Ohr

1. Ohrmuschel

   • Gerüst: elast. Knorpel

2. äußerer Gehörgang (Meatus acusticus externus)

   • Porus acusticus externus bis Trommelfell

   • laterales Drittel: Knorpelig

   • mediale zwei Drittel: Knöchern

3. Trommelfell

   • Schallübertragung auf Gehörknöchelchen

   • Schutzfunktion des Mittelohrs

   • 0,5 cm2

   • 0,1 mm dick

• Stria mallearis: Durchscheinender Hammergriff

• Umbo (Trommelfellnabel): Die Spitze des Hammers, die das Trommelfell zentral einzieht

• Einteilung

  • 1. Quadrant: Vorne oben (I)

  • 2. Quadrant: Vorne unten (II) → Lokalisation des physiologischen dreieckigen Lichtreflexes

  • 3. Quadrant: Hinten unten (III)

  • 4. Quadrant: Hinten oben (IV): Dahinter befinden sich die Gehörknöchelchen und die Chorda tympani

1. Paukenhöhle (Cavum tympani)

2. Tuba auditiva (Ohrtrompete, Eustachi-Röhre)

3. Processus mastodieus

• Lage: Felsenbein

• Funktion:

  1. Schallübertragung auf das Innenohr

  2. Impedanzanpassung

• Einteilung:

  1. Epitympanon: Oberhalb des Trommelfells

  2. Mesotympanon: Auf Höhe des Trommelfells

  3. Hypotympanon: Unterhalb des Trommelfells

• Inhalt:

  1. Malleus (Hammer)

     • Hammergriff am Pars tensa des Trommelfells

     • Hammerkopf artikuliert mit Ambosskörper

  2. Incus (Amboss)

     • rechtwinklig mit Steigbügelkopf verbunden

  3. Stapes (Steigbügel)

     • Basis stapedis an ovalem Fenster

1. M. tensor tympani

   • Zug am Hammergriff -> Spannung des Trommelfells erhöht → Schallempfindlichkeit wird vermindert

   • Innervation: N. trigeminus (V3)

2. M. stapedius

   • verkantet Steigbügelplatte im ovalen Fenster → reduzierte Kraftübertragung → vermindert Schallweiterleitung (sog. Stapediusreflex)

   • Innervation: N. stapedius (Ast des N. facialis)

• Lage: Pars petrosa ossis temporalis (= Felsenbein)

• Funktion: Hör- und Gleichgewichtsorgan

• Form: Labyrinthförmiges Kanalsystem

• Aufbau:

  1. membranöses Labyrinth

     • Endolymphe

  2. knöcherndes Labyrinth

     • Perilymphe

Endokochleäres Potenzial: Die Endolymphe ist gegenüber dem Extrazellulärraum (und der Perilymphe) positiv geladen (+85mV)

1. Scala vestibuli

   • Perilymphe

2. Scala media / Ductus cochlearis

   • Endolymphe

   • Corti-Organ

3. Scala tympani

   • Perilymphe

1. Ovales Fenster (Fenestra vestibuli)

   • Steigbügelplatte mit Scala vestibuli

   • Übertragung Schwingungen von Gehörknöchelchen auf Perilymphe

2. Rundes Fenster (Fenestra cochleae)

   • Scala tympani mit Paukenhöhle

   • Schwingungsausgleich

• Lage: Eingebettet in Stützzellen (Pfeilerzellen und Phalangenzellen)

• Aufbau

  • Sinneshärchen (Stereozilien) am apikalen Zellpol

    • 50–100 Stereozilien pro Zelle

    • Treppenförmig von groß nach klein angeordnet

    • „Tip-links“: Feine Eiweißfäden verbinden Spitzen der Stereozilien

• Zwei Zelltypen

  • Innere Haarzellen (IHZ)

    • Anordnung: Eine Zellreihe

    • Funktion: Periphere Hörwahrnehmung (generieren das Rezeptorpotenzial)

  • Äußere Haarzellen (ÄHZ)

    • Anordnung: 3–4 Zellreihen

    • Funktion: Periphere Hörwahrnehmung (verstärken die kochleäre Erregung durch Kontraktion)

• Akuttherapie bei Ödemen

• Wirkung: Blockade Na-K-2Cl-Kotransporters im aufsteigenden Ast der Henle-Schleife

• Na-K-2Cl-Kotransporter auch in Stria vascularis -> ototoxischen Nebenwirkungen

1. Perichondritis

2. Erysipel

3. Herpes zoster oticus

4. Lupus vulgaris

5. lupoides Granulom

6. lymphadenosis cutis benigna

• Entzündung des Knorpels des äußeres Ohr

• Ohrläppchen ausgespart

• Ursache:

  1. Verletzung

     • einseitig

     • bakterielle Infektion (Pseudomonas und Staphylokokken)

     • Therapie: knorpelgängige Antibiose, ggf. Chirurgie

  2. chronisch

     • beidseitig

     • Autoimmunerkrankung (AK gegen Kollagen Typ II)

     • Therapie: Cortison, ggf. Immunsuppression

Perichondritits

Perichondritis

Perichondritis

chroniische Perichondritis (CAVE: beidseits)

• nicht-eitrige, diffuse Infektion der Dermis und der dermalen Lymphgefäße

• Ohrläppchen mitbetroffen

• Blasenbildung

• Fieber

• Ursache:

  1. Streptokokken Infektion (Ekzem, Rhagaden)

  2. z. N. Radiatio

• Therapie: Penicillin i.v., ggf. Derma-Konsil

Erysipel (CAVE: Ohrläppchen mitbetroffen)

