¿Quién soy?
Afectación sacroilíacas, raquis cervical y lumbar posible
Dactilitis
Entesopatía aquílea
Onicopatía
Balanitis circinada
Exantema paloplantar (queratodermia blenorragica)
Conjuntivitis>uveítis anterior
Es una artritis reactiva (Reiter)
cuántos Wegener son c-ANCA?
>90%!
qué porcentaje de pacientes con arteritis de la temporal tienen polimialgia reumática?
50% aprox, y 50-70% afectación de aorta y otros grandes vasos (sobre todo en jóvenes con forma clásica craneal)
Marcadores de una LLC
CD 5,19,20 +
Tto del VEXAS
Brotes: corticoides y colchicina
RECORDAR QUE ES AUTOINFLAMATORIA, y no autoinmune, ASÍ QUE EL MANTENIMIENTO VA ENCAMINADO A LA RESPUESTA INNATA, NO ADAPTATIVA! (nunca usaremos rituximab etc)
Anakinra o canakinumab
tocilizumab
TTO curativo: sólo Tx alogénico
Cómo es el líquido inflamatorio (ej en una condrocalcinosis)?
leucos<50 000 (en torno a 10 000), predominio PMN (como toda la sangre, no por nada), proteinas altas, glucosa ligeramente reducida
Psicosis lúpica.
Son las altearciones neuropsiq freq en luupus?
Hay prueba específica?
Qué se vería en una RMN?
Qué hacemos si aparece focaidad?
correlaciona la actividad de la enf con las manifestaciones psiquiátricas?
Son las altearciones neuropsiq freq en lkupus? sí, 40-90% según series
No hay pruebas específicas, pero LCR proteinorraquia y pleocitosis (aunque normal no dice nada)
RMN muestra alteariones inespecíficas, aunque puede ser normasl
Fcalidad —> descartar con TC isquemia o hemorragia
No hay correlación entre actividad y manifestaciones (ej: subir antiDNAds dice que nefritis, vasculitis etc, pero no clínica neurológica)
tratamiento de un SchönleinHenoch en un niño
sintomático, no hay que hacer nada en principio. Hidratar y paracateamol.
Si sangra intestino, mucho dolor, confuso, artralgia severa o no puede caminar, Ienal o HTA ocn nefrótico (raro) —> ingresamos y soporte, corticoides se puede plantear, pero no está muy claro que cambien Px
condrocalcinosis: Romboide debilmente birrefringente (azules)
gota sería aguja birrefringentes fuerte y negativa (amarillas)
oxalato sería birrefringencia muy positiva y bipiramidal
Indicación más frecuente de cirugía en EA (morbus Bechterew)
afectación severa de la cadera
además de anti-Jo1, qué otros anticurepos pueden aparecer en el sd antisintetasa?
anti-PL7 o PL12.
Cuál es la forma más frecuente de presentación de un Wegener?
la sinusitis crónica (90% tienene compromiso de vía aérea superior)
Hay hipergammaglobulinemia en Wegener¿?
sí, en el 50%, de hecho el rituximab les sirve en inducción al mismo nivel que ciclofosfamida (ambas con GC) y es primera elección en mantenimiento
Cuál es la biopsia más rentable para diagnosticar un Wegener?
la pulmonar.
Es la vasculitis que más afecta al pulmón, y tiene más rentabilidad que la renal.
qué anticuerpo va contra CD11a, un tipo de LFA-1 que media la adhesión del linfoT a moléeculas ICAM-1 (como CD54) de la sinapsis inmunológica (presentes en endotelio, presentadoras de antígenos, piel…) y qué indicaciones tiene?
el anti-CD11a es efalizumab y se usa en psoriasis en placas y artritis psoriasis
además de los efectos esofágicos, el uso de denosumab reduce un tipo de RAM típico de los bisfosfonatos
el daño renal se evita con el denosumab :)
Denosumab (anti RANK-L, inhibidor de osteoclastos).
Ambos dan fractura atípica de fémur, osteonecrosis del maxilar, osteopenia rebote al cese (más del denosumab, que hay que sellar con bisfosfonatos)…
Artritis séptica:
Bicho principal
Lugar principal
S aureus >> gonococo
RODILLA!
Cuándo llamo a trauma para el drenaje de una artritis septica por cirugía?
Mala evo (5 días con AB y sigue)
Articulación poco accesible (hombro, cadera…)
mujer joven, con afectación inicilamente poliarticular, que tras unos días pasa a una monoartritis de rodilla. Qué hago?
Es una enf gonocócica diseminada (típico de chicas, porque son más asintomáticas y regla, lupus… pasan más facil a sangre)
Durante poliartritis: hemocultivo
Durante monoartritis: cultivo de líquido articular
TTO: azitromicina + ceftriaxona (i.v.)
monoartritis séptica, CRÓNICA, paucisintomática, Rx normal, con ausencia de esclerosis ósea reactiva
Artritis tuberculosa!!
Curioso: deja en el pulmón lesiones muy anodinas, y la Rx de la articulación es anodina, lo cual es llamativo! Cualquier ifnalmación crónica debería hacer esclerosis ósea reactiva, pero aquí se ve incluso osteoporótica.
Qué es la enferemdad de Poncet?
Poliartritis aséptica por tuberculosis
La bacteria está en el pulmón! Al tratar con antituberculosos, MEJORA!
Monoartritis crónica que puede afectar al eje axial también (sacroileitis). Bacteria zoonosis
Brucella
Mi TIA fuma PEtAs de NICOTINA en CICLOS
Fármacos hiperuricemiantes
Tiazidas [compiten por el transportador de ácidos]
Pirazinamina y Etambutol
Aspirina (dosis bajas) —> a altas es uricosúrico
Nicotínico ác
Ciclosporina
Los individuos gotosos producen litiasis….
Cálcicas y úricas. Cálcicas porque el calcio se asienta sobre un nucleo de úrico.
depósito de cristales de úrico a largo plazo en el intersticio renal produciendo fibrosis intersticial con sd tubular, pero IRC y HTA: dx
precipitación masiva de ác úrico en Túbulos, produciendo FRA, sobre todo por lisis de neoplasias por citotóxicos, o por rabdomiolisis: dx
Nefropatía gotosa
Nefropatía aguda por ác úrico —> dar rasburicasa /alopurinol, hidratar, y alcalinizar orina
cómo es la Rx de una gota crónica?
aumento de partes blandas, ccalficicación punteada, erosiones óseas en sacabocados, y osteolisis y geodas (quistes intraoseos yuxtaarticulares)
aGuja bifrefrinGente neGativa
Gota
cuándo tratao una hiperuricemia aaasintomática?
En general Nunca. Excepciones:
Vamos a iniciar citotóxico (quimio)
Tiene nefropatía aguda por ácido úrico (la consecuencia del citotóxico o rabdiomiolisis)
Les damos hidratación, alopurinol o rasburicasa, y alcalinización de orina para eliminar cristales de urato.
Posibilidades terapéuticas para el brote de gota agudo
AINE (no si sangra, no si IR, IC…)
Colchicina (da diarrea)
Glucocorticoides (mejor intraarticular)
ACTH de depósito… (tetracósido) no se usa
Anakinra (IL-1)
Tras un primer brote gotoso, debemos establecer un tratmiento hipouricemante. Qué papel juegan las medidas higienicodietéticas?
Un papel irrelevante, todos deben inr directamente a tto farmacológico:
Hipouricemiante
Alopurinol (ajuste renal)
Febuxostat (no necesita ajuste renal)
Uricosúricos (riñones que eliminen <700, función renal >30mL, sin antecedentes de nefrolitiasis)
Probenecid
Benzbromarona (el que hay en Spain)
Uricasas (pegloticasa). I.v., baja drásticamente uricemia. Sólo incapacitante grave.
Cuánto se deja la colchicina tras la fase aguda de gota para evitar nuevos brotes
Durante 6 meses, solapandose con el tratamiento hipouricemiante, que se inicia (o se mantiene, si ya se tenía) tras el brote.
cómo se trata la nefropatía gotosa (depósito intersticial con fibrosis crónica, HTA, IR…)
beber mucha agua, bicarbonato o citrato para alcalinizar, dar furosemida para que orinen mucho y vaya diluyendo cristales.
El AAS a dosis bajas y altas es (respecto al úrico)
Bajas: hiperuricemiante
Altas: uricosúrico (compite con transportador)
Factores que predisponen a condrocalcinosis,
mucho CAFE, pocas Pasas MAGdalenas y gotas de Te
Hiperparatiroidismo (hipercalcio)
Hemocromatosis (mucho hierro)
Hipofosfatsia (poco P, enf que no tiene FA)
Hipomagnesemia (poco Mg)
Gota tofacea
Hipotiroidismo (poco T)
Banda de calcio en la interlinea articular de la rodila, ligamento triangular del carpo o sínfisis del pubis
Condrocalcinosis (cristales de pirofosfato cálcico)
Birrefringencia positiva débil
Cuál es el tratamiento de la condrocalcinosis?
Agudo: como gota, AINE, colchicina, corticoides..
Crónico: como AR, incluso metotrexato.
Cómo son los cristales de oXalato?
como la X: bipiramidal
cómo son los cristales de hidroxiapatita?
chiquitita —> no se ven al microscopio, sólo al electrónico
Forma rara: hombro de Milwakee (decapita al húmero y sale sangre al pinchar)
Qué es el hombro de Milwakee?
una presentación rara y destructiva de los depósitos de hidroxiapatita (no se ven en el microsopio porque son chiquititas)
Hay que ecbar Alzarina roja para que se agrupen y se puedan ver, o mirar en el electrónico
Se decapita el húmero y sale sangre al pinchar
Para qué vale la alzarina roja?
Para ver los cristales de hidroxiapatita,que no se verían si no se agregan con ese pigmento.
qué vasculitis suelen causar livedo reticularis?
Las dos del testículo y la crioglobu:
PAN
SchönleinHenoch
Crioglobulinemia
También muchas otras en realidad, pero en esas es típico.
Artritis reumatoide, esplenomegalia y neutropenia.
FR ++++++++++++++ y HLA-DR4, NA+. A veces baja complemento y da crioglobulinemia.
