Krampfanfall
Ergebnis abnormer exzessiver Entladung von Neuronenverbädnen im Gehirn
vorübergehende subjektive oder objektive Symptome des Bewusstseins, des Vegetativums und/oder der Motorik
Epilepsie
Erkrankung des Gehirns, die durch eine andauernde Prädisposition für epileptische Anfälle, also eine anhaltend erhöhte Anfallsbereitschaft des Gehirns gekennzeichnet ist
rekurrierende, spontan auftretende Krampfanfälle
symptomatische Krampfanfälle
Anfall = unmittelbare Folgen einer akuten Schädigung
Hypoxie, Ischämie
Metabolisch
Infektion
Trauma
bsp. fiebergebundener Krampfanfall
Symptomatischer oder Gelegenheitskrampfanfall
rationale Labordiagnostik - akut
Differentialdiagnosen paroxysmale Ereignisse / nicht-epileptische “Anfälle”
-> nicht alles was aussieht wie ein Krampfanfall ist ein Krampfanfall
benigne Säuglingsmyoklonien
im Schlaf, auch im Wachzustand möglich (BNS)
Gastro-ösophagealer Reflux / Sandifer-Syndrom
abnormale Rumpfhaltung
Synkopen
vaso-vagal, kardiogen, Affektkrämpfe
TICs
psychogene Anfälle
Tagträume
Klassifikation epileptischer Anfälle
Generalisierter Anfall
überschießende Aktivität zeitgleich über alle Hirngebiete
immer mit Bewusstseinsverlust
konvulsiv (atonisch, tonisch, klonisch, tonisch-klonisch)
nicht konvulsiv (Absencen)
Partieller (fokaler) Anfall
überschießende Aktivität nur in einer bestimmten Region des Gehirns
Aura? -> Lokalisation
einfach (Bewusstsein intakt)
komplex (Bewusstsein betroffen)
multiple Anfallsformen (fokale und generalisierte Symptome)
unklassifizierte Anfälle
Epilepsie Syndrome
= Unterformen der Epilepsie, die durch typische Epidemiologie, Symptomatik und diagnostische Befunde gekennzeichnet sind
rein phänotypisch definiert
Alter
EEG-Befunde
typischer Verlauf
Neonatal
Säugling
West-Syndrom
Kleinkind
Lennox-Gastaut Syndrom
Schulkind
benigne Epilepsie mit zentrotemporalem Fokus
Jugendliche
juvenile Myoklonusepilepsie
Vorgehen bei einem ersten Krampfereignis
Anamnese:
Analyse des Anfallsverlaufes, -zeitpunkte, Begleitsymptomatik
Vorausgehende nicht-konvulsive oder nächtliche Anfälle
Entwichlungsneurologische Defizite
…
Klinik:
Neurologischer Befund
Hepatomegalie
Augenhintergrund
Weitere Diagnostik:
EEG (interiktal), Provokationsmethoden, Schlaf-EEG
Bildgebung: MRT, CCT, Sono
Labor
Prognose Epilepsien insgesamt
Rezidivrisiko ca 40-50%
unauffällige neurologische Befunde 25%
auffällige Befunde 75%
Rezidive meist in den ersten 6, max 24 Monaten nach Erstereignis
ab dem 2. Anfallsereignis Rezidivrisiko bei 65%
-> Start einer antikonvulsiven Therapie
Fiebergebundener Krampfanfall
Infektgebunden
Anfall bei Fieber
Alter < 6 Jahre
keine metabolischen Auslöser
i.d.R. keine Vorgeschichte nicht-febriler Anfälle
häufig: Inzidenz 2-4%
i.d.R. generalisierter Krampfanfall
selbstlimitierend
kurze Dauer
Kriterien eines “komplizierten fiebergebundenen Krampfanfall”
Alter des Kindes < 6 Monate oder > 6 Jahre
Dauer des Anfalls > 15 Min
Anfallssemiologie: fokales Anfallsgeschehen
Anfallsrezidiv innerhalb 24 h
Fiebergebundener Krampfanfall Akuttherapie
Krampfunterbrechung falls nicht selbstlimitierend
Diazepam Rektiolen (auch Eltern)
Antikonvulsiva
Benzodiazepine: Diazepam, Lorazepam, Clonazepam
Anschließend:
Anamnese
Aufklärung der Eltern über benignen Charakter
Befund!! Komplette Untersuchung, Fieberursache
West-Syndrom / BNS-Anfälle / “infantile spasms”
Beispiel einer “epileptischen Encephalopathie”
Progressive Verschlechterung kognitiver, sensorischer und motorischer Funktionen
hohe Frequenz klinischer Anfälle
EEG auch inteiktal häufig hoch pathologisch
Ansprechen auf Antikonvulsiva vielfach ungünstig
Manifestationsalter 3.-8- LM
90% symptomatische Ätiologie
pränatal bedingte Entwicklungsstörungen 40%
peri/postnatale Ursachen 45%
Entwicklungsstillstand, psychomentale Behinderung >90%
Übergang in pharmako-refraktäre Epilepsien
West Syndrom: Anfallssemiologie von BNS-Anfällen
myoklonische Blitz- und Nickanfälle
Tonische Beugekrämpfe (Salaam)
bilateral symmetrisch
häufig in Clustern kurz nach Erwachen
Entwicklungsstillstand/-regression
Absence-Epilepsie des Kindesalters / Pyknolepsie
Semiologie “einfacher Absencen” (typische Absencen")
plötzliche Bewusstseinsstörung mit fehlender Reaktion auf Ansprache, meist Tätigkeitsunterbrechung, Amnesie
Häufig spontanes Augenöffnen, Blickdeviation
kein Tonusverlust
Häufung bis zu mehr als 100 Anfälle/d
kurze Dauer 4-10 sec (-30) mit abruptem Beginn/Ende
Absence Epilepsie: Therapie und Prognose
i.d.R. gutes Ansprechen auf Antikonvulsiva
80-90% anfallsfrei unter Monotherapie
vernünftige Lebensführung
z.T: Übergang in GTKA (gen. tonisch-klonische Anfälle) präpubertär
meist Anfallsfreiheit; Beendigung medikamentöse Therapie um Pubertät
Zusammenfassung Krampfanfälle im Kindesalter
Gelegenheitsanfall
sehr häufig
keine Epilepsie im engeren Sinne
West Syndrom/BNS/infantile spasms
Epilepsie-Syndrom
Säuglingsalter
häufig ungünstige Prognose
Absence-Epilepsie
junges Schulalter
häufig
günstige Prognose
Last changed10 months ago