PV

ist insb. durch eine EPO-unabhängige Erhöhung der Erythrozyten, des Hämoglobins sowie des Hämatokrits gekennzeichnet

• Erythropoetin erhöht die Bildung von Erys und schützt Organe und Körperzellen vor Sauerstoffmangel

Plethora, Pruritus

Hypertonie

Thrombose/Thromboembolien

Mikrozirkulationsstörung

Hb/Hk

Thrombozyten hoch

Leukozyten hoch

!!!!!Erythrozyten hoch

EPO Spiegel vermindert

Test auf JAK2 Mutation

• PCR

Isovolämische Aderlasse (Ziel: Hk<45%) —> alle Patienten

ASS 100mg/d —> alle Patienten

hohes Thromboserisiko: Hydroxyurea (HU) oder Interferon alpha

bei HU INtoleranz oder- Resistenz: JAK Inhibitor Ruxolitinib

= Erys erhöht, Bluteindickung

Symptom/DD von PV

Polyglobulie

• Dehydratation

• pulmonale/kardiale Erkrankungen (COPD..)

• Schlafapnoe-Syndrom, Raucher

• Höhenadaption/Höhentraining

• Paraneoplastisch (Nierenzell-/Bronchial-Ca)

• EPO Spiegel häufig erhöht (oder normal)