Sd de Felty —> OJO a las infecciones (mortales)
No confundir con la Vasculitis reumatoide: que es como una PAN grave, que ocurre también si FR++++++++++ y baja el complemento sérico. Da infartos viscerales, mononeuritis múltiple, úlceras… muy grave también
Qué 4 items están en la clasificación dx EULAR de la AR
Nº de articulaciones afectadas (hasta 6 puntos, el másimoprtante)
VSG o PCR
Tiempo de evo (crónico >6 semanas, o no )
serología (FR y CCP)
Cuáles son las causas más frecuentes de artropatía neuropática de Charcot (pérdida de sensibilidad al dolor y/o propiocepción)
Adulto y general: polineuropatía diabética
Niño: mielomeningocele
Otras: mielomeningocele, tabes dorsal, lepra, amiloidosis, atrofia por inyecciones de corticoides… NO el hipotiroidismo
Veremos articulación aumentada de tamaño por crecimiento óseo y derrame sinoviail. Se termina subluxando y dolor menor del esperado.
Tto: estabilizar articulación, pero NO con protesis, porque la neuropatía articular es contraindicación.
articulación aumentada de tamaño por crecimiento óseo y derrame sinoviail. Se termina subluxando y dolor menor del esperado.
Vemos un pie subluxado, aumentado de tamaño en el maleolo, con falta de trofismo que lleva a úlceras.
Patología y tto
Es una artropatía neuropática de Charcto, probablemente en el contexto de un pie diabético (primera causa)
Tto: estabilizar articulación (férulas externas, soportes…), pero NO con protesis, porque la neuropatía articular es contraindicación de poner prótesis (no va a curar nada, ni lo moverán si no lo sienten).
Paicente con dedos hipocráticos, en la Rx vemos varias capas óseas en coretza de arbol (doble contorno) en los dedos y en la tibia. Qué sospecho?
Una osteoartropatía hipertrófica.
Podrá ser primaria, o más seguramente secundaria a neoplasia pulmonar (sobre todo, si aparece de forma brusca).
Otras: sarcoidosis, FQ, EPID, shunt izda dcha, Crohn, endocarditis por S viridans…
La neuropatía artropática de Charcto también aumenta la articulación, pero genera hipoalgesia (no sienten), mientras que aquí es hiperalgésica por el crecimiento óseo (dolor, tumefacción, incluso derrame en grandes articulaciones distales)
Epiescleritis
estridor traqueal y dolor a la palpación del cartílago tiroides
lesiones cutáneas vasculíticas
insuficiencia aórtica por dilatación del anillo
Artritis asimétrica no erosiva, con predominio en paraesternales
Episodios recidivantes de condritis en pabellón auricular, con síndrome vestibular ocasional (vértigos)
Dolor nasal con nariz en silla de montar
TODO lo que hay que saber de la polincondritis recidivante
TTO: Corticoides a dosis altas
Analítica, puede encontrar todos estos: FR+, RNP-U1 (solapamiento con EMTC), ANCA a veces, anticuerpos anti colágeno II
dónde espereamos encnotrar elevación de la igG4 en la enf por igG4?
En las lesiones por captación en PET-TC y en la biopsia, pero NO necesariamente en la analítica.
Palabra clave: fibrosis estoriforme (en tejido)
De que 4 patologías mezcla síntomas la EMTC (además de poder asociar un Sjörgen secundario con antiLa antiRO)
AR: FR+, erosiones 20%
Lupus: citopenias, úlceras orales, serositis, ANA+
Eslcerodermia: HTA pulmonar, esofagitis, crisis renales, Raynaud
Mioinflamatorias: dermatomiositis
SIEMPRE anti-RNP-U1
Para el Dx requiere Anti-RNP + 3 de las “ERES MIO”
Edema de manos
Raynaud
Esclerodactilia
Sinovitis
MIOsitis
Criterios diagnósticos de la EMTC
a qué glándulas afecta Sjögren?
Todas las exocrinas!
Prototipo del paciente Sjögren y enfermedad más asociada?
AR!!! por eso mujer mediana edad, muy asociado
qué compliaciones orales tiene el Sjögren?
Hipertrofia de salivales —> por eso bx salival menor para diagnóstico
Sequedad y no antisepsis —> INFECCIONES ORALES + caries
<5mm en 5 min en test de Schirmer
Xeroftalmía
Dispareunia
Pancreatitis
Infecciones traqueobronquiales
Atrofia mucosa esofágica
Gastritis atrófica
…
Donde esperamos todo esto?
En un Sjögren, atrofia exocrina!!
Cómo es la artritis en un Sjögren? [más típico del primario] erosa?
Poliartritis NO erosiva si es en primario
Si se asocia en AR, que es frecuente, manda la AR y son erosivas
Cómo afecta el Sjögren primario a pulmón y riñón?
Por fibrosis: enfermedad intersticial difusa en pulmón y riñón (acidosis tubular distal típicamente)
Hay Raynaud en Sjögren?
sí, en el 30%
Qué tumores se asocian a Sjögren?
Linfomas No Hodgkin o Macroglobulinemia de Waldeström.
En linfomas, sospecho cuando [cambia la serología previa o bultos]:
Crioglobulinas
aumento de beta2 microglobu
reducciónd e FR
Tumefacción parotidea prolongada
nódulos pulmonares
linfadenopatias
NUEVO DE TRATAMIENTO DE ARTROSIS
Qué es lo que podemos dar?
SÓLO AINE TÓPICO demostró!!!!!
Metamizol aceptable.
El AINE oral no mola mucho en viejos, pero posible (poco tiempo, baja dosis)
Duloxetina también útil, sobre todo si algo peor.
Posible corticoide intraarticular.
Paracetamol es aguachirri: NO ES MEJOR QUE PLACEBO.Si se puede poner, pero sabiendo que no es de elección.
Glucosamina, condrotin sulfato etc, NO ha demostrado!!!
Heberden y Bourchard
HerberDDDDDen distal
BOOOOOOuchard en prOOOOOximal
rizartrosis (artrosis del pulgar)
Qué gen está mutado en las criopirinopatías y cual es el tto de elección
NLRP3!
Tto: ANAKINRA (IL1) > RILONACEPT (IL1recept) > otros
Variedades:
FCAS. Exantema por frio, fiebre circadiana, conjuntivitis, neonato LEVE
Mückel-Wells: Exantema URTICARIFORME, fibre no circadiana, amiloidosis. Puede sordera MODERADA
CINCA/NOMID: Exantema URTICARIFORME, de novo en NLRP3, fiebre, artritis deformante, macrocefalia y nariz en silla de montar, retraso mental (SNC), uveitis o neuritis óptica (ciegos), hipoacusia (sordos) GRAVE
Exantema URTICARIFORME, de novo en NLRP3, fiebre, artritis deformante, macrocefalia y nariz en silla de montar, retraso mental (SNC), uveitis o neuritis óptica (ciegos), hipoacusia (sordos) GRAVE
CINCA/NOMID (la más grave de las criopirinopatías)
Todas mutan NLRP3 en distintos sitios
Todas se tratan con Anakinra (antiIL1) de elección
qué es la osteomalacia?
Causas
La consecuencia final de varios trastornos quellevan a la falta de mineralización del osteoide de nuevo recambio.
Encontraremos hipocalcemia, hipofosfatemia e inhibición directa del proceso de mineralización.
Alteraciones vitamina D LO MÁS FRECUENTE
Malabsorción digestiva
Falta en dieta / tomar el sol
Déficit de 25OH hepatica o 1OH renal (insuficiencia renal…), pérdida del progenitor 25-OH en un nefrótico, raquitismo II por fallo del receptor (los que asocian alopecia)…
Hipofosfatémicas - falla la resorción de fosfato tubular
Disminución de erabrosción: congénito (raquitismos) o adquirido (sd de Fanconi tubular)
Depleción de fosfato: baja ingestión (tomar IBP por ejemplo)
Otras
Hipofosfatasia ÚNICA con FA BAJA y FGF ALTO, es un fallo de la FA congénita
Fibrogénesis imperfecta
Trastornos del aluminio
Cuál es la única causa de osteomalacia que muestra una FA baja ( y por cierto, un FGF-23 elevado)
la hipofosfatasia!
cuál es el síntoma clínico más frecuencia en las osteomalacias?
dolor esquelético difuso
otros: debilida muscular proximal, fracturas, Cvostek postiivo(hipoCa2+)…
TODAS tienen la FA elevada menos la hipofosfatasia (que es un fallo de FA congénito)
cómo se hace el diagnóstico definitivo de una osteomalacia?
con biopsia ósea
quién se asocia a osteoporosis, el hipo o el hipertiroidismo?
el hipertiroidismo y el hiperparatiroidismo, el hipo NO!
Recordar que la etiología es un balance negativo con más osteoclastos (activador por T4) que osteoblastos.
quién tiene más riesgo de osteoporosis:
una obesa o una delgada?
un hipercortisolismo o un hipocortisolismo?
una dieta con altas proteínas o con bajas?
alguien que toma o que no toma heparina?
una delgada (IMC<20)
Hipercortisolismo (claro, los corticoides dan osteoporosis)
Alta proteinas: quelan el Ca2+ y no se absorbe
Alguien que tome heparina!
Cuándo se considera una osteoporosis de alto riesgo (clínica) según el FRAX?
Si el riesgo a 10 años es superior a:
3% para fractura de cadera
7,5% para fractura osteoporótica general
El FRAX incluye cosas que suman 2% (>65 años. toma corticoides a alta dosis, >2 caídas aniales, fracturas previas….) y otras que suman un 1% (menopausia precoz, consumo de alcohol, tabaquismo…)
Fractura más frecuente osteoporótica
Vértebras dorsales medias y bajas
Columna lumbar
SI ES DORSAL ALTA (ENCIMA DE D4) PENSAMO EN METÁSTASIS
Qué debemos pensar si hay una fractura dorsal por encima de D4=
Que no es la osteoporosis (dorsal baja y lumbar), sino Mtx o alguna otra cosa
Qué alteraciones analíticas esperamos en a osteoporosis?
NADA, sólo un 20% de las tipo I (postmenopáusicas) tienen hipercalciuria
No obstante, están la FA, el propéptido aminoterminal del procolageno I (P1NP) [marcador de formación] y el telopeptico carboxiterminal del colageno I (CTX) [marcador de resorción], que están de moda y se usan al suspender el tratamiento (ej al acabar denosumab) para ver cómo va la dinámica
De qué son marcadores el propéptido aminoterminal del procolageno I (P1NP) y el telopeptico carboxiterminal del colageno I (CTX)
P1NP: es marcador de formación (claro, son cachos de propéptidos, síntesis de colágeno)
CTX: resorción (marcador de hidrólisis de colágeno I)
Es la Rx buen método para valorar la osteoporosis?
