LKG fertig

• Marburger Konzept

• TU München/Erlangen/Leipzig/Würzburg

• München/Tübingen

• FFM/Basel “All-in-one”

• Gießen

• Berlin

• Siegen “morphophysiologisches Konzept”

• Möglichst innerhalb der ersten 2 Lebenswochen

  • Vorstellung in der Fachklinik

  • Einleitung einer präoperativen KFO-Behandlung (Gaumenplatte),

    überwiegend keine LATHAM-Apparatur

    ( Latham bei extremen Fehlstellungen, gezielt aktive Führung (max.Zugkraft 0,8 N), ab 2. Monat für 3-4 Wochen o Beginn Kariesprophylaxe)

  • Trinkplatte wird bei Eingliederung in den ersten 2 Wochen als körpereigenes Teil akzeptiert, danach nicht mehr

• Mit 3-4. Monat ideal, aber bis zum 6. Monaten möglich

  • CAVE: mind. 5 kg!

  • Erste Operation: Verschluss der einseitigen und doppelseitigen Lippenspalte (einzeitig), bei Totalspalten auch Verschluss der Kieferspalte (ohne Osteoplastik oder Gingivo-Periostplastik), falls möglich Verschluss des vorderen Anteils des harten Gaumens

• Mit 8 Monaten ideal, aber bis 10. Monat möglich

  • Verschluss der isolierten Velumspalte

• Mit 9-10 Monaten ideal, aber bis 12. Monat möglich

  • Verschluss des harten und weichen Gaumens bei isolierten Gaumenspalten,

    bei doppelseitigen Totalspalten zusätzlich Verschluss beider

    Kieferspalten (ohne Osteoplastik)

  • Ein einseitigen Totalspalten Verschluss der Restgaumenspalte oder vollständiger Verschluss des harten und weichen Gaumens inkl.

• Kieferspalte - Ab 2. LJ

  • Überwachung des Zahndurchbruchs, kieferorthopädisch vorbeugende Maßnahmen, konservative Behandlung der Milchzähne

• Ab 3. LJ

  • Beginn der Behandlung von Sprach-, Sprech- und Stimmstörungen durch Phoniater und Logopäden

• Verschluss des harten Gaumens immer innerhalb des ersten Lebensjahres, da man statistisch die besten Resultate bis zum 11. Lebensmonat erzielt (München/Tübingen macht es anders—> 2. Lebensjahr)

nicht früher, da

• sehr langer/aufwendiger Eingriff mit hohem Blutungsrisiko. Kind muss mindestens 5kg Körpergewicht haben.

• Narbenzug kann sich negativ auf Wachstum auswirken

nicht später,da

• frühzeitige Normalisierung von Schlucken, Sprechen und Tubenfunktion ermöglichen

• kann zu Taubheit oder Sprachstörugnen führen

• psychologischer Effekt

• verbesserte Mundhygiene

• Einfachere Fütterung/Kind lernt selbstständiges Essen

• spaltfreie Eltern + 1 Spaltkind: Wahrscheinlichkeit einer Spalte für das nächste Kind: 4-5%

• spaltfreie Eltern + 2 Spaltkinder: Wahrscheinlichkeit einer Spalte für das nächste Kind: 9%

• Ein Elternteil mit Spalte: Wahrscheinlichkeit für das 1. Kind mit Spalte:

  4-5%

• Ein Elternteil mit Spalte+ 1 Spaltkind: Wahrscheinlichkeit für das 2. Kind eine Spalte zu entwickeln: 13-14%

• embryonale Fehlbildung zwischen der 5.-8. Woche (teratogene Phase)

• bis spätestens zur 12. SSW sind alle Schäden gesetzt

• in 5.-6. Woche bildet sich der primäre Gaumen (Lippe,Kiefer,Zwischengaumen)

  —> entsteht aus zwei OK-Wülsten und medianen Nasenwulst. “Verschmelzung” ausgehend vom Foramen incisivum

• in der 7.-9. Woche entsteht der sekundäre Gaumen (Hartgaumen,Velum und Uvula)

  —> er entsteht aus zwei seitlichen OK-Wülsten und dem medianen Nasenfortsatz. er geht wie ein Reißverschluss ausgehend vom Foramen Incisivum nach dorsal

der Zeitpunkt der Schädigung bestimmt die Schwere des Krankheitsbildes

• primär:

  • war niemals durch irgendwelche Gewebeanteile verbunden

  • durch Blickdiagnose leicht an U-Form zu erkennen

  • Verwachsung der Nasenwülste unterbleibt

• sekundär:

  • waren im Entwicklungsverlauf z.T Verbunden

  • Verbindung während Wachstum zerrissen

  • kann anteilig noch Gewebebrücken enthalten

  • durch Blickdiagnose leich an V-Form zu erkennen

  • Die noch nicht substituierte Epithelmauer reißt ein

d= sekundäre Gaumenspalte

e= primäre Gaumenspalte

• Thallwitzer/Koch: L/K/G/S 1-2-3

• International: Gruppe 1,2,3,4

• nach Kriens: L-A-H-S-H-A-L

• L = Lippenspalte (L1= Mikroform, L2= subtotal, L3= total), links, rechts, beidseitig

• K = Kieferspalte (K1 = Mikroform, K2= subtotal, K3= total), links, rechts, beidseitig

• G = Gaumenspalte (G1 = Mikroform, G2= subtotal, G3= total), links, rechts, beidseitig

