Leberzirrhose

chronische Erkrankung der Leber, die mit einer Zerstörung der Läppchen- und Gefäßarchitektur durch eine entzündliche Fibrose einhergeht.

• Inzidenz: Ca. 250/100.000 pro Jahr (häufig!)

• Prävalenz: 300.000–400.000 in Deutschland

• Geschlecht: ♂ > ♀ (2:1)

1. Toxisch

   • Äthyltoxisch (häufigste Ursache)

   • Nichtalkoholische Fettlebererkrankung

   • Medikamentös (z.B. Amiodaron)

   • Berufliche Exposition

2. Entzündlich

   • (Chronische) Virushepatitis B, C, D

3. Stoffwechselerkrankungen

   • Hämochromatose

   • Morbus Wilson

4. Chronische Stauung der Lebervenen bzw. Gefäßanomalien

   • Morbus Osler

5. Kryptogene Leberzirrhose

   • Leberzirrhosen, deren Ätiologie nach ausreichender Diagnostik unklar verbleibt

1. Auslösende Noxe

2. Aktivierung/Einwanderung eines Entzündungsinfiltrats

3. Untergang von Hepatozyten

4. überschießende, bindegewebige Reparaturvorgänge

5. Anhaltende Einwirkung der Noxe → Zirrhotischer Umbau

   • Unterbrechung der Gallekanälchen sowie der Sinusoide → Portale Hypertension

   • Intrahepatische Shuntbildung zwischen Pfortader- und V.-cava-Ästen → Minderdurchblutung der Leber

   • Leberfunktionsstörung (exokrin und metabolisch)

1. Gerinnungsfaktoren↓ → Blutungsneigung

2. Eiweiße↓ (insb. Albumin↓ ) → Aszites

3. Gallensäuren↓ → Aufnahme fettlöslicher Vitamine↓

4. Transportproteine↓ für Hormone

5. Globuline↓ (außer γ-Globuline)

6. Cholinesterase↓

7. Harnstoff↓ → Ammoniak↑ → Hepatische Enzephalopathie

8. Gluconeogenese↓ sowie Glykogenspeicherung↓

9. Arzneimittelmetabolisierung/Entgiftung↓ → Kumulation toxischer Stoffe

10. Bilirubin-Glucuronidierung↓ → Hyperbilirubinämie, Ikterus

11. Gesteigerte Insulinresistenz → Hepatogener Diabetes mellitus

12. Hydroxylierung von Vitamin D3↓ → Sekundärer Hyperparathyreoidismus

13. Störung des Lipid- und Lipoproteinstoffwechsels

• Unspezifische Allgemeinsymptome (eine Leberzirrhose ist zu Beginn häufig symptomfrei)

  • Müdigkeit, Leistungsminderung

  • Druck- und Völlegefühl im Oberbauch (ggf. unter dem rechten Rippenbogen)

  • Pruritus

  • Ikterus

  • Bauchumfangszunahme

• Leberhautzeichen

  • Kopf: Lacklippen, Lackzunge

  • Kopf und Rumpf

    • Teleangiektasien: Am häufigsten als Spider naevi

    • Periumbilikale Erweiterung der subkutanen Venen: „Caput medusae“

  • Extremitäten

    • Palmar- und Plantarerythem

    • Milchglasnägel/Weißnägel

    • Dupuytren-Kontraktur

    • Uhrglasnägel

  • Generell: Pergamentartige Hautatrophie

• Hormonstörungen

  • Gynäkomastie, Bauchglatze und Brustglatze

  • Libido-/Potenzstörungen

  • Amenorrhö

• Leberparenchymschaden

  • Transaminasen↑

  • GLDH↑

  • Alkalische Phosphatase↑

  • γGT↑

  • Evtl. Bilirubin↑

  • Ammoniak↑

• Synthesestörung

  • INR↑, Quick-Wert↓

  • Gesamteiweiß bzw. Albumin↓

  • Cholinesterase↓

• Thrombozytopenie bei Hypersplenismus infolge der Splenomegalie

• Makrozytäre Anämie durch Vitaminmangel (B12, Folsäure)

• Mikrozytäre Anämie durch chronischen Blutverlust bei Gerinnungsstörung

• Sonografie

  • Leberform und -struktur

    • Leberkontur höckrig

    • Abrundung des Leberwinkels

    • Verplumpte, bikonvexe Organform

    • Inhomogene Parenchymstruktur, variable Hyperechogenität des Parenchyms mit bindegewebiger Septierung

• CT/MRT

1. allg. Maßnahmen

   • Behandlung einer auslösenden Grunderkrankung

   • Alkoholabstinenz

   • Vermeidung lebertoxischer Medikamente

   • Ausgewogene, kalorisch ausreichende Kost, keine Eiweißrestriktion

2. medikamentöse Maßnahmen

   • Senkung portalen Drucks: Nicht-selektive Betablocker, z.B. Propranolol

   • Aszitestherapie: Schleifendiuretikum

   • Bei Mangel an Gerinnungsfaktoren, ggf. kombiniert mit Thrombozytopenie → Koagulopathie mit Auftreten einer diffusen Blutungsneigung, z.B. disseminierte Marklagerblutungen, diffuse Blutung bei erosiver Gastritis

     • Vitamin K substituieren

3. Interventionell

   • Senkung des portalen Drucks durch eine TIPS-Anlage (Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt)

4. Operativ

   • Lebertransplantation als Ultima ratio