Blasenbildende Dermatosen

autoimmun Dermatose

Alter: 40 - 60

Pathophysiologie: Auto-AKs (Ig G) gegen Desmoglin 1 (Pemphigus foeliacus) oder 3 (Pemphigus vulgaris) -> Akantholyse innerhalb der oberen Schichten der Epidermis

Klinik: 70% Erstmanifestation im Mund (-> Schmerzen -> Gewichtsverlust), schlaffe Blasen die sehr schnell erodieren, keine Narbenbildung

Diagnostik: direkte und indirekte Immunfluoreszenz (Affenösephagus) -> netzartiger Befund und Histologie (intraepidermale Lücken)

Therapie: systemisch immunsuppressiv (Rituximab) und topisch immunsuppressiv (Prednisolon/Glukokortikoide)

Nebenform: paraneoplastischer Pemphigus - meist bei Lymphomen

autoimmun Dermatose

Alter: 60 - 80

Pathophysiologie: Auto-AKs (Ig G) gegen BP230 oder BP180 -> gegen Hemidesmosomen in und um die Basalmembran -> Akantholyse um die Basalmembran

Klinik: Beginn stark juckend, utrikariell, Schleimhäute eher selten betroffen, tiefere prallere gelb gefüllt derbe Blasen, keine Narbenbildung

Diagnostik: direkte und indirekte Immunfluoreszenz (Affenösephagus) -> bandartiger Befund und Histologie (subepidermale Ablösung)

Therapie: systemisch immunsuppressiv (Azathioprin) und topisch immunsuppressiv (Prednisolon/Glukokortikoide)

Nebenform: paraneoplastischer Pemphigus + kann auch durch Arzneimittel (Penicilin) verursacht werden

hereditäre Dermatose

Alter: direkt nach der Geburt

Pathophysiologie: vererbte Mutation im Kollagen 7 Gen -> führt subepidermal zu Blasen

Klinik: Blasen entstehen teilweise traumatisch, teilweise idiopathisch - führt zur Hautatrophie, Ösophagusbeteiligung möglich

Diagnostik: genetische Diagnostik legt Defekt auf + fluoreszierende Antikörper gegen Kollagen 7 - kein Nachweis möglich

• Plattenepithel-Karzinom Bildung auf chronisch entzündlichen Wunden möglich - regelmäßige Check-ups

Therapie: nicht wirklich vorhanden (Hauttransplantation)