12 Mikrozytäre Anämie

• Eisenmangel

• Chronische Errkankung

• Thalassämie

• Häufigste Form der Anämie (80% aller Anämien)

• M:W 1:5 (80% sind Frauen)

• 10-20% der Frauen in gebärfähigem Alter zeigen latenten Eisenmangel

• FerritinSerum (Akutphase-Protein)

• TransferrinSerum korreliert mit zirkulierendem Eisen bzw. Bedarf

  • ↑ bei Eisenmangel

• Löslicher Transferrinrezeptor bei Eisenmangel i.d.R. erhöht

• Blutverlust (Menstruation, obere/untere gastrointestinale Blutung, u.a.)

• Mangelhafte Zufuhr (Alkoholiker, Vegetarier, u.a.)

• Mangelhafte Resorption (Magenresektion, atroph. Gastritis, HP, Sprue, CED)

• Gesteigerter Bedarf (Wachstum, Gravidität, Stillzeit, chron. Hämolyse, u.a.)

• Insekten/Parasiten (weltweit häufigste Ursache: Hakenwurminfektion)

• Funktioneller Eisenmangel: Speichereisen vorhanden aber nicht bioverfügbar

• Gastroskopie, Koloskopie, gynäkologische Untersuchung, u.a.

• Peripheres Blut: mikrozytäre, hypochrome Erythrozyten, Poikilozytose, Anisozytose

  
  

• Knochenmark: Eisenfärbung (Berliner-Blau-Reaktion): fehlendes Speichereisen

• Eine KM Punktion ist zur Diagnose einer Eisenmangelanämie NICHT nötig

• MCV ↓, MCH ↓

• Reaktive Thrombozytose, Retikulozyten, „Zigarrenformen“

• Ferritin ↓, Serumeisen ↓, Transferrin ↑, löslicher Transferrin-Rezeptor ↑

Beweisend für eine Eisenmangel: TSAT <20% und Ferritin ↓

• Haut- und Schleimhautsymptome

  • Hautatrophie, Koilonychie (Hohlnägel)

  • Mundwinkelrhagaden

  • Schleimhautschädigung, bis zum „Plummer-Vinson-Syndrom“

• evtl. unspezifische psychologische, neurologische Störungen

  • Kopfschmerzen

  • Konzentrationsmangel

  • Müdigkeit

  • Schlafstörungen, „restless legs syndrome“

• Allgemeine Anämiesymptome

  • Blässe, Schwäche, Tachykardie

• Behandlung der Ursache!

• Eisensubstitution

1. Orale Substitution

   • Gabe von Eisen-(II)-Präparaten, 100-200mg/d, nüchtern

   • Therapiekontrolle nach 14 Tagen

   • Therapiedauer 2-6 Monate

   • Einnahme bis zur Normalisierung des Hb- Wertes ist NICHT ausreichend

2. Parenterale Substitution

   • nur bei Unverträglichkeit/Versagen von ≥2 oralen Therapien

   • CAVE: strenge i.v.-Gabe

   • ggf. Prämedikation (Antihistaminika, Steroide)

   • z.B. Ferrlecit®, Ferinject®, Venofer®

3. Erythrozytentransfusion ist in der Regel nicht indiziert

   • Ausnahme: Blutung

• β Thalassämie: Störung der ß-Ketten Synthese

  • Mittelmeer, Afrika, Asien

• α Thalassämie: Störung der α-Ketten Synthese (selten)

  • Südostasien, Afrika

• Heterozygote Patienten: Thalassaemia minor

• Homozygote Patienten: Thalassaemia major

• Heterozygote Patienten: Thalassaemia minor

  • Klinisch meist asymptomatisch

  • z.T. geringgradige chronische Hämolyse, Anämie und Splenomegalie

• Homozygote Patienten: Thalassaemia major

  • Chronische Hämolyse, Ikterus

  • Hepatosplenomegalie

  • Herzinsuffizienz

  • Infektneigung

  • Osteoporose mit Fehlbildungen

  • Endokrine und metabolische Störungen

• Mikrozytäre, hypochrome Anämie (Hb ↓, Hkt ↓, MCV ↓, MCH ↓)

• Ferritin normal/↑, Serumeisen normal/↑, löslicher Transferrin-Rezeptor normal

  
  

• Blutausstrich: Targetzellen, Polychromasie, einzelne Normoblasten

• Chronische erythropoetische Hyperplasie des Knochenmarks

  • → Knochenmarkszintigraphie oder Röntgen-Schädel („Bürstenschädel“)

• Hämoglobinelektrophorese: erhöhter Anteil von HbF und HbA2

• Molekulargenetischer Nachweis des defekten Globingens (PCR)

• Kurativ:

  • Allogene Stammzelltransplantation

  • vom HLA-identen Familienspender im Kindesalter

  • bei Homozygotie/schwerer Hämolyse

    
    

• Supportiv:

  • Transfusionen

  • Behandlung der Hämosiderose (Deferoxamin, Deferasirox, Deferipron)

  • Splenektomie

  • Infektprophylaxe

  • Substitution von Calcium, Vitamin D, Zink, Folsäure

  • Bisphosphonattherapie