Autoimmunhämolyse

= hämolytische Anämie / Extrakopuskuläre hämolytische Anämien

• Immunhämolytische Anämie

AIHA durch Wärmeantikörper (75% aller Autimmunhämolytischer Anämien)

Wärmeantikörper binden bei Körpertemperatur (Temperaturoptimum: 37°C) an der Erythrozytenoberfläche und bewirken eine Hämolyse

Bidnung inkompletter Ak an Ery Oberfläche —> Destruktion antikörpergebundener Erys in Milz und Leber (extravaskulare, nicht komplementvermittelte lyse durch Zellen des RES)

meist IgG Ak, manchmal auch IgM und IgA

bei Non-Hodgkin-Lymphomen/ malignen NHL

bei Autoimmunerkrankungen

nach Infekten (mostly virale, auch bakterielle)

medikamentös-induzierte Hämolyse

Evans-Syndrom

allogene Bluttransfusion, allogene Stammzelltrans.

idiopathisch (50% der Fälle)

Direkter Coombs-Test positiv

indirekter Coombs-Test positiv oder negativ

CAVE:

• unterschiedlicher Schweregrad möglich

• kompensierten, chronischen Hämolyse bis zur akut lebensbedrohlichen hämolytischern krise

Therapie der Grunderkankung! bzw. Absetzen auslösender Meds

Symptomatisch

• Kortikosteroide (Standard)

  • Prednisolon

• Rituximab

• Spenektomie (bei Notfall)

• Immunsuppressiva eg. Azathioprin, Cyclophosphamid

• Immunglobuline

• Transfusion

Kälteantikörper binden bei niedrigen Temperaturen <20-25C an der Erythrozytenoberfläche und bewirken eine Hämolyse

Meist Antikörper vom IgM-Typ, die eine sowohl intra- als auch extravaskulär verlaufende Hämolyse verursachen

15% aller autoimmunhänolytischer Anämien

Primäre Bildung monoklonaler Kälte-AutoAk

angeboren, selten (“Kälteagglutininkrankheit”)

sekundäre Bildung (“Kälteagglutininsyndrom”)

• bei niedrig malignen Non-Hodgin Lymphomen

• monoklonale IgM-Gammopathie

• Adenokarzinom , >60 Jahre

• postinfektiös

bei Kälteexposition Hämolyse bis zur hämolytischen Krise (mit Ikterus, Hämoglinurie, Fieber)

Akrozyanose: Schmerzen/Perfusionsstörung der Akren (Finger/Zehen/Nase)

Schmerzen bei kalten Speisen und drinks

Agglutination der Erys bei Blutentnahme und labortechnischen Analysen

Sturzsenkung —> für weitere Analysen Lagerung bei 37-40 C

positiver Coombs Test

Kausal: Therapie der Grunderkrankung

Symptomatisch

• Schutz vor Kälte

• Schwere akute Hämolyse:

  • Plasmapherese (Entfernung der Ak), technisch schwierig

• bei chronischer Hämolyse:

  • Rituximab

• Immunsuppressiva, ZB Azathioprin

• i.v. Immunglobuline

• Transfusion (gewaschene Erys)

• Kortikosteroide und Splenektomie sind meist unwirksam