31 Aggressive NHL

• Anaplastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch

• Burkitt-Lymphom

• Diffus großzelliges B Zell Lymphom

  • Germinal center B cell type

  • Activated B cell type

= diffus großzelliges B Zell Lymphom

• Häufigste Neoplasie des lymphatischen Systems

• 30% aller NHL

• Inzidenz beträgt ca. 7/100.000 pro Jahr

• Heilungsrate liegt bei etwa 60 - 70%

• Lymphknotenvergrößerung (> 1,5 cm)

• Durch Lokalisation bestimmte Beschwerden

• Zeichen der KM-Insuffizienz bei KM-Befall (z.B.: Anämie)

• B-Symptomatik, Leistungsknick

  • Fieber > 38 °C, Nachtschweiß, Ungewollter Gewichtsverlust

• Reaktive Lymphadenopathie:

  • Anamnese!

  • Lymphknoten weich

  • Druckschmerzhaftigkeit

  • Größe meist < 2 cm

  • Dauer meist < 3 Wochen

• Maligne Lymphadenopathie:

  • Keine Druckdolenz

  • Größe > 2 cm

  • Generalisierter Befall

  • Dauer > 3 Wochen

Persistierende Lymphadenopathie > 4 Wochen → Diagnostische Lymphknotenbiopsie

• Labor mit LDH-Bestimmung

• Rasche Histologie (am besten durch Referenzpathologen)

• Komplettes Staging mit CT-Hals/Thorax/Abdomen + Knochenmark

• → Bei LDH↑ unmittelbare Therapieeinleitung nach Histologiegewinnung

Stadieneinteilung nach Ann Arbor

• Risikofaktoren: jeweils 1 PUnkt

  • Alter > 60 Jahre

  • LDH Erhöhung

  • ECOG Performance Status ≥ 2

  • Stadium III oder IV

  • ≥ 2 Extranodalbefälle

→ dient auch der Einteilung in Therapiegruppen

1. Histologie

2. Staging Diagnostik

3. Prognostischer Index → Risikoidentifiaktion

• Kombinierte Immunchemotherapie: ChemoTx CHOP + Rituximab

  • Zytostatische Behandlung +

  • Gezielte Behandlung mit monoklonalem Antikörper

• Vorphasebehandlung mit Steroiden, z.B. Prednison 100 mg, Start Tag -4

• Lokaltherapie ist idR. nicht ausreichend

  • Systemische Erkrankung → Systemtherapie erforderlich

    
    

• CAVE: Tumorlysesyndrom

• CAVE: Darmperforation bei intestinalem Befall

• Vorphasebehandlung mit Steroiden!

• HDCT = Hochdosischemotherapeutika

• Stammzelltransplantation

• CAR T Zellbehandlung gegen CD19

• Kombinationstherapie mit Polatuzumab vedotin

  • Zulassung 01/2020: für Rezidiviertes / refraktäres DLBCL

  • Polatuzumab vedotin + Bendamustin + Rituximab

    
    

• Wesensänderung

• Kognitive Einbußen

• Fokalneurologie

• Hirndruckzeichen

• Epileptische Anfälle

• cMRT

• Liquorpunktion (Zytologie, Durchflußzytometrie)

• (Stereotaktische) Biopsie

• CT Hals/Thorax/Abdomen oder PET-CT

• Knochenmarkpunktion

• Steroide

• ZNS-gängige Zytostatika

• Radiatio