• S = Segelspalte (S1= Mikroform, S2= subtotal, S3= total) immer mittig

• Gruppe 1: Spaltformen des primären Gaumens (Lippe und Kiefer, rechts, links, beidseitig)

• Gruppe 2: Spaltformen des primären und sekundären Gaumens (Lippe, Kiefer, harter Gaumen, einseitig oder beidseitig, weicher Gaumen, mittig)

• Gruppe 3: Spaltformen des sekundären Gaumens (harter Gaumen ein- oder beidseitig, weicher Gaumen,mittig)

• Gruppe 4: Seltene Gesichtsspalten (mediane Gesichtsspalte, schräge Gesichtsspalte, quere Gesichtsspalte, Spalten der Unterlippe, Nase oder andere Spalten)

• so schnell es geht. am besten innerhalb der ersten Lebenswoche

  —> Kind akzeptiert die Platte bis zur 2. Woche als körpereigen. Danach schwierig

• keine Sorge vor Abdrucknahme, Larynx ist noch nicht deszendiert. Gefahr der Inhalation von Abdruckmaterial ist sehr gering

  —>kann trinken und atmen gleichzeitig. Milch läuft an Kehlkopf vorbei

- Verhindern von pathologischen Bewegungsmustern der Zunge

- Erleichterung der Fütterungssituation (Platte ist Widerlager für Zunge —> Gegendrücken der Mamille. Säugling ist Melkling

-Trennung von Mundhöhle und Nasenhaupthöhle

- Rückführen des Zwischenkiefers

• Schluckmuster der Zunge normalisieren, sonst gibt es ein dorsokraniales Bewegungsmuster statt Tongue Tip Behavior <— das ist das Hauptziel !

• Verschluss des Gaumens bei Nahrungsaufnahme

• Widerlager für Zunge auch bei Lautbildung

• Verhindert, dass sich Zunge in Spalt einlagert und so kieferorthopädisch wirksam wird.

• ( Rückführung des Zwischenkiefers ) <—- manchmal

• damit versucht man einen unphysiologischen Zug auf die Nase und damit verbundene Fehlentwicklungen der knöchernen Nase zu verhindern ( da die Muskeln einen großen Einfluss auf den Knochen haben. Auch wichtig für den nächsten Punkt)

• neuer, physiologischer Lippendruck kann den Zwischenkiefer einordnen wie ein KFO-Apparat

früher gab es die 5kg Gewichtsgrenze für Säuglinge bei ITN. Inwzischen ist dies nicht mehr nötig, sondern das zu erwartende Blutungsriskio ist entscheidend.

-unter 5Kg Körpergewicht = maximal 20ml Blutverlust

-50ml Blutverlust= Intensivpflichtig

a = einseitig

e = doppelseitig

Muskel sitzt ja falsch und zieht deshalb in saggitale Richtung. dadurch werden die seitlichen ok Segmente nach dorsal gezogen

• isolierte Lippenspalten (Kniff, Kerbe, Spalte, ein- oder beidseitig, total, subtotal oder Mikroform)

• Lippen-Kiefer-Spalten (ein- oder beidseitig, total, subtotal, Mirkoform)

• Gaumen-Segelspalten (isolierte Gaumenspalte bis zum Foramen incisivum, total,

  subtotal, Mikroform)

  (harter Gaumen kann ein- oder beidseitig, weicher nur mittig sein)

• isolierte Segelspalte (immer mittig)

• Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (Vollbild, ein- oder beidseitig, total, subtotal,

  Mikroform)

• jede dieser Spaltform kann primär oder sekundär vorliegen

• keine isolierten Kieferspalten und keine isolierten Hartgaumenspalten !

• Pierre-Robin

• Goldenhar-Sequenz

• Apert Syndrom

• Franceschetti

• van-der-Woude Syndrom

Alle operativen Verfahren sind als Kompromiss einen möglichst ungestörten Kieferwachstum und der Sicherung einer regelrechten Sprachentwicklung zu verstehen

• ein frühzeitiger Verschluss des harten und weichen Gaumens (bis Ende des 1. Lebensjahr) ist das Ziel für eine physiologische Sprechfunktion

• Je später jedoch der Verschuss harter und weicher Gaumen, desto besser ist es für die Ästhetik, da es zu keiner Wachstumbremse kommt —> kein hypoplastisches Mittelgesicht

Nachteile:

• zwischen 6. und 8. Monat —> Wachstumstörung der Columella durch Narbenzug bei fehlendem Muskelzug des M. orbicularis oris,

• erhöhtes OP- und Narkoserisiko durch längere OP-Zeiten

• hohes Blutungsrisiko bei frühem Weichgaumenverschluss

• Risiko wegen geringem Gewicht und deshalb nur bedingtem Blutverlust möglich (Bluttransfusion bei ca. jedem 3. Patienten

• alle wissenschaftlich belegten Wachstumsstörungen werden außer Acht gelassen

Vorteile:

• nur eine ITN

• frühzeitige OP wirkt sich positiv auf Sprachentwicklung aus

Ein regelmäßiges Einschleifen/Unterfüttern (1x pro Woche) ist notwendig (nur im Bereich des harten Gaumens!) —> damit Kiefer richtig wachsen kann

• die Gaumenplatte soll die Kiefersegmente in ihrer Richtung und Größe lenken ( z.B Zwischenkiefer nach hinten)

• ist zum Gegendrücken (Widerlager) der Mamille (Säugling ist ein Melkling)

• ungünstige Einwirkungen (Einlagerung der Zunge) werden verhindert

• Stimulation einer gesunden Gaumenstruktur (Ausformung der Kiefer- und Alveolarfortsätze)

Der Säugling sollte nach Erhalt der Grundimpfung bei guter Gesundheit sein, ein Mindestkörper- gewicht von 5–6 kg haben, die Hämoglobinkonzentration im Blut sollte mindestens bei 11,5 g/dl und die Leukozytenzahl nicht über 10.000/mm3 liegen.

