Idiopathische inflammatorische Myopathien

Autoimmunerkrankung —> betreffen Muskeln

Muskelschmerzen, Muskelschwäche, Entzündung in den Muskeln

Dermatomyositis & Polymyositis

weitere:

• Einschlusskörper Myositis

• Autoimmunnekrotisierende Myopathie

• overlap Myositis

• Antisynthetase Syndrom

• MDA-5 amyopathische Dermatomyositis

Klinik:

• Gottron Papel

• Lilac edema

• Machinist´s hand

Leitsymptom: Muskelschwäche + Hauterscheinungen

Assoziation zu Malignomen —> TIF 1 gamma

MDA-5- amyopathische Dermatomyositis = Sonderform

• Lungenbeteiligung, Muskelbeteiligung selten, schlechte Prognose (hohe Mortalität)

• MDA-5

Muskelschäche und KEINE Hautbeteiligung

Antisynthetase Syndrom = Sonderform

• Lungenbeteiligung

• Machinist´s Hand

• Jo-1 - Syndrom

zytoplasmatische Antikörper, unabhängig vom ANA Titer

Labor: CK erhöht und ANA erhöht

Muskelbiospie: lymphatische Infiltrate

IIM auch Beteiligung der inneren Organe:

• Ösophagus (Schluckstörung)

• Herz (Myokarditis)

• Lunge (Fibrose)

Primäres Ziel ist die Verbesserung der Muskelkraft

• Initiale Therapie der Wahl ist ein orales Glucocorticoid

• Immunsuppressiva sind zusätzlich bei etwa 75% der Patienten notwendig: Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat

• Bei Therapieresistenz: Hochdosierte intravenöse Immunglobuline