NO, no es sensible (no pillamos a todos), porque sólo se ven cambios si la pérdida es >30%.
La densitometría es necesaria para cuantificar la pérdida, y se hace en columba lumbar y femur proximal
Para valorar el grado de osteoporosis es obligatoria la densitometría. Dónde se realiza?
Femur proximal y columna lumbar (al menos)
Indicada principalmente:
fractura por fragilidad
FRAX >5%
tratamiento por glucocorticoides, inhibidores de aromatasa o antiandrógenos (castración química)
Indicaciones generales de una densitometría ósea:
fractura por fragilidad previa
reducen el calcio y la vitamina D el riesgo de fractura por si mismos?
En general NO
Sólo en >65 años institucionalizados reducen el riesgo de fractura NO vertebral
La esofagitis, el cáncer de esófago (raro), la osteonecrosis de mandíbula o las fracturas de fémur subtrocantéreas atípicas son propias de
los bifosfonatos. No se pueden dar si <30 mL/min.
El denosumab produce lo mismo, pero NO la esofagitis, ya que es subcutáneo cada6 meses. Este sí se puede en insuficiencia renal.
Qué es el sellado del denosumab?
Tras los 5 años de denosumab, hay efecto rebote al quitarlo (se valora con P1PN síntesis y CTX resorción) y aumentan las fracturas vertebrales
Por ello, al acabar la pauta DAMOS 2 AÑOS DE BISFOSFONATOS ADICIONALES!
Qué NO esperarías encontrar en un Sjögren?
Qué dos manifestaciones del lupus podemos controlar con AINE o cortis a dosis bajas? (el resgo de corticoides a dosis medias para arriba)
[aparte de la hidroxicloroquina en todos los pacientes]
las musculoesqueléticas (AINE> Hidroxicloro, corti dosis bajas, FAMES, Belimumab) y la serositis (AINE> cortis dosis bajas)
las cutáneas son cortis tópicos de elección, el resto caña dura
Qué criterios son necesarios para hablar de:
Espondiloartritis axiales
Espondiloartritis periféricas
Axiales:
1 clínico + 1 radiológico (sacroileitis Rx o RM)
2 clínicos + HLA-B27
Periféricas:
Artritis, entesitis o dactilitis (NECESARIO) + 1 clínico mayor o 2 menores
Sobre Espondilitis anquilosante:
El HLAB27 SI/NO se incluye en los criterios clasificatorios de NY de espondilitis anquilosante y es dependiente/independiente de la gravedad
Le lesión principal es la ……………, que se asocia a la erosión reactiva del hueso adyacente.
A diferencia de la AR, en la anatomía patológica rara vez se observan ……………, aunque persisten los linfos T y los macrófagos.
Además de en sacroilíacas y cadera, es frecunete afectación temporomandibular, manubrioesternal, condrosternal y condrocostal, siento por tanto el …………… fenotipos frecuentes.
Las articulaciones periféricas se afectan infrecuentemente, con patrón ……………
El problema más grave e invalidante es la ……………, que a día de hoy puede solucionarse con artroplastia. El px lo determina en gran medida la afectación periférica.
Es muy frecuente la aparición de ……………, favoreciendo fracturas
Es frecuente la uveitis anterior …………… recidivante (man extraarticular más frecuente)
También la …………… por aortitis o valvulitis aórtica (como en Cogan sd)
La fibrosis pulmonar es de predominio ……………, y genera quistes que coloniza …………….
En lo uro-rrenal, destaca la …………… y la prostatitis
El test de ……………valora la movilidad del raquis inferior y es patológico si mide <5 cm
La maniobra F-ab-ere reproduce el dolor al realizar …………… de la cadera.
Con eltiempo se produce cifosis dorsal, con la cabeza hacia adelante: signo de la ……………
La sacroileitis suele ser ……………, a diferencia de la que ocurre en artropatía enteropática axial (tipoIII)
El grado …………… de sacroileitis conssite en la formación de puentes óseos, y el …………… la anquilosis completa de la articulación.
La imagen en caa de bambú es típica por calcificación de sindesmofitos y osificación de ……………, pero no se calcifica el ……………, como ocurre en la enf de Forestier´Rotes
Otra imagen típica es la …………… del cuerpo vertebral torácico
La presenia de ANA o FR es ……………
Los corticoides orales SI/NO tienen utilidad en la EA.
El daño axial se trata con ……………, y el periférico con …………… o ……………. Si es monoarticular periférico, se puede usar …………….
El HLAB27 NO se incluye en los criterios clasificatorios de NY de espondilitis anquilosante y es independiente de la gravedad
Le lesión principal es la entesitis, que se asocia a la erosión reactiva del hueso adyacente.
A diferencia de la AR, en la anatomía patológica rara vez se observan folículos linfoides, aunque persisten los linfos T y los macrófagos.
Además de en sacroilíacas y cadera, es frecunete afectación temporomandibular, manubrioesternal, condrosternal y condrocostal, siento por tanto el dolor torácico y la restricción fenotipos frecuentes.
Las articulaciones periféricas se afectan rara vez, con patrón oligoarticular asimétrico
El problema más grave e invalidante es la artritis de cadera, que a díade hoy puede solucionarse con artroplastia. El px lo determina en gran medida la afectación periférica.
Es muy frecuente la aparición de osteoporosis precoz, favoreciendo fracturas
Es frecuente la uveitis anterior unilateral recidivante (man extraarticular más frecuente)
También la insuficiencia aórtica por arotitis o valvulitis aórtica (como en Cogan sd)
La fibrosis pulmonar es de predominio apical bilateral, y genera quistes que coloniza Aspergillus o TBC.
En lo uro-rrenal, destaca la nefropatía igA (hiperigA) y la prostatitis
El test de Schöber valora la movilidad del raquis inferior y es patológico si mide <5 cm
La maniobra Fabere reproduce el dolor al realizar Flexión-Abducción-RotaciónExterna de la cadera.
Con eltiempo se produce cifosis dorsal, con la cabeza hacia adelante: signo de la flecha de Forestier.
La sacroileitis suele ser bilateral, a diferencia de la que ocurre en artropatía enteropática axial (tipoIII)
El grado III de sacroileitis conssite en la formación de puentes óseos, y el IV la anquilosis completa de la articulación.
La imagen en caa de bambú es típica por calcificación de sindesmofitos y osificación de ligamentos inter y supraespinoso, pero no se calcifica el ligamento común vertebral anterior, como ocurre en la enf de Forestier
Otra imagen típica es la cuadratura del cuero vertebral torácico
La presenia de ANA o FR es rara
Los corticoides orales NO tienen utilidad en la EA.
El daño axial se trata con AINEs o biológicos (citinib, il17 o antiTNF), y el periférico con FAME (Sulfasalacina o Mtx) o biológicos. Si es monoarticular, se puede usar corticoide intraarticular.
latencia habitual de la artritis reactiva (reiter)
1 mes
Qué indica el HLA B27 + en una artritis reactiva (presente en 30-50%)
Mayor probabilidad de cronificar como forma recurrente y de afectación axial.
Qué infección viral se asocia a un curso clínico más grave de la artritis reactiva, con poco axial y más oligoarticular.
el VIH, gran asociación con el desarrollo de Reiter
en artritis psoriásica y en en artritis reactiva, es frecuente el dedo en salchicha: por qué se produce?
entesitis y sinuvitis de IFD e IFP simultáneamente.
artritis reactiva:
dactilitis [todos]
artritis de miembro inferior [todos]
Entesitis (talalgia aquílea muy típica) [todos]
Balanitis circinada [sólo si la infección originaria fue chlamidia o ureoplasma]
Queratodermia blenorrágica [sólo si fue chalmidia o ureoplasma]
Uretitritis, prostatitis, cervicitis… (puede aparecer aunque sea proceso entérico, porque es aséptico) [todos]
Conjuntivitis >>> uveitis anterior [todos]
En una artritis reactiva, hay algunas cosas que sólo aparecen si la infección desencadenante fue de Chlamydia o ureoplasma (genital): (2)
OJO: sin embargo, la prostatitis, uretritis, cervicitis… pueden ocurrir aunque sea digestivo, porque son asépticas en la mayor parte de casos.
Cómo es el FR en artritis psoriásica
Tipos y patrnoes de presentación
nuevo tto es el efalizumab (antiCD11a, para psoriasis y artritis psoriasis)
NEGATIVO! es una artritis seronegativa que afecta al 30% de los afectados porp soriasis.
Todos cursan con predominio de daño en interfalángica distal + dactilitis de manos y pieS
Pero dentro, hay muchos patrones variados:
Oligoartritis asimétrica con onicopatía (pitting ungueal) y conjuntivitis/uveitis
Poliartritis simétrica sin nódulos [única que puede positivizar FR] MÁS FRECUENTE
Espondiloartritis psoriásica [HLA B27+]
Forma mutilante [rara]
Artritis exclusiva de IFD con onicopatía [rara]
por qué hay hiperuricemia en artritis psoriásica?
por el alto recambio celular de las placas psoriasicas.
También anemia de trastorno crónico inflamatorio, hipergammaglobulinemia igA son cosas típicas analíticas
Qué datos de laboratorio y qué signos radiográficos orientan a artritis psoriásica en lugar de a psoriasis + AR sobreexpuesta
Ax:
FR- (aunque puede ser + en la forma poliarticular, pero no es frecuente)
hiper IgA (somo en espodilitis anquilsoante)
hiperuricemia (algo bastante específico)
Rx:
IFD!!
mucha reabsorción ósea (lápiz copa o lápiz lápiz)
quistes subcondrales SIN osteoporosis
afectación asimétrica
en qué tipo de pacientes no se debe utilizar apremilast (inhibidor fosfodiesterasa 4, aprobado aquí para Behçet y psoriásica NO erosiva)
en los psiquiátricos, porque aumenta el riesgo de suicidio
Cómo se trata la artritis psoriásica
Leve: AINE sólo
(NO COMO AR, que siempre necesita FAME)
Moderada: AINE+FAME (Mtx, leflunomida…) o apremilast (sólo si no erosiva y no psiquiátrico por el suicidio)
Grave o no repuseta: añadir aTNF, aIL12/23 (usteki), IL17 (sekukinu, ixekinu) o citinib (upada, tofa) , o eflu antiCD11a
hacia qué tipo de sclerodermia orientan:
raynaud desde hace pocos meses y ahoar síntomas
raynaud desde hace años y ahora empeizo síntomas
raynaud reciente —> rápido avance —> DIFUSA
raynaud lejano —> lento avance —> localizada
manifestación visceral MÁS frecuente en esclerodermia
manifestación que da más mortalidad en esclerodermia
más frecuente: esofago
mortalidad: pulmón
HTApulmonar sin fibrosis: localizada
Fibrosis pulmonar: más difusa
Pones IECA toda esclerodermia?