• Bluttransfusion sollte vermieden werden.

• Blutverlust sollte 20ml nicht überschreiten

• Blutverlust über 50ml ist Intensivpflichtig

Die seitlichen Oberkieferwülste bilden im Hart- und Weichgaumen die Gaumenplatte. Im Hartgaumenbereich verwachsen die seitlichen OK-Wülste in der Mitte und kranial auch mit dem medialen Nasenseptum.

• zur Wiederherstellung des ringförmigen Verlaufs der Mundmuskulatur—-> normale Funktion der Lippe

• um sklettaler Abweichung entgegenzuwirken —> Asymmetrien im Gesicht vermeiden

• ggf. erhöhte Anfälligkeit für Infektionen im Nasenrachenraum verhindern

eine Lippenanheftung, bei der Haut,Muskulatur und MSH partiell verbunden werden, ohne dass bereits ein definitiver Lippenverschluss erfolgt (meist unmittelbar nach der Geburt)

Indikation:

wenn die Oberlippe spät versorgt werden soll. Grund dafür ist eine einfachere OP/exakte Ausführung von Details, weil durch den Wachstumsfortschritt mehr Volumen vorhanden ist und sich das Gewebe bereits besser stabilisiert hat. —> bessere Narben, bessere Ästhetik

Oft ist es auch Wunsch der Eltern gegen Entstellung.

Es gibt jedoch keine medizinische Indikation.

• Vorteile: Lippendruck auf dislozierte Kieferanteile

- Psychologie

- Zugkraft wird abgefedert

- soll weiterführende Operationen erleichtern

• Nachteile:

- bei erneuter Operation muss in traumatisiertes Gewebe geschnitten werden

-schlechtere Wundheilung, schlechteres Ergebnis der Narbenbildung

Nachteil:

• je früher desto besser ist eigentlich die Wundheilung

• Für die Konstruktion einer durchgehenden Muskelschlinge in der Oberlippe und die Symmetrie der Oberlippe ist ein einzeitiger Verschluss besser

• bei definitiver Rekonstruktion muss das durch die Naht traumatisierte Gewebe entfernt werden

Mikroformen: Lippen- oder Kieferkniff und -kerben

Van-de-woude: Nichtanlagen OK2er, Prämolaren, Uvula bifida, submuköse Gaumenspalte, (UK-Lippenfisteln?)

Die Durchbauung verläuft in einem Reißverschluss-Prinzip vom Foramen incisivum nach dorsal.

Sprich: der harte Gaumen wird immer zuerst durchbaut und dann der weiche.

Es gibt also nur die Möglichkeit der Kiefer-Gaumenspalte (Reißverschluss hat gar nicht begonnen) oder nur der Gaumenspalte (wenn Reißverschluss nicht so weit kam/ nach dem harten Gaumen abgebrochen hat)

Störungen während ersten Wochen der Schwangerschaft können einen möglichen ursächlichen Einfluss auf die Entstehung einer Spalte haben.

keine isolierte Ursache bekannt —> (multifaktoriell) mit Schwellenwert

Sicher ist, dass die Fehlbildung durch eine erbliche Disposition begünstigt wird (15-30%)

Eine Gaumenspalte

primäre Spalte heißt: Bei der primären Fehlbildung findet die mesenchymale Fusion zwischen den Strukturen nicht statt.

sekundärer Gaumen: ist der Teil dorsal des Foramen incisivum

• Hauptsymptome:

  • Mikrogenie und mandibuläre Retrognathie(kleiner UK)

  • Glossoptose in den Rachen verlagerte Zunge mit teilweise behinderung der Luftwege

  • U-förmige Gaumenspalte

• Ursache: nicht geklärt. teratogene Substanzen begünstigen: Vitamin-A Überdosierung, Rauchen, Alkohol, Krankheit,Fruchtwassermangel, ungewöhnliche Kopfhaltung des Embryos

Vermutung: Zunge kann sich während der Enticklung nicht aus der vertikalen Lage in die horizontale entwickeln —> Vielleicht durch Fehlbildung im Bereich des Larynxeingangs durch Narbe und Stenosen

Die Spalte ergibt sich dann daraus, dass die Zunge eine Verschlusshemmung für den Gaumen bildet.

• Probleme:

  • UK kann aufgrund der fehlenden Stimulierung durch die Zunge nicht nach vorne entwickelt werden

  • Gefahr der Asphyxien aufgrund der kaudalen Lage der Zunge. Rachen weist hinter der Zunge eine Narbe auf, die diese zurückzieht.

  • Stillen: Gaumenplatte oder Habermansauger notwendig

  • Sprechstörung, Ohrenprobleme,Zahnfehlstellungen, Atmung beeinträchtigt

Durch die Spaltung kommt es zu wichtigen Unterbrechungen der Muskelkontinuität. Vorallem des M. levator veli palatini, der normalerweise eine Schlinge bildet (Muskelring)

Die Levatormuskulatur hat eine enge Verbindung zu den Ostien der Tubae auditivae. Durch Kontraktion der Schlinge wird normalerweise das Tubenostium geöffnet um einen Druckausgleich zu erzielen.

