ET

MPN mit chronischer Thrombozytose

Monoklonale Proliferation der hämatopoetischen Stammzelle und somit Zytokin-unabhängige Steigerung der Megakaryopoese im Knochenmark → Vermehrte Freisetzung von Thrombozyten in das periphere Blut

ET = Vermehrung normaler, überreifen, großen und hyperlobulierten Megakaryozyten

PMF= Vermehrung von pleomorphen, z.T. atypischen, kleinen und dysplastischen Megakaryozyten

• ist durch eine gestörte Blutbildung (Thrombo-/Leukozytose, Anämie und Splenomegalie) mit progredienter Knochenmarkfibrose und letztlich einer Panzytopeniegekennzeichnet

1/3 keine Beschwerden

1/3 Mikrozirkulationsstörungen

1/3 Thrombose/Thromboembolien, seltener Blutungen

Prognose der ET sehr günstig

• normale Lebenserwartung

Entwicklung einer Myelofibrose nach längerem Krankheitsverlauf viel häufoger bei der prfibrotischen PMF als bei ET

Therapie:

• ASS 100 meist sinnvoll

• Bei hohem Thromboserisiko: HU, Interferon-α, Anagrelid

• JAK-Inhibitor NICHT zugelassen

DD bei Thyrmbozytose: sekundäre/reaktive Thrombozytose

• Häufiger als MPN

• Akute-Phase-Reaktion bei Infekt/Tumor/Vaskulitis

• Eisenmangel

• Splenektomie

  
  

  —> JAK2/CALR-PCR aus peripherem Blut

  —> Knochenmarkpunktion: Histo