NO! No es un tto profiláctico, se les pone cuando empieza a subir la tensión y frenamos el avance a crisis renal esclerodérmica!
NO LO LLEVAN PORQUE SÍ
Paciente que consulta por Raynaud (obligatorio pasar por blanco). Hacemos capilaroscopia y sale normal. Anticuerpos normales.
Le damos Ca2+ antagonista o algo así, porque es un Raynaud sin nada subyacente
Capilaroscopia:
MEGACAPILAR
pérdida de capilares
Megacapilar: localizada
Pérdida de capilares: difusa
como se trata la enf intersticial pulmonar de la esclerodermia?
Glucocorticoides a dosis muy bajas + algún inmunosupresor, antifibroticos como nintedanib
PORQUE SI PONGO ALTA DOSIS DESATO CRISIS ESCLERODERMICA!
varón con debilidad en flexores de la mano asimétrica
m cuerpos de inclusión!!
Suele aparecer entre los 15 y los 35 años. Los signos clínicos más frecuentes son: fenómeno de Raynaud (ver término), artralgia/artritis, dedos y manos hinchados, esclerodactilia y miositis. Algunos pacientes pueden presentar hipomotilidad esofágica, erupciones cutáneas, neuralgia del trigémino, pleuritis, pericarditis e hipertensión pulmonar. Durante las recaídas pueden observarse síntomas constitucionales no específicos como astenia, malestar general o fiebre moderada (que debe evocar siempre la posibilidad de una infección).
Describe una Enf mixta dle tejido conectivo.
Buscar anti-RNP-U1 (es excluyente con los otro anticuerpos típicos de otras colagenosis, excepto Sjögren, LA y RO pueden sobreponerse a esta yahcer un Sjögren secundario)
Son útiles los AB para trtar la artritis reactiva?
En general NO. Las digestivas ya suelen estar resueltas. Las de transmisión sexual (clamidia o ureoplasma sólamente) pueden persistir, en cuyo caso son útiles para la infección, pero no resuelven nada la artritis reactiva.
es suficiente la clínica cutánea compatible para diagnosticar una dermatomiositis?
NO, además de la clínica se hace EMG y lo único que lo evitaría sería una biopsia muscular compatible.
HLA del Sjögren
HLA B8
qué es más frecuente en las espondilitis asociadas a enfermedad inflamtoria inestintal,la clínica axial o la periférica?
En este caso, la axial (50-75% son HLA B27). La periférica es posible, pero menos.
Recordar que hay 3 tipos:
Oligoarticular. Único subtipo con brotes paralelos
Poliarticular simétrico migratorio. Independiente
Axial+periférico. Independiente.
es útil la colectomía en la artropatía asociada a colitis ulcerosa (más rara, el Crohn da más artropatía)
SÍ, hay casos que después de la colectomía ya nunca más tienen artropatía
como es la cronoogía de la poliserositis paroxística?
fiebre 3-5 días —> 3 o 4 semanas perfecto —> fiebre again
Hablamos de la fiebre mediterranea familiar con su otro nombre: poliserositis paroxística, lo que explica que tiene dolor abdominal, pleuritis, sinovitis…
La clínica tipica de la F mediterranea familiar, cursa típicamente con fiebre de 3-5 días cada 3 o 4 semanas. Pero hay otros fenotipos alternativos:
El paciente qu ellega de mayor con amiloidosis y no cuenta picos de fiebre, pero si serositis recurrentes (pleuritis, dolor abdominal..).
Fiebre con dolor articular NO en picos de 3-5 días, sino continua y larga en el tiempo.
Niño con manchas, centrífugas y dolorosas. Fiebres periódicas muy prolongadas (meses!!!!!)
Uveitis y conjuntivitis cuenta la madre
TRAPS, síndrome de fiebre periodica asocaida a TNF
Mutación en su receptor.
Autoinflamatorio con fiebres más largas!!
Niño con mutación en MVK (mevalonato kinasa) autosomico recesivo.
Se ve igD alta en los niños, muchas adenopatías.
Patognóminico: alto mevalónico en orina!
Fiebre en ataques de 5-7 días cada 2 semanas! Exantema, adenopatías cervicales, vómitos, dolor abdominal, diarrea
Es un déficit de mevalonatokinasa o síndrome hiperigD
NO TODOS TIENEN ALTA IGD aunque se llame así
cómo es el líquido sinovial en cuanto a viscosidad en un paciente sano, en una artrosis (mecánico) y en un inflamatorio o infeccioso
Normal: viscoso
Mecánico: viscoso
Inflamatorio o infeccioso: líquido
Valor de PMN que permite distinguir entre inflamatorio (artritis) e infeccioso (sepsis o algunas inflamatorias muy agudas como la gota, Reiter [aunque raro])
50 000PMN!
cómo diferenciamos el líquido de una artritis de una artrosis?
artrosis: viscoso (normal), glucosa como el plasma, <3000 PMN, proteinas 1,5-2,5
artritis: líquido (inflamaci), glucosa un poco baja, 3000-50 000PMN, proteinas >2,5
infeccioso: liquido (inflam), glucosa muy baja, >50 000PMN, proteinas >3
qué marcador está elevado en el 100% de pacientes con:
Lupus medicamentoso
Enfermedad mixta del tejido conectivo
los ANA!
En LES 95% y eeclerodermia 60-90%. En artritis idiopátiga juvenil de forma oligoarticular los ANA están en 75-95%.
medicamentosa: anti histona excepto los inducidos por TNF
Mixta: Antti RNP U1
HLA B38, a qué orienta
artropatía psoriásica con afectación periférica predominante
HLA compartido por:
LES, Sjögren primario, PM/Dermatomiositis
LES, Sjögren primario
LES, narcolepsia, EM
LES, Sjögren primario, PM/Dermatomiositis: B8
LES, Sjögren primario: DR3
LES, narcolepsia: DR2
en qué patología parece haber una presentación inadecuada por parte de las foliculares interdigitantes?
en el LES
el lupus cutáneo subagudo se asocia a un buen pronóstico, por no afectar practiacmente nunca con nefritis ni SNC. No obstante, el 50% de los pacientes tienen artralgias, astenia o fiebre.
Qué indican antiRO (ssa) y antiLA (ssb) en cuanto al riesgo de nefritis:
AntiRO: aumenta riesgo
AntiLA: reduce el riesgo
(siempre desde la base de que en subagudo no hay mucho riesgo)
anticuerpo más específico de lupus
anticuerpo más sensible
anticuerpo que marca la actividad nefrítica lúpica y es útil en actividad clínica
anticuerpo que marca actividad esclerodérmica asociada
anticuerpo que marca la afectación SNC
específico: anti-SM, pero sólo presente en el 30%
sensible: antiDNAss, está en el 90% pero no es nada específico, hahy mucha gente por la calle que lo tiene
actividad: anti DNA-ds
esclerodermiforme: antiRNP (el de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo)
SNC: antirribosomal (neuropsiquiátrico)
cuáles son las manifestaciones lúpicas más frecuentes?
Las generales y las musculoesqueléticas
95% tiene astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso… las artromialgias son CONSTANTES.
Poliartritis NO erosiva, NO DEFORMANTE, aunque parece que reducen por hiperlaxitud (rafaga cubital PERO reducitble —> artropatía de Jaccoud)
Las fotocutaneas van después con el 70%, pero NO son las primeras
en qué enfermedad aparece la necrosis avascular femoral o humeral en el 30% de los pacientes?
en el LES, sobre todo en relación con el uso de corticoides + su situación protrombótica basal
Forma más frecuente de lupus cutáneo
el discoide (cicactricial)
Da buen Px, implica que en ese momento no se afecta a sistémico.
El 15% de los enfermos LES lo desarrolla al comienzo, y el 25% lo desarrollará en algún momento (alopecias)
IFD con depósitos de igM o igG en la membrana basal. No se ven ampollas. Qué enfermedad reumática es?
Es la afectación cutánea del Lupus!
Son frecuentes las úlceras en la cavidad oral o fosa nasal en lupus?
Sí, y son NO DOLOROSAS.
Forman parte del criterio diagnóstico LALA (aftas bucales NO dolorsas) y SAR, 2 CHALADAS CON UN PLAN
Qué enfermedad reumatológica cursa habutalmente con citopenias, donde es frecuente antemia hemolítica con esferocitos, trombocitopenia o neutropenia autoinmunes?
Se describe el sd de Evans, típico de LES.
Recordar que antiDNA, linfopenia, anemia, bajada del complemento… permiten hacer seguimiento de la actividad
el LES puede dar muchas alteraciones neuropsiquiátricas y cognitivas, pero sólo 3 son criterios EULAR
psicosis
convulsiones sin otra causa
delirium confusional agudo
Recordar que se asocian a antineurona en un 60% de los casos
Derrame pleural lúpico ( o pericárdico):
Complemento?
Células?
Glucosa?
ADA?
anticuerpos?
Complemetno BAJO
Glucosa normal
células pocas linfo o neutro (diferencia derrame AR, que es DD de empiema)
ADA normal o alta!
anti DNA y células LE
Fenomeno LE en derrame pleural lúpico:
Las células LE olimorfonucleares que contienen en su citoplasma ADN fagocitado mediante un proceso dependiente de auto-anticuerpos
Qué son las células LE y de qué son típicas?
Las células LE son polimorfonucleares que contienen en su citoplasma ADN fagocitado mediante un proceso dependiente de auto-anticuerpos
Típico del derrame pleural lúpico!
Dónde es esperable encontrar hemorragias alveolares graves?