Dies ist bei einer Weichgaumenspalte nicht adäquat möglich

• primärer Gaumen: 5.-6. Woche (Lippe,Alveolarfortsatz)—-> seitliche OK-Wülste + medialer Nasenwulst

• sekundärer Gaumen 7.-8. Woche ( Hartgaumen, Velum, Uvula) —> Entstehung aus seitlichen OK Wülsten+ medialer Nasenfortsatz

• m:w = 3:2

Bei der Embryonalentwicklung kommt es zu einer Linksverlagerung/-drehung. Siehe Magendrehung!

• in der 5.-6. Woche

• entstehen aus 3 Blastemen (siehe Bild)

• Verschmelzung in der 5. Woche paramedian an der Stelle, wo bei der unversehrten Lippe die Philtrumkanate liegt.

  —> bei ausbleibender Vereinigung= Spalte

Zusatzinfo: Es gibt Diskussion darüber ob die Ursache eine fehlende Verinigung oder sekundäres Auseinanderweichen die Ursache sit. ( hat aber keinen Einfluss auf die Therapie)

• der Säugling kann keinen Unterdruck aufbauen, weil ihm das Widerlager fehlt. Er ist ein “Melkling”

• Er atmet und trinkt parallel, da der Larynx noch nicht deszendiert ist.

• Habermann-Sauger ist nur für kurze Zeit zur Vermeidung einer Angewöhnung an falsche Bewegung

• Nasenstegverlängerung nach Millard (5.-6. LJ) durch eine V-Y Verschiebung mit einem Gabellappen!

  • Haut gewonnen aus dem Oberlippen-Narbenbereich und nach kranial verschoben (Bild lila) zur Verlängerung der Columella

    Vereinfacht: Narben aus der Lippe werden umschnitten und als Ersatzmaterial für Nasensteg nach „oben geklappt“

  • Breite der Läppchen entspricht angestrebter Columellabreite

  • M. orbicularis oris kann rekonstruiert werden (siehe Video)

https://www.youtube.com/watch?v=TTZI7x_IQq8

• alternative/modifizierte Nasenstegverlängerung nach van der Meulen.

  • ohne äußerlich sichtbare Narben, da Gewebe aus Nasenrück,-flügel oder- boden stammt

  • gleichzeitige Korrektur von Nasenflügelform und Nasensteglänge

  • nur möglich wenn Nasensteg nicht zu strak verkürzt ist.

• Korrektur am Naseneingang nach Meyer (3LJ) z.B bei Nasenlochstenose

  • oberstes Ziel: freie Nasenatmung, auch wenn die Erweiterung nur einige Jahre hält

• extreme Septumdeviation nur bei extremer Form indiziert. Septum wird in Mittelstellung gebracht.

• Korrektur der spaltbedingten Nasendysplasie (16.-18. LJ. nicht früher, da es zu Knorpelwachstumsstörungen kommen kann)

  • anteriore Nase wird aufgerichtet, Spetumdeviation wird beseitigt,

  • Nasenflügelverlängerung durch Knorpel, der sich auf der knöchernen Basis abstützt

  • Re-Operation der Lippen oft sinnvoll (kranialverlagerung der des Narbengewebes zur Verlängerung der Kolumella, Rekonstruktion des perioralen Muskelrings

• Nasensteg ist sonst zu kurz, keine Ausbildung der Nasenspitze (Schafsnase),

• Wachstumsstörung der Columella durch Narbenzug

• fehlender Ringschluss von musculus orbicularis oris bewirkt unnormalen Zug der mimischen Muskulatur auf Nase

https://www.youtube.com/watch?v=TTZI7x_IQq8

• Es wird vermutet, dass die Zunge sich nicht in eine horizontale Lage entwickeln kann aufgrund von Fehlbildungen am Larynxeingang. Sie bleibt also vertikal stehen

• Das hat zur Folge, dass die Zunge eine Verschlusshemmung für die Gaumenspalte bildet. Die Zunge lagert sich zwischen den OK-fortsätzen ein und fixiert sie so.

Therapie:

• abhängig vom Schweregrad

• initial: einfach Lagerung (Bauch und Seitenlage)

• wenn stärker: Gaumenplatte (Umorientierung der zunge/Vermeidung der Glossoptose)

• bei schweren Fällen: Zungen-Lippen- Adhäsion

• schwerste Fälle: Distraktionsosteogenese als Ultima Ratio

eine Sonderform der isolierten Gaumenspalte

Kerbe geht unterschiedlich weit aber maximal bis Foramen incisivum

-Diaphanoskopie: Bei Verdacht mit Licht durch die Nase scheinen, dann wird die transluzente Zone sichtbar

Auffälligkeiten, die auf eine submuköse SGVF deuten sind

• Ein gespaltenes Zäpfchen (Uvula bifida)

• eine Einziehung in der Mittellinie des weichen Gaumens,

• eine durchscheinende Zone in der Mittellinie des harten Gaumens.

• Beim Austasten des Mundes mit dem Finger kann man meist eine Kerbe statt eines Spornes im Übergang vom harten zum weichen Gaumen ertasten.

