Leberzirrhose

• Folge der meisten unbehandelten chronischen Lebererkankungen

• Zerstörung und fibröse Transformation des Lebergewebes

• zunehmende Funktionslosigkeit des Parenchyms führen zu einer eingeschränkten Synthese- und Stoffwechselfubktion der Leber

• Alkoholabusus für 50-70% aller Leberzirrhosen mitverantwortlich

  
  

Toxisch:

• Äthyltoxisch

• Nichtalkoholische Fettlebererkrankung NASH

• Medikamentös (Amiodaron, Zytostatika wie Methotrexat)

• berufliche Expositio gegeünber hepatotoxischen substanzen

• (chronische) Virushepatiden B, C, D

• Primär biliäre Zirrhose

• Primär sklerosierende Cholangitis PSC

• Autoimmunhepatitis

• Parasitäre Infektionen (z.B. Malaria)

• Hämochromatose (Eisen)

• Morbus Wilson (Kupfer)

• alpha1-Antitrypsin-Mangel

• Prophyrien, Glykogenspeicherkrankheiten, Mukoviszidose, Hereditäre Fruktoseintoleranz

• Budd-Chiari-Syndrom

• Cirrhose cardiaque

• Morbus Osler

• Stadieneinteilung der Leberzirrhose nach Schweregrad der Symptome

• erlaubt bessere Therapieanpassung und Erstellen einet zutreffenden Prognose

1-Jahresüberlebensraten:

Child A: fast normal

Child B: 85%

Child C: 35%

• Entzündungsfiltrat -> Untergang von Hepatozyten und überschießende, bindegewebige Reparaturvorhänge -> Ausfall der normalen Leberfunktion

• Intarhepatische Shuntbildung zwischen Pfortader- und V. cava Ästen

• Portale Hypertension -> Ösophagusvarizen

• LZ zu Beginn häufig symptomfrei

• Müdigkeit, Leistungsminderung

• Druck- und Völlegefühl im Oberbauch

• Pruritus, Ikterus

• Bauchumpfangszunahme

• Lacklippen, Lackzunge

• Teleangieektasien: am häufigsten als Spider naevi

• Periumbilikale Erweiterung der subkutanen Venen “Caput medusae”

• Pergamentartige Hautatrophie

• Palmar- und Plantarerythem, Dupuytren-Kontraktur

• Milchglasnägel, Uhrglasnägel

• Gynäkomastie, Bauchglatze und Brustglatze, Libido- Potenzstörungen

• Amenorrhö

• Situative Verschlechterung der Leberfunktion

• klinisch: Aszites, Ikterus, Enzephalopathie oder Ösophagusvarizenblutung

• direkte Folgen einer portalen Hypertension

  • Ösophagusvarizenblutung

  • Aszites und Folgezustände wie die spontane bakterielle Peritonitis (SBP)

Metabolische Komplikation bzw. assoziierte Organfehlfunktion

• Ikterus bzw dessen Exazerbationen

• hepatische Enzephalopathie

• hepatorenales Syndorm HRS

• Hepatopulmonales Syndrom HPRS

Spätkomplikationen maligne Tumoren

• Hepatozelluläres Karzinom (HCC)

• Leberkontur höckrig

• Abrundung des Leberwinkels

• Verplumpte bikonvexe Organform

• inhomogene Parenchymstruktur, variable Hyperechogenität des Parenchyms mit bindegewebiger Septierung

• Initial Organvergrößerung im Verlauf Atrophie mit Organverkleinerung

• Hypertrophie des Lobus caudatus

• rarefizierte intrahepatische Portal- und Lebervenen

• indiziert bei unklarer Ätiologie und möglicher therapeutischer Konsequenzen

• bei fortgeschrittener Zirrhose sollte Biopsie wegen Invasivität vermieden werden

• VOR invasiver Diagnostik und JEDEM operativen Eingriff Überprüfung des Gerinnungsstatus, Blutungsrisiko kann erhöht sein

• Behandlung der auslösenden Grunderkrankung

• Alkoholabstinenz

• Vermeidung lebertoxischer Medis

• keine Eiweißrestiktion!

Medikamentös:

• Senkung des portalen Drucks bei Ösophagusvarizen

  -> nicht selektive ß-Blocker wie Propanolol

• Aszites und generalisierte Ödeme bei Hypalbuminämie

  -> Spironolacton

• Thrombozytopenie

  -> Vitamin K

Inerventionell:

• Senkung des portalen Drucks durch TIPS-Anlage

  -> transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt

operativ:

• Lebertransplantation als Ultima ratio