En la PAN en particular, en las vasculitis de pequeño vaso en general.
Puede haber también en LES, pero es menos frecuente!
qué es la endocarditis marasmica de Libman-Sacks?
Aparece en 10% de lupus, es muy asintomático, es aséptica. No tiene relevancia. Pero el 30% hace pericarditis (serositis)
Cuál es la nefritis lúpica más frecuente (entre las sintomáticas) y grave?
L tipo IV: proliferativa difusa, Nefrótico con HTA, hematuria franca… El filtrado se afecta. Es como una membranoproliferativa.
Las nefrítis lúpicas III y IV son las de peor pronóstico:
Diferencias entre ellas
Tratamiento de inducción y mantenimineto
Diferencais:
III: como Focal y Segmentaria. <50% glomérulo afectado, proteinuria no nefrótica (~2g) sin macrohematuria
IV: como membranoproliferativa mala, proteinuria nefrótica + macrohematuria, filtrado <60! La más grave y frecuente entre las sintomáticas
bonus: la V es solo proteinuria nefrótica aislada (membranosa)
Tratamiento:
Inducción: corticoides alta dosis + micofenolato (1ª elección)
Cambiar micofenolato por rituximab si deseo genésico
si es grave con proteinuria >3 g: añadimos anticalcineur (voclosporina, tacrolimus)
Si es grave por actividad lúpica extrarrenal con descenso de complemento etc.: añado Belimumab
Mantenimiento: micofenolato
bonus: la V es GC + anticalcineurinico de eleccion, añado micofenolato si >3.5g + IECA/ARA para frenar la proteinuria, que nos deterioraría el filtrado
procainamida, hidralazina e isoniacida, son los fármacos que más producen..
lupus por fármcos, antihistona+, ANA+, antiDNAds-, antiSM-, con complemento normal!
Lupus farmacológico por antiTNFa recordar que NO es antihistona+, PERO sí antiDNAds+.
Qué hacemos con un sd antifosfolípido durante el embarazo?
Profilaxis priamaria: nunca tuvo eventos.
Si es en contexto de lupus: AAS + hidroxicloroquina
Si es aislado: AAS
Profilaxis secundaria:
Tuvo evento tromboembólico: ACO +- AAS
Tuvo evento obstétrico: AAS
Único farmaco lupus que demostró ya aumentar la supervevencia?
la hidroxicloroquina (antipalúdico), todos lo llevan.
Antiagregante (pal antifosfolípido), antiinfeccioso (para citopenias), inmunomodulador…
RAM: maculopatía en ojo de buey, rara, única razón para quitarlo
cuándo está indicado el belimumab?
En nefritis lúpica, desde la I hasta la IV. Lo agregamos si vemos que no está respondiendo a la subida de dosis de glucocorticoides.
La inducción en una nefritis lúpica III, IV o V se suele hacer con GC+micofenolato (ahora de elección, a no ser que embarazo, donde se pone rituxi). En general, en la escalada para el control de la nefritis, se puede añadir belimumab (aprobado para nefritis I - IV, antiBlys) o anifrolumab (anti IFN1R) u otros, para ahorrar corticoides.
Pero hay una situación grave: la transformación de la nefritis III o IV a una GN rápidamente progresiva con formación de semilunas. Cuál es el tratamiento de elección aquí
GC + Micofenolato +Belimumab (todo junto!)
Si en un lupus nos aparece afectación aguda del SNC o hemorragia alveolar, el tratamiento de elección son
Bolos i.v. de glucocorticoides
la PAN es más frecuent en hombres o mujeres?
Hombres
Anfetaminas
Virus C
Virus B (30%)
Tricoleucemia
A qué se asocian estas 4 (muy jugoso para el MIR)
Cómo son los aneurismas de la PAN?
En bifurcaciones, secundarios a la necrosis fibrinoide, <1 cm!
Da altralgias la PAN?
Si, poliartritis asimétrica de grandes articulaciones de MMII, en casi todos, pero no se habla mucho porque no permite diagnosticar
Qué vasculitis puede(n) afectar al testiculo (escroto agudo)
PAN —> isqueia testicular, edad media
Schönlein-Henoch —> niño
Baja el complemento en la PAN?
sólo en el 25% de pacientes en fases de actividad!
Es ANCA NEGATIVA SIEMPRE!
Tratamiento de PAN?
Corticoides 1mg/kg/dia
Añadir Inmunosupresores si GC no controla o hay compromiso organico
Tiene la PAM granulomas?
NO! La Bx da lesiones necrotizantes, capilaritis
Hay en Churg-Strauss eosinofilia en las lesiones de la Bx? Hay en los derrames pleurales?
Sí
A qué se asocian los anticuerpos antineuronales en reuma
a lupus con alteración del SNC (60%)
Recordar que para los criterios EULAR de LES:
convulsión
delirium
Y NADA MÁS!
paciente de 64, dolor oseo, aumenta de noche, es profundo y aumenta con la carga. VSG normal, hemograma norma. Hipercalciuria pero calemia normal.
Pedir FA, porque sospecho un Paget (cumple todo)
puede hacer piedras un Paget?
Sí, suelen tener hipercalciuria, aunque es rara la hipercalcemia
Vacuolas en células de la médula ósea (grasas)
E1 (ubiquitina) mutada (gen UBA1)
X cromosoma
Autoinflamatoria
Somática: adquirida en varones adultos con riesgo de neos hematológica (mutation are acquired throughout life, not inherited, and are not passed on to offspring.)
Fiebre, lesiones cutáneas (dermatosis neutrofílicas + vasculitis)
Condritis!!!!!!!!!!!!! pabellón auricular
Artralgias
Tromboembolismo
infiltrados pulmonares
todo habla del síndrome de VEXAS!!!
Corticoides a full
Qué hacen los estrogenos con el ácido úrico?
No lo elevan, son de hecho factor protector de gota! Hombres>>>Mujeres
si un paciente gotoso que ya toma alopurinol viene con un brote de gota, qué hacemos?
Dejamos el alopurinol, porque NO debemos cambiar el metabolismo del úrico, y añadimos AINE (y a poder ser, colchicina también si lo tolera digestivamente y dejarlo una temporada de 6-12 meses).
vasculopatía inflamatoria no ateroscleróica que afecta a arterias y venas de pequeño y mediano calibre
Trombangitis obliterante (Bürger = Buerger)
DEJAR DE FUMAR YA!
HLA-DR4
AR
HLA B51
Behçet
Úlceras orales y genitales recurrentes y eritema nodoso
Un pciente con Wegener, lleva 5 años sin tratamiento, perfectamente. Tenía negativizados los cANCA. Ahora está genial, pero positivizaron. Qué hacemos?
No tratar, seguimieto expectante con vigilancia estrecha
qué significa que un fármaco biológico termine en -cept?
Qué hace etanercept y que hace abatacept?
Son proteínas de fusión!
Etanercept: anti-TNFa
AbaTacept: anti-coestimulación T (es un CTLA-4 análogo que se une a B7.1 o B7.2 y los inhibe)
qué dos cosas permite detectar la ECO en artritis reumatoide?
Las erosiones (incluso mejor que la Rx)
La sinovitis
Contraindicaciones de los anti-TNFa
Insuficiencia cardiaca moderada o grave (Grado III/IV de NYHA)
Infecciones graves
Tuberculosis latente no tratrada (hacer Mantoux, radiografía de tórax, isoniazida 9 meses si mantoux + o signos de tuberculosis antigua en Rx…)
No recomendado en enfermedades desmielinizantes
fiebre alta, con picos de hasta 39, adenopatías, odinofagia, ferritina 5x (miles), exantema asalmonado troncular que no invade mucho las extremidades. Todos los marcadores serológicos (FR, ANA, etc) son negativos. Qué hago?
Pido cultivo, pero pienso en Enf de Still del adulto —> complicación anquilosis del carpo.
La ferritina en un cuadro tipo “faringitis” tan elevada es muy típico. ECO: busco hepatoesplenomegalia.
Si alta sosepcha, doy AAS/indometacina o incluso prednisona si está muy afectado.
artritis séptica de tipo monoartritis granulomatosa crónica
artritis tuberculosa
Cuál no forma parte del sd de Felty:
Paciente con curso crónico de AR
Neutropenia
Heptomegalia
Trombocitopenia
NO ES HEPATOMEGALIA, es esplenomegalia (lo que explica la trombocitopenia)
qué marcador molecular está elevdo en el suero y saliva de los Sjögren?
la beta2-microglobulina
qué porcentaje de Sjögren evoluciona a linfoma linfocítico?
menos del 10%
enfermedad autoinmune que más se asocia al Sjögren
la AR
El 30% de Sjörgen se asocian a otras autoinmunes, y de esas destaca la AR por encima de las demás
tratamiento de elección en una nefritis lúpica III o IV, y en una V, distinguiendo entre inducción y mantenimiento
INDUCCIÓN:
III/IV:
GC dosis altas + MICOFENOLATO (/ciclofosfamida es 2ª elección)
Añadir BELIMUMAB (anti-BLYS) si mal Px (alta actividad lúpica inmune o manifesetaciones extarrrenales)
Añadir Anti-calcineurinicos (voclosporina tacrolimus) si proteinuria en rango nefrótico
V: GC + micofenolato + Anti-calcineurinicos (ciclosporina), porque siempre hay proteinuria en nefrótico
MANTENIMIENTO
Micofenolato >>> azatioprima
Qué hace belimumab?
Usado en lupus, desde fase I hasta fase IV de las nefritis lúpicas. NO MATA A LAS B CELLS COMO RITUXI, pero evita que pasen a plasmáticas (anti-BLYS, anti-BAFF)
Qué es el anifrolumab?
un anti IFN1Receptor1
Se usa en lupus grave refractario y no se debería combinar con otros biológicos
Cómo se trata una nefritis lúpica rápidamente progresiva (noveedad)
GC + Micofenolato + Belimumab
qué tratamientos son los clave para el control de la clínica axial en las espondiloartropatías
AINE (probar varios) y si no antiIL17 (Sekukinumab) o TNF o -citinibs (JAKi)
Completar:
Los anticuerpos anti-péptidos citrulinados (anti-CCP) tienen sensibilidad ………….. factor reumatoide pero son ………….. específicos (E =…………..%) para el diagnóstico de artritis reumatoide, y pueden detectarse años ………….. del debut clínico de la enfermedad en el suero de los pacientes. Se asocian con ………….. pronóstico clínico y radiológico
Los anticuerpos anti-péptidos citrulinados (anti-CCP) tienen sensibilidad similar al factor reumatoide pero son más específicos (E = 98%) para el diagnóstico de artritis reumatoide, y pueden detectarse años antes del debut clínico de la enfermedad en el suero de los pacientes. Se asocian con peor pronóstico clínico y radiológico.