• Bei vielen Kindern mit einer submuköse SGVF fällt ein mangelnder Saugreflex beim Stillen auf. Ferner kann die Milch wieder durch die Nase austreten.

• Wie bei Kindern mit einer offenen SGVF kommt es auch bei der submuköse Form zu einer mangelnden Belüftung der Ohren über die Eustachische Röhre. Paukenergüsse entstehen, die über Monate anhalten können. Immer wieder treten Mittelohrentzündungen und durch die Reizung der Nase durch Speisen auch eitriger Schnupfen auf. Die Kinder atmen vorwiegend durch den Mund. Die Rachenmandel vergrößert sich und vermindert auf diese unnatürliche Weise den zu großen Abstand von Segel zu Rachenhinterwand.Im Kleinkindesalter kann dann eine Sprachstörung und Sprachentwicklungsstörung auffällig werden. Bedingt ist dies zum einen durch die inkorrekte Bewegung im Segel sowie durch die Hörentwicklungsstörung.Die Kinder haben ein offenes oder gemischtes Näseln (Rhinophonia aperta oder mixta) und weisen Störungen bei der Wortlautbildung (Dyslalie) auf.

Es tritt als spaltbedingte Funktionsstörung auf ( in der Sprechentwicklung)

Dabei kommt es zu einer unphysiologichen Zungenbewegung/-motorik (nicht -lage)

—> Patient kann keine S-Laute.

Bei LKGs kann mit einer Rollerpumpe gefüttert werden um das physiologische tongue tip behaviour zu trainieren (da Säugling ein Melkling ist)

Im Kleinkindalter könnte es zu Wachstumsstörungen kommen, weshalb man auf Nasenkorrekturen verzichtet.

• allerdings kann man mittlerweile mit einer primären anterioren Rhinoplastik beginnen.

• zu vermeiden sind aber Eingriffe am septuovomerinen Übergang (wichtige Wachstumszone) sowie am knöchernen Nasenskelett

Es gibt drei Möglichkeiten

• Primäre Osteoplastik im Gebiss der ersten Dentition

• Sekundäre Osteoplastik im Wechselgebiss

• Tertiäre Osteoplastik im permanten Gebiss.

• primär: nicht so gut, da es zur Hemmung des OK-Wachstums kommen kann

• sekundär: Standardmethode, wenn es mit KFO kombiniert wird. Keinen negativen Effekt auf Gesichtswachstum, Ausbildung eines belastungsfähien Parodonts —> richtige Platzierung der Zähne. Misserfolg der Osteoplastik ist gering (genauere Erklärung auf einer anderen Folie)

• tertiär: zur Stabiliserung der OK-Segmente, verbesserung der knöchernen Unterlage für lippe und Nasenflügel. Kann mit Lippen und Nasenkorrektur kombiniert werden. Geringere Höhe des interalveolären Septum’s im Vergleich zur sekundären

Normaler Blutverlust bei der OP beträgt ca 5ml, d.h ein Engriff ist selbst bei 2,5kg durchführbar

Laut Horch/Neff: Ist eine aktive präoperative KFO-Behandlung um die retroponiert stehenden Kiefersegmente nach anterior zu bringen (aufzurichten) und den Zwischenkiefer zurückführen ( siehe Pfeile auf Bild 1)

Aufbau: Eine Platte mit Spezialschrauben wir wird in den Oberkiefer mit Pins befestigt (transalveolär). Die Spezialschrauben geben die Segementbewegungsrichtung vor (kann von intraoral aktiviert werden.

Zugkraft: max. 0,8 N (mit Federwaage einstellen)

Vorteil:

• führt innerhalb von 3-4 Wochen zu einem Ausgleich der OK-Segementfehlstellung

• soll Mittelgesichtswachstum frühzeitig normalisieren

• soll zur günstigen Sprechentwicklung führen

• Hebt Nasenflügelansatz an

Nachteil:

• führt in Kombi mit anschließender Gingivo-Periostplastik zu Wachstumsstörungen

• Verkürzungen der OK-Länge

• häufiger frontal offene und Kreuzbisse

• Störungen des vorderen nasalen Wachstumszentrum

wird meist mit 2 Monaten durchgeführt, wenn das Therapieziel einer Annäherung der Spaltsegmente mit einer abnehmbaren Platte nicht ausreichend funktioniert.

Horch/Neff: Primärbehandlung mit L-Apparatur ist umstritten und scheint nicht sinnvoll

Syndrom ist ein Zusammentreffen von Fehlbildungen, die aufgrund einer gemeinsamen Ätiologie entstanden sind,

Sequenz ist eine Abfolge von Fehlibildungen, die entwickungsgeschichtlich nichts miteinander zu tun haben

( bei Pierre Robin: Narbe hinter der Zunge am Pahrynx —> Zunge wird nach kaudal,dorsal gezogen—> Zunge ist in vertikalstellung, nicht horizontal—> UK wächst nicht( Mikrogenie), weil keine Stimulierung, Zunge hält Spalte offen(Spalte). )

• Bauch und Seitenlage der Kinder (konservativ)

• Distraktionsosteogenese des UK

• Gaumenplatte mit velarem Sporn

• bei hochgradiger Glossoptose Glossopexie möglich

Messung: messen mit einer Polysomnographie die Apnoephasen, die sich bei Erfolg verringern sollten

• Beim ersten Screening über 2D-Sonografie kann ab der 18. SSW in 80% der Fällen eine richtige Diagnose gestellt werden