• Zweitmanifestation einer Infektion mit Varizella-Zoster-Viren im Bereich des Ohres

• Bläschenausschlag

• starke Schmerzen

• Fieber

• Ursache: Reaktivierung Zoster-Vieren

• Therapie:

  • Aciclovir/Famciclovir

  • Antibiose

  • Analgetika

  • ggf. Cortison

  • bei Komplikationen: Gamma-Globuline, Antineuralgika, erweiterte Antibiose

• Komplikationen:

  1. Nervbeteiligung

     • N. facialis

     • N. vestibulochoclearis

     • N. trigeminus

     • N. glossopharyngeus

  2. ZNS-Beteiligung

     • Meningoenzephalitis (Ramsey-Hunt-Syndrom)

Herpes zoster oticus

Herpes zoster otitis

• chronische, schwere und progrediente Form der Reinfektionstuberkulose mit Manifestation an der Haut

• Ursache: Mycobacterium tuberculosis

• Therapie: Langzeit Tuberkulostatika

Lupus vulgaris

• Überreaktion nach Ohrringstich

• Therapie: Cortison

Lupoides Granulom

• Schwellung und Verfärbung von Hautpartien nach Zeckenbiss

• Ursache: Borellien-Infekt

• Diagnostik: AK Nachweis

• Therapie: Antibiose

Lymphadenosis cutis benigna

1. Verrucca senilis

2. Keratoma senile

3. Hämangiom

4. Narbenkeloid

5. cutane / subcute Hyperplasie

6. cutanes Zylindrom

• warzenförmiges Wachstum

• bei älteren Pat

• Therapie: Exzision

Verrucca senilis

• präkanzeröse Dermatose

• Gefahr der Entartung

• Therapie: Exzision

Keratoma senile

• benigner Tumoren der Blutgefäße

• häufig bei Kindern

• Therapie:

  1. abwarten

  2. Exzision + plastische Deckung

  3. Laser

  4. Embolisation

Hämangiom

• nach Verletzung überschießendes Wachstum von Fibroblasten

• v.a. bei POC

• Therapie:

  1. Exzision

  2. Cortison-Injektion

  3. Druckverband

Narbenkeloid

• “Elephantiasis”

• z.N. rezidivierender Entzündung

• Therapie:

  1. Exzision

  2. plastische Deckung

cutane / subcutane Hyperplasie

• “Spiegler-Tumor”

• sporadisch

• familiär (autosomal dominant)

• Therapie: Exzision + plastische Deckung

cutanes Zylindrom

1. Basaliom

2. Plattenepithelkarzinom

3. malignes Melanom

• wächst lokal infiltrierend und destruierend

• metastasiert nur sehr selten

• Klinik: leistenartiger, glänzender, graurötlicher Randwall

• Therapie: i.d.R. zweizeitige OP

  1. Exzision + temporäre Defektdeckung

  2. nach Bestätigung der in-sano Resektion -> plastische Deckung

Basaliom

• frühzeitige Metastasierung -> v.a. lymphogen

• ableitende Lymphbahnen abklären

• Therapie:

  1. radikale Exzision mit Defektdeckung

  2. ggf. Neck Dissection

Plattenepithelkarzinom

• Lentigo maligna

• nodulär

• oberflächlich spreitend

• infiltrierend wachsend

• frühzeitige Metastasierung: Sentinel-LK zur sicheren Diagnostik

• Therapie:

  1. radikale Exzision mit Defektdeckung

  2. Sanierung der Lymphbahnen

Malignes Melanom

1. thermisch

2. mechanisch

• Erfrierung

• Klinik:

  • bläulich rote Schwellung

  • Blasenbildung

  • Schmerzen

  • Taubheitsgefühl

• Therapie:

  • akut = aufwärmen

  • lokale Pflege

  • ggf. Antibiose

  • CAVE: Perichondritis

thermisches Trauma

1. Othämatom

   • Therapie:

     • Punktion (selten erfolgreich)

     • ausräumen

     • Matratzennaht

2. Teil-/ Amputation

   • Therapie:

     • Bdgw. Transplantat

     • spätere Respositionierung

3. “Ringer-Ohr”

   • chronische Form

mechanisches Trauma

1. Aurikularanhänge

2. Mikrotie / Anotie

3. Ohrfistel

4. Apostasis aurium

5. Tassenohr

6. Stahlohr

• embryonale Verschlussstörung im Bereich des 1. Kiemenbogens -> Mandibularbogen, 22. Tag

• Therapie:

  • plastische Korrektur

  • CAVE: N. facialis

Aurikularanhänge

• drei Ausprägungsgrade

• Kombination mit:

  1. Gehörgangsatresie

  2. Mittelohrfehlbildung

• Therapie:

  • plastische Korrektur

  • Epithese

  • ggf. Bildgebung (CT)

Mikrotie

• embryonale Verschlussstörung im 1. Kiemenbogen

• Therapie:

  1. Resektion

  2. CAVE: N. facialis

Ohrfistel

• Hyperplasie der Anthelix

• starke Vorwölbung des Conchaknorpels

• Therapie: plastische Korrektur

Apostasis aurium

• Therapie: plastische Korrektur

Tassenohr

• abnorme Falte zw. Helix und Anthelix

• Therapie: plastische Korrektur

Stahlohr

1. Cerumen obturans

2. Fremdkörper

3. Entzündungen

4. Tumore

• Beschwerden:

  • Druckgefühl im Ohr

  • leichte Schwerhörigkeit

  • häufig nach Baden akut

• Maßnahmen:

  • Entfernung

  • Ohrspülung

• Beschwerden:

  • Druckgefühl im Ohr

  • leichte Schwerhörigkeit

  • ggf. Blutung, Schmerzen

• Maßnahmen:

  • Entfernung (Mikroskop)

  • spezifisches Instrumentarium

1. akute Otitis externa

2. Otitis externa circumscripta

3. chronische Oitits externa

4. Gehörgangsmykosen

5. Otitis externa maligna

• “Badeotitis”

• Beschwerden:

  • starke Schmerzen

  • Tragusdruckschmerz

  • Fieber (selten)

• Behandlung:

  • abschwellende Maßnahmen (Streifeneinlage)

  • lokale Antibiose

  • ggf. orale Antibiose

akute Otitis externa

• Beschwerden:

  • starke Schmerzen

  • Tragusdruckschmerz

  • Fieber (selten)

• Behandlung:

  • eröffnen des Furunkels

  • abschwellende Maßnahmen (Streifen)

  • lokale AB

  • ggf. orale AB

Otitis externa circumscripta

• Beschwerden:

  • wenig schmerzhaft

  • chronische Otorrhoe

• Behandlung:

  • reinigen mit H2O2

  • lokales Corticoidpräparat

  • Allergiediagnostik (Haut)

  • Sanierung chron. Otitis media

chronische Otitis externa

• Beschwerden:

  • wenig schmerzhaft

  • fötige Otorrhoe

• Behandlung:

  • reinigen mit H2O2

  • loakles Antimykotikum (Streifen)

Gehörgangsmykose

Gehörgangsmykose

• Beschwerden

  • starke Schmerzen

  • chronische Otorrhoe

  • Gefahr der Entartung

  • Diabetes

• Behandlung

  • reinigen mit H2O2

  • intensive Ohrpflege

  • i.v. AB gegen Pseudomonas

  • Bildgebung

  • operative Sanierung

  • ggf. hyperbare O2 Behandlung

Otitis externa maligna

1. gutartige

   • Gehörgangsexostosen

   • Gehörgangscholesteatom

2. bösartig

   • Gehörgangskarzinom

• Beschwerden:

  • zunehmende Schwerhörigkeit

  • rezidivierende Entzündung

• Maßnahmen:

  • b.B. operative Gehörgangserweiterung

Gehörgangsexostose

• Beschwerden:

  • zunehmende Schwerhörigkeit

  • rezidivierende Entzündung

• Therapie

  • operative Sanierung

Gehörgangscholesteatom

• Beschwerden

  • zunehmende Schwerhörigkeit

  • rezidivierende Otitis

  • zunehmende Schmerzen

  • Fazialisparese

  • Ertaubung

  • Schwindel

• Therapie

  • operative Sanierung

  • alternativ: Radiatio

Gehörgangskarzinom

Gehörgangskarzinom

1. akuter Tubenmittelohrkatarrh

2. akute Otitis media

3. chronische Otitis media

• Schwellung der Tubenschleimhaut wegen Rhinitis

• Beschwerden:

  1. Unterdruck im Mittelohr

  2. seröser Erguss

• Behandlung:

  • abschwellende Nasentropfen

  • Valsalva-Manöver

  • Olitzer-Manöver

  • Parazentese

akuter Tubenmittelohrkatarrh

• Vorgehen zum Druckausgleich

• forcierte Exspiration gegen verschlossene Mund- und Nasenöffnung bei gleichzeitigem Einsatz der Bauchpresse

• Überprüfung:

  1. Durchgängigkeit Tuba Eustachii

  2. Integrität des Trommelfells

• Tubenfunktionsprüfungen

• forcierte Druckerhöhung im Epipharynx -> Öffnung der Ohrtrompete -> Belüftung und Ausgleich des Unterdrucks im Mittelohr

• Durchführung:

  • ein Nasenloch durch Gummiballon (Politzer-Ballon) dicht verschlißen

  • durch Fingerdruck anderes Nasenloch fest zugedrückt

  • Sprechprobe mit Konsonanten K, z.B. Kuckuck, Coca-Cola, Kakadu

  • bei Phonation eines K's verschließt der Gaumen den Epipharynx

  • durch kräftige Kompression des Ballones kann der Druck im Ephipharynx kurzzeitig erhöht -> Tubenwiderstand überwunden -> Ohr belüftet

• meist rhinogene Infektion

• ggf. bei Perforation

• selten hämatogen

• Beschwerden:

  1. stechender Schmerz

  2. Schwerhörigkeit

  3. Kopfschmerz, Fieber

• Behandlung:

  • AB / Analgetikum

  • Parazentese

  • Wärme / feuchte Kammer

  • Nasentropfen

  • ggf. Adenotomie im Intervall

akute Otitis media

1. Grippeotitis

2. Scharlachotitis

3. Masernotitis

4. Mukosusotitis

5. Säuglingsotitis

• Maßnahmen:

  • Antibiose / Analgetika

  • Nasentropfen

  • Wärme / feuchte Kammer

  • Parazentese

• Mastoiditis

• Subperiostalabszeß

• Bezold-Mastoiditis

• Zygomaticitis

• Petroapicitis

• Labyrinthitis

• Sinusthrombose

• Facialisparese

• endokranielle Kompl.