TRIADA: fiebre en agujas durante varias semanas, exantema evanescente y artralgias/artritis
Otros síntomas frecuentes además de esta tríada son odinofagia, que suele acompañar a la fiebre, aparece en los brotes; adenopatías (más frecuente en región cervical como en nuestro caso), hepato- o esplenomegalia y serositis (pericarditis o pleuritis), e incluso infiltrados pulmonares.
Enfermedad de Still del adulto, autoinflamatoria
Solicitar Ferritina ((habitualmente más de 5 veces el límite alto)
Mujer de 64 años, túnel carpiano bilateral, disnea pequeños esfuerzos, pro-BNP de 2.500 pg/mL, componente monoclonal (inmunofijación positiva para cadenas lambda) en suero de 0,4 g/dL. Los niveles de cadenas ligeras libres kappa y lambda son 1,2 y 67,8 mg/dL, respectivamente. Se realiza una punción esternal observándose una plasmocitosis medular del 6%. Ausencia de lesiones líticas en TC de esqueleto entero. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha y la prueba diagnóstica inicial para su confirmación?
Amiloidosis AL – Aspirado/biopsia de grasa abdominal.
Cómo es el derrame pleural en una AR y con qué hacemos el DD
Hombres FR+ con nódulos reumatoides. Derrames unilaterales derechos.
PH menor de 7,2.
Glucemia<30!
LDH alta
ADA se eleva
Bajo complemento (solo pleural, jamas serico)
DD: empiema (incluso TBC)
qué porcentaje de pacientes de AR desarrolla nódulos reumatoideos?
20-30%, habitualmente FR positivos y con enfermedad grave
es frecuente encontrar atrofia muscular en AR?
Sí, por el dolor hay desuso articular. Aparece atrofia a las pocas semanas del inicio!
Cómo es la herencia de la fiebre mediterranea familiar?
RECESIVA! Suele aparecer en la adolescencia
se encuentran mutaciones en todos los pacientes con fiebre mediterranea familiar?=
No, pero sí en muchos (70%) en MEFV
se le puede hacer un trasplante renal a un lupus?
sí, de hecho, es de las enfermedades que MENOS recidivan tras trasplante
damos corticoides en una criis miasténica?
NO, los cortis e inmunosupresores tardan meses en hacer efecto en miastenia y pueden incluso asociar empeoramiento inicial. Crisis: sólo soporte o/y plasmaféresis/inmunoglobulinas i.v.
enferemdad más frecuene de los sd de fiehre periódicas. No tiene componente hereditario. Típica de niños mayores de 5 años, con episodios agudos de faringoamigdalitis con test negativo para estreptococo, duran 3-5 días y responde MUY MUY bien a corticoides (se va síntoma en horas). Un criterio diagnóstico es la elevación de reactantes durante la crisis y NOMRALIZACIÓN fuera de ella. DD que hay que descartar es la neutropenia cíclica.
Es una PFAPA: periodic fever, aftous stomatitis, faringitis y adenopatía.
Exantema por frio, fiebre circadiana, artralgias, conjuntivitis, neonato. Brotes se resuelven rápido. Sítomas leves
FCAS (Una criopirinopatía)
Esta es la que se activa por frio, las demás no. Es autosómica dominante.
Mutación en NLRP3
a qué dosis de corticoides tratamos una dermatomiositis?
a dosis altas ( dosis bajas es la polimialgia reumática) combinado o no con inmunosupresores
estas metáfisis ensanchadas, junto al pecho en palomo, pelvis en naipse franceses, rosarios costales, craneotabes, alta FA, con bajo fosforo pero hiperfosfaturia, piernas arqueadas, orina alcalina, detraso de denición… indican
Raquitismo por déficit de vitamina D
nota: recordar que si el deficit era funcional aparecia alopecia, dato random
Tiene algún tipo de relación genética / herencia la artrosis de la interfalángica distal?
Sí, mucha
En hombres es autosómica recesiva
En mujeres es autosómica dominante!
En general, recordar que la artrosis es más de mujeres.
Causas de SIADH
Englobar todas en:
Pulmón: TBC, tumor de pulmón (epidermoide), epidermoides de cabeza y cuello, neumonía…
Cerebro: psiquiátricos, ACV, neurolupus…
Fármacos: cualquiera, típico de antipsiquiátricos (carbamacepina….)
el lupus inducido por fármacos tiene anti-histonas, excepto…
el inducido por anti-TNFa, que tiene anti-dsDNA, como un lupus normal!
qué anticuerpos son los típicos de la esclerodermia limitada y cuáles de la difusa
Limitada: centrómero (centro, limitado…)
Difusa: topoisomerasa (tambien el RNApol3, marca riesgo renal)
Mal pronóstico en Sjörgen por indicar linfoma B de parótida
Hipocomplementemia
Tumefacción parotídea
Aumento de beta-2 microglobulina
Proteínas monoclonales
No lo son Raynaud, poliartritis ni hepatoesplenomegalia (ya salió en el MIR)
Qué asociaciónd de 2 autoinmunes se llama Sd de Reynolds
Cirrosis biliar primaria + Esclerodermia
Ej: señora con esclerodermia que empieza con infiltrados linfoplasmacitarios en los espacios porta, con destrucción de las paredes de los conductos biliares.
qué RAM se asocia al ranelato de estroncio ( en desuso)
síndrome de DRESS
Miopatía inflamatoria (dermatomiositis) con afectación pulmonar (fibrosis pulmonar), artritis no erosiva, Raynaud+ , anticuerpos Jo1.
Sd antisintetasa (las manos de mecánico)
En dermatomiositis, después de la clínica cutánea y muscular, cuál es la afectación más frecuente?
Es posible la calcinosis subcutánea?
Es la pulmonar!!
En cuanto a la calcinosis, es posible, pero más en formas infantiles.
CALCINOSIS
Si una AR empieza con síntomas axiales. dónde los esperamos?
en la región cervical (acrodarse de la subluxación atlanto-axoidea)
Chica joven, sin riesgo CV, lentamente desarrolla HTA, amaurosis fugax, ausencia de pulsos en miembros superiores, aumento VSG, afectación de aorta y ramas principalmente
TAKAYASU
Qué hallazgo anatomopatológico es común a:
Wegener
ChurgStrauss
A de células gigantes
Takayasu,
Síndrome de Cogan (oido y aorta)
Angeitis primaria del SNC,
que no está en otras vasculitis
Granulomas
Nariz en silla de montar, 3 entidades
Wegener, policondritis recidivante, VEXAS, CINCA/NOMID
AP en vasculitis de pequeño vaso: granulomas necrotizantes (como todas), con células gigantes multinucleadas
WEGENER
La PAN diría: capilaritis
Churg: con eosinofilia
Cuál es la primera linea para mantenimiento en Wegener y PAN actualmente (2023)
GC + RITUXIMAB
(Segunda linea azatioprina o metotrexato)
En Churg: metotrexate = azatioprina = rituximab = mepolizumab (Ninguno mejor que otros)
granuloma, células multinucleadas, proliferación de la íntima con fragmentación de la elástica
es la AP de la vasculitis de la temporal
HLA de la vasculitis de la temporal
DR4 (como reumatoide, policondritis recidivante…)
infiltrado linfomonocitario y esporádicas células gigantes y granulomas en gran vaso. Paciente con Raynaud y diferencia tensional entre brazos >10 mmHg
Takayasu
ictus/isquemia en paciente joven asiatica con sídnrome inflamatorio asociado (VSG etc)
OJO, TAKAYASU NO SE BIOPSIA, son grandes vasos!!
Dx del Takayasu
NO BIOPSIAMOS!
Angioresonancia magnética o PET-TC, para no tener que hacer angiografía (conrtaste y radiación), que es gold standard
Schönlein-Henoch es benigno (sostén y poco más) en el niño, pero en el adulto?
Mal Px —> GC +- Ciclofosfamida y de todo, porque nos puede meter en diálisis
en general sólo requiere tratamiento sin- tomático. Si la afectación cutánea es muy acentuada puede usarse dapsona. En casos graves, dar glucocor- ticoides a dosis altas durante un tiempo limitado (p. ej., síndrome nefrótico)
único criterio NECESARIO del Behçet
Úlceras bucales dolorosas SIN cicatriz, recurrentes (3 al año)
(+ otros dos criterios)
dejan cicatrices las úlceras genitales recurrentes Indoloras del Behçet?
Si :/
Enfermedad de Cogan
Ojo y Oido + Aorta dañada
En la vasculitis crioglobulinémica, tenemos la tipo I esencial vs las tipo II y III (mixtas ). Qué las diferencia?
I: igG o igM monoclonal —> ENFERMEDAD HEMATOLÓGICA
MIXTAS (90% son secundarias a VHC!! resto a linfoproliferativos o autoinmunes) o mixta esenciales (si no encontramos causa)
II: igM-Mono + igG-Policlonal
III: igM e igG-Policlonales
Enf crónica por hipersensibilidad a estreptococo. Vasculitis leucocitoclásica, simétrica, sobre articulaciones —> muchos neutrófilos en lesiones.
Dx y tto
ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM
Dapsona o la sulfapiridina
cefalea aguda, cambios de memoria o personalidad. LCR pelocítico con linfocitosis y proteinorraquia. Se observan alteraciones en los contornos vasculares en angioRM sólamente en el SNC. La Bx es negativa. Dx y tto
Es una vasculitis aislada del SNC! OJO, la biopsia puede ser negativa porque es parcheado.
la angioRM típica con LCR patológico —> ciclofosfamida + corticoides en bolos (3 días a 1g), y luego bajamos a azatioprina o micofenolato de mantenimiento
aparecen manifestaciones en el SNC de Behçet?
