Rheuma

Der Lupus erythematodes ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Er beruht auf der Bildung von Autoantikörpern gegen Zellkernbestandteile, die zu einer entzündlichen Schädigung des Gefäßbindegewebes führen. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.

• Chronische Rhinitis/Sinusitis (evtl. borkiger, blutiger Schnupfen)

• Chronische Otitis

• B-Symptomatik und Arthralgien

• Lungen: Husten, Dyspnoe oder Hämoptysen

• Niere: Glomerulonephritis

• Hautbeteiligung

• Augenbeteiligung

• Herzbeteiligung

• ZNSbeteiligung

Biopsie aus Lunge, Niere und/oder Nasenrachenraum

Histologie!!

Remissionsinduktion

• Lebensgefahr: Predni + Rituximab oder Cyclophosphamid evtl. Plasmapherese

• Keine Lebensgefahr: Predni + Methotrexat (MTX) oder Mycophenolat-Mofetil

Remissionserhaltung mind. 24 Monate nach Remission

• z.B. Azathioprin +/- Predni

Seltene, aggressive Verlaufsform der Glomerulonephritis, der verschiedene Erkrankungen zugrunde liegen können und die charakterisiert ist durch:

• Klinisch: Rascher Verlust der Nierenfunktion (GFR-Abfall) innerhalb von Wochen bis Monaten

• Histologisch: Extrakapilläre Proliferation mit Halbmondbildung

• Voraussetzung: ANA-Titer ≥1:80

• Systemische, Dermatologische und Laborchemische Kriterien

• Dermatologische, Systemische und laborchemische Kriterien

• ANA-Titer kein Eintrittskriterium!

• Bester Screeningtest

• Hohe Sensitivität (ca. 95%) aber geringe Spezifität

• Anti-dsDNA-Antikörper, Anti-SM-Antikörper, SS-A(=Ro)-Antikörpe,

• Antiphospholipid-Ak

• Anti-C1q-Antikörper

• Hautbeteiligung

• Zytopenie

• Leberbeteiligung

• Kongenitaler AV-Block I°-III°

• Anti-Histon-Antikörper!! (fast immer erhöht)

• Meist erhöhte Antinukleäre Antikörper (ANA)

• Keine Antikörper gegen Doppelstrang-DNA (Anti-dsDNA-AK)