• Mit der 3D-Sonografie kann in der 20.-34 SSW eine zu 100% richtige Diagnose gestellt werden

Lippen- und Kieferspalten sieht man gut. Gaumenspalte eher weniger, weil sie weiter hinten liegen ( Man muss Glück mit der Schicht haben)

Das spaltseitge Segment ist einrotiert wegen des Muskeldrucks durch die Fehlinserierung

Das Segment auf der gesunden Seite steht “normal”, da hier Muskelzug ausgeübt wird

Halt: nicht durch saugen, wie bei einer Prothese (es kann ja kein Unterdruck aufgebaut werden. Das Kind hält es selbst fest, während es das tongue tip behaviour erlernt. Falls es nicht ausreicht kann man Haftpulver dazugeben

Dorsokranial

• Sprachentwicklung

• Restlicher

• Submuköse Spalten

• Rezidivierenden Orthitiden/Rhinitiden

• Zungenmotorik

• Verschlusslaute

  prüfen.

Bei positivem Befund würde man weiterüberweisen

Knochenaufbau bei Spaltkindern, wenn mindestens 1/2 bis maximal 2/3 (Neff) des Wurzelwachstums des Eckzahns abgeschlossen sind

—-> macht man Damit Eckzahn Knochen hat, in dem er stehen kann

Sie zählt zur Primärversorgung

Mit anteriore Segmentosteotomie.

• TÖNDURY: zusammenwachsen von lateralen und medialem Nasenwülsten, Epithelbrücke wird aufgelöst und von Mesenchymzellen ersetzt

  Primäre Spalte: Es kommt nicht zur ausbildung einer Epithelbrücke

  Sekundäre Spalte: Epithelbrücke ist da, wird aber nicht durch Mesenchym ersetzt

• LANGMAN: In der 5 Woche wachsen die Paarigen OK Wülste zur Mitte des Gesichts und drücken die Medialen Nasenwülste aneinander, diese verschmelzen dann.

  Kommt es hierbei zur ungenügenden Mesodermeinwanderung oder zum Gewebeabbau:

  LKG!

• wird autosomal dominant vererbt

• Störung 4.-5. E.-Woche am langen Arm des 5. Chromosoms (1. Kiemenbogen mit OK- und UK Fortsatz und erste Kiemenfurche bds.

• Symptome:

  • Hypo- oder Aplasie der Jochbeine

  • Hypoplasie der Mandibularis und Maxilla mit kleinen Kieferhöhlen

  • unterschiedlich schwer ausgeprägte Fehlbildung des Ohrs mit Gehörgangsstenose

  • Lidkombome

  • Hoher schmaler Gaumen

  • Rudimentäre Zahnleisten

• Therapie:

  • Knochenaugmentation autologous, anlogen

  • Umstellungsosteotomie

  • Fetttransplantation bei Weichgewebsaplasie

  • Distraktionsosteogenese

die Verschlusslaute

sind Laute, die durch plötzliche Öffnung des Artikulationskanals erzeugt werden. Zu den Verschlusslauten gehören: p, t, k (fortis)

Durch die sofort folgende Wiederfreisetzung des gestauten Luftstromes entsteht eine kleine “Explosion”, die den Klang erzeugt.

Patient kann bein insuffizientem Verschluss den Verschlusslaut “k” nicht aussprechen. Statt “Kartoffeln im Keller” sagt er dann “Gartoffeln im Geller” und seine Sprache ist insgesamt schwer verständlich

eine Nasenklappe oder auch Limen nasi ist eine bogenförmig verlaufende Schleimhautfalte der Nasenhöhle, die an der seitlichen Nasenwan verläuft. sie grenzt den Nasenvorhof von der Nasenhaupthöhle ab

—> sie ist der engste Querschnitt der Nase

• bessere Wundheilung mit 3-4 Monaten

• zum schnellen Wiederherstellen des M. orbicularis oris

• asymm. Zugrichtung ausschalten (frühe Ästhetikherstellung)

Therapie:

• nach Millard

• nach Tennison Randal (ab 3. Monat, 5kg KG)

• nach Veau

• nach Pfeiffer (konnte nur Pfeiffer selbst) wellenschnitt

• (nach Le Mesurier)

• Stiellappenplastik nach Veau (Vorteil= Schonung der A. palatina)

  • Ablösung des oralen und nasalen Mukoperiosts vom harten Gaumen, in der Mobiliserung eines lediglich dorsal gestielten Schleimhautperiostlappens, im 3schichtigen Aufspalten des Velums (orales Blatt, Muskulatur, nasales Blatt) und in der Vereinigung der aufgetrennten Spaltränder in der MIttellinie

• Brückenlappen nach Langenbeck/Axhausen (Vorteil= bessere Ernährung des Gaumenlappen)

  • Im Gegensatz zur Stiellappenplastik wird bei der Brückenlappentechnik der Mukoperiostlappen des Gaumens anterior nicht abgesetzt, er verbleibt dorsal und ventral gestielt

• Intravelare Myoplastik nach Kriens (Vorteil = für isolierte Velumspalten und submuköse Gaumenspalte)

  • Am OK Hinterrand fehlinserierende Muskulatur ablösen. Dann Absetzen M. palatopharyngeus/Bilden der Muskelschlinge → Rekonstruktion Muskelschlinge Gaumen. Zum Schluss Dreischichtiger Gaumenverschluss

