Hodgkin Lymphom
Epidemiologie
Inzidenz beträgt 2-3/100.000 pro Jahr
va. Jugendliche und junge Erwachsene
~25% aller Patienten > 60 Jahre
2 Häufigkeitsgipfel 20-30 Lebensjahr und >55 Lebensjahr
Einteilung
Histologische Klassifikation (WHO)
Klassisches Hodgkin Lymphom
Noduläre Sklerose 60-65%
Gemischtzellulär 25%
Lymphozytenreich 3-5%
Lymphozytenarm 1%
Lymphozytenprädominantes Hodgkin Lymphom = LPHD 3-5%
noduläres Paragranulom
Tumorbestandteile
Einkernige Hodgkin- und mehrkernige Reed-Sternberg(HRS)-Zellen
ca. 5% des Tumorgesamtvolumens
CD30- und PDL1 positiv
Der Rest des Tumors 95-99% →
CD4 positive Lymphozyten
Makrophagen
Eosinophile, Fibroblasten
Risikofaktoren
Stadieneinteilung
Stadieneinteilung nach Ann Abor
Risikoeinteilung
Klinik
Schmerzlose, z. T. undulierende Lymphknotenschwellungen
Häufigste Primärlokalisationen zervikal (60-80%), mediastinal und inguinal
Begleitende Symptome:
Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme oder Pruritus
Alkoholschmerz tritt nur selten (ca. 5%) auf
Diagnostik
Histologische Sicherung
Labor: keinen für das Hodgkin Lymphom spezifischen Laborparameter
ggf. BSG↑, LDH↑, Anämie, Lymphozytopenie, Eosinophilie
Ausbreitungsdiagnostik (Staging)
→ FDG-PET (auch zur Kontrolle des Therapieerfolgs)
→ Anamnese, körperliche Untersuchung
→ Röntgen Thorax
→ ggf. Knochenmarksbiopsie
Untersuchung der Organfunktion
Therapieschemata der Erstlinienbehandlung
Bleomycin → Risiko der Entwicklung einer Lungenfibrose
va. ab Kumulativdosis 250-350 mg
Steroidgabe vor jeder Bleomycingabe!
CAVE bei gleichzeitiger Mediastinalbestrahlung
Ziel ist die Vermeidung von Übertherapie
Behandlung nach Stadium
Frühes Stadium
→ IA - IIB ohne RF (Risikofaktoren)
ABVD Schema + Radiatio (20Gy)
Intermediäres Stadium
→ IA - IIA mit RF; IIB mit RF
BEACOPP + ABVD
Fortgeschrittenes Stadium
→ IIB mit RF; III + IV
BEACOPP + Radiatio (30Gy)
Rezidivtherapie
Immuntherapie mit Brentuximab vedotin
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