• Mastoidektomie

• i.v. Antibiose

Mastoiditis

1. mesotympanale Form

2. epitympanale Form

3. Cholesteatom

• rezidivierende schleimig eitrige Sekretion (nicht riechend)

• Schalleitungsschwerhörigkeit

• Befund:

  • zentraler Trommelfelldefekt der pars tensa

  • Trommelfellrand (Anulus fibrosus) erhalten

  • Paukenschleimhaut verdickt

• Therapie:

  • Abstrich bei Sekretion

  • lokale Antibiose (nicht ototoxisch)

  • Operativer Verschluss: Myringoplastik, Tympanoplastik

chronische Otitis media mesotympanalis

• jahrelange, fötide Sekretion

• Schalleitungsschwerhörigkeit

• bei Komplikationen:

  1. Schwindel

  2. Ertaubung

  3. Benommenheit

  4. Fieber

  5. Fazialisparese

• Befund:

  • randständiger Trommelfelldefekt in der pars tensa oder Defekt der pars flaccida

  • Trommelfellrand betroffen

  • Granulationen, Polypen

  • bei Cholesteatom: Schüppchen oder Detritus

• Therapie:

  • ggf. Pseudomonas-Antibiose

  • operative Sanierung: Tympanoplastik, Radikaloperation

chronische Otitis media epitympanalis

chronische Otitis media epitympanalis

Zugang von enaural

Zugang von retroaurikulär

1. Rekonstruktion des Trommelfells (Myringoplastik)

2. Rekonstruktion der Paukelhöhle (Ossikuloplastik)

• entspricht Tympanoplastik Typ I

• verschiedene Techniken je nach Ausmaß und Größe des Defekts

• Zugang: transmeatal oder retroaurikulär

• Deckungsmaterialien:

  1. Temporalisfaszie

  2. Knorpel

  3. Perichondrium vom Tragus

  4. Periost vom Mastoid

• CAVE: Gewebe mit langsamen Stoffwechsel

• Defekt meistens von innen unterlegt -> minimiert Risiko des Herausfallens des Material in äußeren Gehörgang

• post-OP Stabilisierung durch äußere Silikonfolie

• Unterscheidung:

  1. PORP (partial ossicular chain replacement prosthesis)

  2. TORP (total ossicular chian replacement prothesis)

• Rekonstruktionstechniken des Mittelohrs (Tympanoplastik) durch Wullstein unterteilt:

  1. Typ I: Ossikel nicht betroffen -> Myringoplastik

  2. Typ II: Hammer betroffen, Rest intakt -> neues Trommelfell auf langen Ambossfortsatz

  3. Typ III: Hammer + Amboss betroffen -> neues Trommelfell auf Steigbügelkopf

     • TORP oder PORP

     • Prothese zwischen Trommelfell und Stapeskopf oder zwischen Trommelfell und ovalem Fenester

  4. Typ IV: Schenkel von Steigbügel betroffen, Fußplatte (Knochenschicht im runden Fenster) intakt -> neues Trommelfell bedeckt unteren Teil der Paukenhöhle

  5. Typ V: Ossikel betroffen und Stapesfußplatte knöchernd fixiert -> horizontaler Bogengang eröffnet und Gehörgangshaut darüber gelegt

• im klinischen Alltag: Typ I und Typ III

• Definition: chronisch-eitrige Entzündung des Mittelohrs mit Knochendestruktion

1. kongenitales Cholesteatom

   • embryonale Keimversprengung

2. primäres Cholesteatom

   • bei primär geschlossenem Trommelfell (Retraktion, Immigration)

3. sekundäres Cholesteatom

   • bei vorbestehendem Trommelfelldefekt

• Therapie: chirurgische Entfernung selten konservativ

kongenitales Cholesteatom

primäres Cholesteatom

sekundäres Cholesteatom

1. Labyrinthitis

   • Drehschwindel

   • Erbrechen

   • Schallempfindungsschwerhörigkeit

   • Ausfallnystagmus

   • Ertaubung

   • Therapie: Focussanierung -> Mastoidektomie

2. Hirnabszess

   • Erbrechen

   • Mattigkeit

   • Kopfschmerz

   • Hirndruckzeichen

   • Nystagmus

   • Ataxie

   • Adiadochokinese

   • Therapie: Focussanierung -> Mastoidektomie -> Abzessdrainage

• Glomustumor (Paragangliom)

  • Glomus jugulare

  • Glomus tympanicum

• Symptome:

  • Puls-synchrones Ohrgeräusch

  • Schalleitungsschwerhörigkeit

  • Blutung aus dem Ohr

  • Hirnnervenparesen

• Diagnostik:

  • CT, MR, Angiographie (Embolisation)

• Therapie:

  • operative Entfernung

  • alternativ Bestrahlung

• Plattenepithelkarzinom

• Symptome:

  • oft jahrelange Ohrsekretion

  • Blutung aus dem Ohr

  • Fazialisparese

  • Ertaubung, Schwindel

  • Schmerzen (Durainfiltration)

  • Metastasen

• Therapie:

  • ausgedehnte Operation

  • postoperative Bestrahlung

1. Trommelfellverletzung

2. Felsenbeinbruch

• Ursachen:

  1. Perforation

  2. Schweißperlenverletzung

  3. Tauchen

  4. iatrogen

• Symptome:

  • stechender Schmerz

  • Blutung

  • Schwerhörigkeit

  • Schwindel

• Therapie:

  • Abdecken

  • Schienen

  • Aufrichten

  • Rekonstruieren

1. Felsenbeinlängsfraktur

2. Felsenbeinquerfraktur

• Symptome

  • Blutung aus dem Gehörgang

  • ggf.Liquorfluss

  • Schallleitungsschwerhörigkeit

  • ggf.Nystagmus

  • Facialisparese (20%):

    • (primäre) Frühparese

    • (sekundäre) Spätparese

• Therapie:

  • Antibiotikaschutz

  • Bettruhe

  • operative Versorgung: Dura, Facialis, Mittelohr

• Symptome:

  • Hämatotympanon

  • ggf.Liquorfluss über Tube

  • Labyrinthausfall: Ertaubung

  • Vestibularisausfall

  • Facialisparese (50%):

    • (primäre) Frühparese

    • (sekundäre) Spätparese

• Therapie:

  • Antibiotikaschutz

  • Bettruhe

  • operative Versorgung: Dura, Facialis, Mittelohr

• Erkrankung der knöchernen Labyrinthkapsel

• Umbau von Strähnenknochen in spongiösen Knochen

• Frauen > Männer

• zw. 20. – 40. LJ

• Zunahme während Schwangerschaft unregelmäßig dominant

• Symptome:

  • zunehmende Schwerhörigkeit

  • Tinnitus

• Therapie:

  • Operation (Stapesplastik)

  • Hörgerät

  • Natriumfluorid

• operative Ersatz bzw. funktionelle Rekonstruktion des Stapes

• Stiften aus Platin oder Titan in Kombination mit einer Stapedotomie

• Einsatz: Stapesankylose bzw. Otosklerose

• Labyrinthitis

  • direkte Entzündung (z.B. Grippeotitis)

  • als Komplikation (Mittelohrentzündung, Cholesteatom)

  • Mitbefall bei Meningitis

• Symptome:

  • Drehschwindel / Erbrechen

  • Nystagmus

  • Schallempfindungsschwerhörigkeit bis zur Ertaubung

• Behandlung:

  • Antibiose

  • Virustatika

  • Cortison

  • Parazentese / Paukenröhrche

  • Fokussanierung: Mastoidektomie, Cholesteatomsanierung

  • Hör- /Gleichgewichtsrehabilitation (Hörgerät, Cochlea Implantation)

1. akustisches Trauma

2. Baro-Trauma (Caisson-Krankheit)

3. Commotio labyrinthi

4. Schleudertrauma

5. Felsenbeinfraktur

• natürlicher Schutzmechanismus: akustikofazialer Reflex bei 70 – 90 dB über Schwelle

• akut:

  • Knalltrauma (Schuß, Knallkörper): Einwirkung < 3 ms

  • Explosionstrauma: Einwirkung > 3ms -> Verletzung Trommelfell, Mittelohr

  • akutes Lärmtrauma: >140 dB (wenige Minuten reichen aus)

• chronisch:

  • jahrelanges Einwirken von Lärm > 85 dB

  • Arbeitsplatzanalyse

  • anerkannte Berufskrankheit (2301)

• Lärmadaptation

• temporary threshold shift (Stoffwechselstörung: O2-Mangel)

• Haarzellschaden: Hörverlust Tinnitus

• permanent threshold shift

• durch zu rasche Dekompression wird der unter Druck gelöste Stickstoff im Blut freigesetzt

• Symptome:

  • Gasembolien auch im Innenohr und im Gehirn

  • plötzliche Schwerhörigkeit

  • Schwindel, Erbrechen

  • neurologische Ausfälle bis hin zur Bewußtseinstrübung

• Therapie:

  • Wiedereinschleußen mit anschl. langsamer Dekompression, ggf. hyperbare Sauerstoffbehandlung

• häufig im Rahmen von Syndromen

• frühzeitige Diagnostik

• individuelle Therapieplanung

• genetische Untersuchung und Beratung

• Therapie:

  • Pädaudiologie apparative (Hörgeräte) oder operative (z.B. Cochlea- implantat) Hörrehabilitation

1. Schwerhörigkeit

   • Altersschwerhörigkeit

   • angeborene Schwerhörigkeit

   • erworbene Hörstörung

   • Hörsturz

2. Tinnitus

3. Schwindel

   • M. Meniere

   • Neuopathia vestibularis

• Presbyakusis

• seitengleicher HV ab ca. 50.LJ

• erhebliche interindividuelle Unterschiede

• erbliche Einflüsse

• Beginn mit den hohen Frequenzen

• bei Störgeräusch erschwerte Diskrimination (Party-Effekt)

• Therapie: Hörgerät, ggf. Hörimplantat

• wichtig für Diagnose: Screening

• genetische Aspekte: rezessiv-dominat

• konstant vs progredient

• Pädaudiologie: frühzeitige Versorgung mit HG / Implantat

• erworben:

  1. pränatal: Röteln, Lues, Toxoplasmose, Diabetes, Alkoholismus, Medikamente

  2. perinatal: Hypoxie, mechanische Geburtsschäden

  3. postnatal: Infektionskrankheiten (Mumps, Masern)

     Labyrinthitis, Meningitis

• plötzlich eintretend, meist einseitig

• „idiopathisch“ : unbekannte Genese

• Ursachen:

  1. Durchblutungsstörung

  2. Virusinfektion

  3. Borrelien-Infektion

  4. Immunpathologischer Prozeß: Autoantikörper

  5. Ruptur rundes Fenster

  6. Stoffwechselstörungen

  7. Embolie

  8. HWS-Störungen

• Befund:

  • Innenohrschwerhörigkeit

  • otoakustische Emissionen fehlen

• Diagnostik:

  • Internistische Untersuchung

  • Serologie

  • Neurologie

  • HWS-Diagnostik

  • Ausschluß Akustikusneurinom

• Therapie:

  • Cortison

  • Tympanoskopie

  • HWS-Behandlung

  • psychosomatische Betreuung

  • Virustatika / Antibiose

  • Behandlung Grundkrankheit

  • (rheologische Maßnahmen)