• Vomerlappenplastik nach Campbell oder nach Pichler

  • Einschichtiger Verschluss der Kieferspalte durch Septumlappen, der mit nasalem Blatt des lateralen Stumpfes vernäht wird

    Danach zweischichtiger Verschluss der Kieferspalte mittels zweiten Schleimhautläppchen aus der Umschlagfalte

Vorteile:

• schneller Normalisierung der gestörten Muskelfunktion

• einfachere Fütterung

• bessere Lautbildung

• normale Tubenfunktion

• verbesserte Mundhygiene

• psychologischer Effekt

Nachteile:

• operativ schwieriger

• früher Narbenbildung mit Wachstumshemmung

Gaumenfunktion:

• Abschluss des Nasenrachenraumes durch (m. levator veli palatini, m. constrictor pharyngis superior

• Öffnung der Tube (durch m. tensor veli palatini)

• Push-back: ( bei funktionsfähigem aber zu kurzen Gaumen)

  • palatinal der Zahnreihe wird hufeisenförmig inzidiert und die gesamte Schleimhaut des harten und weichen Gaumens nach dorsal gezogen—> Rückverlagerung

• Velopharyngoplastik nach Sanvenero-Roselli

  • mit einem kranial gestielten Pharynxlappen

  • wird gemacht bei unzureichender Verbesserung der Sprachverständlichkeit trotz Logopädie

  • Problem: Enschränkung der Nasenatmung (muss logopädisch geübt werden)

weitere Velopharyngoplastik: nach Schönborn/Rosenthal,

• Unterfütterung der hinteren Rachenwand mit Ohrknorpel oder Silikon

  • Nachteile: Dislokationen ,schwierige Positionierung,Infektion,Funktionsverlust,Passavant’scher Wulst

• Levatorplastik nach Sader

  • Rekonstruktion der Gaumenhebermuskulatur durch den M. rectus capitis longus

  • Indikation: Reserveoperation bei velopharyngealer Insuffizienz

  • Bei dieser Methode werden die Mm. levatores veli palatini durch einzelne Muskelbäuche des gleichseitigen M. longus capitis rekonstruiert→ so eine Verbesserung des velopharyngealen Abschlusses

• Restlochverschlüsse

• Bei Gaumenspalten: eine veränderte muskuläre Morphologie:

  Die Ansätze der Muskeln sind nach ventrolateral auf der entsprechenden Spaltseite verschoben —> die Unterbrechung und Lateralisierung der zirkulär verlaufenden Fasern des m. palatopharyngeus —> vollständiger nasopharyngealer Abschluss nicht möglich

• Gleichzeitig wir d die Öffnung durch den Sehnenzug des M. levator veli palatini vergrößert

• ——> Folge ist Unfähigkeit der Muskulatur von Velum und Pharynx den für Sprechen oder Schlucken optimalen Verschluss zwischen Oro- und Nasopharynx herbeizuführen

Das Gesicht entwickelt sich, indem die fünf Gesichtswülste miteinander verschmelzen.

Bei LKG-Spalten kommt es zu Störungen zwischen dem 36. bis zum 42. Tag. Normalerweise verschmelzen in dieser Zeit die medialen (grün) und lateralen (blau) Nasenwülste und der Oberkieferfortsatz zur Hochstetter’schen Epithelmauer. —-> es entsteht der primäre Gaumen (Oberlippe,Zwischenkiefer und Prämaxilla)

vom 49. bis zum 58. Tag entsteht der sekundäre Gaumen

Verschluss:

1. Die Epithelmauer des medialen(grün) und lateralen (blau) Nasenwulstes verschmilzt reissverschlussartig und wird durch das Mesenchym ersetzt. Der “Reißverschluss” verschließt sich von hinten nach vorne. Erst Kieferspalte, dann Lippenspalte. Durch Ausbleiben der Bildung einer Epithelmauer kommt es zu einer primären Lippen, Kieferspalte (komplett offen) . Wenn Epithelmauer nicht durch Mesenchymzellen ersetzt wird kommt es zur sekundären Lippen-, Kieferspalte. Primärer Gaumen wird vom Foramenn incisivum begrenzt.

2. später verschließt sich der “Reißverschluss” von vorne nach hinten. Zuerst die Gaumenspalte, dann die Segelspalte. Dadurch entsteht der sekundäre Gaumen.

Primäroperation (dunkelblau)

• Lippe,

• Kiefer und

• Gaumen schließen

• sekundäre Osteoplastik

Sekundäroperationen (hellblau)

• Korrekturen

• Velopharyngoplastik

• Tenesson/Randall:

  • Vorteil: geradlinige Schnitfführung für physiologische Vereinigung der Lippenmuskulatur, geringste OK- Deformierung

    kein Schnitt am Nasenflügel (gut für Nasenkorrektur auf den Folien steht aber hohe % an Nasenkorrekturen erforderlich ?!)

  • Nachteil: breite Spalten —> zu viel Spannung —> starker Druck auf den Kiefer

    -Verlust des natürlichen Schwungs im unteren Lippenteil, 93% der Pat. nach OP ohne Ausprägung einer geraden Philtrumkante.

