Vaskulitis der großen Gefäße
Pulslosigkeit einer oder mehreren Extremitäten
+ ausgeprägte Allgemeinsymptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust)
Riesenzellarthritis = Arteritis temporalis
Therapie: Glukosteroide, Cyclophosphamide, Tocilizumab
Takayasu-Syndrom
Polymalgia rheumatica
Vaskulitis der kleinen Gefäße
Glomerulonephritis, Mononeuritis multiplex
Hautauffälligkeiten, Lungenfunktion
+ ausgeprägte Allgemeinsymptome
granulomatös & ANCA positiv
Wegenr Granulomatose
Chrug Strauss Syndrom
nicht granulomatös & ANCA positiv
mikroskopische Polyangiitis (meist Niere!! und Lunge)
nicht granulomatös & ANCA negativ
Purpura Schoenlein Hennoch
Leukozytoklastische Vaskulitis
Vaskulitis bei Kryogloinämie
—> Therapie oft Immunsuppressiva
Vaskulitis der Mittelgroßen Gefäßen
Panarteriitis nodosa
Winiwarter Burger
Kawasaki Syndrom
= Autoimmunerkrankung der mittelgroßen Blutgefäße
Fieber, Erdbeerzunge, rote Augen ohne Ausfluss, rote, trockene und aufgesprungene Lippen
v.a. Kinder unter 5 J.
Schwellungen und Abschälungen an Füßen und Händen
Komplikationen:
Coronaraneurysmen
Intravenöse Immunglobuline
Acetylsalicylsäure
Ggf. Glucocorticoide
ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV)
kleine Blutgefäße sind betroffen
Morbus Wegener = granulomatöse Polyangiitis ANCAs = Antineutrophilen Antikörper
Sattelnase (DD: Kokain, Boxport, Polychodritis, Lues connata)
Mikroskopische Polyangiitis
Churg-Strauss-Vaskulitis = eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
ANCAs = Antineutrophilen Antikörper
Therapie
Glucocorticoide
Cyclophosphamide, weitere Immunsuppressive
ODER
Rituximab
Takayasu Syndrom
Therapie :
Glucocorticoide, ggf. MTX/Cyclophosphamid, tlw. operatives Eingreifen bei kritischen Stenosen
Vaskulitis der Aorta und ihrer Hauptäste
v.a. Frauen zwischen 14 und 40
Durchblutuntgsstörung, Allgemeinzustand, Hautercheinungen, Raynaud Syndrom
Churg Strauss Syndrom
granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis mit Eosinophilie
Pulmonale Manifestation mit Asthmaausbrüchen
ANCA pos.
kardiale und Haut Beteiligung
Last changeda year ago