Systemischer Lupus Erythematodes SLE

• Kollagenose mit Vaskulitis kleiner Gefäße

• mit HLA D3 und D2 assoziiert

• Abnahme der regulierenden T-Zellen, gestörte Elimination autoreaktiver T- und B-Zellen

bei 95%

• Fieber

• Schwäche

• Gewichtsverlust

• Lymphadenopathie

• 80% Polyarthritis

• 85% Beteiligung der Haut, Schmetterlingserythem

• Lichtempfindlichkeit

• Granulome: IgM, IgG, C3

• Infarktrisiko + 17x

• ANA + (Antinukleäre Antikörper)

• bei 70% + Anti-ds-DNA

• oft Leuko, Thrombo und Lymphopenie

• akuter/chronischer kutaner Lupus

• Alopezie, Serositis

• Niere mit Proteinurie

• hämolytische Anämie

• Orale, nasale Ulzera

• Athritis > 2 Gelenke

• Neurologische Symptome

• BB-Veränderungen mit Zytopenien

-> je 1 klinisches und ein 1 immunologisches

• häufige und prognosebestimmende Oraganmanifestation

• 40% aller SLE-Pat betroffen

• klassisch: Immunkomplex-Glomerulonephritis, Ablagerung mesengial und subendothelial

• unterschiedliche Schweregrade

Diagnostik:

• Nierenbiospie

• asymptomatische Proteinurie, glomeruläre Hämaturie, granuläre Zylinder und Akantozyten

• nephritisches oder nephrotisches Syndrom

• RPGN, CNV

Therapie:

• Abhängig vom Schweregrad

• Glucocorticoide, Zytostatika, allg nierenprotektive Maßnahmen