    -Gewebe wird verworfen

    -Muskellücken im M. orbicularis oris

Aussehen der Narbe: Stufe über dem Lippenrot

• Vorteil:

  • idealer Verlauf der Narbe auf der Philtrumkante (unauffällig, siehe Bild in orange)

  • günstige Rekonstruktion des Ringmuskels (bei exakter Präparation und Mobilisation)

• Nachteil:

  • schlecht für spätere Nasenkorrektur weil wichtige Teile der Nase durchtrennt werden. (deshalb mag Neff sie nicht so gerne)

• Vorteile:

  • ästhetische Nase (flacht eventuell aber mit der Zeit etwas ab)

  • geradlinige Narbe, die unauffällig ist

• Nachteile:

  • zu kurzer Nasensteg

  • Lippe wird manchmal zu kurz

findet Anwendung bei unvollständigen Lippenspalten und doppelseitigen Lippen-, Kiefer-Gaumenspalten

Intravelare (im Gaumensegel) Myoplastik: (Muskulatur wird funktionell wiederhergestellt)

• A: M. levator veli palatini: sollte Bogen bilden, Heben und Senken des Segels. Engstellen

• B: M. palatopharyngeus: Ringmuskel, Engestellen

• C: M. constrictor pharyngis: Ringmuskel in Gegenrichtung, Engstellen

die Engstellung wird synergistisch um den velopharyngealen Übergang zu minimieren —> Abschluss für Unterdruck z.B beim trinken

tensor: N. trigeminus

levator: N. glossopharyngeus

Die Öffnung der Tube geschieht durch den M. tensor veli palatini.

Prävention:

• O2 Angebot verbessern

• Stoffwechsel optimieren

• Poly-Vitaminsubstitution v.a B-Komplex und Folsäure

Diagnostik:

• Ab der 20. SSW kann 80% richtig diagnostiziert werden (2D-Sonografie)

• mit 3D in der 20-34. Woche bis zu 100% nachweisbar (nur Lippe)

• keine Indikation für Schwagnerschaftsabbruch

MERKE: Bis zum Abschluss der 12. SSW sind alle Organe angelegt und damit alle potentiellen Schäden gesetzt! Danach Entwicklungsstörungen

es sind Störungen in den Organisationszentren (prosencephales/rhombencephales Impulszentrum)

• kritische Zeit: 6. Woche

  • Bildung der primitiven Nase, sekundären Gaumens

• Fütterungsprobleme, da Widerlager für die Zunge fehlt

desmal:

Die desmale Ossifikation oder direkte Ossifikation ist eine Form der Bildung von Knochengewebe (Ossifikation), bei der der Knochen direkt aus dem embryonalen Bindegewebe gebildet wird. Der durch desmale Ossifikation gebildete Knochen heißt Deck-, Bindegewebs- oder Belegknochen.

chondral:

Die chondrale Ossifikation oder indirekte Ossifikation ist eine Form der Bildung von Knochengewebe (Ossifikation), bei der der Knochen nicht direkt aus dem Bindegewebe, sondern über eine Zwischenstufe aus Knorpel gebildet wird. Der durch chondrale Ossifikation gebildete Knochen heißt Ersatzknochen.

• Entwicklung der chondralen Schädelbasis

  Ab 7.-8. Embryonalwoche

  Knorpelschale durch enchondrale Ossifikation (Verknöcherung von innen her) zunehmend in Knochen umgewandelt

• Entwicklung der desmalen Schädelbasis

  Ab 8.-9. Embryonalwoche

  erste Knochenkerne → Vertikalwachstum

Neurokranium:

Das Gehirn ist oval. Es drückt beim Wachstum also erst nach vorne und hinten, dann auf die Seite und zum Schluss nach oben

Viszerokranium:

Die Beurteilung der Synchondrosis sphenooccipitalis

• Das neurokranielle Wachstum ist in den ersten 4 Jahren am meisten (etwa 80%) abgeschlossen.

• Das Viszerokranium erreicht erst mit 18/21 Jahren seine fast vollständige Ausdehnung

• die Adenoide sind beim Spaltpatienten für den velopharyngealen Abschluss notwendig (v.a bei zu kurzem Rachensegel

—> eine operative Entfernung oder Tonsillen sollte beim Spaltpatienten daher nur nach Rücksprache mit allen beteiligten Disziplinen (HNO,MKG) durchgeführt werden

• Außerdem muss vor jeder Adenotomie/ Tonsillektomie bei rezidivierenden Mittelohrergüssen, habitueller Mundatmung etc. eine submuköse Gaumenspalte ausgeschlossen werden!

• Kontinuitätsunterbrechung des Alveolarfortsatzes/ Kiefer

• Kontinuitätsunterbrechung des harten Gaumens

• Funktionseinschränkung des weichen Gaumens

• Beeinträchtigung der Lautbildung/ Sprache

• Behinderung der Schluckfunktion

• Tubenbelüftungsstörung (MIttelohrerguss)

• Behinderung der Atmung (Rücklage d. Zunge)

• Behinderung der Nahrungsaufnahme/ Rez. Infektionen

• Sprachbehinderung (submuköse Formen)

-> muskuläre Funktionsstörung weicher Gaumn

• Wachstumsstörungen kann man operieren, falsche Sprechfunktion ist irreversibel, deshalb ist das der primäre Fokusbim Therapiekonzept in Marburg

• zwischen die Stühle setzen ist nicht sonderlich zielführend, besser ist es sich für eine Sache zu entscheiden. In diesem Fall die Sorechfunktion

Das Durchleuchten von Strukturen mit Licht.

In unserem Fall für das Aufsuchen einer submukösen Spalte

nur bei funktionell wirksamen Restlöchern also wenn Sprechstörunge, Essensaustritt aus der Nase etc. auftritt