Vaskulitiden

• Pulslosigkeit einer oder mehreren Extremitäten

• + ausgeprägte Allgemeinsymptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust)

1. Riesenzellarthritis = Arteritis temporalis

   • Therapie: Glukosteroide, Cyclophosphamide, Tocilizumab

2. Takayasu-Syndrom

3. Polymalgia rheumatica

• Glomerulonephritis, Mononeuritis multiplex

• Hautauffälligkeiten, Lungenfunktion

• + ausgeprägte Allgemeinsymptome

• granulomatös & ANCA positiv

  1. Wegenr Granulomatose

  2. Chrug Strauss Syndrom

• nicht granulomatös & ANCA positiv

  1. mikroskopische Polyangiitis (meist Niere!! und Lunge)

• nicht granulomatös & ANCA negativ

  1. Purpura Schoenlein Hennoch

  2. Leukozytoklastische Vaskulitis

  3. Vaskulitis bei Kryogloinämie

—> Therapie oft Immunsuppressiva

1. Panarteriitis nodosa

2. Winiwarter Burger

• = Autoimmunerkrankung der mittelgroßen Blutgefäße

• Fieber, Erdbeerzunge, rote Augen ohne Ausfluss, rote, trockene und aufgesprungene Lippen

• v.a. Kinder unter 5 J.

• Schwellungen und Abschälungen an Füßen und Händen

• Komplikationen:

  • Coronaraneurysmen

• Intravenöse Immunglobuline

• Acetylsalicylsäure

• Ggf. Glucocorticoide

• kleine Blutgefäße sind betroffen

• Morbus Wegener = granulomatöse Polyangiitis ANCAs = Antineutrophilen Antikörper

  • Sattelnase (DD: Kokain, Boxport, Polychodritis, Lues connata)

  • Mikroskopische Polyangiitis

  • Churg-Strauss-Vaskulitis = eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

  • ANCAs = Antineutrophilen Antikörper

• Glucocorticoide

• Cyclophosphamide, weitere Immunsuppressive

  ODER

• Rituximab

• Therapie :

  • Glucocorticoide, ggf. MTX/Cyclophosphamid, tlw. operatives Eingreifen bei kritischen Stenosen

• Vaskulitis der Aorta und ihrer Hauptäste

• v.a. Frauen zwischen 14 und 40

• Durchblutuntgsstörung, Allgemeinzustand, Hautercheinungen, Raynaud Syndrom

• granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis mit Eosinophilie

• Pulmonale Manifestation mit Asthmaausbrüchen

• ANCA pos.

• kardiale und Haut Beteiligung