phäochromozytoms bleibt nach Gabe von Clonidin das Abfallen des Katecholaminspiegels infolge der autonomen Katecholaminsekretion aus

• 123Iod-MIBG-Szintigrafie zur Identifikation extraadrenaler Phäochromozytome

• DOPA-PET

• Somatostatinrezeptor-Szintigrafie

Therapie:

Präoperative Gabe eines unselektiven Alphablockers : Phenoxybenzamin blockiert in gleichem Maße irreversibel den α1- und α2-Adrenozeptor (siehe auch: Alphablocker)

2 & 3 -> medulläres SD-Karzinom

Typ 1 -> Wermer-Syndrom —> 3 P

• primärer Hyperparathyreoidisumus

• Endokrine Pankreastumoren (Insulinom, Gastrinom)

• Hypophysenadenom

Typ 2 -> Sipple-Syndrom (verändertes RET-Protoonkogen)

• medulläres SD-Karzinom

• Phäochromozytom

• Primärer Hyperparathyreoidismus

Typ 3 (verändertes RET-Protoonkogen)

• medulläres SD-Karzinom

• Phäochromozytom

• Neurinome