SÍ, cefaleas, meningitis aséptica recidivante, hipertensión intracraneal (pseudotumor cerebri)… Va mucho a ganglio de la base y tronco (irrigación)
Cuándo se debe biopsiar una trombangitis obliterante (enf de Buerger)
[Recordar, afecta tanto a arterias como a venas]
[Recordar, tienen Raynaud]
En fase aguda, muy específica: proliferación de la íntima y formación de trombos inflamatorios con microabscesos y células gigantes
En fase crónica no hay trombo, no veremos nada, no biopsiar.
Todo lo de dentro del círculo es el lumen trombosado. Biopsio vena o arteria, da igual.
Varón joven con Raynaud y con isquemia digital. Ausencia de pulsos distales.
Angiografía en sacacorchos.
Trombangitis obligerante. Que deje de fumar.
Vasculitis retiniana aislada, adultos jóvenes, con hemorragias recidivantes en retina y vítreo. Pérdida de visión.
Enf de Eales, visuEALES.
Vasculitis en adulto joven, queratitis intersticial, disfunción cocleovestibular, insuficinecia aórtica por valvulitis o aortitis.
La hipoacusia no responde a glucocorticoides y es permanente.
Sd de Cooooogaaaaan (ojo oido y aorta)
de qué es esta mano?
Probablemente de artritis reumatoide.
Hiperextensión de la proximal (cuello de cisne)
La otra opción es el Boutoniere, con Hiperflexión de la proximal (también válido)
Tofacitinib (1 y 3), baricitinib (1 y 2), upadaciinib (1), filgotinib (1).
RAM:
una es particular del tofacitinib
infecciones (como biológios)
contrainidaco si cáncer en los últimos 5 años (como biológicos)
VACUNAR CON VACUNA RECOMBINANTE (No la de atenuados) DE HERPES ZOSTER
Tocafitinib: >65, fumador , F de riesgo CV —> mejor no usar, porque da alago de riesgo CV
Qué hay que hacer antes de poner un citinib?
Vacunar de herpes zoster con vacuna recombinannte (no atenuada)
Paciente con artritis reumatoide. La primera alteración alterada cuando aparece fibrosis
DLCO baja!
Pedimos un TCAR (gold standard)
Cuál es el patrón de EPID en AR:
Nuevo tratamiento propuesto por líneas
neumonía intersticial usual (NIU) [antes se creía que NINE]
ojo: la neumonitis por hipersensibilidad, es la que produce el Metotrexato, pero es muy raro
Tto: nuevo 2023
Corticoides en exacerbación
Abatacept o Rituximab (sólo estos dos) para control de la AR
Posibilidad añadir concomitante Nintedanib (fibrosis, aprobado para esclerosis sistémica)
Qué relación tiene el metotrexato en AR con la enfermedad pulmonar intersticial y qué manejo hacemos?
novedad 2023
El MTX produce neumonitis por hipersensibilidad en muy pocos pacientes (<0.5%)
La AR por si misma puede producir EPID, pero con otros patrones: NIU > NINE (2 patrones de EPID)
Si el pacientepaciente YA tiene EPID conocida (sea la que sea) NO ponemos MTX, sino otro FAME, como leflunomida o biológicos.
Si el paciente no tenia EPID, comenzó con MTX y:
Aparece EPID en primer año —> suspendemos MTX
Aparece EPID en >1 año de uso —> mantener MTX durante estudio, porque probablemente no fue la causa
2023: A quién ponemos un tratamiento antiosteoporótico (antirresortiv o osteoformador)?
mujer postmenopáusica o varon >50 con:
fractura de hueso grande (cadera, vértebra, húmero, pelvis) [prevención secundaria]
osteoporosis densitométrica calculado por FRAX-score [prevención primaria]
mujer premenopáusica o varón<50 con (igual que antes):
fractura por fragilidad únicamente [sólo prevención secundaria]
cada cuánto se pone el denosumab?
cada 6 meses subcutáneo, válido en IR avanzada
qué es el romosozumab?
nuevo fármaco 2023 para la osteoporosis anti-esclerina que es
osteoformador!! (junto a teriparatide)
antirresortivo (como denosumab y disfosfonato)
qué fármaco es tanto osteoformador como antirresortivo en la osteoporosis?
ROMOSOZUMAB, el nuevo
Cuándo se indica iniciar tratamiento específico de osteoporosis (aprate del no específico que es ejercicio, calcio y vitD…)?
Riesgo de fractura de cadera FRAX >3%
Riesgo de fractura general FRAX >10% (sin hacer densitometría)
Riesgo de fractura general FRAX >7,5% + densitometría patológica (T< -2,5)
FRAX es un cuestionario clínico, recordar, no densitométrico
deben llevar todos los pacientes que tomen corticoides calcio y vitD?
NO, pero sí todos los que tomen >5mg/día >3 meses. Si además hace falta tto farmacológico, bifosfonatos, terpatarida o denusumab se pueden.
Cuándo se indica usar un osteoformador (teriparatide o romosozumab (nuevo)) en lugar de antirresortivo?
Gente con altísimo riesgo de fractura:
2 o más fracturas vertebrales
1 fractura vertebral / cadera con T< -3
Baja T aislada < -3.5
El Raloxifeno y el Bezadoxifeno tocan los resceptores estrogénicos selectivamente óseos.
Qué hacen sobre:
riesgo de cancer de mama
riesgo de cancer de endometrio
control de sofocos
riesgo de TEP y otros eventos tromboembólicos
riesgo de cancer de mama: poco efecto
riesgo de cancer de endometrio (NO LO AUMENTAN, mientras que tamoxi sí)
control de sofocos: NO hacen nada
riesgo de TEP y otros eventos tromboembólicos: algo (menos que tamoxi)
son útiles las tiazidas en osteoporosis?
Sí, pero sólo en el pequeño grupo de osteoporosis postmenopáusica (tipo I) que tiene hipercalciuria (20% de ellas). Reducen la pérdida urinaria de calcio y tienen algo de efecto en el osteoblasto.
Cuándo hay que tratar un PAGET? (Se prefiere bisfosfonato i.v., pero oral vale)
Recordar que en el estudio inicial ya podemos indicar gammagrafía para ver la extensión de la enfermedad.
Sintomáticos TODOS
Asintomáticos:
Zona pagetica (GAMMAGRAFÍA) en hueso que se puede complicar —> vértebra, hueso largo, cráneo [zona del acústico], zona articular [acetábulo…]
Otras raras: cuando vamos a operar un hueso pagetico (antes de operar)…
PERO YA NO LO DE 2X FA!!! 2023
Por qué ya no se usa el ranelato es estroncio?
eventos trombóticos y DRESS
la calcitonina ya no por tumores
el tratamiento del Paget con bisfosfonatos reduce el riesgo a sarcoma (del 1%)?
No!!!! no nos libramos nunca
cuál es la etiología de la hipoacusia o de la anemia en un Paget?
Compresión de médula u oído medio por crecimiento óseo
Qué tipo de lesiones se agrupan dentro de lupus cutáneo agudo:
cuáles dentro del lupus cutáneo crónico:
AGUDO
Eritema malar
Lupus bulloso
necrosis tóxica epidedérmica
lupus cutáneo subagudo
erupción maculopapular lúpica
fotosensibilidad
CRÓNICO
Discoide
paniculitis lúpica
hipertrófico (verrucoso)
Tumidus
Mucoso
Eritema pernio lúpico
Lesiones de superposición discoide-liquen plano.
Miocarditis restrictiva + pupila festoneada (patognomónico) + tunel carpiano + nefrótico + polineuropatía sensitivo-motora con disautonomía
Polineuropatía Amiloidótica Familiar. Mutación de la transtirretina.
Osteomalacia (disminución de la mineralización del osteoide) que se caracteriza por:
defecto congénito de la FA (niveles muy bajos)
Elevado FGF-23
Hipofosfatasia. Es la única osteomalacia (raquitismo) que se relaciona con niveles bajos de Fosfatasa Alcalina!!!
recordar que está entre las causas de artropatía por piro fosfato (más café, menos pasas magdalenas y te)
Qué causa de osteomalacia (=raquitismo) esperamos con esta analítica:
Baja 25(OH)-D
baja,normal o ligeramente elevada 1,25(OH)-D
Hipocalciuria
Aclaramiento de fosforo elevado
Hipocalciuria (no lo meo) + fosfaturia (lo meo) —> PTH —> indica BAJO CALCIO
¿La causa es el calcio o la vitamina D?
No hay precursor de vitD suficiente (25(OH)-D) y el que hay se ha transformado a la forma activa para maximizar la función.
Conclusión:
DÉFICIT DE VITAMINA D (el más frecuente, típicamente por alteraciones digestivas o cirugías previas digestivas)
afecta la PAN al pulmón? y la PAM?
es frecuente la HTA y los anerismas?
PULMÓN:
la PAN NO!
la PAM si! (hemorragia alveolar)
HTA y aneurismas:
PAN sí!
PAM no.
principal causa de muerte en:
PAM
Churg
Wegener: renal
Churg: miocardiopatía restrictiva
PAM: hemorragia pulmonar típicamente
tratamiento de elección en vasculitis ANCA+ con afectación orgánica grave / amenza vital:
corticoides a dosis altas + ciclofosfamida/rituximab
Si intolerancia a corticoides reemplazar por Avacopan (sustituto de los corticoides para el tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA)
Churg: NO da igual ciclofosfamida/rituximab: ciclofosfamida>rituximab.
valorar recambio plasmático en glomerulinefritis con fallo renal rápidamente progresivo en Wegener o PAN (no en Churg)
qué es el Avacopan
un sustituto de corticoides para las ANCA+ si el paciente no tolera corticoides en altas dosis, antiC5a
Tratamiento de la amiloidosis por transtiretina mutante
Tifamidis! fármaco específico
equimosis mapache, macroglosia, insuficiencia cardíaca (con centelleo o moteado granular en ecocardio), pico ligero en proteinmograma, hematoma periorbitario que no afecta al propio párpado
Todo es típico de la amiloidosis AL!
cuál de estas manifestaciones extraarticulares NO esperamos en una AR seropositiva?
qué hay que saber del anti-RNA polimerasa III
Esclerodermia difusa
Riesgo alto de crisis renal esclerodérmica
Alto VPN de neoplasia subyacente (cono anti-TIFgamma en miopatías inflamatorias)
Mutaciones en la trastirretina dan la forma mas frecuente de polineuriopatia amiloidotica. Cuál de las siguientes NO es propia de esta amiloidosis secundaria?
hipoalgesia guante calcetin
Dis autonomia prominente
Macroglosia
Miocardiopatia familiar
La macroglosia es propia de AL (primarias= mielomas), no de secundarias
Anti SSA=antiRO se asocian a un tipo de lupus
Cutaneo subagudo
Lupus neonatal
Sjögren
Donde vemos los anticuerpos anti-PM/Scl
En formas de superposicion miopatia inflamatoria y esclerodermia
polimiositis-sclerodermia, lo dice el nombre
Cuáles son los anticuerpos más especificos del lupus
Los anti-SM
por qué tienen los pacientes artritis reumatoide la Esperanza de Vida acortada entre cinco y siete años?
