Akromegalie

• übermäßige Produktion von Somatotropin

  -> Vergrößerung der Akren und Organe

• Ursache ist meist GH-produzierender Tumor im Bereich des HVL

• Kinder mit offenen Wachstumsfugen -> Gigantismus mit Größe >2m

• Erwachsene Akro- und Viszeromegalie

• unbehandelt: Verkürzung der Lebenserwartung um ca 10 Jahre

• Verbesserung der Prognose bei Reduktion des IGF1

• GH im HVL gebildet

• Regulation der GH-Sekretion erfolgt über den Hypothalamus GH-Releasing-Hormon (GHRH) -> Stimulierend

• Somatostatin -> Hemmend

• periphere Wirkung von GH überwiegend über Insulin like growth factor 1 ILG-1 vermittelt

  • negatives Feedback, wenn IGF-1 hoch, dann wird GH-Auschüttung gehemmt

• bei der Akromegalie ist der Feeback-Mechanismus gestört

• Vergrößerung des Schädels, der inneren Organe und der Akren

• Zergröberung der Gesichtszüge, kloßige, tiefere Sprache durch Vergrößerung der Zunge und des Kehlkopfes

• Pathologische Glukosetoleranz, DM

• Hypertonie

• Sehstörungen

• Obstruktives Schlafapnoesyndrom

via Hormonanalyse

• Alterskorrigierter Wert für Insulin like growth factor 1 + IlGF-1

• GrH Tagesspiegel +

• Ausbleibende GH-Supprimierung nach Glukosebelastung

Interventionelle Verfahren:

• OP -> Transsphenoidale Adenomektomie

  • Gefahr: Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

• hemmung der GH-Freisetzung bei Inoperabilität