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Hydronephrose
Erweiterung des Nierenbeckenkelchsystems
häufig durch Abflussstörung im Bereich des Harnleiters verursacht (wie z.B: Stenose)
im Ultraschall leicht zu erkennen
führt häufig zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion
Pränataldiagonstik
Datstellung der Nieren und Blase ab 14 SSW möglich
nahezu alle signifikanten Fehlbildungen des Urogenitaltraktes können vor der Geburt im Sono erkannt werden
je früher die Fehlbildung zu Erkennen ist, desto schlechter die Prognose
weitere Hinweise für schlechte Prognose:
kleine echogene Nieren (Nierengewebe wurde durch Bindegewebe ersetzt)
signifikante bilaterale Erweiterung des oberen Harntraktes
Oligohydramnion (weniger Fruchtwasser -> dieses wird teils durch den kindlichen Urin gebildet -> Hinweis auf Nierenfunktionsstörung)
Pränatale Interventionen
Terminierung der SS
multiple Blasenpunktionen
vesico-amniotic Shunt
intrauterine OPS (selten nur noch)
vorzeitige Entbindung
Fruchtwassersubstitution
Nierenagenesie - einseitig
= Fehlen einer Niere
i.d.R. kein Krankheitswert
gelegentlich kombiniert mit Fehlbildungen der Beckenorgane:
Anorektale Fistelbildung
Vaginale Fehlbildungen
Nierenagenesie - beidseitig
nicht mit dem Leben vereinbar
Lunge kann sich aufgrung des Anhydramnions nicht entwickeln -> Lungenhypoplasie
Nierendystopie
= Fehllagen und Verschmelzungen der Nieren miteinander
können mit anderen Fehlbildungen der Beckenorgane einhergehen
Hufeisenniere
oft kein Krankheitswert
häufig kombiniert mit anderen Fehlbildungen der Beckenorgane
Doppelnieren
sehr häufig
fast jeder 5. Mensch in einer Form
bei Doppelniere ist nur das Nierenbeckenkelchsystem und/oder der Harnleiter gedoppelt
Harnleiter kann in eine kleine blasenartige Aufweitung des distalen Harnleiters innerhalb der Blase münden
-> Ureterozele
Behandlung sehr individuell
Multizystische Nierendysplasie
= dysplastische Nieren mit zystischen Arealen
keine Verwechslung mit polyzystischen Nieren!
hier immer beide Nieren betroffen
Erbkrankheit
hier fast immer einseitig und funktionslos
Therapie:
operative Entfernung der Niere im jungen Säuglingsalter
Probleme:
Infektion
Hypertension
Tumorentstehung
Ureterabgangsstenose - Hydronephrose
Verengung des Harnleiters im Bereich des Ureterabgangs
intrinsisch 90%:
Stenose des Ureters
atretisches Segment
extrinsisch:
aberierende Gefäße
Verwachsungen
häufigste pränatal erkannte Anomalie des Urogenitaltraktes
95% einseitig
Ureterabgangsstenose - Komplikation
Pyonephrose (Eiterniere)
Urosepsis
Funktionsverlust
Steinbildung
intermittierende Koliken
Perkutane Nephrostomie
bei hochgradiger Staaung oder Vorliegen einer Pyonephrose
Katheter wird ultraschallgezielt in das Nierenbecken eingelegt (Nephrostomie)
Urin und Eiter kann in einen Plastikbeutel abgeleitet werden
Ureterabgangsstenose Therapie
konservativ
Nephrostomie bei Pyenonephrose
Nierenbeckenplastik
Nephrektomie
Vesikoureteraler Reflux (VUR)
= Zurückströmen des Urins in die Harnleiter oder Nieren
primäre und sekundäre Ursachen
primär (angeboren)
sekundär
zu kurzer Harnleiter im Bereich des Durchtritts durch die Blasenwand
Enge im Bereich der Harnröhre
Hoher Druck in der Blase führt indirekt zu einem Reflux in die Nieren
Rückfluss schädigt die Niere durch den hohen Druck, der auf das Nierenbeckenkelchsystem ausgeübt wird
Bakterien, die aus der Blase in das NBK gespült werden -> Pyelonephritis
Vernarbungen in der Niere -> Nierengewebe stirbt ab -> Verlust der Nierenfunktion
VUR Probleme
Inkfektionen
Pyelonephritis
Bluthochdruck
Refluxnephropathie!!
sollte unbedingt verhindert werden
VUR Diagnostik
Sonographie
bei jedem HWI
MCU (Miktionscystourethrogram)
bei jedem fieberhaften HWI
Szintigrafie (DMSA)
bei v.a. Parenchymnarben
Beurteilung der Nierenfunktion bzw Nierenfunktionsverlust
VUR Therapie
Antibiotika Prophylaxe
TMP (Trimetoprim)
Indikationen für operativ:
Durchbruchsinfektionen
Persistiere des Reflux
Nierenfunktionsverlust
Hypertonie
schlechte Compliance
VUR OP - Ureterneueinpflanzung (UCN)
Ureter wird abgelöst und neu in die Blase implantiert
Ziel: den submukösen Tunnel des Harnleiters in der Blase zu verlängern um dadurch ein natürliches Rückschlagventil zu kreieren
VUR OP - Alternative zur UCN
endoskopische Unterspritzung
Harnleitermündung wird mit einem speziellen Gel unterspritzt
in 90% der Fälle
80% Erfolg
Hintere Harnöhrenklappen (PUV)
häufigste Ursache füt Niereninsuffizienz
nur bei Jungen
kleines Schleimhautsegel in der hinteren Harnröhre, das den Ausgang der Blase beim Wasserlassen verlegt
dadurch muss Blase viel Kraft aufwenden, sodass der dadurch entstandene intravesikale Druck die Niere schädigt
Blasenwand hypertrophiert im Verlauf
Muskulatur wird bindegewebig durchsetzt
so hoher intravesikaler Druck, das der Urin aus der Niere nicht mehr richtig abfließen kann
meist auch hochgradiger VUR
Obstruktive Uropathie
werden fast immer pränatal diagnostiziert
Infektionen
Harnröhrenklappen Therapie
Klappenresektion
endoskopisch
werden mit Haken durchtrennt
wenn nicht ausreicht:
Anlage Vesicostoma
Anlage Harnleiterstomata
Prune Belly Syndrom
selten
Bauchdeckenmuskulatur fehlt fast vollständig
es besteht eine obstruktive Uropathie
bei Jungen: in 90% bestehen zusätzlich Bauchhoden beiderseits und keine Prostata angelegt
im Röntegenbild (MCU) sieht man eine abnorm vergrößerte Blase
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