Kardio

Ostium secundum (70%) -> Fossa ovalis

Ostium primum -> ventrikelnah, kaudaler Anteil des Septums

gespaltener 2. HT (Relative Pulmonalklappenstenose bei vermehrtem Blutfluss)

Rechtstyp

Gefahr eines Schlaganfalls durch Wandern des Thrombus von rechts nach links

verringerte Durchblutung im großen KL

Systolisch-diastolisches Herzgeräusch (sog. „Maschinengeräusch“) mit p.m. über dem 2. ICR links parasternal

Therapieversuch mit Prostaglandin-Synthesehemmern (z.B. Indometacin)

Zirkumskripter Typ

Liegt die wenige mm lange Stenose distal des Abgangs der A. subclavia sinistra, so kommt es zur Hypertonie (RR↑) im Gebiet der gesamten oberen Extremität und des Kopfes sowie zur Hypotonie (RR↓) der gesamten unteren Extremität und des Bauchraums.

• Ausbildung von Kollateralkreisläufen → Entstehung von Symptomen teilweise erst im Erwachsenenalter

Hypoplastischer Typ

lange Stenose, kann durch DAB kompensiert werden, nach Verschluss kritische Minderdurchblutung der unteren Extremität, Akute Überlastung des Herzens

Systolikum mit p.m. infraklavikulär und zwischen den Schulterblättern

im Röntgen Rippenusuren am Unterrand 3.–4. (evtl. bis 8.) Rippe

• Häufig assoziierte Fehlbildungen: Bikuspide Aortenklappe (in ca. 80%), valvuläre Aortenstenose, Ventrikelseptumdefekt, A. lusoria (Abgang der A. subclavia dextra aus der Aorta descendens) u.a.

Erstmaßnahmen

• Prostaglandin-E1-Infusion (Alprostadil), um den Ductus arteriosus offenzuhalten

Rechtsherzhypertrophie

Interventionelle Weitung mittels Ballondilatation

1. Pulmonalstenose (valvulär und/oder infundibulär) mit möglicher Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße

2. Rechtsventrikuläre Hypertrophie

3. Ventrikelseptumdefekt (VSD)

4. Rechtsverlagerte, über dem VSD reitende Aorta

Die hämodynamische Wirkung ist hauptsächlich abhängig vom Ausmaß der Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn und von der Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße

Rechtstyp

Polyglobulie (wegen chronischer zyanose)

beinahe funktionsloses linkes Herz

häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen (ca. 25%)

Vergrößerter Klappenapparat der Trikuspidalklappe, der ins Lumen des rechten Ventrikelshineinragt und zu einer Verkleinerung des Volumens führt. Zumeist liegt zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt vor

Prostaglandininfusion

Fehlende oder nur rudimentär angelegte Trikuspidalklappe (stattdessen fibromuskuläres Septum), sodass keine Verbindung zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel besteht

• Kreislauf kann nur über einen Shunt auf Vorhof- und Ventrikelebene oder einen persistierenden Ductus arteriosus Botalli aufrecht erhalten werden

• Linker Vorhof und Ventrikel sind aufgrund der Volumenbelastung dilatiert

Drosselung der Lungendurchblutung durch Pulmonalarterien-Banding

Operative Trennung von Lungen- und Körperkreislauf mittels Norwood- bzw. Fontan-Operation