  • (Stellatumblockaden)

  • (hyperbare Sauerstoffbehandlung)

1. Befund:

   • plötzlicher starker Drehschwindel (mit Erbrechen)

   • Spontannystagmus zur gesunden Seite

   • Fallneigung zur betroffenen Seite

2. Ursachen:

   • Virusinfekt

   • Mikrozirkulationsstörung

3. Therapie:

   • Antivertiginosa

   • Cortison

   • frühzeitige Mobilisierung und vestibuläres Training

   • Ausschluss Schlaganfall

• Symptomtrias:

  1. plötzlich einsetzender Drehschwindel

  2. einseitige Schwerhörigkeit

  3. Tinnitus

• Pathophysilogie

  • Hydrops im Endolymphschlauch

  • Ruptur des Endolymphschlauches (Reissner-Membran)

• Befund:

  • Reiznystagmus ins kranke Ohr

  • Ausfallsnystagmus ins gesunde Ohr

  • Tiefton-Schwerhörigkeit

  • Untererregbarkeit des Vestibularorganes

• Hydropsnachweis:

  • Electrocochleographie: vergrößertes Summenpotential

  • Glyzeroltest: Erhöhung der Serumosmolalität -> vorübergehende Hörverbesserung

• Therapie:

  • Bettruhe

  • Antivertiginosa u/o Sedativa

  • Betahistin

  • salzarme Kost

  • Saccotomie

  • Gentamycin-Ausschaltung des Vestibularorganes

  • Neurektomie des N.vestibularis (transtemporal/translabyrinthär)

1. angeboren:

   • Fehlbildung der Ohranlage und Gehörknöchelchen

2. erworben:

   • äußeres Ohr: Cerumen, Otitis externa, Fremdkörper

   • Mittelohr: Paukenerguss

   • Trommelfelldefekte, Cholesteatom, Otosklerose

• angeboren:

  • kongenital

  • intrauterine Rötelinfektion

• erworben:

  • perinatal: Hypoxie, Ikterus

  • Trauma: Lärm, Felsenbeinfraktur, post OP

  • Entzündung: chronische Ostitis, Cholesteatom, Meningitis, Masern, Mumps, Lues

  • Alter: Presbyakusis

  • Medikamente: AB, Zytostatika

  • neoplastisch: Vestibularisschwannom

  • andere: Morbus Meniere, Otoskleorse

• Flüssigkeitsansammlung im Mittelohr

• immer mit Schallleitungsschwerhörigkeit

• Unterscheidung:

  1. wässrig-serös (Serotympanon)

  2. wässrig-schleimig (Seromukotympanon bzw. akute seröse Otitis media)

  3. eitrig (akute eitrige Otitis media)

  4. blutig (Hämatotympanon)

  5. klebrig (Glue ear)

• Diagnostik:

  • Otoskopie: Inspektion des Trommelfells

    • Wölbung bzw. Einziehung durch Veränderung des Innenohrdrucks

    • dahinter meistens gut sichtbare Ergussflüssigkeit

  • Tympanogramm zeigt flache Kurve

• Therapie:

  • Abschwellende Nasentropfen, um Eustachische Röhre durchgängig zu machen

  • Trommelfellschnitt (Parazentese)

  • Paukenröhrchen

  • bakt. Infektion = AB Gabe

Paukenerguss

• obstruktive Tubendysfunktion

• eingeschränkten oder fehlenden Luftdruckausgleich zwischen Mittelohrund Nasenrachenraum

• Anatomie:

  • Tuba auditiva (Eustachi-Röhre) verbindet Mittelohr mit Nasenrachen

  • öffnet und schließt bei jedem Schluckvorgang (M. tensor veli palatini, M. levator veli palatini -> Druckausgleich

• Pathologie:

  • Schleimhautschwellung/Nasenpolypen -> Verengung bis zu Verschluss des Tubengangs

  • mangelhafter Luft- und Sekretaustausch zwischen Mittelohr und Nasenrachenraum

• Folgen:

  1. verzögerte Sprachentwicklung bei Kindern

  2. akut eitrige Otitis media

  3. toxische Innenohrschwerhörigkeit

  4. hyalinen Degeneration des Trommelfells

  5. Vernarbungen oder Verkalkungen der Mittelohrschleimhaut

  6. Cholesteatom

• CAVE: Sprachentwicklung

• Inzidenz schwerer sensorineuraler Hörverlust: 1:1.000

• 50% heriditär

• kongenitaler Gendefekt: Waardenburg-Syndrom

  • Hörverlust

  • Pigmentstörung

  • kraniofaziale Dysplsie

• häufigste Ursache frühkindl. Schallleitungsschwerhörigkeit: Seromukotympano

• häufigster Grund für frühkindl. Schallleitungsschwerhörigkeit

• 3.-6. LJ

• v.a. bei Gaumenspalten und Down-Syndrom

• Pathogenese:

  1. anhaltende Tubenbelüftungsstörung

  2. Umbauprozess der Schleimhaut in aktiv sezernierendes Epithel

  3. Produktion von visköser Flüssigkeit (glue ear)

• Therapie:

  • Parazentese + Paukenröhrchen (Paukendrainage)

  • Paukenröhrchen über mehrere Monate in situ

  • Abstoßung von alleine

  • eingeständiger Verschluss des Trommelfells

• Gefahr bei ausbleibender Therapie:

  1. Adhäsivprozesse im Mittelohr

  2. Tympanosklerose

  3. akute/chronische Otitis media

  4. Cholesteatom

1. Rinne Versuch

2. Weber Versuch

3. Gelle-Versuch

• Schallleitung beider Ohren durch Vergleich der Hörschwelle für Luft- und Knochenleitung

• Durchführung

  1. Anschlagen der Stimmgabel

  2. an Proc. mastoideus setzen: Test der Knochenleitung

  3. Ton soweit abgeklungen, dass nicht mehr hörbar, Stimmgabel ohne neuen Anschlag direkt vor das gleiche Ohr halten: Test der Luftleitung

• Interpretation

  • Positiver Rinne-Versuch: Patient hört Stimmgabel wieder, sobald sie vor das Ohr gehalten wird

    • Ton besser über Luftleitung → Physiologisch und bei Schallempfindungsstörung des getesteten Ohrs

  • Negativer Rinne-Versuch: Patient hört Stimmgabel nicht, wenn sie vor das Ohr gehalten wird

    • Ton besser über Knochenleitung → Hinweis auf Schallleitungsstörung des getesteten Ohrs

• CAVE: Bei hochgradigen einseitigen Schallempfindungsstörung kann der Rinne-Versuch auch negativ ausfallen, wenn die Stimmgabel beim Anlegen auf das Mastoid über die Knochenleitung vom gesunden Ohr der Gegenseite gehört wird. Um diese Fehlinterpretation zu vermeiden, sollte immer zusätzlich der Weber-Versuch durchgeführt werden!

• Test der Knochenleitung zur Unterscheidung von Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung bei einseitiger Schwerhörigkeit

• Durchführung

  1. Stimmgabel durch Anschlagen zum Schwingen bringen und auf Schädelmitte setzen

  2. Untersuchte Person fragen, ob sie den Ton in einem Ohr besser hört

• Interpretation

  • Ton auf einer Seite lauter wahrgenommen: Sog. Lateralisation

  • Differenzierung von Schallleitungs- und Schallempfindungsstörungen in Kombination mit Ergebnis des Rinne-Versuchs

    • Keine Lateralisation → Physiologisch oder bei seitengleicher Schwerhörigkeit

    • Lateralisation in das hörgeschädigte (= Rinne-negativ getestete) Ohr → Hinweis auf eine Schallleitungsstörung dieser Seite

    • Lateralisation in das normal hörende (= Rinne-positiv getestete) Ohr → Hinweis auf eine Schallempfindungsstörung der Gegenseite

• Test zur Feststellung der Gehörknöchelchen-Beweglichkeit, z.B. in der Otosklerose-Diagnostik

• Durchführung

  1. Angeschlagene Stimmgabel auf Schädel setzen

  2. Gehörgang mit einem Gummiballon abdichten und so einen Überdruck im äußeren Gehörgang erzeugen

• Interpretation

  • Gellé positiv: Normalbefund; Überdruck stört sowohl Knochen- als auch Luftleitung; Patient:in hört Ton nach Kompression leiser, nach Dekompression wieder lauter → Beweglichkeit der Gehörknöchelchen intakt (oder ein etwaiger Prozess im Mittelohr schränkt die Beweglichkeit der Gehörknöchelchen nicht ein)

  • Gellé negativ: Patient hört Stimmgabel trotz Überdruck unverändert laut → Stapesfixation verschlechtert Luftleitung, Knochenleitung jedoch mit unveränderter Hörschwelle → Hinweis auf Otosklerose

• Beschallung mit großer Lautstärke

• physiologisch: reflektorische Kontraktion der Stapediusmuskeln beider Ohren

• bleibt aus bei:

  • Trommelfelldefekt

  • Ossikelfixation

  • Fazialisparese

  • hochgradige SES

• “Altersschwerhörigkeit”

• Grund: Degeneration der Haarzellen des Corti-Organs

• ab 50. LJ bemerkbar

• seitengleiche Schwerhörigkeit

• Unbehaglichkeitsschwelle herabgesetzt: Geräusche schneller als Schmerzhaft wahrgenommen

• Therapie: Hörgerät und Lärmvermeidung

• Entzündung des Mastoids

• wenn nur Schleimhaut betroffen: Begleitmastoiditis

• häufig nach Mittelohrentzündungen

• bei Knochenmitbeteiligung: Mastoiditis

• begünstigt durch:

  1. erschwerten Sekretabfluss

  2. erhöhten Pneumatisationsgrad

  3. Abwehrschwäche des Pat

  4. Virulenz der Erreger

• Symptome: wie akute Otitis media und außerdem:

  • ödematöse gerötete Schwellung hinter Ohr -> abstehendes Ohr

  • Druckschmerz über Mastoid

  • Otorrhö

  • subperitonealer Abszess

• Therapie: Mastoidektomie + Paukenröhre + i.v. AB

  • bei Zygomatizitis oder Petrositis -> ebenfalls ausräumen

  • Zugang: retroaurikulär

  • im Frühstadium: nur AB

  • CAVE: intrakranielle Komplikationen

1. Hörverlust des betroffenen Ohres im Tonschwellenaudiogramm >30 dB in mind. einer Frequenz zwischen 0,5 und 4 kHz

2. Verstehensquote im Freiburger Sprachverständlichkeitstest auf besser hörenden Ohr bei 65 dB ≤80%

3. APHAB-Bogen -> Beeinträchtigung im alltäglichen Leben

• Geröteter, ggf. geschwollener Gehörgang, Tragusdruckschmerz

• Weber lateralisiert in das betroffene Ohr

• Rinne positiv im gesunden Ohr, negativ im betroffenen Ohr

• Reizloser Gehörgang und gerötetes Trommelfell oder Bläschen auf dem Trommelfell (bei Grippeotitis)

