Liquor cerebrospinalis
Mensch: Produktion im Plexus choroideus
täglich 500-700 ml
Gesamtvolumen Liquor:
Neugeborenes: 25 ml
Erwachsener 120-200 ml
Druckgradient notwendig für eine ausreichende Resorption
Hydrozephalus
= eine von der Norm abweichende Erweiterung der Liquor-Räume
Hydrozephalus - Entstehungsmechanismen
Überproduktion des Liquors
Papillome des Plexus choroideus
Obstruktion des Abflusses (=Hydrozephalus occlusus)
intraventrikulärer Block
Extraventrikulärer Block
Hydrozephalus e vacuo (=Volumenabnahme des Gehirns)
Venöse Obstruktionen, geringe Resorptionsgradienten
Arnold-Chiari Malformation
kongenitale Hirnfehlbildung
kongenitaler Hydrocephalus
Kleinhirnanteile kaudal ausgedehnt
gehen über das Foramen magnum hinaus
rostralen Anteile ragen in den Liquorkanal hinein
-> Obstruktiver Hydrocephalus
Dandy-Walker Malformation
Hypoplasie Kleinhirn(wurm) und zystische Erweiterung 4. Ventrikel
Myelomeningozele (MMC)
angeborene hernienartige Fehlbildung des Rückenmarks, der Rückenmarkshautund der Wirbelsäule, die durch einen mangelnden Verschluss des Neuralrohrs entsteht
Dysraphische Störungen
häufig mit Arnold-Chiari Malformation
Hydrocephalus internus und externus
links: Hydrocephalus internus rechts: unauffällig
Hydrocephalus externus
Hydrocephalus internus et externus “e vacuo”
nicht durch Druck oder Obstruktion
Gehirngewebe ist destruiert
Klinik Hirndrucksteigerung
Langsame Entwicklung:
Entwicklungsretardierung
Trinkschwäche/Gedeihstörung
Auffälliges Kopfumfangswachstum
Gespannte Fontanelle
Neurologische Symptome
Akut:
Vigilanzstörung
Erbrechen
Kopfschmerzen
Krampfanfälle
Sonnenuntergangsphänomen
Stellung der Augen
Diagnostik Hirndrucksteigerung
Kopfumfangsmessung
Bildgebung
Augenärztliche Untersuchung (Stauungspapille?)
ggf. Liquordruckmessung und Liquordiagnostik
CAVE: Fehlen einer Stauungspapille oder nicht erweiterte Liquorräume in der Bildgebung schließen Hirndruck nicht aus!!
Therapie Hydrocephalus
Externe Liquorableitungen
Interne Liquorableitungen
VP-Shunt (Ventrikulo-Peritoneal)
VA-Shunt (Ventrikulo-Atrial)
operative Ventrikulozisternostomie
endoskopisch
Eröffnung des Bodens des 3. Ventrikels
Verbindug innere und äußere Liquorräume
Infantile Cerebralparesen (ICP)
= Bewegungs- und Haltungsstörung des motorischen Systems
aufgrund einer nicht voranschreitenden Läsion des unreifen Gehirn
i.d.R. prä- oder perinatal erworben
Begleitende Symptomatik der ICP / Komorbiditäten
Perzeptions- und Sensibilitätsstörungen
Störungen der kognitiven Entwicklung
Störungen der Kommunikation
Verhaltensstörungen (z.B. autistische Verhaltensweisen)
Epilepsien
Fehlstellungen des Skeletts
Formen der ICP
spastische CP >80%
bilateral
unilateral
dyskinetische/athetotische CP 7-15%
ataktische CP
hyptone CP
gemischte Formen
-> Typ der CP in der Regel erst ab dem 3.-4- Lebensjahr sicer einzuordnen
Spastik
gesteigerter Muskeltonus
MER gesteigert
positive Pyramidenbahnzeichen
typische Haltungs und Bewegungsmuster
Spitzfuß
Innenrotation und Adduktion der Hüfte
Pronation und Flexion des Unterarms
Entwicklung von Kontrakturen
Dystonie
anhaltende Muskelkontraktionen mit ausfahrenden Bewegungsabläufen
abnorme Stellungen
Athetose
unkoordinierte, hyperkinetische, überschießende Bewegunsstörung
Muskeltonus i.d.R: normal oder niedrig
Ataxie
Dysmetrie
Intentionstremor obere Extremität
Gang- und Standataxie untere Extrmität und Rumpf
Ätiologie und Risikofaktoren für ICP
Pränatale Faktoren:
Frühgeburtlichkeit
feto-fetales Transfusions-Syndrom bei Zwillingen
Plazentainsuffizienz
konnatale und mütterliche Infektionen
Hirnblutung
Infarkt
Perinatale Faktoren:
Amnionitis
Plazentablutung
NG-Meningitis
Kernikterus
Post-neonatale Faktoren:
Meningo-Enzephalitis
Trauma
Hypoxie-Ischämie
Frühsymptome der CP
Muskeltonus: Hypotonie, Fausten, Opisthotonus
Asymmetrie: MER, Tonus, Sprungbereitschaft
MER: Kloni
persistierende NG-Reflexe
Spastische CP: bilaterale Form
v.a. perinatale Faktoren
beinbetont
gesteigerter Muskeltonus der unteren Extremität
1. postnatales Trimeon häufog muskuläre Hypotonie
2. Trimeon häufig Dystonien
spastische Zeichen ab dem 9. LM
Epilepsien nicht selten (z.B: West-Syndrom)
20-50% entwickeln eine geistiege Beeinträchtigung
Spastische CP: unilaterale Form
perinatale Insulte der A cerebri media
Migrationsdefekte
subkortikale Läsionen
Muskelschwäche v.a. distal
arm- oder beinbetont
> 50% erreichen fast normales Gehen
geistige Beeinträchtigung deutlich seltener
bei Läsion links spätere Sprachentwicklung
Dyskinetische / Athetotische CP
dyskinetisch: häufig hypoxisch-ischämische Läsionen Thalamus und Basalganglien
athtotisch: Kernikterus nach Hyperbilirubinämie
dyskinetische generalisierte Bewegunsstörungen
erhöhte Erregeung
schwere Beeintächtigung der motorischen Fähigkeiten
kognitive Funktion häufig gut
Ataktische Zerebralparese
Ätiologie häufig unklar
Symptomatik sehr variabel
Rumpfataxie und gestörte Balance
Tremor
2/3 kognitive Störungen / geistige Beeinträchtigung
Sehstörungen 50%
Diagnostik und DD
Diagnose primär klinisch
85% haben im MRI eine darstellbare Pathologie
DD:
progressive ZNS-Erkrankung (degenerativ)
Dopa-responsive Dystonie Segawa (diagnostische Gabe von L-Dopa)
Syndrome wie Prader-Willi Syndrom
Leukodystrophien
Therapie der CP
Förderung der motorischen Entwicklung und Verhinderung von Skelettderformitäten
Förderung der perzeptiven und sensorischen Entwicklung
Förderung der sozialen und kommunikativen Entwicklung
Förderung der geistigen Entwicklung
Behandlung einer Epilepsie
Therapieziel
Erreichen von Eigenständigkeit und Teilhabe an der Gesellschaft (Inklusion)
Take Home Message
Genese typisch prä- bzw perinatal
nicht voranschreitend
Motorisches System steht im Vordergrund
zahlreiche Komorbiditäten
Spastische >> dystone oder ataktische Form
spastische Diplegie > Hemiplegie > Tetraplegie
multidisziplinäre Therapie
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