A causa de la enfermedad cardiovascular, se asocia mucho síndrome metabólico
Para el seguimiento de la actividad del lupus usamos C4 y unos anticuerpos:
AntiDNAds
Cuáles son las artritis erosivas?
Espondilitis Anquilosante (forma axial, no periferica)
Artritus reumatoide
Septica
Reiter
Psoriasica
tríada de acropaquia (crecimiento y engrosamiento anormal de los dedos), dolor articular y periostosis de los huesos largos distales de las extremidades
osteoartropatia hipertrofica o enf de Marie-Bamberger
Qué relaciona el Mg con la PTH?
la hipomagnesemia inhibe a la PTH
Por eso, si no hay magnesio, no puedo corregir la hipocalcemi (ni hipoK), porque literalmente la PTH no puede actuar
fiebre, dolor pleuritico, infiltrados pulmonares…. toma hidralazina para la tensión y procainamida para arritmias
Es un lupus farmacologico y hay que pedir antihistonas! son los dos farmacos que hay que saber porque dan mucho lupus farmacologico
En que bicho pienso si una artirtis reactiva, sobre todo si es HLAB27 negativa, dedarrolla eritrma nodoso (paniculitis septal sin vasculitis)
En Yersinias, se asocian mucho
El VEXAS produce alteraciones en la coagulación?
Si, trombosis venosas de repetición sin causa aparente.
Gen: UBA1a, en hombres adultos, síntomas cutaneaos tipo Sweet o PAN, auto inflamatoria, vacuolas citolasmaticas en celulas mieloides de medula osea
qué es el sd SAPHO
Acrónimo de sinovitis, acné, pústulas, hiperostosis y osteítis, afecta principalmente al sistema osteoarticular.
Tto: apremilast
fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis
De 1 a 4 años principalmente, buena respuesta a predinsons, l fiebre dura de 2 a 7 días (nunca más)
PFAPA
Cuanto duran los síntomas?
paciente con Urticaria Crónica, con igMkappa monoclonal. También dolores osteomusculares y fiebres recurrentes
Sd de Schnitzler
Niño con fiebre recurrente no explicable, adenopatias y molestias digestivas. Alta igD en la analítica
Sindrome hiperigD = mutacion mevalonsto kinasa recesiva
Cómo se llaman técnicamente los sabañones
eritema pernio / perniosis
Son lesiones violáceas sobre elevadas en la zona distal de los dedos que aparecen ante el frío, producen picor y aparición ocasional de heridas que cicatrizan en pocos días
Heberden y Bouchard
Heberden: distales
Bouchard: proximales
El anticoagulante lúpico produce trombosis pero, invitro, alarga el TTPA y el TP
Se corrige al añadir plasma externo?
no, porque los anticuerpos seguirán estando allí, no hay déficit de nada.
Si se corrige al añadir fosfolípidos plaquetarios, porque así se gastan todos los anticuerpos.
El tiempo de hemorragia y otros parámetros de hemostasia primaria son estrictamente normales
que dos enfermedades son las que más se asocian a escleritis ocular
artritis reumatoide y policondritis recidivante, aunque también puede estar presente en vasculitis ANCA y otras
cuál es la secuencia de acción ante una sospecha de artritis séptica de cadera en un niño
ecografía urgente para confirmar
En quirófano, abordaje anterior para toma de muestras microbiológicas
Iniciar cloxacilina + cefotaxima tras la recogida de la muestra (mantener dos semanas)
Abrir articulación y limpiar en quirófano
Qué relación temporal guarda la esclerodermia con el Raynaud segun el subtipo
Difusa (topoisomerasa scl70): aparece meses antes o a la vez
Localizada(no pasa codo rodilla, centromero “centro libre”): muchos años antes
Que significan los antiRNP U3 en esclerodermia
Mayor riesgo de afectación pulmonar, cutanea y muscular
RNApol III es riesgo renal en una difusa; RNP U1 es el de EMTC
qué dos fármacos biológicos son los indicados en un paciente con artritis reumatoide que necesita biológico y además, tiene fibrosis pulmonar (NIU, o a veces NINE)
solo se puede: Abatacept o rituximab (TNF, anakinra, citinib o tozilizu quedan fuera)
enfermedades que predisponen a sufrir condrocalcinosis: mucho café, pocas pasas, magdalenas y te
calcio alto: hiperparatiroidismo
Hierro alto: hemocromatosis
Fósforo bajo: hipofosfatasia
Magnesio bajo: hipomagnesemia
Hormonas tiroideas bajas: hipotiroidismo
Arteriografía en sacacorchos
Enfermedad de Berger
Cuál es la manifestación más frecuente del lupus: fotosensibilidad o artralgias
Artralgias aparecen en el 95 %, son lo más frecuente
cuál es el principal afectación de la amiloidosis secundaria a hemodiálisis, de las 8-9 años de hemodiálisis una cúmulo de beta-2 microglobulina
afectación articular, generalmente a grandes articulaciones y espondiloartropatía destructiva y quistes óseos, a veces con fracturas patológicas
principal causa de muerte en amiloidosis AL, la más frecuente en nuestro medio
Causa cardiovascular, sobre todo miocardiopatía restrictiva infiltrativa
para el diagnóstico de imagen de espondilitis anquilosante se emplea Rx o RM indistintamente?
Para el diagnóstico de espondilitis anquilosante se utiliza la radiografía simple de sacroiliacas. Recuerda que la espondilitis anquilosante es la forma evolucionada de la espondiloartritis axial (afectación axial o de la columna en esta enfermedad), donde ya ha habido daño estructural en las articulaciones y por ello en la radiografía podemos ver la sacroilitis. Para el diagnóstico de espondilitis anquilosante se utilizan los criterios de Nueva York que SOLO incluyen la clínica y los hallazgos radiográficos en radiografía simple (sacroilitis grado 2 bilateral o 3 o más unilateral).
La RM de sacroiliacas es una técnica que utilizamos para el diagnóstico de espondiloartritis axial en general y se incluye dentro de los criterios de clasificación ASAS que os explicamos en clase, pero para hablar de espondilitis anquilosante (forma evolucionada) obligatoriamente tenemos que ver la sacroilitis en la radiografia simple.
El tipo más frecuente de artritis periférica asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
tipo 1: oligo articular
afectar con mayor frecuencia articulaciones grandes de MMII como la rodilla
caplacizumab es un anticuerpo que actúa sobre el dominio A1 del factor von Willebrand, impidiendo la adhesión de las plaquetas a los multímeros de alto peso molecular del factor von Willebrand. en qué situaciones se puede utilizar?
siempre como añadido sobre la terapia con plasmaféresis cuando sea una situación muy grave, nunca en monoterapia.
comodato necrótico: se puede añadir corticoides y rituximab si sabemos a ciencia cierta que el caso se debe a un déficit adquirido de Adams13, pero no olvidemos que en la PTT el tratamiento es la plasmaféresis siempre
Cómo se hace el Dx del sindrome hemofsgocitico y que es lo que pasa?
formas hereditarias (raras): mutaciones en via srctetora de citolisinas
Formas secundarias: 50% epstein barr, otras son neoplasias hematologicas u otras infeccioned o autoinmunes (lupus, sarcoidosis…).
Mecanismo: caida de NK y altos TCD8 y macrofagos, que se comen otras celulas
criterios Dx: 5 de estos
Fiebre
Esplenomegalia
Citopenias (2 de 3 lineas)
Hemofagocitosis en bazo, medula o ganglios (no es imprescindible demostrar la hemofsgocitosis, es un criterio más)
No evidencia de malignidad
Niveles bajos de NK
Altos triglicéridos
Alta ferritina
Alto CD25 soluble (parte de la IL2)
Bajo fibrinogeno
qué hace tafamidis? Demostrado ventajas?
estabiliza la proteína tetramerica transtirretina, indicada en fases precoces de la enfermedad sobre todo, ha demostrado mejorar mortalidad por cualquier causa y hospitalizaciones de causa cardiovascular. Recordar que el 90 % de los casos de amiloidosis por transtirretina no son formas hereditarias.
recordar que la zona apical está preservada, y los segmentos basales cardíacos muy alterados
conectivopatia que más pericarditis hace
LES (20 a 40% de los casos)
dolor toracico no anginoso. Frecuente en adultos jóvenes. Suele deberse a traumatismos en la región paraesternal o a esfuerzos físicos. El dolor
es mecánico, a punta de dedo y exacerbado con los movimientos torácicos; en ocasiones existe inflamación local. Tratamiento sintomático con analgésicos/AINE, así como evitar ejercicio físico hasta su resolución (semanas/meses).
Síndrome de Tietze (osteocondritis esternocostal)
cómo tratamos el eritema nodoso aislado en un paciente con sarcoidosis (o en general)
AINE y yoduro potasico
No es necesario corticoides, eso se utiliza para afectaciones relevantes en la sarcoidosis
Criterios mayores de JONES de fiebre reumatica
J: polisrtritis (no artralgia) migratoria (joints)
O: miocarditis (O es forma del corazón)
N: nodulos subcutaneos
E: eritema marginado
S: Syndeham corea
Síndrome paraneoplasico de tumores escamosos (pulmón o vía urinaria) con edema de manos bilateral
Sd SR3PE
Alopurinol + azatioprina no se administra porque…
Citopenias aseguradas!
Como se puede evitar menopausia en ciclofosfamida?
Dar analogos GnRH (Triptorelina = decapeptyl nombre comercial)
Puede quedarse una chica embarazada de yn chico que tome inmunosupresor?
Si, en el chico no pasa nada con ninguno. En caso de que ella tome:
metotrexato 1-2 meses
Micofenolato 6 semanas
Ciclofosfamida … chungo
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