• Weber lateralisiert in das betroffene Ohr

• Rinne positiv im gesunden Ohr, negativ im betroffenen Ohr

• Progrediente beidseitige Schwerhörigkeit insbesondere der hohen Töne

• Reizloser Gehörgang und reizloses Trommelfell

• Weber mittig oder in besser hörendes Ohr lateralisiert

• Rinne beidseitig positiv

• Bei Lärmschwerhörigkeit typischerweise C5-Senke

• Elektrische Hörprothese bei Ausfall des Innenohrs bei noch intaktem Hörnerv

• Voraussetzung: Hörnerv und Hörbahn intakt

• Indikation

  • Beidseitige kochleäre Taubheit

  • Hörreste, die trotz Hörgerät für ein Sprachverständnis und einen Spracherwerb nicht ausreichen würden

  • beidseitige Cochlea-Implantat-Versorgung

• Funktion: tonotoper Reizung

  1. akustischer Reiz

  2. Reizung bestimmter Abschnitte Basilarmembran und entsprechenden Ganglienzellen des Hörnervens

  3. Information über Hörnerven zur Hörbahn ins Gehirn

• Komplikationen: Z.B. Läsion des N. facialis (sehr selten)

1. Sprachprozessor

   • extern angebracht

   • aus:

     • Mikrophon (Aufnahme des Schalls)

     • Prozessor (auditorische in digitale Information)

     • nutzt Radiowellen, um Informationen durch Haut ans Implantat weiterzugeben

2. Implantat

   • Empfangsspule (empfängt elektrischen Signale des Sprachprozessors)

   • Impulse dekodiert und Weitergabe an Stimulator

   • Stimulator gibt elektrische Ströme an die einzelnen Elektroden in Scala tympani

1. Mastoidektomie

2. Implantat unter der Haut in ausgebohrten Knochen eingebracht

3. Eröffnung der basalen Schneckenwindung

4. Vorschieben der Elektrode in Scala tympani

1. Prinzip: Frequenz-Orts-Abbildung (Tonotopie)

   • Jede Tonfrequenz hat genau einen Ort der optimalen Abbildung auf der Basilarmembran

2. Hintergrund: Basilarmembran in Richtung des Helicotremas breiter und dünner

3. Ergebnis: Tonfrequenz wird in Ort übersetzt

   • Hohe Frequenzen (= hohe Töne): Nahe der Schneckenbasis (Membran schmaler und steifer)

   • Niedrige Frequenzen (= tiefe Töne): Nahe dem Helicotrema (Membran breiter, weniger gespannt)

4. Besonderheit: Die Frequenz-Orts-Abbildung erfolgt von der Haarzelle bis zu übergeordneten Hörzentren

1. Höhe des Schalldruckpegels (=Lautstärke) über die Entladungsfrequenz verschlüsselt

2. Mechanismus erfolgt über zusätzliche Rekrutierung von Nachbarfasern

3. Hintergrund

   • Eine Faser kann eine bestimmte Entladungsfrequenz nicht übersteigen.

   • Steigt der Schalldruckpegel weiter, wird die Information über die Rekrutierung benachbarter Fasern verschlüsselt.

   • Beispiel

     • Leise Töne: Nur die Fasern mit der jeweiligen Bestfrequenz

     • Zunehmende Lautstärke: Zahl der Aktionspotenziale nimmt in den Fasern zu

     • Weitere Steigerung (bei Überschreiten der maximalen Frequenz für eine Faser): Benachbarte Fasern werden rekrutiert

4. Ergebnis: Schalldruckpegel (= Lautstärke) wird über die Entladungsfrequenz verschlüsselt

Der Austritt von Liquorflüssigkeit lässt sich über das Vorhandensein von β2-Transferrin testen!

• zunehmende Sklerosierung des Mittel- und Innenohrs

• Remodelling -> gesteigerte Knochenabbau- und Knochenumbauprozesse des Labyrinths

• Frauen > Männer

• Symptome nehmen bei hormonellen Umstellungen während oder nach Schwangerschaft zu

• 20-40 LJ

• Symptome:

  • Zunehmende Schwerhörigkeit

    • Bei Lärm wird teilweise besser gehört = Paracusis Willisii

    • Trotz Schwerhörigkeit wird oft auffallend leise gesprochen

  • Tinnitus bei etwa 50%

  • Keine Ohrenschmerzen

  • Im Verlauf bei 70% zweites Ohr betroffen

• Therapie:

  1. Stapeschirurgie: Der Steigbügel wird teilweise (Stapedotomie) oder vollständig (Stapedektomie) durch eine Prothese ersetzt

     • Stapedotomie: Entfernung der Stapessuprastruktur , Laser-Perforation der Stapesfußplatte sowie Einsetzen einer Nickel-Titan-Prothese

     • Stapedektomie: Entfernung des gesamten Stapes einschließlich Stapesfußplatte und Einsetzen einer Nickel-Titan-Prothese

• Ätiologie

  • Eiterdurchbruch über das Mastoid (=Warzenfortsatz) in den M. sternocleidomastoideus

  • Weitere Eiterausbreitung in seitliche Halsmuskulatur

• Klinik: Alle Symptome einer Mastoiditis plus

  • Druckschmerzhafte Schwellung der seitlichen Halsmuskulatur mit schmerzhaftem Schiefhals

• Therapie: Antibiotische Therapie (wie bei Mastoiditis) und immer (ggf. notfallmäßige) Mastoidektomie und Ausräumung des Bezold-Abszesses