Kardiomyopathien

• muskuläre Dysfunktion des Herzens

• durch elektrische und/oder mechanische Störungen des Myokards bedingt

• häufig mit Dilatation oder Hypertrophie des Herzmuskels verbunden

• primär (genetisch) oder sekundär (durch Virusinfekte, toxische Einflüsse)

• häufigste Kardiomyopathie

• entsteht idopathisch oder sekundär (v.a. nach viraler Myokarditis)

• Kontraktionsverlust des Arbeitsmyokard

• Folge: Herzinsuffizienzsymptomatik mit Vor- und Rückwärtsversagen

Diagnostik:

• EKG: Linksschenkelblock

• Echokardiographie:

  • Dilatation von linkem Vorhof und Ventrikel

  • reduzierte linksventrikuläre EF

  • Wandbewegungsstörungen, Thromben in Ventrikel und Vorhof möglich

Klinik:

• Vorwärtsversagen: Minderdurchblutung der Peripherie -> Periphere Zyanose

• Rückwärtsversagen: Lungenstauung/Lungenödem -> Dyspnoe

• einer der häufigsten kardial bedingten Todesursachen bei jungen Menschen/Sporter*innen

• Hypertrophie des linken (evlt. auch rechten) Ventrikels

• diastolische Dehnbarkeit des Ventrikels nimmt ab

  -> zunehmende Mitralinsuffizienz durch Druck- und Volumembelastung des LV

Symptome:

• häufig asymptomatisch

• Leistungsknick, Palpitationen, Schwindel bis Synkopen

• Dynspnoe

• AP, HRST, Plötzlicher Herztod

Diagnostik:

• EKG: Zeichen für Linksherzhypertrophie, Linksschenkelblock

• Echokardiographie:

  • Septumhypertrophie >13mm

  • Eineingung der linksventrikulären Ausflussbahnen

Therapie:

• Die Gabe von inotropen Medikamenten ist bei HOCM kontraindiziert (z.B: Digitalis)!!!

• selten

• Minderung der ventrikulären Elastizität während der Diastole bei üblicherweise intakter systolischer Funktion

• ohne Transplantation schlechte Prognose

• Rückstau des Blutes in Vorhöfe und vor dem Herzen

Klinik:

• Herzinsuffizienz mit Dyspnoe und Stauungszeichen

• Tachykardie

Diagnostik:

• Echokardiographie:

  • Vergrößerte Vorhöfe, meist normal große Ventrikel

  • normale EF bei reduzierter diastolischer Füllung

• weitere Ursachen eines plötzlichen Herztodes bei jungen Erwachsenen/Sportlern

• Zelluntergang des rechtsventrikulären Myokards

• Folge:

  • Herzmuskelschwäche und Dilatation des rechten Ventrikels

  • Störungen der Erregungsausbreitung

  • Risiko für HRST und Kammerflimmern

• Klinik:

  • sehr variabel

  • Belastungsinduzierte ventrikuläre Tachykardie oft Erstsymptom

  • Palpitationen

• Diagnostik:

  • EKG: Epsilonwellen am Ende eines verbreiterten QRS-Komplexes, evtl. Rechtsschenkelblock

  • Echokardiographie: Explizite Suche nach lokalen Wandbewegungsstörungen des rechten Ventrikels

= broken-heart-syndrom

• akute, stressinduzierte reversible Dysfunktion des linken Ventrikels

• V.a. ältere Frauen

• Klinik:

  • Symptome wie bei akutem Koronarsyndrom und Herzinsuffizienz

• Diagnostik:

  • EKG: ST-Hebungen (wie STEMI)

  • Labor: oft leichte Troponin-Erhöhung

  • Echokardiographie: Vorwiegend apikale Akinese

  • Herzkatheter unaufällig

• Therapie

  • ß-Blocker

  • Symtomatische Therapie wie bei der Herzinsuffizienz

• seltene angeborene Kardiomyopathie

• gestörte Morphologie des linksventrikulären Myokards

• Klinik:

  • Herzinsuffizienz

  • Arrhythmien

  • Thromembolien